Быстропрогресссирующий гломерулонефрит презентация

БПГН сегодня?
В. Диагностика и лечение БПГН
а) терапевтом
б) нефрологом
В. Данные ЛОКБ

умерших вследствие анурии, кроме прилива он описал еще одно поражение, ограничивающееся клубочками (значительное увеличение числа ядер из соединительнотканных клеточек), которое и назвал гломерулонефритом.

Klebs E. Handbuch der pathologischen Anatomie, Berlin, 1876, s. 646

Edwin Klebs (6.02.1834 – 23.10.1913 )

Кто придумал термин «гломерулонефрит»?

системы, которая приводит к воспалению клубочка, а также других компонентов почечной паренхимы.


Kevin A. Curran ( senior fellow in nephrology), C. Craig Tisher. In: Nephrology for the House Officer, ed. by C. Craig Tisher, Christopher S. Wilcox – 2nd Ed, 1993, p. 26

недостаточности

относятся к почкам


Описал:

4-дневную малярию с нефротическим синдромом
гепато-ренальный синдром у алкоголика
некроз почечных сосочков
острый пиелонефрит
боль в пояснице с гематурией,
олигоанурией и быстрым наступлением смерти
(БПГН??)

«Отец клинической нефрологии»
Garabed Eknoyan (1988)

16.12.1858)
основоположник научного
изучения болезней почек

Ferdinand Friedrich Theodor Langhans
 
28. 9. 1839 - 22. 10. 1915

использовал термин «stormy» (бурный) для экстракапиллярной болезни

По скорости течения болезни Фольгард различал подострое (если почечная недостаточность развивалась в первые недели и месяцы от ее начала), субхроническое и хроническое (если ПН наступает спустя годы и десятки лет).

Volhard F, Fahr T: Die brightsche nierenkrankheit: klinik, pathologic und atlas. Berlin, Springer, 1914.

Franz Volhard
(1872 – 1950)

который умер от геморрагической пневмонии, сочетавшейся с поражением почек.

Goodpasture EW. The significance of certain pulmonary lesion in relation to the ethiology of influenza. Am J Med Sci 1919, 158:863-870

«быстропрогрессирующий нефрит I типа» для подгруппы больных тяжелой постстрептококовой болезнью с плохим клиническим исходом. Эти случаи были иллюстрированы микрофотографией клубочка с эпителиальными полулуниями.
Ellis A. Natural history of Bright's Disease. Clinical, histological and experimental observations. Lancet 1942; i: 34-6.

Исторические аспекты синдрома Гудпасчера

поражением мелких артерий и гломеру-лонефритом с выраженными эпителиальными полулуниями, часто сочетавшимися с фибриноидным некрозом. Это состояние они определили как микроскопическую форму узелкового периартериита.
Davson J, Ball J, Platt R. The kidney in periarteritis nodosa. Q J Med 1948; 67: 175-202.

Детальные исследования, выполненные в течение следующих 15 лет четко разделили постстрептокок-ковый и идиопатический экстракапиллярный БПГН . Davson J, Platt R. A clinical and pathological study of renal disease: I. glomerulonephritis. Q J Med 1949; 18: 149-71.
Harrison CV, Loughridge LW, Milne MD. Acute oliguric renal failure in acute glomerulonephritis and polyarteritis. Q J Med 1964; 129: 39-55.

хронический гломерулонефрит
5 - интеркапиллярные изменения при сахарном диабете
6 - гипервитаминоз D
7 - амилоидоз

1

2

3

4

5

6

7

Am. J. Med. 11: 324-330, 1951

1884-1966

1914-1997

3

7

подобной описанному Гудпасчером, и предположили наличие новой болезни, которую назвали синдромом Гудпасчера.

Stanton MC, Tange JD. Goodpasture’s syndrome (pulmonary haemorrhage associated with glomerulonephritis). Aust Ann Med 1958, 7:132-144

В середине 1960-х годов у некоторых больных быстропрогрессирующим гломерулонефритом (экстракапиллярным, с полулуниями), сочетающимся с легочным кровотечением, были обнаружены анти-ГБМ антитела и доказана их патогенность.
Scheer RL, Grossman MA. Immune aspects of glomerulonephritis associated with pulmonary haemorrhage. Ann Intern Med 1964; 60: 1009-21.
Lerner RA, Glassock RJ, Dixon FJ. The role of Anti-Glomerular Basement Membrane Antibody in the pathogenesis of human glomerulonephritis. J Exp Med 1967; 126: 989-1004.

