- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Аменорея. Классификация презентация
Содержание
- 1. Аменорея. Классификация
- 2. Аменорея Отсутствие менструаций у женщин в возрасте
- 3. Нарушение менструального цикла по типу аменореи
- 4. Аменорея 3,5% в популяции 10-15% в структуре нарушений менструальной и генеративной функции
- 5. Классификация первичная (8-25%) – отсутствие самостоятельных менструаций
- 6. истинная – отсутствуют циклические изменения в
- 7. физиологическая - при беременности, лактации,
- 8. Первичная аменорея Обычно является следствием генетических и
- 9. Первичная аменорея Причины: дисгенезия гонад вследствие
- 10. Более редкие причины: - гиперпролактинемия
- 11. Вторичная аменорея Аменорея - отсутствие менструаций у
- 12. Аменорея гипогонадотропная гипергонадотропная нормогонадотропная
- 13. Аменорея гипоталамо-гипофизарная яичниковая маточная обусловленная патологией надпочечников, щитовидной железы, экстрагенитальными заболеваниями
- 14. Первичная аменорея с нарушением развития вторичных половых признаков без такового
- 15. Принципы обследования при аменорее Семейный анамнез Перенесенные
- 16. следует подробно изучить семейный анамнез, поскольку
- 17. Подробно выяснить жалобы Оценить психоэмоциональное состояние.
- 18. Телосложение может быть: женского типа,
- 19. Степень развития подкожножировой клетчатки При гипоталамических
- 20. Степень развития вторичных половых признаков
- 21. Гинекологическое исследование состояние половых органов аномалии
- 22. Дополнительные методы исследования Исключить опухоли РС УЗИ
- 23. УЗИ дает картину матки и
- 24. Гормональные исследования играют важную роль
- 25. Генетическое исследование с
- 26. Инструментальные методы исследования применяются для исключения
- 27. Гистероскопия с биопсией эндометрия показана при маточных формах вторичной аменореи.
- 28. Лапароскопия с биопсией гонад подтверждает диагноз яичниковых форм аменореи, а также пороков развития матки.
- 29. Первичная аменорея - отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет
- 30. встречается гораздо реже, чем вторичная, и
- 31. выделяют две формы первичной аменореи:
- 32. первичная аменорея является результатом пороков развития, формирующихся на ранних этапах эмбриогенеза
- 33. Критерии первичной аменореи отсутствие менархе в
- 34. Клинические формы первичной аменореи Первичная аменорея с
- 35. Первичная аменорея без задержки полового развития
- 36. Первичная аменорея с задержкой полового развития
- 37. Пороки развития гонад Дисгенезия гонад –
- 38. для развития яичников необходимо наличие двух
- 39. Хромосомные дефекты могут быть количественные: отсутствие
- 40. В результате различных аномалий половых хромосом
- 41. Различные формы дисгенезии гонад обусловлены мозаичным
- 42. Вероятность развития дисгермином и гонадобластом (необходимость
- 43. Диагностические критерии дисгенезии гонад: первичная аменорея
- 44. Типичная форма дисгенезии гонад или с-м Шерешевского-Тернера 45 Х
- 45. С-м Шерешевского-Тернера 45Х0 Отсутствие герминативных клеток Характерно:
- 46. Диагностика Типичный внешний вид УЗИ Повышение уровня
- 47. Стертая форма дисгенезии гонад Характерна вариабельность клинических
- 48. Чистая форма дисгенезии гонад С-м Суайера –
- 49. Диагностика УЗИ – дисгенезия гонад Увеличение
- 50. Смешанная форма дисгенезии гонад Характерен мозаичный кариотип
- 51. Клиника Интерсексуальный морфотип Гирсутизм Возможны соматические
- 53. Лечение дисгенезии гонад При наличии У хромосомы
- 54. Задачи ЗГТ - Феминизация фигуры, развитие
- 55. ЗГТ проводится длительно, практически пожизненно Каждые
- 56. Прогноз Для жизни и здоровья при
- 57. С-м тестикулярной феминизации Нарушается развитие не яичников,
- 58. Клиника Нарушение развития наружных и внутренних
- 59. Диагностика Клиника Половой хроматин отсутствует или
- 60. Лечение Удаление неполноценных тестикул (риск
- 61. Нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы Характерно: низкое содержание
- 62. Нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы Функциональные (конституциональная, изолированная гонадотропная недостаточность) Органические (краниофарингиома, синдром Каллмана)
- 63. Лечение функциональных нарушений ГГС ЗГТ ЭКО
- 64. Лечение органических нарушений ГГС Краниофарингиома – оперативное С-м Каллмана - ЗГТ
- 65. Первичная аменорея без задержки полового развития
- 66. Отсутствие матки при первичной аменорее бывает
- 67. Атрезия гимена или части влагалища Циклические боли
- 68. Аплазия матки (синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера) Нормальный фолликулогенез Отсутствие
- 69. Вторичная аменорея Причины: дисфункция гипоталамуса (35%)
- 70. Более редкие причины: гиперкортицизм, гипотиреоидизм опухоли яичников и надпочечников
