Акромегалия презентация

Содержание

«Самый длинный путь начинается с первого шага» (Конфуций) 最長的旅程 始於足下 «команда единомышленников» эндокринолог + нейрохирург

Слайд 1АКРОМЕГАЛИЯ
Владимир Михайлович
Васьков



Слайд 2«Самый длинный путь начинается с первого шага»
(Конфуций)
最長的旅程 始於足下

«команда
единомышленников»
эндокринолог
+
нейрохирург

Слайд 3АНАТОМИЯ
АДЕНОГИПОФИЗ
НЕЙРОГИПОФИЗ
НОРМАЛЬНЫЕ РАЗМЕРЫ
ДЕТИ

- 6 мм
МУЖЧИНЫ И ЖЕНЩИНЫ В ПОСТМЕН – 8 мм
ЖЕН. В ДЕТОРОДНОМ ВОЗРАСТЕ - 10 мм
ЖЕН. В 3 триместре БЕРЕМЕННОСТИ -12 мм

Слайд 41
1
2
3
2
4

4
8
5
5
6
6
7
7
стебель гипофиза (1), аденогипофиз (2), нейрогипофиз (3), основная пазуха (4), ВСА

интракавернозный сегмент (5), ВСА супраклиноидный отдел (6), кавернозный синус (7), хиазма (8)

Слайд 5Синтез и биологическое действие
Гормон роста вырабатывается постоянно, секретируется импульсами, преимущественно ночью,

быстро разрушается.
Под его воздействием в печени и мягких тканях образуются ИФР-1, концентрация которого в крови постоянна, его можно определять в любое время суток.
Через рецепторы к ИФР в тканях реализуется гормональнывй ответ, в виде пролиферации и синтеза белка, коллагена, гликозаминогликанов, стимуляции роста фибробластов,
метафизов и хрящевых зон.


Слайд 6ОНКОГЕНЕЗ
ХРОМОСОМНЫЕ МУТАЦИИ – МОНОКЛОНАЛЬНАЯ ЭКСПАНСИЯ ОДНОЙ ТРАНСФОРМИРОВАННОЙ КЛЕТКИ

АКТИВАЦИЯ
Избыток релизингов
Дефицит ингибиторов
Факторы роста
Инициация
Активация клеточных протоонкогенов
Утрата генов, блокирующих рост опухоли


Слайд 7Нормальная анатомия хиазмально-селлярной области
Аденома гипофиза

Слайд 8КЛАССИФИКАЦИЯ
Гормональноактивные
Гормональнонеактиваные
По происхождению
Первичногипофизарные
Вторичногипофизарные
Эктопия

рилизинг гормонов

Слайд 9КЛАССИФИКАЦИЯ

Размеры
Микроаденомы – 10 мм
Макроаденомы - 10 – 40 мм
Гигантские - > 40 мм
Турецкое седло
Интраселлярные
Экстраселлярные
Параселлярные

Слайд 10Микроаденома – до 15 мм, Небольшая – от 16 до 25 мм, Средняя

– от 26 до 35 мм, Большая – от 36 до 59 мм, Гигантская – 60 мм и более

Слайд 11Классификация
Гормональноактивные
ПРЛ – секретирующие аденомы
СТГ

- \ --------\--------\-------\-------\
АКТГ - \---------\---------\-------\-------\
ЛГ-ФСГ - \---------\--------\-------\-------\
ТТГ - \----------\--------\-------\-------\

Слайд 12Классификация по иммуногистохимии
Изолированная СТГ- секреция
Смешанная секреция (СТГ+ ПРЛ)
Плюригормональные аденомы (СТГ+ТТГ+ФСГ+ЛГ)
Атипичная аденома

–(агрессивный тип
высокоинвазивный, плохой прогноз).
Гипофизарные карциномы – крайне редко

Слайд 13ЭПИДЕМИОЛОГИЯ АКРОМЕГАЛИИ
70-80гг. --

на 1млн.– 40—60 больных
3-4 вновь заболевших в год
2000 год в Германии
по ИФР - на 1млн – 1000 больных

