Диссеменированые поражения легких. Редкие заболевания легких презентация

накоплением во многих органах активированных Т–лимфоцитов (CD4+) и макрофагов и образованием в них эпителиоидноклеточных неказеифицирующих гранулём, нарушением нормальной архитектуры пораженного органа или органов, лечение которого до конца не обосновано.

органах и тканях неказеифицирующихся гранулѐм.

Распространѐнность саркоидоза в России имеет вариации от 22 до 47 на 100 тыс. взрослого населения и зависит от наличия диагностических центров и специалистов.

иммунных реакций, приводящих к формированию гранулёмы

и паразитарные болезни 001-139 Другие инфекционные и паразитарные болезни 130-136Инфекционные и паразитарные болезни 001-139 Другие инфекционные и паразитарные болезни 130-136 Саркоидоз 135

МКБ 10

D50-D89 КЛАСС III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

иммунный механизм.

D86 Саркоидоз
D86.0 Саркоидоз лёгких
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3 Саркоидоз кожи
D86.8 Саркоидоз других уточнённых и комбинированных локализаций
Иридоциклит при саркоидозе +(H22.1*)
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе
+(G53.2*)
Саркоидная (ый):
атртропатия +(M14.8*)
миокардит +(I41.8*)
миозит +(M63.3*)
D86.9 Саркоидоз неуточнённый.

Med. 2007; 357(21): 2153-2165.

плевре, которая отмечена двумя стрелками. Внутри центрального скопления эпителиоидных клеток и оправы из лимфоцитов расположены гигантские клетки (белая стрелка).

http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/Radio/sarc/sarcpath.htm

гранулёмы окружена эпителиоидными клетками. Обратите внимание на ядра, расположенные по периферии гигантской клетки.

http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/Radio/sarc/sarcpath.htm

окружа-ющей среды и профессии, симптомы)
Физикальное обследование
Прямая обзорная рентгенограмма ОГК
Исследование ФВД
Клинический анализ крови
кальций, печеночные ферменты (АлАТ, АсАТ, ЩФ), креатинин, азот мочевины Общий анализ мочи
ЭКГ
Обследование офтальмолога
Туберкулиновая проба Манту с 2 ТЕ

диссеминации

2. По жалобам: необъяснимая слабость, усталость, боль в суставах, снижение зрения, сердцебиения, сухой кашель, нарастающая одышка.

3. По другим изменениям: узловатая эритема, опухание суставов, паралич Бела, изменения кожи, лимфоузлов, гиперкальциемия, увеит, рефрактерные нарушеня ритма и проводимости.

КОГДА ПРЕДПОЛАГАЕМ САРКОИДОЗ???

больного саркоидозом:
ЛУЧЕВОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

http://brighamrad.harvard.edu/Cases/bwh/hcache/149/full.html

45 лет. Диагноз саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и лёгких, саркоидоз кожи.
Гистологически верифицирован (наблюдение А.А.Визеля).

ERS, 2005)

48 лет. Гистологически верифицирован при биопсии кожи (наблюдение А.А.Визеля).

Гистологически верифицирован при биопсии кожи (наблюдение А.А.Визеля).

ходу вен

окклюзивный ангиит (флебит)

хориорети-нальный очаг (исход гранулемы)

перифлебит

С.Е.Борисов, 2002 НИИ фтизиопульмонологии

миокарда и развитие сердечной недостаточности
Перикардит
Аневризма

Хроническое легочное сердце

С.Е.Борисов, 2002
НИИ фтизиопульмонологии

неврологи, офтальмологи и т.п.
Методическая помощь и трудные случаи эксперт-консультант

саркоидоза лечение не показано [уровень доказательности B].
2. Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при лёгких нарушениях функции лёгких и стабильном состоянии [D].

3. Оральные кортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения [B].

0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев [D].
5. Для уменьшения индуцированного стероидами остеопороза следует применять бифосфонаты [D].
6. Ингаляционные ГКС не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии [B]. Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем [D].
7. Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные средства имеют ограниченное значение в лечении саркоидоза, но их следует рассматривать, как альтернативное лечение, когда СКС не контролируют течение заболевания или развиваются тяжёлые побочные реакции непереносимости. Препаратом выбора в настоящее время является метотрексат [C].
8. При терминальных стадиях саркоидоза следует иметь в виду пересадку лёгких [D].