анти-ГБМ антителами после иммунизации гетерологической ГБМ
Steblay RW: Glomerulonephritis induced in sheep by injections of heterologous glomerular basement membrane and Freund’s complete adjuvant. J Exp Med 116: 253–271, 1962

полулуниями), сочетающимся с легочным кровотечением, обнаружены антитела к базальной мембране клубочков (ГБМ).
Критерии синдрома Гудпасчера
альвеолярная геморрагия
быстропрогрессирующий гломерулонефрит (экстракапиллярный, с полулуниями и некрозами)
наличие анти-ГБМ антител в сыворотке крови

Lerner RA, Glassock RJ, Dixon FJ. The role of anti-glomerular basement membrane antibody in the pathognesis of human glomerulonephritis. J Exp Med 1967, 126:989-1004

вариантами экстракапиллярного гломерулонефрита стали основанием для разделения его на три группы, отличающиеся иммунофлуоресцент-ными находками в нефробиоптатах:

1) с линейным отложений анти-ГБМ антител (3%),

2) с гранулярными отложениями иммунных комплексов (45%),
3) со следовыми отложениями иммуноглобулинов или вообще без них (50%).

постстрептококковым) гломерулонефритом, умерших в течение нескольких недель от начала болезни. При нефробиопсии были обнаружены выраженные клеточные полулуния, которые при аутопсии уже были фиброзноклеточными.
Bacani RA, Velasquez F, Kanter A, Pirani CL, Pollak VE. Rapidly progressive (nonstreptococcal) glomerulonephritis. Ann Intern Med. 1968 Sep;69(3):463-85.

клубочках которых не обнаружили ни иммунных комплексов, ни анти-ГБМ антител. Они и предположили, что именно такой вариант является самой частой формой БПГН. Это заявление тогда было встречено со скептицизмом.

Stilmant MM, Bolton WK, Sturgill BC, Schmitt GW, Couser WG. Crescentic glomerulonephritis without immune deposits: clinicopathologic features. Kidney Int. 1979 Feb;15(2):184-95.

Итогом этой и других многочисленных работ стало четкое понимание того, что гломерулонефрит с «полулуниями» представляет собой большую и гетерогенную группу.

недостаточности

полулуниями
острый злокачественный нефрит
анурический нефрит
диффузный гломерулонефрит с полулуниями (экстракапиллярная пролиферация более чем в 50% клубочков)
сегментарный серповидноклеточный и/или некротизирующий гломерулонефрит (полулуния/некрозы более чем в 50% клубочков)
мезангиопролиферативный ГН с диффузными полулуниями

чаще бывают увеличены в размерах (иногда до 13-14 см по УЗИ), бывают и нормальных размеров, но никогда – уменьшенными.

НЕОБХОДИМЫ И ДОСТАТОЧНЫ:

Клинические признаки гломерулонефрита (гломерулярная гематурия, протеинурия и др.) при нормальных или увеличенных размерах почек
Быстрое от начала болезни (через дни-недели, 2–3 мес.) развитие почечной недостаточности и ее естественное прогрессирующее течение
Морфологический эквивалент (полулуния и/или некрозы в 20–50% клубочков)

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

менее чем в два (или три?) ряда между клубочком и его капсулой
Протяженность пролиферата – не менее 1/3 окружности капсулы
Полулуния могут быть клеточными, клеточно-фиброзными или фиброзными

клетки 10%
фибробласты (stumme клетки) 43%
II. Гломерула
– очаговые и сегментарные некрозы
– эндотелиальная и мезангиальная пролиферация
– моноцитарно-макрофагальная инфильтрация
– Т-клетки
– инфильтрация нейтрофилами
III. Интерстиций (Hooke & Atkins, 1984)
Т-лимфоциты (Т4 :Т8 = 1,0) – 64–80%; моноциты – 19–22%;
В-лимфоциты – 10%; нейтрофилы – 2%

microscopic study of acellular glomeruli. American Journal of Pathology, 119, 357–60.