- 71. Вторичная аменорея Травматические повреждения шейки и тела
- 72. Органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системы Опухоли
- 73. Алгоритм диагностики вторичной аменореи Исключить беременность
- 74. Атрезия цервикального канала Следствие внутриматочных манипуляций Циклические
- 75. С-м Ашермана Следствие выскабливаний или эндометритов Болей
- 76. Аменорея на фоне потери массы тела (снижение
- 77. Лечение Психотерапия Малые дозы нейролептиков Высококалорийная
- 78. ПСИХОГЕННАЯ Аменорея военного времени Отсутствуют вегетативные с-мы
- 79. При отсутствии менструаций более 6 мес
- 80. ФИЗИЧЕСКОЙ НАГРУЗКИ Снижение гонадотропинов, эстрогенов, Т3,
- 81. Лечение Изменение стиля жизни Малые транквилизаторы ЗГТ после восстановления массы тела
- 82. Гиперпролактинемия Ингибиторы выработки пролактина: Дофамин ГАМК
- 83. Стимуляторы выработки пролактина Бэта-эндорфин 17-бета эстрадиол
- 84. Физиологические состояния: Анестезия Синдром пустого
- 85. Гипоталамические нарушения Опухоли различного гистогенеза Нейротуберкулез Саркоидоз
- 86. Гипофизарные нарушения Акромегалия Болезнь Аддисона Крагиофарингома
- 87. Метаболические нарушения: Эктопическая продукция (гипернефрома, бронхогенная саркома) Цирроз печени Почечная недостаточность
- 88. Лекарственные препараты Метилдопа Антидепрессанты Циметидин Антагонисты
- 89. Микроаденома – менее 1 см Макроаденома
- 90. С-м пустого турецкого седла Первичный – при
- 91. Причины вторичного пустого ТС: Частые беременности Патологические
- 92. клиника Гипогонадотропный гипогонадизм – 70% Недостаточность СТГ
- 93. Рекомендации Ежегодное МРТ
- 94. Диф. д-з Опухоли гипофиза
- 95. лечение Наблюдение эндокринолога, нейрохирурга,гинеколога При гипогонадотропном гипогонадизме
- 96. С-м Шихана Следствие некротических изменений в гипофизе
- 97. Клиника Отсутствие нагрубания молочных желез после родов
- 98. ЗГТ при аменорее или олигоменорее При тяжелой форме – госпитализация в эндокринное отд.
- 99. Опухоли гипофиза Головные боли Офтальмологические симптомы Наблюдение: нейрохирурга,эндокринолога, гинеколога
- 100. Лечение – решение вопроса об оперативном
Аменорея Отсутствие менструаций у женщин в возрасте от 15 до 45 лет более чем 6 мес. без прием гормональных препаратов
Слайд 2Аменорея
Отсутствие менструаций у женщин в возрасте от 15 до 45 лет
более чем 6 мес. без прием гормональных препаратов
Слайд 3
Нарушение менструального цикла по типу аменореи является симптомом различных поражений PC.
Аменорея
не самостоятельное заболевание, а является симптомом не только патологии различных уровней PC, но и других нейроэндокринных заболеваний, доброкачественных и злокачественных новообразований.
Слайд 5Классификация
первичная (8-25%) – отсутствие самостоятельных менструаций к 16 годам
вторичная (75-92%) –
отсутствие менструаций у женщины репродуктивного возраста на протяжении 6 и более месяцев при условии наступления менархе и исключения беременности и лактации
Слайд 6
истинная – отсутствуют циклические изменения в организме
ложная (криптоменорея) – отсутствие менструальных
кровотечений при атрезии девственной плевы, цервикального канала, влагалища
Слайд 7
физиологическая - при беременности, лактации, в постменопаузе, до периода полового
созревания
патологическая
патологическая
Слайд 8Первичная аменорея
Обычно является следствием генетических и врожденных дефектов и часто ассоциирована
с нарушениями полового созревания
Слайд 9Первичная аменорея
Причины:
дисгенезия гонад вследствие хромосомных нарушений 45Х, 45Х/46ХХ, 46ХУ (45%)
Физиологическая -
задержка полового созревания (20%)
агенезия производных мюллерова канала (15%)
пороки развития матки и влагалища (5%)
нервная анорексия (2%)
гипопитуитаризм (2%)
агенезия производных мюллерова канала (15%)
пороки развития матки и влагалища (5%)
нервная анорексия (2%)
гипопитуитаризм (2%)
Слайд 10
Более редкие причины:
- гиперпролактинемия
-гипотиреоидизм
- опухоли гипофиза
-болезнь Кушинга
-краниофарингиома (менее 1%)
Слайд 11Вторичная аменорея
Аменорея - отсутствие менструаций у женщин репродуктивного возраста 6 и
более мес. при условии наступления менархе и исключения беременности и лактации
Слайд 13Аменорея
гипоталамо-гипофизарная
яичниковая
маточная
обусловленная патологией надпочечников, щитовидной железы, экстрагенитальными заболеваниями
Слайд 15Принципы обследования при аменорее
Семейный анамнез
Перенесенные заболевания
Физические перегрузки
Психические травмы, конфликты в семье,
школе
Косметические диеты
Течение беременности, развитие и болезни в детстве
Косметические диеты
Течение беременности, развитие и болезни в детстве
Слайд 16
следует подробно изучить семейный анамнез, поскольку аменорея, особенно первичная, часто является
наследственно обусловленной.