Летальность до 50 лет в 100 раз больше популяц.
Погибают от сердечно-сосудистых заболеваний

Слайд 14КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА
НЕРВНАЯ СИСТЕМА
Головная боль
Хиазмальный синдром
Тунельные

синдромы ( карпальный, Гунтера, черепно-мозговые нервы, радикулопатия)
Компрессионный синдром
Синдром внутричерепной гипертензии.
Проксимальная миопатия

Слайд 15Кожа
Грубые кожные складки
Акне
Гирсутизм
Себоррея
Профузная потливость

Слайд 16Костная система
Фронтальный гиперостоз
Диастема, прогнатизм
Дорсальный кифоз
Остеоартриты
Гипертрофия мышц

Слайд 17Сердечно-сосудистая система
Артериальная гипертензия
Кардиомиопатия во всех возможных
проявлениях
ИБС
Нарушения мозгового кровообращения

Слайд 18Система органов дыхания
Ночные апное
Рестриктивные заболевания

Слайд 19Эндокринные заболеванитя и метаболические нарушения
Нарушения менстр. цикла
< либидо и потенции
Лакторея
Узлы щитовидной

железы
Липидемия
СД 2 типа
Са-урия с мочекаменной болезнью
Холелитиаз

Слайд 20Онкопатология
Аденоматозные полипы толстой к-ки
Рак толстой кишки

Слайд 21ДИАГНОСТИКА
Определение ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста,
соматомедины) – ОСНОВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ В

ДИАГНОСТИКЕ АКРОМЕГАЛИИ

Слайд 22Диагностика
Следует иметь ввиду:
Ложное снижение ИФР

- повышенный катаболизм
-печеночная, почечная недостаточность
-декомпенсированный СД
- прием противозачаточных
-при беременности

Слайд 23Диагностические пробы
Тест с ГТТ (глюкозотолерантный)

«Золотой стандарт» диагностики АМ.



заборы крови каждые 30 мин. 2 часа
- в норме – подавляет СТГ
- АМ – отсутствует подавление

Слайд 24Диагностика
Определение секреции гормона роста малоинформативно.
- пики выброса достаточно хаотичны

- циркадный ритм проследить сложно








Слайд 25повышают концентрацию гормона роста
Боль
Беременность
Пубертатный период
Стресс
Хронические заболевания почек
Заболевания сердца
Сахарный диабет
Плохое питание.
Длительное голодание

КРОМЕ

ТОГО, МОЖНО ОШИБИТЬСЯ

Слайд 26Лучевые методы диагностики
R-логические (стоп, черепа, кистей и т.д.)
КТ
МРТ
Раздельные заборы крови из

каменистых синусов
для определения разницы в концентрации гормонов

Слайд 27МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
ТРАНССФЕНОИДАЛЬНОЕ


ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ


Слайд 28ВЫБОР МЕТОДА - С ЧЕГО НАЧАТЬ ?
Терапией первой линии может быть

как хирургический ( что предпочтительнее),
так и медикаментозный метод.

Слайд 29 1907 г. H. Schloffer впервые выполнил транссфеноидальный доступ к ТС.


1910 г. O. Hirsch предложил трансназальный подслизистый доступ, с резекцией носовой перегородки.
В 1910 г. H. Gushing обосновал сублабиальный транссептальный транссфеноидальный подход к ТС

Oskar Hirsch

Harvey Williams Cushing

Слайд 30Показания к операции
Все пациенты с микроаденомами
Пациенты с макроаденомами и признаками компрессии,

включая хиазмальный синдром
Макроаденомы без инвазии в окружающие структуры
Экстраселлярные, с целью уменьшения
массы опухоли, для повышения чувствительности к препаратам или лучевой терапии

Слайд 31Послеоперационный мониторинг
Ранний послеоперационный период
Диагностика несахарного диабета,

вторичной надпочечниковой недостаточности

Через 6-12 недель
Уровни ЛГ,ФСГ, тестостерона, ТТГ, свТ4 для выявления возможного гипогонадотропного гипогонадизма, гипотиреоза

Слайд 33Степень радикальности хир. вмешательства
Базальный СТГ в первые сутки после операции

Значение менее 2нг/мл, хорошо, длительная ремиссия.

