Анемический синдром (железодефицитная анемия. В12-дефицитная анемия.) презентация

Наследственный микросфероцитоз, Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава-Микели)
2. Ферментопатии : Дефицит глюкозо-6 ФДГ, фавизм, ферментов гликолиза, обмена глютатиона, нуклеотидов
3. Гемоглобинопатии: Серповидно-клеточная анемия, Гемоглобинозы С, Д. Анемия при нестабильных гемоглобинах. Талассемии.
4. Аутоиммунные. Изоиммунные. Анемии при действии прямых гемолизинов, отравлении гемолитическими ядами, солями тяжелых металлов, разрушении паразитами

и продукции эритроцитов, в связи с недостаточным содержанием в организме больного железа.
Этиология. Взрослому человеку ежедневно требуется 20-30 мг железа.
С пищей поступает не более 10% суточной потребности этого элемента. Основная же доля необходимого железа имеет эндогенное происхождение. Эндогенное железо появляется в результате реутилизации этого элемента из разрушающихся клеток, в первую очередь из эритроцитов.

в кишечнике не более 5-10% Лишь при дефиците железа в организме его поступление в кровь возрастает до 25% от принятого с пищей.
Железо гема в мясных и рыбных блюдах, усваивается на 20-50%. Продукты – молочно - растительного происхождения - отдают не более 5% находящегося в них железа.
Ежесуточные физиологические потери железа у мужчины достигают 1 мг, у женщин с учетом месячных - 2 мг. При беременности ежедневно дополнительно расходуется до 3-4 мг железа.
Тело взрослого человека содержит 3-4 грамма железа. Нужно 2-3 года для того чтобы развилась ЖДА.
Дефицит железа в организме, возникающий после родов, компенсируется через 2-2,5 года.

язвах двенадцатиперстной кишки, желудка, грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, язвенном колите, дивертикулах кишечника, геморрое, гематурическом нефрите, кровохаркании при некоторых заболеваниях легких;
повышенный расход железа при беременности, лактации;
врожденный дефицит железа (ювенильный хлороз у девушек, матери которых во время беременности страдали дефицитом железа);
недостаточное поступление железа в организм в связи с нарушением его всасывания при хронических заболеваниях кишечника с синдромом мальабсорбции, после обширных резекций кишечника, резекции желудка с выключением двенадцатиперстной кишки;
уменьшение поступления железа с пищей при строгом вегетарианстве, при длительном голодании.

и обычно ведущий компонент клинической картины всех анемий.
Типичны жалобы на сердцебиения, шум в ушах, одышку при умеренной физической нагрузке, мышечную слабость, головокружения, мелькание темных «мушек» в глазах.
Склонность к артериальной гипотонии. Жалобы на немотивированную слабость, сниженную физическую и умственную трудоспособность, потерю интереса к учебе, трудности волевой концентрации.
Объективно АС проявляется бледностью кожных покровов и слизистых, тахикардией, функциональным систолическим шумом над всеми точками аускультации сердца.

(цитохромоксидазы и др.), необходимых для жизнедеятельности абсолютно всех клеток организма. В первую очередь нарушается деятельность интенсивно пролиферирующих тканевых структур - эпителиальных покровов, кроветворной ткани, экзокринных и эндокринных желез
Клинически эти сдвиги проявляется истончением, вялостью, сухостью кожи, ломкостью и выпадением волос. Ногти искривляются, приобретают ложкообразную форму (койлонихии), истончаются, становятся ломкими. Вследствие атрофии слизистой язык гладкий, блестящий, малинового цвета. Больные жалуются на жжение, покалывание в языке. Возникает ангулярный стоматит - изъязвления, трещины в углах рта. Поражение эпителия и глотки вызывает поперхивание, затруднение глотания сухой пищи, болезненный спазм верхней трети пищевода - сидеропеническая дисфагия Пламмера-Винсона.

гистаминрезистентной ахлоргидрии.
Дистрофические изменения слизистой приводят к нарушениям процессов пристеночного пищеварения, всасывания, поддержания адекватной микрофлоры в кишечнике. В связи поражением эпителия и сфинктеров мочевыводящей системы больные часто жалуются на императивные позывы на мочеиспускание, ночной энурез, непроизвольное мочеиспускание при кашле, смехе.
Для сидеропенического синдрома характерны извращенные вкусовые и обонятельные ощущения, стремление есть мел, глину, известь.

степени тяжести ЖДА:
легкую (гемоглобин 110-90 г/л);
средней тяжести (гемоглобин 90-70 г/л);
тяжелую (гемоглобин ниже 70 г/л).
Однако эти градации условны, так как клинические проявления ЖДА не всегда тождественны уровню снижения концентрации гемоглобина в крови.