сведения о перенесенных заболеваниях (нейроинфекции, интоксикации, лучевое воздействие, операции, травмы).
Очень важными анамнестическими данными являются перенесенные физические перегрузки, психические стрессы, конфликты в семье, школе и особенно соблюдение косметической диеты, о чем, как правило, сами пациентки не упоминают.
У матери обследуемой девочки выясняется течение беременности, ее осложнения, воздействие вредных факторов в первом триместре, родовые травмы, болезни в детском возрасте.
сведения о перенесенных заболеваниях (нейроинфекции, интоксикации, лучевое воздействие, операции, травмы).
Очень важными анамнестическими данными являются перенесенные физические перегрузки, психические стрессы, конфликты в семье, школе и особенно соблюдение косметической диеты, о чем, как правило, сами пациентки не упоминают.
У матери обследуемой девочки выясняется течение беременности, ее осложнения, воздействие вредных факторов в первом триместре, родовые травмы, болезни в детском возрасте.
Слайд 17
Подробно выяснить жалобы
Оценить психоэмоциональное состояние. Этих больных часто беспокоят головные боли,
головокружения и другие вегетативно-сосудистые и обменно-эндокринные симптомы.
Тип телосложения
Степень развития подкожножировой клетчатки
Степень развития вторичных половых признаков
Тип телосложения
Степень развития подкожножировой клетчатки
Степень развития вторичных половых признаков
Слайд 18
Телосложение может быть:
женского типа,
мужского,
интерсексуального,
евнухоидного типа, а также
диспластичное, которое характерно для больных с дисгенезией гонад
Слайд 19
Степень развития подкожножировой клетчатки
При гипоталамических формах аменореи часто наблюдаются ожирение с
отложением жировой ткани на животе, плечевом поясе, отеки, полосы растяжения.
При аменорее на фоне потери массы тела или нервной анорексии отмечается дефицит массы тела, с уменьшением количества жировой ткани.
При аменорее на фоне потери массы тела или нервной анорексии отмечается дефицит массы тела, с уменьшением количества жировой ткани.
Слайд 20
Степень развития вторичных половых признаков
полового оволосения
молочных желез
и их соответствие возрасту.
Слайд 21Гинекологическое исследование
состояние половых органов
аномалии их развития
признаки вирилизации
степень эстрогенной
насыщенности
Слайд 22Дополнительные методы исследования
Исключить опухоли РС
УЗИ
Рентгенография, КТ, МРТ
Гормональные исследования
Генетическое исследование с определением
кариотипа и полового хроматина при высоком уровне гонадотропинов при первичной аменорее
Гистероскопия с биопсией эндометрия при маточных формах вторичной аменореи
Лапароскопия с биопсией гонад для подтверждения яичниковых форм и пороков развития матки
По показаниям: конс. невролога, психиатра, эндокринолога, терапевта и др.
Гистероскопия с биопсией эндометрия при маточных формах вторичной аменореи
Лапароскопия с биопсией гонад для подтверждения яичниковых форм и пороков развития матки
По показаниям: конс. невролога, психиатра, эндокринолога, терапевта и др.
Слайд 23
УЗИ
дает картину матки и яичников, выявляются аплазия или пороки развития
матки.
форму и размеры дисгенетичных гонад,
при наличии яичников — размеры фолликулов.
Толщина эндометрия косвенно свидетельствует о степени дефицита эстрогенов.
При трансвагинальной эхографии выявляются аплазия или пороки развития матки.
форму и размеры дисгенетичных гонад,
при наличии яичников — размеры фолликулов.
Толщина эндометрия косвенно свидетельствует о степени дефицита эстрогенов.
При трансвагинальной эхографии выявляются аплазия или пороки развития матки.
Слайд 24
Гормональные исследования
играют важную роль в дифференциальной диагностике гипер- и гипогонадотропного
гипогонадизма,
применяются для исключения гиперпролактиновой аменореи, которая нередко имеет опухолевый генез.
является важным диагностическим критерием при аменорее, связанной с патологией надпочечников и щитовидной железы.
применяются для исключения гиперпролактиновой аменореи, которая нередко имеет опухолевый генез.
является важным диагностическим критерием при аменорее, связанной с патологией надпочечников и щитовидной железы.
Слайд 25
Генетическое исследование
с определением кариотипа и полового хроматина обязательно при наличии
высоких уровней гонадотропинов у больных с первичной аменореей.