Через 7-14 дней СТГ на фоне ГТТ < 1 нг/мл- ремиссия.

Через 12 недель повторно СТГ в ходе ГТТ.

ИФР исследуется через 12 недель после
операции.

Контрольное МРТ не ранее 12 недель, лучше 6 мес.

Слайд 34Медикаментозная терапия акромегалии
Агонисты дофамина показаны со смешанной активностью (СТГ-ПРЛ), с умеренной

активностью.
- бромкриптин, эффект лишь у 10% больных, практически не применяется.
- норпролак 0,3-0,6 в день, эффект у 40%
- каберголин (достинекс, агалатес) -1-3,5 мг
в неделю -чувствительны 40-60 % пациентов,
возможно уменьшение опухоли до 20-50%.

Слайд 35Аналоги соматостатина
Синтезированы аналоги соматостатина, селективные, длительно действующие
от нескольких часов

до 2 месяцев
(октреотид, октреотид Депо,сандостатин-ЛАР, октреотид Лонг, Соматулин, Аутожель) в различных лекарственных формах – порошок с раствором для разведения, заправленные шприцы, в различных дозировках.

Слайд 36Эффекты аналогов соматостатина
Метаболические и соматические
Регресс нарушений со стороны

сердечно-сосудистых
расстройств, кардиомиопатии, левожелудочковой
гипертрофии, уменьшение толщины intima media
сонных артерий, ↓ системного АД.
Уменьшение размеров аденомы гипофиза – позволяющий готовить больного к операции, контролировать процесс при нерадикальных вмешательствах и даже успешно вести их только на медикаментозной терапии.

Слайд 37Антагонисты рецепторов гормона роста
Пегвисомант (Сомаверт) с 2000года

Уже через 2

недели положительная динамика

Через 3 мес. у 82%. через год у 92% ИФР
приходит к норме.

Ценно – снижает инсулинорезистентность, восстанавливает липидный обмен, костное ремоделирование.

Возможный рост аденомы заставляет проводить МРТ
каждые 6 мес.

Слайд 38ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
Традиционная дистанционная гамма-терапия 45-50
Грей в виде 25 фракционных

доз 5 дней х 5 недель.
Протонотерапия – доза 50-80 Грей в один сеанс
Стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож, киберг-нож) – Большая доза, узкий фокусирующий
пучок, четко ограниченная зона воздействия , вся доза за один сеанс. Так, к примеру, гамма-нож составляют 201 источник радиоактивного кобальта-60 на узком поле.

Слайд 39Эффекты лучевой терапии
Эффекты отсрочены, мин до 6 мес, макс до

2-5 лет
Эффективность в среднем у 30-50% пациентов
Гипопитуитаризм
Применяется при невозможности проведения оперативного лечения, резистентности к медикаментозной терапии, или дополнения к ним.

Слайд 40цель лечения
Снижение уровня ГР до значения

теста с нагрузкой глюкозой, вне зависимости от метода лечения.
Средние значения ГР вне ГТТ ≤2,5мкг/л.
ИФР -1 нормальные по возрасту

Слайд 41 Таким образом,
подходы к терапии акромегалии

радикально изменились.
При хорошем контроле продолжительность жизни соответствует популяционным показателям.
Наша задача в своевременной диагностике.

Слайд 42

«Leksell Gamma Knife»
«CyberKnife»

Слайд 43 БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ

Похожие презентации

Нарушение сердечного ритма и проводимости 638
СПИД – глобальная проблема 322
Ведение беременности, родов при гестозах. Принципы интенсивной терапии гестозов 378
Психотропные средства. Нейролептики и нормотимики 634
Семейство CLOSTRIDIaceae. Возбудитель столбняка Cl.tetani. Возбудители газовой гангрены 576
Проблемы здоровья и долголетия. Маникюр 447

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика