Слайд 4Александр Александрович Максимов (1874-1928)
Автор унитарной теории кроветворения (все клетки крови происходят
из одного предшественника – гемогистобласта (имеет черты лимфоидной клетки = лимфоидоцит).
Ввел в науку понятие о стволовых клетках.
Выпускник ВМА (1896).Преподаватель патанатомии в ВМА. «Доктор медицины» (1898 «К вопросу о патологической регенерации семенной железы»). Профессор кафедры гистологии и эмбриологии ВМА(1903-1922) и профессор эмбриологии Петроградского университета 1919-1922). В 1909 опубликовал положение «Лимфоцит как общая стволовая клетка разнообразных элементов крови в эмбриональном развитии и постфетальной жизни млекопитающих». В этой статье впервые появился термин «стволовая клетка». В 1915г. вышло его фундаментальное руководство «Основы гистологии».
Профессор кафедры анатомии медфака Чикагского университета (1922-1928), где возглавил работу лаборатории экспериментального исследования тканей. Результаты обобщены в монографии «Соединительная ткань и кроветворные ткани».
Слайд 5Hb 80 г/л; Er 2.5* 1012/л; ЦП = ______ ; Rtz
1.0 %;
О.стойк.: Min 0.56 , Max 0.32;
L 12.2*109/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
20 8 1 4 0 0 5 62
Tr 410*109/л; Ретракция сгустка - норма; t кровотечения - 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; Протромбиновый индекс (ПТИ) 83 %;
t коагуляции 5 мин; Гематокрит (Ht) 33 %; Гаптоглобин ( Hp) 1,2 г/л;
Билирубин 19 мкмоль/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв. (ЖС) 16 мкмоль/л;
Общая Fe-связ.спос. (ОЖССС) 50 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут.
Слайд 6 Hb 79 г/л; Er 2.4 Т/л; ЦП = ______ ;
Rtz 0.8 %;
Осм.стойк.: Min 0.56 , Max 0.32;
L 12.0 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
20 8 1 4 0 0 5 62
Tr 420 Г/л; Ретракция сгустка - норма; t кровотечения - 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; Протромбиновый индекс (ПТИ) 85 %;
t коагуляции 5 мин;
Гематокрит (Нt) 31 %; Гаптоглобин (Нp) 1.2 г/л; Билирубин 17 мкмоль/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 20 мкмоль/л;
Общая Fe-связ.спос. (ОЖССС) 60 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут.
Слайд 7Hb 54 г/л; Er 2.2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
3.5%;
Осм.стойк.: Min 0.55, Max 0.32;
Полихроматофилы в большом количестве.
L 12.5 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm
36 6 0 4 0 0 8 46
Tr 450 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген(Ф.I) 2 г/л; Протромбиновый индекс (ПТИ) 85%;
t коагуляц. 5 мин;
Гематокрит (Ht) 36%; Гаптоглобин (Hp) 0.5 г/л; Билирубин 12 мкмоль/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС)18 мкмоль/л; ОЖССС 54 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Слайд 8
Hb 50 г/л; Er 2.0 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
5.0%;
Осм.стойк.: Min 0.55, Max 0.32;
Полихроматофилы в большом количестве.
L 12.0 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm
36 6 0 4 0 0 8 46
Tr 440 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген(Ф.I) 2 г/л; Протромбиновый индекс (ПТИ) 85%;
t коагуляц. 5 мин;
Гематокрит (Ht) 36%; Гаптоглобин (Hp) 0.5 г/л; Билирубин 12 мкмоль/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС)18 мкмоль/л; ОЖССС 54 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Слайд 9Hb 188 г/л; Er 6.5 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
1.0%;
О.стойк.: Min 0.54, Max 0.32;
L 8 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm
25 5 1 5 0 0 5 59
Tr 300 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин;
Ht 45%; Hp 0.5 г/л; Билирубин 12 мкмоль/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 20 мкмоль/л; ОЖССС - 67 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Слайд 10
Hb 184 г/л; Er 6.3 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
2.0%;
Осм.стойк.: Min 0.54, Max 0.32; Еро 98 МЕ/мл
L 9.0 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
25 5 1 5 0 0 5 59
Tr 450 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин;
Ht 56%; Hp 0.5 г/л; Билирубин 12 мкмоль/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 20 мкмоль/л; Общая Fe-связ.спос. 67 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Б.39 лет. Тучен, лицо гиперемировано. Жалобы на периодические головные боли. АД 160 и 97 мм рт.ст. Почка увеличена. Гематурия. Биопсия почки: почечно-клеточная карцинома.
Слайд 11Hb 250 г/л; Er 9 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
2.0%;
Осм.стойк.: Min 0.55, Max 0.34;
Уровень 2,3 – БФГ в эритроцитах снижен.
Костный мозг: Соотношение жир:клетки = 1:1, относительное преобладание ядерных форм эритроидного ростка.
L 8 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
20 8 1 4 0 0 5 62
Tr 300 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Гематокрит(Ht) 55%; Гаптоглобин (Hp) 0.5 г/л; Билирубин 25.5 мкмоль/л;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 18 мкмоль/л; Общая Fe-связ.спос. 60 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 350 нг/мл; Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут
Слайд 14 Hb 206 г/л; Er 6,7 Т/л; ЦП = ______ ;
Rtz 1.0%;
Осм.стойк.: Min 0.55, Max 0.34;
L 8 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
17 13 0 3 0 0 4 63
Tr 153 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Гематокрит (Ht) 62,6%; Гаптоглобин (Hp) 0.5 г/л; Билирубин 25.5 мкмоль/л;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 18 мкмоль/л; ОЖССС 60 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 350 нг/мл; Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут
Кислотно-основный баланс крови: рН 7,39 (7,26-7,36), рСО2 47mmHg (46-58),
pO2 27 mmHg (33-46), HCO3 27mmol/l (18-23); BE 0,7 mmol/l (2-3).