полулуниях, коллапс и фрагментация клубочка. (PAS)

(PAS)

клеток капсулы

Выход фибриногена
в капсулу клубочка

Разрыв
капсулы клубочка

Интактная
капсула

Разрешение
полулуний

Синтез ГБМ
и коллагена
в полулуниях

Фиброз и сморщивание
клубочка

Прилипание
моноцитов

Фибрин

СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА БПГН

иммунокомплексный
III тип – рauciиммунный (не- или малоиммунный, часто ANCA-ассоциированный)
- микроскопический полиангиит
- гранулематоз Вегенера
- синдром Churg-Strauss
- лекарственные васкулиты

Другие первичные гломерулонефропатии:
постинфекционный гломерулонефрит, IgA нефропатия, МПГН и др.

Системные болезни (СКВ, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит)

Состояния, которые ассоциируются с экстракапиллярным гломерулонефритом

с антителами к ГБМ
Тип II – с ЦИК
Тип III – с неустановленным механизмом

Вторичный
Инфекционный Системные заболевания
– постстрептококковый ГН – с-м Гудпасчера, СКВ
– эндокардит – геморрагический васкулит
– шунт-нефрит – узелковый полиартериит
– висцеральные абсцессы – гранулематоз Вегенера
– смешанная криоглобулинемия

Как осложнение первичной гломерулонефропатии
(мембранозной нефропатии или МПГН II типа)

J Kidney Dis. 1988 Jun; 11(6):449-64. Review.

циркуляции и ткани почек
Болезнь Гудпасчера
клинико-лабораторные признаки гломерулонефрита
альвеолярные кровотечения
анти-ГБМ антитела в циркуляции и ткани почек

Следует заметить, что у 10 – 40% больных одновременно находят антитела к белкам цитоплазмы нейтрофилов.
Кроме того, следует отличать болезнь Гудпасчера от синдрома Гудпасчера

проявляющихся легочным (альвеолярным) кровотечением с одновременным поражением почек (пульмо-ренальный синдром)

БОЛЕЗНЬ ГУДПАСЧЕРА
легочное (альвеолярное) кровотечение
гломерулонефрит любой степени выраженности
продукция анти-ГБМ антител

AH Cohen, RJ Glassock, 1993

Черджа-Строс (аллергический грануломатоз с васкулитом)
Геморрагический васкулит
Смешанная IgG–IgM криоглобулинемия
Системная красная волчанка с легочными проявлениями
IgM антитела к белкам цитоплазмы нейтрофилов
Нефропатия, вызванная D-пеницилламином
Идиопатический легочный гемосидероз с поражением почек
Тромбоз легочной артерии при мембранозной нефропатии с нефротическим синдромом
Болезнь легионеров с интерстициальным нефритом
Геморрагический отек легких при ХПН
Гиперчувствительный интерстициальный нефрит с пневмонитом

AH Cohen, RJ Glassock (1993)

(IV)
α 5 (IV)

Субэндотелий
и мезангий
α 1 (IV)
α 2 (IV)
коллаген V типа
коллаген VI типа

Эпидермис
α 1 (IV), α 2 (IV)
α 5 (IV), α 6 (IV)

Дистальный каналец,
капсула Боумена
α 1 (IV), α 2 (IV)
α 3 (IV), α 4 (IV)
α 5 (IV), α 6 (IV)

или анурия

Основные причины смерти больных

инфекции
легочные кровотечения

Факторы, ухудшающие прогноз нефрита

закупоркой просвета фибрином, клеточным детритом и воспалительными клетками.

БПГН - волчаночный нефрит. Капиллярные петли левого клубочка значительно утолщены – симптом «проволочных петель», характерный для СКВ.