Слайд 26
Инструментальные методы исследования применяются для исключения опухолей PC и их экстрагенитальной
локализации
рентгенография черепа и турецкого седла, КТ, ЯМР.
Электроэнцефалография (ЭЭГ) и реоэнце-фалография (РЭГ) информативны для дифференциальной диагностики органических и функциональных нарушений диэнцефальных структур мозга.
рентгенография черепа и турецкого седла, КТ, ЯМР.
Электроэнцефалография (ЭЭГ) и реоэнце-фалография (РЭГ) информативны для дифференциальной диагностики органических и функциональных нарушений диэнцефальных структур мозга.
Слайд 28
Лапароскопия с биопсией гонад подтверждает диагноз яичниковых форм аменореи, а также
пороков развития матки.
Слайд 30
встречается гораздо реже, чем вторичная, и составляет около 8-10% в структуре
аменореи.
часто сочетается с признаками задержки полового развития (ЗПР), т. е. с отсутствием или резким недоразвитием вторичных половых признаков.
реже первичная аменорея сочетается с наличием всех других признаков полового созревания: нормальным развитием молочных желез, половым и подмышечным оволосением.
часто сочетается с признаками задержки полового развития (ЗПР), т. е. с отсутствием или резким недоразвитием вторичных половых признаков.
реже первичная аменорея сочетается с наличием всех других признаков полового созревания: нормальным развитием молочных желез, половым и подмышечным оволосением.
Слайд 31
выделяют две формы первичной аменореи:
с ЗПР, т. е. с нарушением развития
вторичных половых признаков;
без ЗПР, т. е. без такового нарушения.
без ЗПР, т. е. без такового нарушения.
Слайд 32
первичная аменорея является результатом пороков развития, формирующихся на ранних этапах эмбриогенеза
Слайд 33Критерии первичной аменореи
отсутствие менархе в возрасте старше 16 лет
отсутствие признаков полового
созревания (молочных желез, полового оволосения) в возрасте 14 лет и старше
отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления и развития вторичных половых признаков
несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту (или несоответствие биологического возраста календарному)
отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления и развития вторичных половых признаков
несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту (или несоответствие биологического возраста календарному)
Слайд 34Клинические формы первичной аменореи
Первичная аменорея с задержкой полового развития
Пороки развития гонад
Дисгенезия
гонад
Синдром тестикулярной феминизации
Нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы
Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы
Органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системы
Синдром тестикулярной феминизации
Нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы
Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы
Органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системы
Слайд 35Первичная аменорея без задержки полового развития
Пороки развития матки и влагалища
Атрезия гимена
или части влагалища
Аплазия матки
Аплазия матки
Слайд 37Пороки развития гонад
Дисгенезия гонад –
составляет 30 % в структуре первичной
аменореи
ДГ относится к врожденной патологии, при которой отсутствует функционально активная гормонопродуцирующая ткань яичников.
В результате дефицита эстрогенов по принципу обратной связи увеличивается синтез и выделение гонадотропинов.
Поэтому эту форму аменореи относят к гипергонадотропным.
ДГ относится к врожденной патологии, при которой отсутствует функционально активная гормонопродуцирующая ткань яичников.
В результате дефицита эстрогенов по принципу обратной связи увеличивается синтез и выделение гонадотропинов.
Поэтому эту форму аменореи относят к гипергонадотропным.
Слайд 38
для развития яичников необходимо наличие двух половых Х-хромосом. Женский кариотип обозначается
46ХХ, а мужской — 46XY.
В ходе мейотического деления половых клеток возможно возникновение аномального набора половых хромосом. При слиянии таких половых клеток в оплодотворенную яйцеклетку попадает патологический набор хромосом.
Хромосомные дефекты могут быть количественные: отсутствие одной хромосомы (моносомия 45Х), удвоение или утроение числа хромосом (47ХХХ- или 47ХХУ-полисомия).
Возможно образование мозаичных наборов хромосом, когда различные клоны клеток имеют различный набор хромосом.
Может быть структурный дефект хромосом, например потеря части хромосомы — делеция; перенос части хромосомы на другую — транслокация и т. д.
В ходе мейотического деления половых клеток возможно возникновение аномального набора половых хромосом. При слиянии таких половых клеток в оплодотворенную яйцеклетку попадает патологический набор хромосом.
Хромосомные дефекты могут быть количественные: отсутствие одной хромосомы (моносомия 45Х), удвоение или утроение числа хромосом (47ХХХ- или 47ХХУ-полисомия).
Возможно образование мозаичных наборов хромосом, когда различные клоны клеток имеют различный набор хромосом.
Может быть структурный дефект хромосом, например потеря части хромосомы — делеция; перенос части хромосомы на другую — транслокация и т. д.
Слайд 39
Хромосомные дефекты могут быть количественные: отсутствие одной хромосомы (моносомия 45Х), удвоение
или утроение числа хромосом (47ХХХ- или 47ХХУ-полисомия).
Возможно образование мозаичных наборов хромосом, когда различные клоны клеток имеют различный набор хромосом.