<Б-я 20 лет. Диффузный цианоз: ногтевые фаланги в виде «барабанных палочек»,ногтевые пластинки в виде «часовых стекол», выраженный цианоз ногтевых пластинок. Нижний край печени острый, ровный, эластичный, безболезненный выступает из-под реберной дуги на 2 см. По данным эхокардиографии: двухкамерное сердце (единый желудочек, единое предсердие, единый атриовентрикулярый клапан, разобщенный аортальный клапан и клапан легочной артерии.) ( из: Обрезан А.Г. и др. Двухкамерное сердце. Медицина XXI век, 2007,5(6),94-100).
Слайд 15Hb 183 г/л; Er 6.5 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.4 %;
Осм.стойк.: Min - 0.54 , Max 0.30; Еро 6 МЕ/мл
Костный мозг: тотальная трехростковая гиперплазия
L 25 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
10 10 1 4 0 0 5 62
Tr 600 Г/л; t кровотечения - 4 мин;
Гематокрит (Ht) 75 %; (Hp) 1.2 г/л; Билирубин 19 мкмоль/л;
Фибриноген 4 г/л; Протромбин 90 %; t коагуляц. 6 мин;
Ферритин 110 мкг/л; Fe сыв (ЖC) 15 мкмоль/л; ОЖССС 50 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л;
Vit В12 плазмы 950 нг/мл; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_
Клиника: Артериальная гипертензия. Сплено- , гепатомегалия.
Слайд 16Hb 40 г/л; Er 1.2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.1 %;
О.стойк.: Min 0.55 , Max 0.30; Анизоцитоз, пойкилоцитоз. СОЭ 40 мм в час.
Пунктат костного мозга: мегакариоциты отсутствуют, количество гранулоцитов снижено, лимфо-, плазма- мастоцитов – увеличено.
Трепанобиопсия: большое количество жира.
L 2.2 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N –Segm
61 4 0 2 0 0 3 30
Tr 40 Г/л;
Ретракция сгустка снижена; t кровотечения - 11мин;
Фибриноген 2 г/л; Протромбиновый индекс 80 %; t коагуляц. 6 мин;
Гематокрит (Ht) 28 %; Гаптоглобин (Hp) 0.6 г/л; Билирубин 21 мкмоль/л;
Ферритин 90 нг/мл; Fe сыв 46 мкмоль/л; ОЖССС 60 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_
Кожные геморрагии. Язык воспален. Систолический шум на верхушке сердца.
Слайд 17
Hb 70 г/л; Er 2.1Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.1%;
О.стойк.: Min 0.55, Max 0.30; СОЭ 30 мм в час.
Анизоцитоз, пойкилоцитоз.
В пунктате костного мозга: мегакариоциты отсутствуют, количество гранулоцитов снижено, лимфо-, плазма- мастоцитов – увеличено.
L 2.5 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N – Rod N -Segm
43 5 1 4 0 0 2 45
Tr 50 Г/л; Ретракция сгустка нарушена; t кровотечения 10 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин;
Ht 38%; Hp 1.0 г/л; Билирубин 20 мкмоль/л;
Ферритин 102 мкг/л; Fe сыв 46 мкмоль/л; ОЖССС 51 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Б-й 57 лет. На коже – петехиальная сыпь, язык гиперемирован. Работает на производстве лако-красочных средств.
Слайд 18
Hb 60 г/л; Er 1.8Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 0.1%;
О.стойк.: Min 0.55, Max 0.30; СОЭ 35 мм в час.
Анизоцитоз, пойкилоцитоз.
В пунктате костного мозга: мегакариоциты отсутствуют, количество гранулоцитов снижено, лимфо-, плазма- мастоцитов – увеличено.
Трепанобиопсия: большое количество жира в костном мозге.
L 3.3 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N – Rod N -Segm
42 6 1 3 0 0 3 45
Tr 50 Г/л; Ретракция сгустка нарушена; t кровотечения 10 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляции 5 мин;
Гематокрит (Ht) 37%; Гаптоглобин (Hp) 1.0 г/л; Билирубин 20 мкмоль/л;
Ферритин 102 мкг/л; Fe сыв 48 мкмоль/л; ОЖССС 55 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Б-я 50 лет. На коже – геморрагии. Врач-рентгенолог.
Слайд 19АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
(определение)
нарушение костного мозга, характеризующееся:
уменьшением гемопоэтической ткани
(уменьшенное количество стволовых клеток
в малоклеточном костном мозге),
✪ замещенеием костного мозга жиром
✪панцитопенией.
Слайд 21КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ АА
☺ анемический (панмиелопатия, панцитопения),
☺ гемолитический,
☺ геморрагический (мало
Tr),
☺ септический (мало гранулоцитов).
Слайд 26 Hb 85 г/л; Er 3.7Т/л; ЦП = ______ ;
Rtz 0.2%;
О.стойк.: Min 0.55, Max 0.30; СОЭ 36 мм в час.
Анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия.
Костный мозг: снижено количество эритрокариоцитов-сидеробластов.
L 4.2 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N – Rod N -Segm
30 8 0 2 0 0 8 52
Tr 300 Г/л; Ретракция не изменена; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц.
Ht (Гематокрит) 34%; Hp (Гаптоглобин)1.0 г/л; 5 мин; Билирубин 8 мкмоль/л;
Ферритин 20 мкг/л; Fe сыв (жс) 9 мкмоль/л; ОЖССС 90 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
В анамнезе: хронический гастродуоденит. Кровопотери из ЖКТ не выявлено.
Слайд 27
Hb 45 г/л; Er 3.0 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
1.0%;
О.стойк.: Min 0.55, Max 0.30; СОЭ 30 мм в час. Гипохромия. Аннулоциты.
L 7.3 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm
29 3 0 1 0 0 4 63
Tr 250 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин;
Ht (Гематокрит) 35%; Hp (Гаптоглобин) 1.0 г/л; Билирубин 10 мкмоль/л;
Ферритин 30 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 11 мкмоль/л; ОЖССС 85 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Б-я 16 лет. Интенсивные занятия спортом в течение последних 5 лет.