с полулуниями, включая синдром Гудпасчера

Иммунокомплексные болезни
Волчаночный нефрит, WHO класс III
Постинфекционный гломерулонефрит (SBE)

Клинические состояния, ассоциированные с фокальным пролиферативным и некротизирующим гломерулонефритом

ядер)

выраженные некротические изменения

терапевтическом отделении
Специализированный уровень
обследование в нефрологическом отделении (включая морфологическую верификацию)
Высокоспециализированный (исследовательский) уровень
обследование в нефрологическом отделении с выполнением максимально возможного (необходимого) комплекса исследований
большой клинический и научный опыт специалистов

внедрение ответственны авторы МКБ-10 (ВОЗ, Женева, 1992)
Класс XIV – Болезни мочеполовой системы (N 00 - N 99)

ГЛОМЕРУЛЯРНЫЕ БОЛЕЗНИ (N 00 – N 08)
N 00 Острый нефритический синдром
N 01 Быстропрогрессирующий нефритический синдром
N 02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия
N 03 Хронический нефритический синдром
N 04 Нефротический синдром
N 05 Нефритический синдром неуточненный
N 06 Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением
N 07 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках
N 08* Гломерулярные поражения при болезнях, классифицированных в других рубриках

00 - N 99) ГЛОМЕРУЛЯРНЫЕ БОЛЕЗНИ (N 00 – N 08)

N 01 Быстропрогрессирующий нефритический синдром

N 01.0. Быстропрогрессирующий нефритический синдром – незначительные гломерулярные нарушения
N 01.1. Быстропрогрессирующий нефритический синдром – очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
N 01.2. Быстропрогрессирующий нефритический синдром – диффузный мембранозный гломерулонефрит
N 01.3. Быстропрогрессирующий нефритический синдром – диффузный мезангиальный пролиферативный гл-т
N 01.4. Быстропрогрессирующий нефритический синдром – диффузный эндокапиллярный пролиферативный гл-т
N 01.5. Быстропрогрессирующий нефритический синдром – диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит
N 01.6. Быстропрогрессирующий нефритический синдром – болезнь плотных депозитов
N 01.7. Быстропрогрессирующий нефритический синдром – диффузный полулунный гломерулонефрит
N 01.8. Быстропрогрессирующий нефритический синдром – другие изменения
N 01.9. Быстропрогрессирующий нефритический синдром – неуточнённые изменения

своевременно начатой агрессивной иммунодепрессивной терапии
~ 50% в большинстве описанных серий больных
< 20% при запоздалом лечении и применении малых доз иммуносупрессоров

мочевой синдром (активный мочевой осадок) в сочетании с быстрым и прогрессирующим снижением функции почек (в течение нескольких дней или недель)
Отеки и гипертензия также могут наблюдаться, но нечасто
Почки обычных или больших размеров (УЗИ)
Возможное наличие различных симптомов, не имеющих прямого отношения к гломерулонефриту

НЕОБХОДИМЫ И ДОСТАТОЧНЫ:

Клинические признаки гломерулонефрита (гломерулярная гематурия, протеинурия и другие возможные симптомы)
Быстрое от начала болезни (через недели, 2–3 мес.) развитие почечной недостаточности и ее естественное прогрессирующее течение
Морфологический эквивалент (полулуния и/или некрозы в 20–50% клубочков)

явном наличии нефритического синдрома
Гипердиагностика острого гломерулонефрита
Не распознается причина вторичного гломерулонефрита (васкулиты, опухоли, лекарства, инфекции, СКВ и пр.)
Гломерулонефритические маски амилоидоза, поликистоза, миеломы, интерстициального нефрита и других нефропатий и болезней мочевыводящих путей
Гипердиагностика обострения хронического гломерулонефрита
Своевременно не распознается быстропрогрессирующий гломерулонефрит (практически всегда)

как острый

При наличии каких-либо системных проявлений (похудание, лихорадка, анемия, резкое ускорение СОЭ, изменения кожи, легочная инфильтрация и др.) начинается поиск опухоли, инфекционного или какого-либо другого системного заболевания.

Итог – поздняя госпитализация в нефрологи- ческий стационар, значимо ухудшающая прогноз больного.

(гематурия, протеинурия). При наличии симптомов со стороны других органов и систем нефритический синдром считать ведущим в диагностике болезни.
Оценить функциональное состояние почек
Исключить постренальную ОПН (пальцевое исследование rectum, УЗИ органов брюшной полости)
При коротком анамнезе болезни – не более 3 мес. – и почках обычных или больших размеров – диагностировать БПН-синдром
Не выполнять в/венную урографию!
Консультировать больного с нефрологом (по телефону)
При подтверждении нефрологом диагноза БПН-синдрома – перевод в нефрологическое отделение
Проводить симптоматическую и начать глюкокортикоидную терапию (пульс или per os)