Может быть структурный дефект хромосом, например потеря части хромосомы — делеция; перенос части хромосомы на другую — транслокация и т. д.
Возможно образование мозаичных наборов хромосом, когда различные клоны клеток имеют различный набор хромосом.
Может быть структурный дефект хромосом, например потеря части хромосомы — делеция; перенос части хромосомы на другую — транслокация и т. д.
Слайд 40
В результате различных аномалий половых хромосом нормального развития гонады не происходит.
Кроме того, в Х-хромосоме находятся гены, детерминирующие не только развитие яичников, но и рост тела в длину. Выпадение этих фрагментов Х-хромосомы приводит к низкорослости.
Поэтому возможны различные клинические формы дисгенезии гонад.
Поэтому возможны различные клинические формы дисгенезии гонад.
Слайд 41
Различные формы дисгенезии гонад обусловлены мозаичным кариотипом и отличаются особенностями клинической
картины
Подозрение на дисгенезию гонад:
Уровень ФСГ в крови высокий
Не отмечается развитие молочных желез
Подозрение на дисгенезию гонад:
Уровень ФСГ в крови высокий
Не отмечается развитие молочных желез
Слайд 42
Вероятность развития дисгермином и гонадобластом (необходимость кариотипирования и при выявлении искомого
кариотипа – хирургическое удаление гонад):
Дисгенезия гонад
Кариотип 46 ХУ
Дисгенезия гонад
Кариотип 46 ХУ
Слайд 43Диагностические критерии дисгенезии гонад:
первичная аменорея
отсутствие или резкое недоразвитие вторичных половых признаков,
генитальный инфантилизм;
УЗИ-признаки дисгенетичных гонад
высокий уровень гонадотропинов, особенно ФСГ, соответствующий постменопаузальному возрасту
кариотип с аномальным набором половых хромосом, отсутствие или значительное снижение полового хроматина
отрицательная проба с гестагенами, но положительная с эстрогенами и гестагенами
гонады в виде соединительнотканных тяжей с элементами яичников (примордиальные фолликулы) и тестикул
УЗИ-признаки дисгенетичных гонад
высокий уровень гонадотропинов, особенно ФСГ, соответствующий постменопаузальному возрасту
кариотип с аномальным набором половых хромосом, отсутствие или значительное снижение полового хроматина
отрицательная проба с гестагенами, но положительная с эстрогенами и гестагенами
гонады в виде соединительнотканных тяжей с элементами яичников (примордиальные фолликулы) и тестикул
Слайд 45С-м Шерешевского-Тернера
45Х0
Отсутствие герминативных клеток
Характерно:
Раннее старение (15-17 лет)
Низкорослость
Пороки развития: складчатая шея сфинкса.
вальгусная деформация ног, «щитовидная» грудь, микрогнатия, ретрогнатия, птоз, эпикантус, деформация и низко расположение ушных раковин, мозговой череп больше лицевого, пигментные пятна, витилиго, пороки внутренних органов
Слайд 46Диагностика
Типичный внешний вид
УЗИ
Повышение уровня гонадотропинов, особенно ФСГ
Генетическое иссл.. – отсутствие полового
хроматина в буккальных мазках и типичный кариотип
Слайд 47Стертая форма дисгенезии гонад
Характерна вариабельность клинических проявлений
Мозаичный кариотип – 45Х/46ХХ
Возможны другие
хромосомные аберрации
Клиника
Чем больше клеток с кариотипом 45Х, тем они больше похожи на с-м Ш-Т
Генитальный инфантилизм
Повышение гонадотропинов
УЗИ – дисгенетичные гонады
Клиника
Чем больше клеток с кариотипом 45Х, тем они больше похожи на с-м Ш-Т
Генитальный инфантилизм
Повышение гонадотропинов
УЗИ – дисгенетичные гонады
Слайд 48Чистая форма дисгенезии гонад
С-м Суайера – 46ХУ ;46 ХХ
Клиника:
Нормальный рост
Отсутсвие
соматических дисплазий
Морфотип евнухоиднй или интерсексульный
Умеренный гирсутизм
Недоразвитиы вторичные половые признаки
Генитальный инфантилизм
При с-ме Суайера - элементы тестикул, которые могут озлокачествляться
46 ХХ – моногенная мутация, характерна наследственность
Морфотип евнухоиднй или интерсексульный
Умеренный гирсутизм
Недоразвитиы вторичные половые признаки
Генитальный инфантилизм
При с-ме Суайера - элементы тестикул, которые могут озлокачествляться
46 ХХ – моногенная мутация, характерна наследственность
Слайд 49
Диагностика
УЗИ – дисгенезия гонад
Увеличение гонадотропинов
Определение кариотипа и отсутствие полового хроматина
Лапароскопия
с биопсией гонад