«Алебастровая» бледность кожи. Извращение вкуса, обоняния. Койлонихия. Аменоррея.
Слайд 29
Hb 76 г/л; Er 5.1Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.2%;
О.стойк.: Min 0.55, Max 0.30; СОЭ 35 мм в час.
Анизоцитоз, пойкилоцитоз. Гипохромия.
В пунктате костного мозга: снижено количество эритрокариоцитов-сидеробластов.
L 3.3 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N – Rod N -Segm
37 10 0 2 0 0 1 50
Tr 325 Г/л; Ретракция сгустка нормальна.t кровотечения 4 мин;
Ht (Гематокрит) 40%; Hp (Гаптоглобин) 0.8 г/л; Билирубин 5 мкмоль/л;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин;
Ферритин 18 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 4 мкмоль/л; ОЖССС 90 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Кровопотери из ЖКТ не обнаружено. Всасывание железа не нарушено.
Б-й 17 лет. Последние 3 года не употребляет мяса.
Слайд 30 Hb 80 г/л; Er 3.5Т/л; ЦП = ______ ;
Rtz 0.2%;
О.стойк.: Min 0.55, Max 0.30; СОЭ 36 мм в час.
Анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, аннулоциты
Костный мозг: снижено количество эритрокариоцитов-сидеробластов.
L 5.2 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N – Rod N -Segm
30 8 0 2 0 0 8 52
Tr 380 Г/л; Ретракция не изменена; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин.
Ht (Гематокрит) 34%; Hp (Гаптоглобин) 1.0 г/л; Билирубин 8 мкмоль/л;
Ферритин 20 мкг/л; Fe сыв. (ЖС) 9 мкмоль/л; ОЖССС 90 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
В анамнезе: геморрой.
Слайд 31 Hb 70 г/л; Er 2.4Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.6%;
О.стойк.: Min 0.54, Max 0.30; СОЭ 35 мм в час.
Анизоцитоз, пойкилоцитоз. Мишеневидность.
В пунктате костного мозга: снижено количество гемоглобинизированных форм. Количество сидеробластов увеличено.
L 2.3 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm
48 3 0 1 0 0 6 42
Tr 250 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Ht (Гематокрит) 37%; Hp (Гаптоглобин) 0.4 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л;
Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 50 мкмоль/л; ОЖССС 55 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Б-му 39 лет. Содержание протопорфирина в эритроцитах снижено.
Слайд 34
Hb 40 г/л; Er 0.8Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.8%;
О.стойк.: Min 0.54, Max 0.30;
Анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия. Макроцитоз.
Костный мозг: лейко-эритробластическое отношение 1 : 0.75; мегалобластические изменения предшественников эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
L 4.0 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm
40 5 0 5 0 0 10 40
Гиперсегментированные нейтрофилы -12%
Tr 250 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 90%; t коагуляц. 6 мин;
Гематокрит (Ht) 25%; Гаптоглобин (Hp) 0.8 г/л; Билирубин 32 мкмоль/л;
Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв (ЖС)30 мкмоль/л; ОЖССС 85 мкмоль/л;
Уровни ЛДГ и мураминидазы в плазме – повышены. Фолаты: плазмы 2 нг/мл,
эритроц. 60 нг/мл; Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Б-я 33 лет. Больна Спру (глютеновая энтеропатия). На слизистой языка, неба, глотки – воспалительно-язвенные изменения. В кале – мышечные волокна, стеаторрея.
Слайд 35 Hb 90 г/л; Er 2.0Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.2%;
О.стойк.: Min 0.54, Max 0.30;
Анизоцитоз, пойкилоцитоз. Мишеневидность. Тельца Жолли, кольца Кабо. Базофильная зернистость.
Костный мозг: мегалобластические изменения предшественников эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
L 3.0 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm
40 4 1 3 0 0 2 50
Гиперсегментация нейтрофилов - 10%
Tr 180 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Ht (Гематокрит) 30%; Hp (Гаптоглобин) 0 .8 г/л; 6 мин; Билирубин 35 мкмоль/л;
Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 32 мкмоль/л; ОЖССС 84 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В12 плазмы 100 нг/л;
Уровни ЛДГ и мураминидазы повышены: Метилмалонилацидурия 320 мг/сут
Б-ой 60 лет. Атрофический гастрит. Ахлоргидрия после стимуляции гистамином.
Слайд 36Hb 42 г/л; Er 0 .9Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.6%;
О.стойк.: Min 0.54, Max 0.30;
Макроцитоз, Гиперхромия. Единичные мегалоциты.
Костный мозг: лейко-эритробластическое отношение 1:1. Мегалобластические изменения предшественников эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
L 6.3 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm
30 5 1 9 0 0 3 52
Гиперсегментация нейтрофилов - 14%
Tr 200 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Ht (Гематокрит) 20%; Hp (Гаптоглобин) 0.4 г/л; Билирубин 40 мкмоль/л;
Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 35 мкмоль/л; ОЖССС 72 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 100 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 100 мг/сут
Б-ая 50 лет. Снижены: сухожильные рефлексы, болевая и вибрационная чувствительность. Кал: обрывки стробил D. Latum (Diphyllobotrium latum)
Слайд 37Hb 50 г/л; Er 1 .0 Т/л; ЦП = ______ ;
Rtz 0.4%;
О.стойк.: Min 0.54, Max 0.30; Макроцитоз, Гиперхромия. Единичные мегалоциты.
Костный мозг: лейко-эритробластическое отношение 1:1. Мегалобластические изменения предшественников эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
L 5.3 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm
30 5 1 9 0 0 3 52
Гиперсегментация нейтрофилов - 16%
Tr 220 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; Протромбиновый индекс (ПТИ) 85%; t коагуляц. 6 мин;
Ht (Гематокрит) 20%; Нр (Гаптоглобин) 0.4 г/л; Билирубин 40 мкмоль/л;
Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 35 мкмоль/л; ОЖССС 72 мкмоль/л;
Уровни ЛДГ и мураминидазы повышены;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 80 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 250 мг/сут
Б-ая 40 лет.: Сухожильные рефлексы, болевая и вибрационная чувствительность снижены. Кал: обрывки стробил Diphyllobotrium Latum.