ЖЕЛ не ниже 75% от
должнjuj, при отсутствии значимых внелёгочных поражений
пентоксифиллин по 0.2 г 3 раза в день после еды
витамин Е по 200 мг 2 раза в день

Контроль не реже, чем каждые 3 месяца

пентоксифиллином и витамином Е.

тяжестью ДН (ЖЕЛ<1 л), недостаточностью органов и систем
Решение принимает женщина после информирования терапевтом.
Патронаж как в женской консультации, так и у терапевта /пульмонолога/ специалиста.

от друга патоморфологическим типом неинфекционного воспаления и фиброза преимущественно в интерстиции легкого, а также вариантом клинического течения и прогноза — от острого с летальным исходом, хронического с формированием "сотового легкого" и нарастающей легочной недостаточностью до благоприятного вплоть до клинического излечения.

с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, приведшей к смерти пациентов в течение 4–6 месяцев от начала возникновения болезни.
На аутопсии был обнаружен выраженный распространенный фиброз легких, и авторы назвали заболевание "острый диффузный интерстициальный фиброз легких"

"фиброзирующий альвеолит", который отражает основные ключевые признаки заболевания — воспаление и фиброз. Сейчас используется термин "идиопатический фиброзирующий альвеолит" (ИФА), в котором также отражены первичность и не ясная природа заболевания.

выделена клиникоморфологическая характеристика 7 типов ИИП:
ИФА
Неспецифическая интерстициальная пневмония;
криптогенная организующая пневмония;
острая интерстициальная пневмония;
пневмония

заболеванием легких;
6) десквамативная интерстициальная
пневмония;
7) лимфоидная интерстициальная
пневмония.

Средняя продолжительность жизни
от времени установления диагноза составляет от 2,5 до 3,5 лет.

"треск целлофана" в конце выдоха сначала в нижних отделах, а затем над всей поверхностью легких (в зарубежной литературе — Velcrotype crackles, треск открывающейся застежки «липучки»)
"барабанные палочки" у 25–50 % брольных

(нередко наступает резкое прогрессирование, связанное с вирусной инфекцией, развитием пневмонии или диффузного альвеолярного повреждения)

с формированием сотовых изменений в легочной ткани и уменьшением объема нижних долей.
в среднем 16 % пациентов с гистологически доказанным ИФА могут иметь неизмененную рентгенологическую картину (диагностических ошибок при анализе рентгенограмм до 50 %)

%).
ретикулярные изменения, обычно двухсторонние, отчасти связанные с тракционными бронхоэктазами.
признаки формирования "сотового легкого
участки "матового стекла"
нарушения архитектоники, отражающие легочный фиброз
неоднородность
изменения преимущественно в периферических и базальных отделах

мужчин и женщин.
Не связана с курением.
Начинается постепенно.
Средняя продолжительность существования симптомов до установления диагноза — от 1,5 до 3 лет

нарастает столь неуклонно.
уменьшение массы тела (в среднем до 6 кг).
повышение температуры тела
изменения ногтевых фаланг у 10–35 %
незначительные или умеренно выраженная рестрикция
хорошо поддается лечению ГКС и имеет благоприятный прогноз вплоть до клинического излечения.

симметричные субплеврально расположенные участки "матового стекла".
признаки "сотового легкого« и участки уплотнения легочной ткани - редко.
в процессе лечения у большинства больных отмечается положительная рентгенологическая динамика.

диффузного альвеолярного организующегося повреждения легких. Патоморфологически — это одна из форм диффузного альвеолярного повреждения (ДАП), которая не имеет отличий от гистологического паттерна острого респираторного дистресс синдрома при сепсисе или шоке.

мужчин и женщин
Развивается вне зависимости от курения.
Лечение ГКС и цитостатиками малоэффективно
Смертность превышает 50 %, большинство больных умирает в течение 1–2 мес после появления симптомов.

(миалгии, артралгии, лихорадка, озноб, недомогание).
В легких распространенные "целлофановые" хрипы.
Через несколько дней -тяжелая одышка, цианоз.
Рестриктивный тип нарушений вентиляции и расстройства диффузионной способности легких.
Быстропрогрессирующая легочная недостаточность,
Рефрактерность к оксигенотерапии -больным требуется ИВЛ
У выживших пациентов могут быть рецидивы или развитие прогрессирующего ИЗЛ

обычно отсутствует.
На КТ
двухсторонние симметричные, преимущественно субплевральные негомогенные области "матового стекла",
участки уплотнения воздушных пространств
расширение бронхиол на фоне нарушения нормальной архитектоники легких.
нарушения структуры бронхососудистых пучков,
тракционные бронхоэктазы.

признаков "сотового легкого" — конечной фазы многих интерстициальных болезней легких.

во взглядах на проблему ИИП. По мнению М. М. Ильковича , все указанные выше ИИП следует рассматривать как единую нозологическую форму (ИФА), клинические проявления которой и течение (острое, подострое и хроническое) зависят от выраженности экссудации и пролиферации в тканях легких.

определяет тактику лечения.
Применение максимальных доз ГКС требуют только— ОИП (пульстерапия до 1000 мг и более на одно введение в комбинации с полной дозой ГКС per os — 1 мг на 1 кг массы тела) и ИФА (полная доза при монотерапии и половинная — в комбинации с цитостатиками).
Все остальные формы ИИП (их не более 15 % от всех ИИП), требуют применения ГКС, в средних дозах — 0,5 мг на 1 кг

муковисцидоза и характеризующееся поражением желез внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

и диффузного пневмосклероза. В просвете бронхов находится вязкое содержимое слизисто-гнойного характера. Нередкой находкой являются ателектазы и участки эмфиземы. У многих больных течение патологического процесса в лёгких осложняется наслоением бактериальной инфекции (патогенный золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочка) и формированием деструкции.

изменения мелких и средних протоков. В печени отмечается очаговая или диффузная жировая и белковая дистрофия клеток печени, желчные стазы в междольковых желчных протоках, лимфогистиоцитарные инфильтраты в междольковых прослойках, фиброзная трансформация и развитие цирроза.
При мекониевой непроходимости выражена атрофия слизистого слоя, просвет слизистых желез кишечника расширен, заполнен эозинофильными массами секрета, местами имеет место отёк подслизистого слоя, расширение лимфатических щелей. Нередко муковисцидоз сочетается с различными пороками развития желудочно-кишечного тракта.

одновременным поражением желудочно-кишечного тракта и органов дыхания;
мекониевая непроходимость кишечника;
атипичные и стертые формы (отечно-анемическая, цирротическая и др.).

мокроты, незначительной или умеренной одышкой при физических нагрузках. Продолжительность данной стадии может составлять до 10 лет.
2 стадия — стадия развития хронического бронхита, которая характеризуется наличием кашля с отделением мокроты, умеренной одышкой (усиливается при напряжении), формированием деформацией концевых фаланг пальцев. При аускультации выслушиваются влажные, «трескучие» хрипы на фоне жесткого дыхания. Продолжительность данной стадии может составлять от 2 до 15 лет.
3 стадия — стадия прогрессирования бронхолёгочного процесса с развитием осложнений. Формируются зоны диффузного пневмофиброза и ограниченного пневмосклероза, бронхоэктазы, кисты и выраженная дыхательная недостаточность в сочетании с сердечной недостаточностью по правожелудочковому типу («лёгочное сердце»). Продолжительность стадии от 3 до 5 лет.
4 стадия характеризуется тяжёлой кардио-респираторной недостаточностью, которая в течение нескольких месяцев приводит к смерти больного.

Муколитическая терапия - ежедневно в течение всей жизни пациента (1—2%-й солевой раствор — хлорид и карбонат натрия), ацетилцистеин , пульмозим (дорназа альфа).
использовании аэрозольных ингаляций, ЛФК, вибрационного массажа, постурального дренажа.
Лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия
В периоды обострения заболевания, при наличии острой пневмонии или острой респираторной вирусной инфекции показано применение антибактериальной терапии
При тяжёлом течении пневмонии - кортикостероидные препараты в течение 1,5—2 месяцев. Преднизолон из расчета 1,0—1,5 мг/кг в сутки в течение 10— 15 дней. Затем дозу постепенно снижают.

диагностики и лечения муковисцидоза является средняя продолжительность жизни больных.
В европейских странах этот показатель достигает 40 лет, в Канаде и США — 48 лет, а в России — 22—29 лет.