Снижение Hb и количества эритроцитов.. ЦП может опускаться ниже 0.5.
Биох. исследование крови: снижение концентрации сывороточного железа менее 12 мкмоль/л. Норма - 30-13 мкмоль/л. Повышенная общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС). Норма - 45-72 мкмоль/л. У здоровых людей сывороточное железо составляет 20-45% ОЖСС, при ЖДА - менее 16%.
О запасах железа в организме можно судить по уровню сывороточного ферритина. Его содержание в норме 125 нг/л у мужчин и 55 нг/л у женщин. При ЖДА опускается ниже 10 нг/л. В костном мозге железо депонируется в гемосидериновых включениях в плазме макрофагов - сидеробластов. При дефиците железа такие клетки отсутствуют, при избыточном накоплении железа в организме содержание сидеробластов в костном мозге увеличивается.

затем повышается ОЖСС, далее снижается уровень сывороточного железа, и только после этого снижается уровень Hb. Вначале анемия нормоцитарная и нормохромная, но затем неизбежно развивается микроцитоз и гипохромия эритроцитов.
ЭКГ: уплощение или инверсия зубца Т.
ЭоКГ: регистрируется дилатация полостей желудочков и предсердий, гипертрофия, гиперкинез миокарда стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, пролабирование клапанов.

группы:
простые, легко диссоциирующие соли: сульфаты (ферроплекс), фумараты (ферро-фумарат), глюконаты (ферронал), дихлорникотинамиды (ферамид);
ферроцены (металлорганика) - ферроцерон;
хелатные соединения железа - фербитол, феррицит, ферковен;
сложные полинуклеарные гидроксидные комплексы железа - ферум-фоль и ферум-лек.
Простые соли и ферроцены предназначены только для перорального употребления.
Хелаты и полинуклеарные гидроксидные комплексы железа можно применять как внутрь, так и – в/в и/или в/м.
В клинической практике чаще всего используются препараты простых солей - сульфата, лактата, карбоната, фумарата железа.

назначают по 1-2 таблетки 3-4 раза в день.
Конферон, состоящий из 200 мг сульфата железа в комплексе с янтарной кислотой, назначают по 1 капсуле 3-4 раза в день.
Тардиферон-ретард, препарат сульфата железа пролонгированного действия. Содержит 80 мг элементарного железа. Назначается по 1-2 таблетке 1 раз в день.
Ферро-градумет - пролонгированная форма, содержащая 105 мг элементарного железа в виде сульфата. Назначается по 1-2 таблетке 1 раз в день утром, за 30 минут до завтрака.

является подавление нормального кроветворения с переходом на эмбриональный мегалобластный тип эритропоэза, что обусловлено дефицитом в организме цианкобаламина (витамин В12) и/или фолиевой кислоты.

Встречается у строгих вегетарианцев, пожилых малообеспеченных людей
Нарушение усвоения витамина при отсутствии его переносчика - гастромукопротеина, секретируемого слизистой желудка при атрофическом гастрите типа А, опухолях желудка, после операций гастрэктомии.
Нарушение всасывания витамина в тонком кишечнике при хронических заболеваниях кишечника (терминальный илеит, дивертикулез, опухоли, состояние после резекций тонкой кишки).
Избыточный расход поступающего с пищей витамина на этапах его транспортировки при инвазии кишечника широким лентецом, гемобластозах.

– печени у больных с циррозом, фиброзом печени.
Врожденные дефекты механизмов транспорта и утилизации витамина В12.
К дефициту фолиевой кислоты ведут следующие причины:
Алиментарная недостаточность (однообразная консервированная животная пища – у моряков, участников длительных экспедиций).
Алкоголизм.
Беременность.
Побочные эффекты фармакотерапии (при лечении антагонистами фолиевой кислоты, противосудорожными препаратами, сульфаниламидами и др.).
Хронические воспалительные заболевания тонкого кишечника, резекции тонкой кишки.

же, как и при других вариантах анемий. Выраженность клинических проявлений анемического синдрома зависит от степени и быстроты развития анемии.

ощущений, плохой аппетит, чувство тяжести, боли в подложечной области, поносы. Типично поражение языка - глоссит Гунтера. Характеризуется появлением вначале ярких воспалительных участков, афтозных высыпаний, трещин на кончике и на боковых поверхностях языка. Затем язык становится гладким, блестящим ("лакированным"), темно-малинового цвета. Дистрофические изменения в слизистой оболочке желудка и кишечника, симптомами атрофического гастрита, энтерита. Печень постоянно умеренно увеличена, б/болезненная. Изредка выявляется небольшая спленомегалия.

- фуникулярным миелозом. Характеризуется парастезиями, нарушениями вибрационной и глубокой чувствительности. Расстройства глубокой чувствительности появляются раньше и более выражены в дистальных отделах н/конечностей. В связи с чем развивается атаксия. Наблюдаются двигательные расстройства, слабость, парезы н/ конечностей, снижение или исчезновение сухожильных рефлексов. Появляются патологические симптомы Бабинского, Россолимо. Иногда возникают офтальмоплегия, атония мочевого пузыря, ретробульбарные невриты. Очень редко происходят изменения психики с галлюцинациями, маниакальными вспышками, параноидным состоянием, которые быстро исчезают при своевременно начатом лечении.

выраженный макроовалоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Наряду с эритроцитами неправильной формы (шизоциты) выявляются крупные клетки - мегалоциты. В эритроцитах повышено содержание Hb – гиперхромия (ЦП больше 1). Видны в/клеточные включения – тельца Жоли, кольца Кебота, диффузная полихроматофилия клеток. Выявляются гиперсегментированные нейтрофилы.
Биох. иссл. крови: повышение содержания в плазме крови билирубина за счет неконьюгированной фракции, небольшое увеличение концентрации сывороточного железа.
Иммунологическое исследование: выявляются антитела класса IgG специфичные против антигенов цитоплазмы париетальных клеток желудка и гастромукопротеина.

лейко/эритро становится большим, чем 1/2, тогда как в норме – 3/1-4/1). Видны признаки аномального лейкопоэза – необычно большие гранулоциты разных стадий созревания, гигантские гиперсегментированные нейтрофилы. Уменьшено количество мегакариоцитов. При обработке стернального пунктата ализариновым красным у больных с В12 дефицитной анемией наблюдается окрашивание клеток, тогда как у больных с дефицитом фолиевой кислоты такой окраски не происходит.
По данным лабораторной диагностики желудочной секреции имеет место гистаминоустойчивая ахлоргидрия, с отсутствием секреции гастромукопротеина.

желудка.
Рентгенологическое исследование: сглаженность, уплощение складок слизистой, снижение тонуса, нарушение моторной функции желудка.
УЗИ: у некоторых больных выявляются признаки цирроза печени, нарушения портальной гемодинамики.
ЭКГ: тахикардия, диффузные изменения (дистрофия) миокарда желудочков.
ЭхоКГ: дилатация полостей желудочков и предсердий, увеличение систолического индекса (при выраженном анемическом синдроме).

путем морфологического анализа стернальной миелограммы. До стернальной пункции назначать вслепую препараты и коферменты вит. В12 категорически нельзя.
Лечение проводят в/м инъекциями вит.В12 по 400-500 мкг ежедневно в течение 4-6 нед. Свидетельством перехода мегалобластного кроветворения в нормобластное является ретикулоцитарный криз (появление большого количества молодых нормальных эритроцитов в периферической крови), обычно развивающийся через 4-6 дней лечения.
На этом фоне препарат продолжают вводить в тех же разовых дозах, но через день, вплоть до развития полной гематологической ремиссии. Закрепляющее лечение можно проводить вит.В12 по 400-500 мкг в/м 2 раза в неделю или оксикобаламином 1 раз в неделю по 500 мкг в/м в течение 3 месяцев.

вит.В12 в крови и моче. В дальнейшем проводится поддерживающая терапия вит.В12 по 400 мкг 2 раза в месяц или оксикобаламином по 500 мкг 1 раз в месяц в течение всей жизни больного.
В случаях тяжелой анемии и при явлениях фуникулярного миелоза вит.В12 вводят в дозе 1000 мкг ежедневно в течение 5-10 дней. Одновременно необходимо вводить кофермент витамина В12 кобамин по 500 мкг 1 раз в день в/м (он помогает быстрее ликвидировать токсическое влияние метилмолоновой кислоты на спинной мозг). В дальнейшем, при улучшении состояния, препараты продолжают вводить 2 раза в неделю до получения стойкой гематологической ремиссии. Консолидация ремиссии и пожизненное поддерживающее лечение проводят по описанной выше методиками препаратами вит.В12 или оксикобаламина.

не менее 1000 мкг цианкобаламина и 500 мкг кобамина в сутки проводят трансфузии эритроцитарной массы, реополиглюкина. В случаях резистентности анемии к лечению витамином В12, при выявлении высоких титров аутоантител к париетальным клеткам желудка и гастромукопротеину применяют глюкокортикоидные гормоны в средних дозах (преднизолон до 40-60 мг в сутки перорально).

анемии в дозе 5-15 мг в сутки. При витамин В12- дефицитной анемии фолиевую кислоту в лечебную программу не включают. Вместе с тем, таким больным следует назначить диету, включающую продукты и блюда богатые фолиевой кислотой естественного происхождения, исключить прием лекарственных препаратов, обладающих свойствами антагонистов фолиевой кислоты.