Слайд 1Доклад пациента
Выполнила:
Тян Алина Александровна
студентка лечебного факультета
6 курса
103 группы
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова
Москва, 2017
Слайд 2Жалобы
Пациентка, Л.С.С, 36 лет
Постоянная скованность в ногах
Затруднения при ходьбе
Чувство онемения и
покалывания в обеих ногах от бедер до стоп преимущественно при подъеме по лестнице, а также в покое.
Слабость в стопах
Частые позывы на мочеиспускание
Боли в пояснице
Слайд 3Анамнез жизни
Росла и развивалась согласно возрасту, но отмечает, что в школе
занятия по физической культуре вызывали у нее трудности
По образованию технолог высшей категории
Инвалид 3 группы, не работает
Замужем, детей нет
В 2007 году перенесла операцию удаления щитовидной железы, по сей день принимает заместительную терапию L-тироксином.
Аллергоанамнез отрицательный
Наследственный анамнез не отягощен
Слайд 4Анамнез заболевания
Считает себя больной с 2007 года, когда через месяц после
операции по удалению щитовидной железы появилась неловкость в руках, боль в спине, затруднения при движении («хожу как робот»), скованность в ногах, в течение года нарастала слабость в мышцах ног, боли в стопах, чувство онемения и покалывания сначала в левой, затем и в правой ногах, преимущественно в стопах.
В 2008 была госпитализирована в ГКБ, где лечили мидокалмом, без улучшений
Через некоторое время (6 лет) появились тазовые нарушения: императивные позывы на мочеиспускание, задержка мочи, учащенное мочеиспускание)
В 2010, 2015, 2016 годах лечилась стационарно, где была назначена терапия мидокалмом и баклосаном, а также физиотерапевтические процедуры без видимого улучшения
В течение последних месяцев отмечает ухудшение состояния: при долгом пребывании в положении лежа появляется боль в пятках, а также нарастание скованности и трудностей при движениях.
Слайд 5Соматический анамнез
Общее состояние удовлетворительное, нормостенического телосложения
Кожные покровы бледно-розовые. ЧСС – 66
уд/мин. АД – 100/70 мм.рт.ст.
Тоны сердца ритмичные.
Язык влажный, розовый, не обложен. Живот мягкий, безболезненный.
В легких дыхание везикулярное, но есть жалобы на частое закладывание носа, в связи с чем обращалась к ЛОР-врачу. Был поставлен диагноз: искривление перегородки носа. Рекомендовано операционное лечение.
Поясничный гиперлордоз
Слайд 6Неврологический статус
Сознание ясное, контактна, ориентирована в месте и времени. Менингеальные
знаки отсутствуют.
I пара - обоняние сохранено.
II пара – поля зрения ориентировочно в норме
III, IV, VI пара – глазодвигательных расстройств нет, зрачки симметричны
V пара – расстройств чувствительности по ветвям тройничного нерва нет. Нарушений функций жевательных, височных мышц и их гипотрофий не выявлено.
VII пара – лицо симметрично, мимика живая, вкус сохранен.
VIII пара – нистагма нет, слух ориентировочно не нарушен.
IХ, X пара – расстройств вкуса не выявлено, глотание и фонация сохранены
XI пара – поднятие плеч и повороты в груди не нарушены
XII пара – язык по средней линии, дизартрии нет
Слайд 7Двигательная сфера
Выраженная гипертрофия мышц нижних конечностей, пальпация мышц безболезненная. Тонус мышц
повышен по пирамидному типу.
Мышечная сила снижена в нижних конечностях в проксимальных отделах до 3 баллов, в дистальных – до 2 балла. Мышечная сила в верхних конечностях в норме.
Сухожильные рефлексы с рук (бицепс, трицепс, карпорадиальный) D=S, живые
Сухожильные рефлексы с ног (коленные, ахилловы, подошвенные) D=S, повышены (гиперрефлексия) с расширением рефлексогенных зон.
Патологические рефлексы с нижних конечностей (Бабинский, Россолимо, Гроссман) положительны с двух сторон.
Характерна походка спастического характера со сгибанием верхних конечностей в локтевом суставе и прижатие их к туловищу, имеется поясничный гиперлордоз.
Слайд 8Чувствительная сфера
Парагипестезия нижних конечностей (уровень Th5 – S2)
Гипестезия пальцев верхних
конечностей
Снижение вибрационной чувствительности в нижних конечностях (4 балла)
Слайд 9Координаторная сфера
Динамические координаторные пробы (пальце-носовая, пяточно-коленная) выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга
устойчива.
Слайд 10Лабораторные исследования
ОАК – норма
ОАМ – повышен уровень нитритов
БАК – повышены
показатели холестерина, общего билирубина
Слайд 12Синдромологический диагноз
Синдром поражения пирамидного пути
Синдром двигательных нарушений по центральному типу
(параплегия)
Синдром чувствительных нарушений по проводниковому типу
Слайд 13Предварительные диагнозы
Наследственная спастическая параплегия (Болезнь Штрюмпеля)
Демиелинизирующее заболевание спинного мозга
Слайд 14Дифференциальный диагноз
боковой амиотрофический склероз,
спинальный рассеянный склероз,
опухоль спинного мозга,
нейросифилис,
сосудистую миелопатия,
лейкодистрофия
Слайд 15Лечение
Миорелаксанты: Тизанадин, Баклосан
ЛФК
Курс сосудисто-метаболической терапии (мильгамма, мексидол, пирацетам)
Консультация в генетическом
диагностическом центре
Слайд 16Болезнь Штрюмпеля
Семейная спастическая параплегия впервые была описана в 1883 г. немецким
клиницистом А. Штрюмпелем. В дальнейшем изучением этой патологии занимался М. Лорен.
Патогенетическим субстратом заболевания выступает прогрессирующее глиальное перерождение пирамидных трактов передних и боковых столбов на уровне грудных и поясничных сегментов спинного мозга. Наряду с этим могут наблюдаться атрофические процессы в передних рогах, дегенерация проводящих путей мозжечка, уменьшение числа нейронов моторной зоны коры, глиоз пирамидных трактов на уровне ствола мозга.