исследование
анти-ГБМ антитела
уровень комплемента
антинуклеарные антитела (АНФ, анти-dsДНК)
антитела к белкам цитоплазмы нейтрофилов с определением типа свечения
полуколичественное выявление криоглобулинов с активностью РФ
электрофорез белков сыворотки + Ig крови и мочи

Диагностическая нефробиопсия

прогрессирующим снижением функции почек
Почки обычных или больших размеров (УЗИ)
Возможное наличие различных симптомов, не имеющих прямого отношения к гломерулонефриту
Диагностическая нефробиопсия
Лабораторные методы
анти-ГБМ антитела
уровень комплемента
антинуклеарные антитела
антитела к белкам цитоплазмы нейтрофилов
антитела к dsDNA
криоглобулины
Ц И К
электрофорез белков сыворотки + Ig-ны крови и мочи

IV типа
чувствительность:
непрямая ИФ - 75 – 85%
твердофазный анализ - 90 – 100%
показания к определению:
БПГН-синдром, пульмо-ренальный синдром, необъяснимое кровохарканье, серийные исследования для оценки эффекта терапии, перед трансплантацией почки, после трансплантации почки при синдроме Альпорта

титр > 1:160 – 1:320
чувствительность при СКВ > 90 – 95%
специфичность для СКВ не более 70%
ложноположительны у 5% здоровых
(у 39% в возрасте старше 60 лет)
при острых и хронических воспалительных заболеваниях титр < 1:160

на волчаночный антикоагулянтный синдром: гиперкоагуляция, ложноположительная реакция Васссермана, антикардиолипиновые антитела (ELISA)

тромбоцитопения,
повторная потеря плода,
livedo reticularis,
тромбоз диализного шунта,
нефропатия (тромботическая микроангиопатия, инфаркты, гипертензия)

кровь помещается в водяную баню при температуре 37оС
центрифугирование через 72 часа
количество и состав криоглобулинов определяются иммуноэлектрофорезом

и поликлональное увеличение иммуноглобулинов
идентифицировать тип тяжелых (IgG – γ , M – μ, A – α, D – σ, E – ε, или легких цепей (κ или λ )

μ)
Окраски: гематоксилин-эозин
PAS-реакция
трихром
серебрение
конго-рот (8-12 μ)

2. Иммуногистохимическое исследование
иммунофлуоресцентный метод (криостатные срезы)
пероксидазный метод (заливка в парафин)
IgG, IgA, IgM, C3, пропердин, C1q (или C4), фибриноген, альбумин или трансферрин, κ и λ легкие цепи

3. Электронномикроскопический анализ (заливка в смолу)

диагноз
3) Исключение других гломерулопатий
4) Этиология нефропатии
5) Тяжесть болезни
6) Активность болезни
7) Обратимость болезни
8) Ожидание эффекта от терапии
9) Определение пути к лечению

или осложняющий первичный гломерулонефрит (МН, МПГН II )
2) Темп снижения функции почек – острый злокачественного течения, подострого течения
3) Патогенетический вариант: анти-ГБМ, иммунокомплексный, неиммунный (без отложения ИК)
4) Морфологический вариант: с полулуниями или некротизирующий, стадия полулуний, активность морфологического процесса
5) Клинические синдромы: пульмо-ренальный, нефротический
6) Клиническое течение (спонтанное или ответ на лечение) – прогредиентное течение или ремиссия
7) Осложнения основного заболевания или нефрита

0,6 ммоль/л
олигурия или анурия

Основные причины смерти больных

инфекции
легочные кровотечения

Факторы, ухудшающие прогноз нефрита

диагноза быстропрогрессирующего нефритического синдрома (пульс-терапия преднизолоном)

Выполнение диагностической нефробиопсии и комплекса серологических и иммунологических исследований

Коррекция терапии после оценки клинических, лабораторных и морфологических данных – с учетом причинности заболевания

При необходимости – поддерживающий гемодиализ

Длительность иммунодепрессивной терапии не менее 6 мес., включая больных на поддерживающем гемодиализе

Wilson, C.B. (1976). Immunosuppression and plasma-exchange in the treatment of Goodpasture’s syndrome. Lancet, i, 711–15.