Слайд 50Смешанная форма дисгенезии гонад
Характерен мозаичный кариотип с У хромосомой или ее
участком
Чаще встречается 45Х или 46ХУ
Чаще встречается 45Х или 46ХУ
Слайд 51
Клиника
Интерсексуальный морфотип
Гирсутизм
Возможны соматические дисплазии
Элементы вирилизации
Вторичные половые признаки недоразвиты
Матка гипопластична
Элементы тестикулярной ткани
прибиопсии гонад
Часто развиваются опухоли гонад (75% до 25 лет)
Часто развиваются опухоли гонад (75% до 25 лет)
Слайд 52
Диагностика
Клиника – вирилизация на фоне генитального инфантилизма
УЗИ
Лапароскопия с биопсией гонад
Кариотип с наличием У хромосомы
Клиника – вирилизация на фоне генитального инфантилизма
УЗИ
Лапароскопия с биопсией гонад
Кариотип с наличием У хромосомы
Слайд 53Лечение дисгенезии гонад
При наличии У хромосомы – риск малигнизации – оперативное
удаление гонад
При отсутствии в кариотпе У-хромосомы или после оперативного удаления гонад при ее наличии производится ЗГТ
При отсутствии в кариотпе У-хромосомы или после оперативного удаления гонад при ее наличии производится ЗГТ
Слайд 54
Задачи ЗГТ
- Феминизация фигуры, развитие полового оволосения, молочных желез, матки
- Подавление
уровня гонадотропинов
- Менструальноподобная р-я
- Профилактика эстрогендефицитных состояний
- Социальная адаптация
- Менструальноподобная р-я
- Профилактика эстрогендефицитных состояний
- Социальная адаптация
Слайд 55
ЗГТ проводится длительно, практически пожизненно
Каждые 6 мес – перерыв на 1-2
мес с назначением гепатопротекторов, витаминов
Слайд 56
Прогноз
Для жизни и здоровья при ЗГТ благоприятный
Репродуктивная ф-я – ЭКО донорской
яйцеклеткой и переносом эмбриона в матку после подготовки эндометрия к имплантации
Слайд 57С-м тестикулярной феминизации
Нарушается развитие не яичников, а тестикул
Это редкая форма ложного
мужского гермафродитизма с неполноценными тестикулами, отсутствием матки и влагалища при мужском наборе хромосом - 46ХУ
Слайд 58
Клиника
Нарушение развития наружных и внутренних половых органов
Отсутствие полового и подмышечного оволосения
Мол.
железы развиты правильно или гипопластичны
Слайд 59
Диагностика
Клиника
Половой хроматин отсутствует или резко снижен
Кариотип 46ХУ
Аномальная локализация гонад
Гормональные исследования не
информативны
Слайд 60
Лечение
Удаление неполноценных тестикул
(риск злок. опухоли)
Кольпопоэз их тазовой брюшины
ЗГТ после операции
Слайд 61Нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы
Характерно:
низкое содержание гонадотропинов (менее 6 МЕ/л для ЛГ
и ФСГ)
отсутствие циклической их секреции
отсутствие циклической их секреции
Слайд 62Нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы
Функциональные (конституциональная, изолированная гонадотропная недостаточность)
Органические (краниофарингиома, синдром Каллмана)
Слайд 65
Первичная аменорея без задержки полового развития
Атрезия гимена или части влагалища
Аплазия матки
(синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера)
Слайд 66
Отсутствие матки при первичной аменорее бывает только в 2-х случаях:
При с-ме
синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера – 46ХХ
При с-ме тестикулярной феминизации – 46ХУ
Диф. д-ка – определение кариотипа, который в последнем случае носит мужской характер
При с-ме тестикулярной феминизации – 46ХУ
Диф. д-ка – определение кариотипа, который в последнем случае носит мужской характер
Слайд 67Атрезия гимена или части влагалища
Циклические боли внизу живота
Риск развития эндометриоза
Диагностика
Гинекологическое исследование
УЗИ
Лечение
хирургическое
Слайд 68Аплазия матки (синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера)
Нормальный фолликулогенез
Отсутствие менструаций
У 40% - пороки мочевыделмтельной системы
Диагностика
Гинекологическое исследование
Вагиноскопия
Гонадотропные и половые гормоны в пределах нормы
Лечение
Кольпопоэз
Репродуктивная функция – суррогатная матка
Слайд 69Вторичная аменорея
Причины:
дисфункция гипоталамуса (35%)
заболевания гипофиза (19%)
снижение функции яичников (10%)
СПКЯ (30%)
поражения матки
(5%)
Слайд 71Вторичная аменорея
Травматические повреждения шейки и тела матки
атрезия цервикального канала
внутриматочные синехии (синдром
Ашермана).
Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы
аменорея на фоне потери массы тела (снижение ЛГ, ФСГ, Е2)
ПСИХОГЕННАЯ
ФИЗИЧЕСКОЙ НАГРУЗКИ
Гиперпролактинемия
Вторичная аменорея неуточненного генеза
синдром резистентных яичников
синдром истощения яичников
Синдром гиперторможения яичников
Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы
аменорея на фоне потери массы тела (снижение ЛГ, ФСГ, Е2)
ПСИХОГЕННАЯ
ФИЗИЧЕСКОЙ НАГРУЗКИ
Гиперпролактинемия
Вторичная аменорея неуточненного генеза
синдром резистентных яичников
синдром истощения яичников
Синдром гиперторможения яичников
Слайд 72
Органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системы
Опухоли гипофиза, с-м пустого турецкого седла
Послеродовый гипопитуитаризм
Вторичная
аменорея неуточненного генеза
синдром резистентных яичников
синдром истощения яичников
Синдром гиперторможения яичников
синдром резистентных яичников
синдром истощения яичников
Синдром гиперторможения яичников
Слайд 73Алгоритм диагностики вторичной аменореи
Исключить беременность
При предшествующем аборте – исключить синдром Ашермана
УЗИ
ФСГ,пролактин,
эстрадиол,ТТГ
Высокий уровень пролактина - гиперпролактинемия
Высокий уровень ТТГ – гипотиреоз, низкий уровень ТТГ – гипертиреоз
Высокий уровень ФСГ, низкий уровень эстрадиола – поражение яичников
Нормальный или низкий уровень ФСГ и низкий уровень эстрадиола – нарушения на уровне гипоталамо-гипофизарной системы
При клинической гиперандрогенемии (гирсутизм, акне) – тестостерон, ДГЭА-С
Высокий уровень пролактина - гиперпролактинемия
Высокий уровень ТТГ – гипотиреоз, низкий уровень ТТГ – гипертиреоз
Высокий уровень ФСГ, низкий уровень эстрадиола – поражение яичников
Нормальный или низкий уровень ФСГ и низкий уровень эстрадиола – нарушения на уровне гипоталамо-гипофизарной системы
При клинической гиперандрогенемии (гирсутизм, акне) – тестостерон, ДГЭА-С
Слайд 74Атрезия цервикального канала
Следствие внутриматочных манипуляций
Циклические боли в резте нарушения оттока крови
Прекращение
менструаций после внутриматочных манипуляций
Диагностика
Анамнез, клиника
УЗИ
Лечение
Зондирование
Диагностика
Анамнез, клиника
УЗИ
Лечение
Зондирование
Слайд 75С-м Ашермана
Следствие выскабливаний или эндометритов
Болей нет
Диагностика
Половые и гонадотропные гормоны – в
норме
УЗИ
Лечение
Хирургическое (гистерорезектоскопия), затем 3 мес. циклическая гормонотерапия ( КОК не показаны)
УЗИ
Лечение
Хирургическое (гистерорезектоскопия), затем 3 мес. циклическая гормонотерапия ( КОК не показаны)
Слайд 76Аменорея на фоне потери массы тела (снижение ЛГ, ФСГ, Е2)
25%
14-18 лет
Потеря
жировой ткани
Уменьшение выделения ГнРГ
Может быть начальной стадией шизофрении
Гипоплазия матки, сухость слизистых
Проба с эстрогенами и гестангенами положительная
Проба с аналогами ГнГР положительная
Уменьшение выделения ГнРГ
Может быть начальной стадией шизофрении
Гипоплазия матки, сухость слизистых
Проба с эстрогенами и гестангенами положительная
Проба с аналогами ГнГР положительная
Слайд 77
Лечение
Психотерапия
Малые дозы нейролептиков
Высококалорийная диета
5-6 разовое питание
Вит. группы В, циклическая витаминотерапия
Восстановление менстр.ф-ции
– после нормализации веса
В 80% через 6-8 мес. При нормализации массы нормализуется менстр. ф-я
При отсутствии эффекта – фемостон 2/10
В 80% через 6-8 мес. При нормализации массы нормализуется менстр. ф-я
При отсутствии эффекта – фемостон 2/10
Слайд 78ПСИХОГЕННАЯ
Аменорея военного времени
Отсутствуют вегетативные с-мы
Снижение уровня гонадотропинов и половых гормонов до
базальных уровней
Проба с эстрогенами-гестагенами положительная или отрицательная
Гормонотерапия не требуется
Ликвидация стресса
Проба с эстрогенами-гестагенами положительная или отрицательная
Гормонотерапия не требуется
Ликвидация стресса
Слайд 79
При отсутствии менструаций более 6 мес – комбинированная циклическая низкодозированная ЗГТ:
-
эстрадиола валерат внутрь 2 мг 1 раз/сут 9 сут+климонорм 12 сут по 1 табл., затем перерыв 7 сут
- эстрадиола валерат внутрь 2 мг 1 раз/сут 11 сут + климен10 сут по 1 табл., затем перерыв 7 сут
- эстрадиола валерат внутрь 2 мг 1 раз/сут 11 сут + климен10 сут по 1 табл., затем перерыв 7 сут
Слайд 80ФИЗИЧЕСКОЙ НАГРУЗКИ
Снижение гонадотропинов, эстрогенов, Т3, Т4
Повышение АКТГ, СТГ, кортизола
Пробы с эстроген-гестагенами
и ГтРг положительные
Органические изменения гипоталамо-гипофизарной области по МРТ отсутствуют
Органические изменения гипоталамо-гипофизарной области по МРТ отсутствуют
Слайд 82Гиперпролактинемия
Ингибиторы выработки пролактина:
Дофамин
ГАМК
Пироглютаминовая кислота
Соматостатин
Стимуляторы выработки пролактина
Бэта-эндорфин
17-бета эстрадиол
энкефалины
ГнРГ
Гистамин
Серотонин
СубстанцияР
Тиреотропин релизинг гормон
Вазоактивный интестициальный пептид
Слайд 83
Стимуляторы выработки пролактина
Бэта-эндорфин
17-бета эстрадиол
энкефалины
ГнРГ
Гистамин
Серотонин
СубстанцияР
Тиреотропин релизинг гормон
Вазоактивный интестициальный пептид
Слайд 84
Физиологические состояния:
Анестезия
Синдром пустого турецкого седла
Идиопатическое повышение
Половой акт
Хирургическое вмешательство и повреждение грудной
клетки(ожоги, герпес)
Кормление грудью
Стимуляция сосков
Беременность
Послеродовый период (1-7 дн.)