Слайд 38 Hb 90 г/л; Er 3.2 T/л; ЦП = ______ ;
Rtz 3.0%;
О.стойк.: Min 0.55, Max 0.32;
Анизо-, пойкилоцитоз. Выявлены признаки фрагментации эритроцитов: шистоциты = каскообразные клетки.
L 8.5 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
30 5 1 4 0 0 5 55
Tr 300 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин;
Ht (Гематокрит) 38%; Hp 0.2 г/л; Билирубин 32 мкмоль/л;
Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 18 мкмоль/л; ОЖССС 56 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
В анамнезе: протезирование аортального клапана 3 недели назад.
Слайд 39Hb 76 г/л; Er 2.8 T/л; ЦП = ______ ; Rtz
15.0%;
О.стойк.: Min 0.50, Max 0.28; СОЭ 28 мм/час.
Резкий анизо-, пойкилоцитоз.
Макроцитоз. Мегалобласты. Эритрокариоциты 15 на 100 лейкоцитов.
L 29,1 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
53 5 1 2 0 6 12 20
Tr 89*109/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Ht (Гематокрит) 38%; Hp (Гаптоглобин) 0.3 г/л; Билирубин 200 мкмоль/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 20 мкмоль/л; ОЖССС 64 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Клиника: Новорожденный. Желтуха. Отечность подкожной клетчатки. Асцит. Сплено-, гепатомегалия.
Серология: Прямая проба Кумбса «+; непрямая с сывороткой матери «+».
Слайд 40 Hb 70 г/л; Er 2.8 T/л; ЦП = ______ ;
Rtz 25.0%;
О.стойк.: Min 0.56, Max 0.32; СОЭ 30 мм/час.
Анизо-, пойкилоцитоз. Полихроматофилия. Макроцитоз. Мегалобласты. Эритробласты 20 на 100 лейкоцитов.
L 30,1 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
52 4 0 3 3 6 12 20
Tr 90 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; Протромбин 85%; t коагуляц. 6 мин;
Гематокрит 38%; Гаптоглобин 0.3 г/л; Билирубин 513 мкмоль/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 17 мкмоль/л; ОЖССС 60 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Клиника: Новорожденный. Желтуха. Отечность подкожной клетчатки. Асцит. Сплено-, гепатомегалия.
Серология: Прямая проба Кумбса «+». Непрямая с сывороткой матери «+».
Слайд 41 Hb 50 г/л; Er 2.8 Т/л; ЦП = ______ ;
Rtz 30.0%;
О.стойк.: Min 0.64, Max 0.38;
Микроцитоз, сфероцитоз.
Костный мозг: гиперплазия красного ростка (лейко-эритробластическое отношение 1:1).
L 10 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
27 8 0 5 0 2 8 50
Tr 350 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Гематокрит 38%; Гаптоглобин 0.1 г/л; Билирубин 100 мкмоль/л;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 90%; t коагуляц. 6 мин;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 30 мкмоль/л; ОЖССС 60 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Клиника: Спленомегалия. Изменения скелета: «башенный череп», укороченные мизинцы, микрофтальмия.
Серология: Прямая проба Кумбса «-».
Слайд 42Hb 50 г/л; Er 2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
38.0%;
О.стойк.: Min 0.50, Max 0.28;
Анизо-, пойкилоцитоз.
Единичные нормобласты. S-образные эритроциты.
Костный мозг: нормобластоз (50% клеток – нормобласты).
L 11 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N – Rod N -Segm
22 8 0 2 0 0 8 60
Tr 320 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Гематокрит 35%; Гаптоглобин (Hp) 0.1 г/л; Билирубин 100 мкмоль/л;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 40 мкмоль/л; Fe-связ.спос. 60 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Клиника: Сплено-, гепатомегалия. Уробилинурия. Изменения скелета: «башенный череп», куполообразное небо, выступающий лоб.
Серология: Прямая проба Кумбса «-».
Слайд 43 Hb 65 г/л; Er3.1 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
25.0%;
О.стойк.: Min 0.62, Max 0.38; СОЭ 28 мм час.
Анизо-, пойкилоцитоз. Микросфероцитоз.
Кислотная устойчивость эритроцитов повышена.
Костный мозг: гиперплазия эритроидного ростка = лейко-эритробластическое отношение = 1:1
L 29,1 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz Promyel. N – Myel N –Meta N – Rod N -Segm
27 3 0 2 3 3 5 7 50
Tr 180 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Гематокрит 36%; Гаптоглобин 0.2 г/л; Билирубин 40 мкмоль/л;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 28 мкмоль/л; ОЖССС 75 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Моча: удельный вес 1031, темная (уробилиноген, гемоглобин). Белок – 2.6%.
Серология: Прямая проба Кумбса «+».
Слайд 44 Hb 63 г/л; Er3.1 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
1.5%;
О.стойк.: Min 0.62, Max 0.38; СОЭ 28 мм час.
Анизо-, пойкилоцитоз. Микросфероцитоз.
Костный мозг: увеличено количество пронормо- и базофильных нормобластов.
L 21 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm
25 3 0 2 2 5 7 56
Tr 210 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Ht 36%; Hp 0.2 г/л; Билирубин 85 мкмоль/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 28 мкмоль/л; ОЖССС 75 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
Моча: удельный вес 1030, черная (гемосидеринурия). Белок – 3%. Проба Грегерсона с мочой «+».
Серология (поиск тепловых гемолизинов):
Прямая проба Кумбса «-». АГАП «+». Сахарозная проба (3 вариант) «+++».
В клинике: желтуха, сплено-, гепатомегалия. Тромбоз периферических вен нижних конечностей и мелких мезентериальных сосудов.
Слайд 45 Hb 95 г/л; Er3.6 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
10%;
Осм. стойк.: Min 0.62, Max 0.38;
СОЭ 30 мм в час при комнатной температуре, при + 37 о С - в норме.
Анизо-, пойкилоцитоз. Сфероцитоз. Полихромазия.
При взятии крови для анализа наблюдается агглютинация эритроцитов.
L 17.5 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N – Rod N -Segm
28 6 1 3 0 0 3 59
Tr 198 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин;
Ht 38%; Hp 0.3 г/л; Билирубин 20.5 мкмоль/л;
Ферритин 96 нг/мл (мкг/л); Fe сыв. 28 мкмоль/л; ОЖССС 75 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут
В клинике: В ответ на общее переохлаждение и особенно охлаждение дистальных участков тела – боль в пальцах рук, ног, кончике носа. После отогревания появляется крапивница. Акроцианоз. Феномен Рейно. Острая гангрена кончиков пальцев. Внезапный кризовый гемолиз с гемоглобинурией.
Серология: Прямая проба Кумбса «-». Изменение в белковых фракциях крови - избыток моноклональных Ig M (криоглобулинемия).
Слайд 46
Hb 72 г/л; Er2.7 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz 3.2%;
О.стойк.: Min 0.56, Max 0.32; Анизо-, пойкилоцитоз, микросфероцитоз.
Костный мозг: признаки раздражения красного ростка
L 4.5*109/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N – Rod N -Segm
33 6 0 3 0 0 5 53
Tr 128*109/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 5 мин;
Ht (Гематокрит) 38%; Нр (Гаптоглобин) 0.2 г/л; Билирубин 40.5 мкмоль/л;
Ферритин 95 нг/мл (мкг/л); Fe сыв (ЖС) 28 мкмоль/л; ОЖССС 75 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут .
В клинике: через несколько часов после переохлаждения мышечные боли, боли в животе, повышение температуры, рвота и последующее появление черной мочи.
Моча: уд.вес 1.030, цвет – черная, белок 3%, проба Грегерсена «+».
Серология: прямой и непрямой тест Кумбса (+) на холоде.
Проба Доната-Ландштейнера (+).
Слайд 47
Hb 50 г/л; Er 1.6 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
3.5%;
О.стойк.: Min 0.52, Max 0.28. Анизо-, пойкилоцитоз, полихромазия.
Костный мозг: раздражение красного ростка при нормальном количестве миелокариоцитов.
L 2,8 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
58 3 0 2 0 0 2 35
Tr 89 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Гематокрит 38%; Гаптоглобин 0.2 г/л; Билирубин 25 мкмоль/л;
Ферритин 50 мкг/л; Fe сыв 15 мкмоль/л; Общая Fe-связ.спос. 64 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут.
Клиника: Сплено-, гепатомегалия.
Серология: Тест кислотного гемолиза Хэма «+», Сахарозная проба (1 вариант)«+».
Моча: Удельный вес – 1 028. Черного цвета. Гемоглобинурия, гемосидеринурия. Белок – 2.3%. Проба Грегерсена с мочой «+».
В анамнезе: выделение красно-коричневой мочи после пробуждения.
Слайд 48Общее распространенное название заболевания «пароксизмальная ночная гемоглобинурия» (ПНГ).
Болезнь была подробно описана
в 1928г. Marchiafava (1847 – 1935)под названием «гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией», затем в том же году Micheli.
.
Слайд 49
Патогенез:
Приобретенная соматическая мутация (ген PIG, Х-хромосома) →
появление в костном
мозге клонов Er, L, Tr, имеющих аномалию гликанинозитол-фосфатида ПМ.
Аномалия не позволяет нормально абсорбировать
сывороточный ингибитор комплемента –
белок DAF.
Слайд 54 Hb 85 г/л; Er 2 .4Т/л; ЦП = ______ ;
Rtz 0.1%;
О.стойк.: Min 0.52, Max 0.30; СОЭ – 40 мм час
L 9.0 Г/л
Бласты 35%
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm
18 7 2 15 0 0 0 23
Цитохимия бластов периферической крови:
Гликоген «+» (реакция диффузная) Миелопероксидаза «++» НЭ «слабая»
КФ «слабая» Липиды «+»
Цитогенетический анализ: транслокация (8, 21).
Tr 150 Г/л; Ретракция сгустка в норме; t кровотечения 4 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Гематокрит 38%; Гаптоглобин 1.0 г/л; Билирубин 16 мкмоль/л;
Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв (ЖС)18 мкмоль/л; ОЖССС (TIBC) 60 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 3.0 мг/сут
Б-ая 49 лет. В спинно-мозговой жидкости – бластный цитоз. Бласты содержат тельца Ауэра.
Слайд 56ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
(периферическая кровь)
Слайд 57ОМЛ, КОСТНЫЙ МОЗГ
Костный мозг при остром миелобластном (гранулоцитарном) лейкозе с развитием
анормальных клеток. МВ – миелобласт, NM – нейтрофильный миелоцит, S – стволовая клетка.
Слайд 58Hb 100 г/л; Er 2 .9Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.1%;
О.стойк.: Min 0.54, Max 0.30;
L 24.0 Г/л
Бласты – 65%
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N -Segm
13 3 0 1 0 0 0 18
Цитохимия бластов периферической крови:
Гликоген «++» ( глыбки в виде ожерелья вокруг ядра) Пероксидаза «-»
Липиды « - » НЭ « - » КФ – выявляется в отдельных клетках Tdt « + »
Tr 52 Г/л; Ретракция сгустка нарушена; t кровотечения 9 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Гематокрит (Ht) 36%; Гаптоглобин (Нр) 0.4 г/л; Билирубин 16 мкмоль/л;
Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 18 мкмоль/л; ОЖССС 56 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 100 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 100 мг/сут
Б-ой 8 лет. Лимфоузлы всех групп увеличины до 3 – 4 см. Сплено-, гепатомегалия. Грубый систолический шум.