1. Преднизолон 1 мг/кг/сут per os
2. Циклофосфамид 3 мг/кг/сут, с постепенным снижением до 50 мг/сут
3. Ежедневный обмен 4 литров плазмы 5% альбуми- ном в течение 14 дней или до исчезновения антител в циркуляции. При наличии легочных кровотечений или в течение 48 часов после инвазивных процедур – вливание 300–400 мл свежезамороженной плазмы .

Современные протоколы лечения анти-ГБМ нефрита появились в 70-х гг.

преднизолон (метилпреднизолон) – пульс-терапия – 3 – 4 инъекции по 1 г
преднизолон не < 1 мг/кг ежедневно в течение 1 – 1,5 мес., затем медленное уменьшение дозы с переходом на альтернирующий прием с длительностью приема не менее 6 мес.
циклофосфамид в суммарной дозе около 6 – 15 г в течение первых 6 мес.

Плазмаферез (???)
Симптоматическая терапия (профилактика и лечение инфекций, антигипертензивные, диуретики, противоанемические и пр.)
При необходимости – поддерживающий гемодиализ
Поддержание ремиссии

os через день в течение 4–6 недель,
80 мг через день в течение 2 – 3 мес.,
60 мг через день в течение 2 – 3 мес. (до фазы клинической ремиссии).
2. Циклофосфамид 200 мг/сут в течение 2 – 4 недель, далее по альтернирующей схеме (1 раз в 2–3–4 дня) от 6–8 мес. до 1,5 – 2 лет
3. Плазмаферез (3–5 сеансов) – при пульмо-ренальном синдроме, при сохранении системных проявлений болезни через 2–3 нед. от начала терапии, при сепсисе
4. Гемодиализ – по показаниям, ранний
5. Профилактика и лечение инфекций
6. Симптоматическая терапия

ЛЕЧЕНИЕ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩЕГО
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА В АКТИВНОЙ ФАЗЕ

функция
почек

Benoit et al. 1964* 52 9.4 100 96 4

Proskey et al. 1970* 56 3.6 100 77 23
Wilson α Dixon1973 53 3.6 60 25 23
Beirne et al. 1977 26 2.2 54 54 15
Teague et al. 1978 29 2.2 100 38 31
Briggs et al. 1979 18 8.0 61 17 11
Peters et al. 1982 41 1.2 56 24 39
Johnson et al. 1985 17 7.5 94 6 45
Walker et al. 1985 22 2.1 62 41 45
Savage et al. 1986b 108 1.4 52 21 22
Herody et al. 1993 29 1.6 50 7 45
Merkel et al. 1994 35 1.7 57 11 40

Результаты лечения больных болезнью Гудпасчера в 1970 – 90 гг.

мМ/л >600 мМ/л

Briggs et al. (1979) 36 (11) 0 (4)
n=15

Simpson et al. (1982) 70 (10) 0 (2)
n=12

Johnson et al. (1985) 69 (13) 0 (4)
n=17

Walker et al. (1985) 82 (11) 18 (11)

Hammersmith (1976–88) 90 (21) 11 (35)
n=56

Herody et al. (1993) 93 (14) 0 (15)

Зависимость сохранения функции почек от уровня креатинина в дебюте болезни Гудпасчера

применять при гипокалиемии, ранее 3 часов после применения диуретиков, а также в течение следующих суток после введения;
30 мг/кг в/венно – 20 мин, разовая доза не более 3 г, № 3;
контроль за АД в течение 4 час.
Б. Преднизолон per os через день
Доза и длительность терапии
2,0 мг/кг – 0,5 мес. 0,75 – 6,0
1,75 – 1,0 0,50 – 6,0
1,50 – 3,0 0,25 – 6,0
1,25 – 6,0 0,125 – 12,0
1,00 – 6,0 0,0625 – 12,0

мес.
1,0 мг/кг ежедневно – 3 мес.
0,5 мг/кг ежедневно – 3 мес.
уменьшить дозу на 50% при КФ ≤10 мл/мин
Г. Плазмообмен
Объем 4 л, пять дней в неделю (или через день), не менее 14 сеансов, замещение 5% альбумином
Свежезамороженная плазма при кровоточивости
Только на фоне лечения циклофосфамидом
Стоимость 14-дневного курса – $ 34,000 (без стоимости госпитализации)
(стоимость курса метилпреднизолона $ 156,0;
стоимость программного гемодиализа $ 20,000 в год)

Протокол лечения анти-ГБМ БПГН W. Kline Bolton (Virginia, USA, 1996)

терапия. Её длительность и интенсивность определяются как тем заболеванием, которое проявилось БПГН, так и клиническими (морфологическими – повторная нефробиопсия) и серологическими признаками активности.

3. Профилактика и лечение осложнений

– 2850
Установлено диагнозов БПГН – 336 (11,8%)
Структура БПГН по клиническим данным

«острый злокачественный» (ОПН в течение первых 2 – 3 недель, гемодиализ) – 36 больных

«подострый» (развитие умеренной азотемии – креатинин сыворотки до 0,3 – 0,4 мМ/л в течение первых 2 – 3 мес.) – 127 больных

«латентный» – (снижение СКФ не более чем до ½ от исходной, нарастание по креатинину в первые 3 мес. не более чем до 0,2 мМ/л) – 173 больных

проявлениями – 228 больных
пульмо-ренальный синдром – 61
системная красная волчанка – 19
васкулиты – 67
вирусные гепатиты – 11
онкологические болезни – 7
инфекции (бактериальный эндокардит, абсцессы, стрептококк, ВИЧ и др.) – 63

Волчаночный нефрит – 14
Постстрептококковый – 14
Геморрагический васкулит – 28
Микроскопический полиангиит – 10
Болезнь Вегенера – 3
Недифференцированные и сочетанные варианты – 16

терапевтами
Диагноз БПГН требует выполнения нефробиопсии и комплекса серо/иммунологических исследований
Морфологические феномены у больных БПГН часто не укладываются в рамки морфологических классификаций
В дебюте БПГН (1–2 мес.) определить прогноз больного невозможно
Лечение больных БПГН (иммунодепрессивная терапия) должно быть быстрым, агрессивным и длительным
Иммунодепрессия должна продолжаться и в период поддерживающего гемодиализа
Интенсивность и длительность иммунодепрессивной терапии определяется при оценке динамики клинических, а также серо/иммуно/морфологических показателей

Wu YTang Z, Wu Y, Wang QTang Z, Wu Y, Wang Q, Zeng CTang Z, Wu Y, Wang Q, Zeng C, Yao XTang Z, Wu Y, Wang Q, Zeng C, Yao X, Hu WTang Z, Wu Y, Wang Q, Zeng C, Yao X, Hu W, Chen HTang Z, Wu Y, Wang Q, Zeng C, Yao X, Hu W, Chen H, Liu ZTang Z, Wu Y, Wang Q, Zeng C, Yao X, Hu W, Chen H, Liu Z, Li L. Department of Nephrology, Jinling Hospital, School of Medicine, Nanjing University, Nanjing 210002, China. tangdr@public1.ptt.jg.cn OBJECTIVE: To investigate retrospectively the incidence, distribution of primary disease and clinicopathologic characteristics of diffuse crescentic glomerulonephritis (DCGN) in Chinese patients. METHODS: 172 consecutive patients diagnosed as having DCGN out of 9828 cases of non-transplanting renal biopsies over sixteen years, were studied. DCGN is categorized into three types according to immunopathologic characteristics. The incidence of this disease, its primary diseases, clinical characteristics and serum antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs) were analyzed. RESULTS: The distribution of patients among the three classifications was 8.7% type I, 68.6% type II and 22.7% type III. Clinically, the majority of patients (69.8%) presented rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN), but 30.2% manifested a chronic nephritic syndrome or chronic renal failure. In terms of related conditions, 93% were anemic, 61.6% had hypertension, 50.6% oliguria, 45.3% nephrotic syndrome, 43% uremic syndrome and 39.5% displayed gross hematuria. Those patients who were positive in serum for ANCAs had predominantly type III DCGN. Two cases with anti-GBM-antibody crescentic glomerulonephritis and three with lupus nephritis were also positive for ANCAs in serum. CONCLUSION: DCGN is not rare in Chinese patients. A majority of patients in our study presented with RPGN, but 30.2% manifested a chronic renal failure. Lupus patients with DCGN that were positive for ANCAs had more severe vasculitic lesions.

Chin Med J (Engl). 2003 Nov;116(11):1737-40