Сон
Стресс
Кормление грудью
Стимуляция сосков
Беременность
Послеродовый период (1-7 дн.)
Сон
Стресс
Слайд 86
Гипофизарные нарушения
Акромегалия
Болезнь Аддисона
Крагиофарингома
С-м Кушинга
Гипотиреоидизм
Гистоцитоз
Метастазирущие опухоли (особенно легких и молочной железы)
Множественные эндокринные
неоплазии
С-м Нельсона
Аденома гипофиза
Введение тиреотропин-РГ
С-м Нельсона
Аденома гипофиза
Введение тиреотропин-РГ
Слайд 87
Метаболические нарушения:
Эктопическая продукция (гипернефрома, бронхогенная саркома)
Цирроз печени
Почечная недостаточность
Слайд 88
Лекарственные препараты
Метилдопа
Антидепрессанты
Циметидин
Антагонисты дофамина (фенотиазины, тиоксантины, бутирофенон, прокаинамид, метоклопрамид и др.)
Эстрогены
Опиаты
Резерпин
Сульпирид
Верапамил
Слайд 89
Микроаденома – менее 1 см
Макроаденома – более 1 см
Лечение
Макроаденома – хирургическое
лечение
Консервативная терапия – достинекс или парлодел по 2,5 мг 2-3 раза в сутки под контролем уровня пролактина и базальной температуры. Для уменьшения побочных явлений – начинать с 0,5 - 0,25 таблетки с последующим повышением дозы.
Консервативная терапия – достинекс или парлодел по 2,5 мг 2-3 раза в сутки под контролем уровня пролактина и базальной температуры. Для уменьшения побочных явлений – начинать с 0,5 - 0,25 таблетки с последующим повышением дозы.
Слайд 90С-м пустого турецкого седла
Первичный – при врожденных дефектах диафрагмы седла, что
открывает доступ в турецкое седло (ф-я гипофиза чаще не нарушена или недостаточна)
Вторичный – вследствие сокращения размеров или разрушения увеличенного гипофиза
Вторичный – вследствие сокращения размеров или разрушения увеличенного гипофиза
Слайд 91Причины вторичного пустого ТС:
Частые беременности
Патологические роды
Арахноидиты, арахноидальные кисты
Инфаркты гипофиза
Некроз гранулем, гуммы
гипофиза
Некроз при кровоизлияниях в аденомы гипофиза
Некроз при кровоизлияниях в аденомы гипофиза
Слайд 92клиника
Гипогонадотропный гипогонадизм – 70%
Недостаточность СТГ – 50%
Несахарный диабет – 11%
Нарушение тиреотропной
и гонадотропной ф-ций – 6%
Слайд 95лечение
Наблюдение эндокринолога, нейрохирурга,гинеколога
При гипогонадотропном гипогонадизме - комбинированная циклическая низкодозированная ЗГТ до
возраста менопаузы(климонорм, климен…)
Слайд 96С-м Шихана
Следствие некротических изменений в гипофизе на фоне спазма или внутрисосудистого
свертывания в сосудах передней доли при гестозе,кровотечении, бактериальном шоке
Дефицит ТТГ, АКТГ и гонадотропных гормонов
Дефицит ТТГ, АКТГ и гонадотропных гормонов
Слайд 97Клиника
Отсутствие нагрубания молочных желез после родов и агалактия
Вторичная аменорея
Вторичных гипотиреоз
Вторичная недостаточность
надпочечников, дефицит глюкокортикоидов
Тошнота, рвота, ортостатическая гипотония, гипогликемия
Тошнота, рвота, ортостатическая гипотония, гипогликемия
Слайд 99Опухоли гипофиза
Головные боли
Офтальмологические симптомы
Наблюдение: нейрохирурга,эндокринолога, гинеколога
Слайд 100
Лечение – решение вопроса об оперативном лечении, затем – ЗГТ
По показаниям
– ГСК и гормоны ЩЖ