Слайд 59 Hb 46 г/л; Er 1 .8Т/л; ЦП = ______ ;
Rtz 0.1%;
О.стойк.: Min 0.5, Max 0.30;
Бласты перифирической крови полиморфны, в цитоплазме – тельца Ауэра. Крупная зернистость в цитоплазме и на ядре.
Костный мозг: Бласты составляют 83% клеток.
L 6.3 Г/л
Бласты – 58%
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N –Segm
17 7 0 2 0 0 1 15
Цитохимия бластов периферической крови:
Пероксидаза «+++» Гликоген «+++» (диффузная)Липиды «++»
КСМПС «+++» Цитогенетический анализ: транслокация (15, 17).
Tr 20,0 Г/л; Ретракция сгустка отсутствует; t кровотечения 14 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Гематокрит (Ht) 20%; Гаптоглобин (Hp) 0.4 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л;
Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 35 мкмоль/л; ОЖССС 72 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В12 плазмы 400 нг/л;
Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут
Б-ая 48 лет. Маточное кровотечение.
Слайд 61ОПЛ
1.Всегда транслокация t(15;17)
в транслокации участвует ген рецептора альфа-ретиноевой кислоты,
расположенный на хромосоме 17.
2. Продукт онкогена c-erb - химерный белок PML-RARA - рецептор альфа-ретиноевой кислоты и стероидов
со свойствами транскрипционного фактора - обусловливает автономный рост злокачественного клона.
3. Альфа-ретиноевая кислота, связываясь с белком PML-RARA, подавляет экспрессию онкогена.
Слайд 62Hb 74 г/л; Er 2 .2Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.1%;
О.стойк.: Min 0.52, Max 0.30;
L 16.3 Г/л Бласты – 25%
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N –Segm
46 5 0 3 0 0 0 21
Цитохимия бластов периферической крови:
Пероксидаза «+» Гликоген «-» НЭ «++» Липиды «+»
Tr 100 Г/л; t кровотечения 5 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Ht (Гематокрит) 36%; Hp (Гаптоглобин) 1.0 г/л; Билирубин 15 мкмоль/л;
Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; ОЖССС 55 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут
Б-ая 23 лет. Температура 40 о. Некротические язвы на миндалинах, на слизистой рта.
Слайд 64 Hb 66 г/л; Er 2 .6Т/л; ЦП = ______ ;
Rtz 0.1%;
О.стойк.: Min 0.50, Max 0.30;
Костный мозг (стернальный пунктат): Бласты составляют 96% клеток.
L75.3 Г/л
Бласты – 83%
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N –Segm
6 0 0 0 0 0 0 11
Цитохимия бластов периферической крови:
НЭ «++» Пероксидаза «-» Липиды «-» Липиды «-» КСМПС «-»
Tr 40 Г/л; Ретракция сгустка изменена; t кровотечения 9 мин;
Гематокрит 20%; Гаптоглобин 0.4 г/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; ОЖССС 52 мкмоль/л; Билирубин 15 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут
Б-ая 33 лет. Остеопороз сосцевидного отростка. Сплено-, гепатомегалия. Кахексия. Кровоточивость мягких и костных тканей.
Слайд 65
Hb 100 г/л; Er 2 .9Т/л; ЦП = ______ ;
Rtz 0.1%;
О.стойк.: Min 0.52, Max 0.30;
Костный мозг (стернальный пунктат): Бласты составляют 73% клеток. Среди бластов – атипичные формы.
L 4.4 Г/л
Бласты – 68%
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N – Rod N –Segm
15 7 0 0 0 0 0 17
Цитохимия бластов периферической крови:
Пероксидаза «-» Гликоген «- » Липиды «-» КСМПС «-» НЭ «-» КФ ( - )
Tr 48 Г/л; Ретракция сгустка нарушена; t кровотечения 9 мин;
Гематокрит 38%; Гаптоглобин 1.0 г/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 15 мкмоль/л; Fe-связ.спос. 72 мкмоль/л;
Билирубин 18 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут
Б. 21 год. Спленомегалия, гепатомегалия. Лимфоузлы увеличены, плотны, безболезненны.
Слайд 66Hb 111 г/л; Er 3 .9Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.0%;
О.стойк.: Min 0.52, Max 0.30;
Костный мозг: вытеснение жира гранулоцитами; лейко-эритробластическое отношение 20:1.
L 40.4 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz Pro Myel N – Myel N –Meta N - Rod N –Segm
25 15 1 8 1 5 7 9 29
Tr 45 Г/л; Ретракция нарушена,. t кровотечения 10 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Гематокрит (Ht) 38%; Гаптоглобин (Hp) 1.0 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС)16 мкмоль/л; Fe-связ.спос. (ОЖССС) 50 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В12 плазмы 400 нг/л;
Метилмалоновая к-та мочи 1,5 мг/сут ____________________________________________________________________
Б. 1,5 года. Шейные лимфоузлы увеличены. Спленомегалия. Носовые кровотечения во сне.
Слайд 67 Hb 114 г/л; Er 4 .0Т/л; ЦП = ______ ;
Rtz 0.0%;
О.стойк.: Min 0.52, Max 0.30; СОЭ 40 мм в час
Костный мозг (стернальный пунктат): лимфоидные клетки 35.4%.
L 60.0 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N –Segm
76 2 0 3 0 0 2 17
Tr 150 Г/л; t кровотечения 4 мин;
Гематокрит 43%; Гаптоглобин 1.0 г/л; Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин; Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; Fe-связ.спос. 70 мкмоль/л; Билирубин 30 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут
______________________________________________________________________
Б. 43 года. Лимфоузлы увеличены. Спленомегалия, гепатомегалия. Гиперреакция на укусы насекомых.
В мазках крови – тени Боткина-Гумпрехта.
Иммунный статус: гипогаммаглобулинемия. Прямая проба Кумбса «+».
Слайд 70Hb 102 г/л; Er 3 .3Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.0%;
О.стойк.: Min 0.52, Max 0.30; СОЭ 40мм в час.
Костный мозг (стернальный пунктат): Эозинофилы 42.5%, дегенеративные изменения в эозинофилах. Бласты частично с выраженной зернистостью.
L 99.9 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N –Segm
5 3 0 86 0 0 0 6
Tr 30 Г/л; Ретракция сгустка отсутствует; t кровотечения 14 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Гематокрит 38%; Гаптоглобин 1.0 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л;
Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв 15 мкмоль/л; Fe-связ.спос. 50 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут
________________________________________________________________________________
Б. 7 лет. Спленомегалия, гепатомегалия. Температура, кашель, петехии.
Слайд 71
Hb 113 г/л; Er4. 2Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.0%;
О.стойк.: Min 0.52, Max 0.30;
Костный мозг (стернальный пунктат): полиморфная миелоидная гиперплазия, встречаются клетки типа монобластов и промоноцитов.
L 13.0 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N –Meta N - Rod N –Segm
29 57 0 3 0 0 2 9
Tr 220 Г/л; t кровотечения 5 мин;
Фибриноген 2 г/л; Протромбин 85%; t коагуляц. 6 мин;
Гематокрит 38%; Гаптоглобин 1.0 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л;
Ферритин 90 мкг/л; Fe сыв (ЖС) 16 мкмоль/л; Fe-связ.спос.(ОЖССС) 50 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л;
Vit В12 плазмы 400 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 1.5 мг/сут
______________________________________________________________________________________
Б. 7 мес. Спленомегалия, гепатомегалия. Подчелюстные лимфоузлы увеличены. Катар носоглотки.
Лизоцим: сыворотка крови – 120 мкг в мл (в норме 4 – 7 мкг в мл), моча – 200 мкг в мл.
Слайд 72
Hb 102 г/л; Er 3 .2Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.3%;
О.стойк.: Min 0.52, Max 0.30;
Костный мозг: вытеснение жира гранулоцитами; лейко-эритробластическое отношение 10:1.
L 300 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz Pro Myel N – Myel N –Meta N – Rod N –Segm
18 2 10 30 3 8 11 10 10
Tr 80 Г/л; Ретракция нарушена,. t кровотечения 10 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Гематокрит (Ht) 38%; Гаптоглобин (Hp) 1.0 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС)16 мкмоль/л; Fe-связ.спос. (ОЖССС) 50 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В12 плазмы 400 нг/л;
Метилмалоновая к-та мочи 1,5 мг/сут ____________________________________________________________________
Б. 2,5 года. Шейные лимфоузлы увеличены. Спленомегалия. Носовые кровотечения во сне.
Слайд 73
Hb 75 г/л; Er 2.8 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.1%;
О.стойк.: Min 0.52, Max 0.30;
Костный мозг: вытеснение жира гранулоцитами; лейко-эритробластическое отношение 15:1.
L 270 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz Myelobl. Pro Myel N – Myel N –Meta N – Rod N –Segm
1 5 4 8 4 6 40 21 3 8
Tr 40 Г/л; Ретракция нарушена,. t кровотечения 10 мин;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 85%; t коагуляц. 6 мин;
Гематокрит (Ht) 38%; Гаптоглобин (Hp) 1.0 г/л; Билирубин 18 мкмоль/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв (ЖС)16 мкмоль/л; Fe-связ.спос. (ОЖССС) 50 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 10 мкг/л, эритроц. 200 мкг/л; Vit В12 плазмы 400 нг/л;
Метилмалоновая к-та мочи 1,5 мг/сут ____________________________________________________________________
Б. 2 года. Шейные лимфоузлы увеличены. Спленомегалия. Носовые кровотечения во сне.
Слайд 77ПЕРВИЧНЫЙ ТРОМБ
Нити фибрина фиксируют сгусток в месте повреждения сосудистой стенки. Они
опутывают тромбоциты, участвующие в формировании тромба.
Слайд 78
Hb 70 г/л; Er 3.2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
2.4 %;
О.стойк.: Min 0.56 , Max 0.34; СОЭ 10 мм в час.
L 7.1 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
26 7 0 4 0 0 5 58
Tr 7 Г/л; Ретракция сгустка - отсутствует; t кровотечения - 15 мин;
Гигантские тромбоциты и атипичные формы с базофильной цитоплазмой.
Фибриноген 2 г/л; Протромбиновый индекс 90 %; t коагуляц. 6 мин;
Гематокрит 38 %; Гаптоглобин 0.6 г/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 18 мкмоль/л; ОЖССС 60 мкмоль/л;
Билирубин 17 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_
Б-ая 32 лет. Экхимозы и петехии на поверхности туловища. Длительная кровоточивость при мелких травмах. Обильные меноррагии. Симптом «щипка» «+».
Слайд 79Hb 85 г/л; Er 4.1 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
1.4 %;
О.стойк.: Min 0.56 , Max 0.34; СОЭ 8 мм в час.
L 12.0 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N –Segm
32 6 1 8 0 0 4 49
Tr 80 Г/л; Ретракция сгустка - нарушена; t кровотечения - 10 мин.
Фибриноген 2 г/л; Протромбиновый индекс 90 %; t коагуляц. 6 мин;
Гематокрит 42 %; Гаптоглобин 0.8 г/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 18 мкмоль/л; ОЖССС 60 мкмоль/л;
Билирубин 17 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_
Б-МУ 7 лет. Перенес краснуху. На теле, в местах ушибов, массивные кровоподтеки.
Слайд 80 Hb 70 г/л; Er 3.2 Т/л; ЦП = ______ ;
Rtz 2.0 %;
О.стойк.: Min 0.55 , Max 0.32; СОЭ 12 мм в час.
L 8.5 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
45 7 1 1 0 0 6 40
Tr 210 Г/л; t кровотечения - 4 мин;
Фибриноген 4 г/л; Протромбиновый индекс 90 %; t коагуляц. 35 мин;
Гематокрит 38 %; Гаптоглобин 1.0 г/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; ОЖССС - 50 мкмоль/л;
Билирубин 15 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_
Б-му 2 года. Жалобы на боли в коленных суставах. На ягодицах – гематомы в подкожной клетчатке. Коленные суставы увеличены в объеме, деформированы.
Слайд 81Hb 135 г/л; Er 4.2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
0.8 %;
О.стойк.: Min 0.54 , Max 0.32;
L 5.2 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
23 10 0 7 0 0 7 53
Tr 200 Г/л; аггрегационная способность тромбоцитов снижена, t кровотечения - 7 мин;
Фибриноген 3 г/л; ПТИ 90 %; t коагуляц. 5 мин;
Гематокрит 43 %; Гаптоглобин 1.0 г/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; ОЖССС - 50 мкмоль/л;
Билирубин 15 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_
Б-му 27 лет. Лечился по поводу простуды большими дозами аспирина. Проба жгута «+». Петехиальные геморрагии. Кровотечения из десен и носа.
Слайд 82Hb 60 г/л; Er 3. Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
2.0 %;
О.стойк.: Min 0.54 , Max 0.30; СОЭ 12 мм в час.
L 11.0 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
46 4 0 1 0 0 4 45
Tr 220 Г/л; t кровотечения - 3 мин;
Фибриноген 4 г/л; ПТИ 45 %; t коагуляц. 15 мин;
Гематокрит 37 %; Гаптоглобин 1.0 г/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; ОЖССС - 50 мкмоль/л;
Билирубин 15 мкмоль/л; Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_
Б-му 3 года. Лимфоузлы увеличены. Сплено-, гепатомегалия. Стул полужидкий до 8 раз в сутки. Метеоризм. Хронический энтерит. Антибиотикотерапия. Дизбактериоз. Носовые кровотечения. Родственники кровоточивостью не страдают.
Слайд 83Hb 90 г/л; Er 3.8 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
2.0 %;
О.стойк.: Min 0.54 , Max 0.30;
L 4.2 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
27 5 1 2 0 0 5 60
Tr 250 Г/л; t кровотечения - 4 мин;
Фибриноген 0.6 г/л; ПТИ 50 %; t коагуляц. 20 мин;
Гематокрит 38 %; Гаптоглобин 1.0 г/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 16 мкмоль/л; ОЖССС - 50 мкмоль/л;
Билирубин 65 мкмоль/л; Прямой билирубин 45 мкмоль в литре.
Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_
Б-му 56 лет. Желтушная окраска кожи, склер. Сплено-, непатомегалия. Асцит. Кал обесцвечен. Носовые кровотечения. В анамнезе – хронический алкоголизм.
Слайд 84Hb г/л; Er Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
%;
О.стойк.: Min , Max ;
L Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
Tr Г/л; t кровотечения - 6 мин; Гематокрит %; Гаптоглобин г/л;
Фибриноген 2 г/л; ПТИ 90 %; t коагуляц. 53 мин;
Ферритин мкг/л; Fe сыв мкмоль/л; ОЖССС - мкмоль/л;
Билирубин мкмоль/л; Фолаты: плазмы мкг/л, эритроц. мкг/л;
Vit В12 плазмы нг/л; Метилмалоновая к-та мочи мг/сут_
Б-му 5 лет. Непрекращающееся кровотечение из раны кисти. Тугое бинтование и фибриновая пленка эффекта не дали. Кровотечение остановлено переливанием свежей донорской крови соответствующей группы.
Слайд 85Больному 35 лет. Травма грудной клетки. Гемоторакс. Рваная рана бедра. Сознание
заторможено. АД 80 и 50 мм рт.ст. Пульс 120 в мин, слабый.
Hb г/л; Er Т/л; ЦП = ______ ; Rtz %; О.стойк.: Min , Max ;
L Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N –Segm
Tr Г/л; t кровотечения - 10 мин;
Фибриноген 0.5 г/л; Протромбиновый индекс %; t коагуляц. 30 мин;
Гематокрит %; Гаптоглобин г/л;
Ферритин мкг/л; Fe сыв мкмоль/л; ОЖССС - мкмоль/л;
Билирубин мкмоль/л;
Фолаты: плазмы мкг/л, эритроц. мкг/л;
Vit В12 плазмы нг/л; Метилмалоновая к-та мочи мг/сут_
Свертывание крови в игле при венопункции в ходе проведения противошоковой терапии. Через 3 часа кровотечение из раны возобновилось, гематоракс увеличился.
Слайд 86Hb 120 г/л; Er 4.2 Т/л; ЦП = ______ ; Rtz
2.0 %;
О.стойк.: Min 0.54 , Max 0.30;
L 8.0 Г/л
Lymph Mon Bas Eoz N – Myel N -Meta N - Rod N -Segm
20 8 0 5 0 0 4 63
Tr 230 Г/л; агрегация тромбоцитов в пробе с АДФ , в пробе с адреналином, в пробе с норадреналином, в пробе с тромбином, и в пробе с серотонином отсутствует. Ристоцетининдуцированная (ристоцетин – опосредованная) агрегация тромбоцитов в норме. Ретракция сгустка замедлена. t кровотечения - 9 мин;
Фибриноген 4 г/л; ПТИ 90 %; t коагуляц. 5 мин;
Ht 38 %; Hp 1.0 г/л;
Ферритин 100 мкг/л; Fe сыв 18мкмоль/л; ОЖССС - 58мкмоль/л;
Билирубин 15 мкмоль/л;
Фолаты: плазмы 5 мкг/л, эритроц. 120 мкг/л;
Vit В12 плазмы 300 нг/л; Метилмалоновая к-та мочи 2 мг/сут_
Б-я 18 лет. Длительные обильные меноррагии. Частые носовые кровотечения. Мелкие кровоизлияния на коже. Пробы «жгута» и «щипка» «+».