ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ:ОПАСНОСТЬ И МЕТОДЫ БОРЬБЫ презентация

Минздравсоцразвития

Москва, 19 декабря 2008

«Осенние встречи “НЕФРО-ЛИГИ”», Москва, 31 октября 2010г

Часть I

Parathyroids – Basic and Clinical Concepts 2nd ed. 2001. Bilezikian JP et al. (eds)
PTH, parathyroid hormone

Ca2+

ОЩЖ

Кальцитриол

D – кальцитриол – 1,25(ОН)2D3
Кальцитонин
ОРГАНЫ-МИШЕНИ
Почки
Кости
Кишечник

цирроз)
Костная патология (сенильная, пуэрперальная, идиопатическая остеомаляция)
Недостаточность витамина D
Третичный
Формирование аденомы в результате длительной гиперплазии паращитовидных желез на фоне вторичного гиперпаратиреоза
Эктопическая секреция ПТГ

обмена
Ренальная остеодистрофия наиболее заметное проявление ВГПТ
Нарушения фосфорно-кальциевого обмена, как присущие ВГПТ, так и вследствие проводимого лечения, приводят к кальцинозу мягких тканей, сердечно-сосудистой системы и смерти больных.

продукции кальцитриола
Резистентность к кальцитриолу, уменьшение плотности его рецепторов в ОЩЖ
Развитие резистентности скелета к ПТГ
Снижение плотности кальций-чувствительных рецепторов

Fukagawa M. et al. Nephrol Dial Transplant 2002. 17 [Suppl10] 2-5

миокарда
Кальцификация клапанов сердца
Кальцифилаксия
Гемодинамические расстройства
Увеличение заболеваемости и смертности

W.G. Qunibi. Kidney Int, 2004, v.66 (suppl 90), pp S8-S12

ПТГ

СКФ

1,25(ОН)2Д3

Полиморфизм VDR

CаR

МДН

ГипоСа++диета

Мутации генов ассоциированные с моно и поликлональным ростом

четкой корреляции с рентгенологической картиной. Локализация – поясничный отдел позвоночника, ребра, бедренные кости, голени
*Деформации скелета:
-вследствие остеомаляции
-из-за переломов костей
*Переломы костей:
-компрессионные переломы тел позвонков
-переломы ребер
-трубчатых костей
*Миопатия – клинически сходна с таковой при остеомаляции или рахите. Патогенетически больше связана с дефицитом витамина D, чем с вторичным гиперпаратиреозом

или ПД
Зуд, связанный с вторичным гиперпаратиреозом и/или гиперкальциемией и исчезающий после паратиреоидэктомии

мышцах, легких, сердце, могут обнаруживаться в конъюктиве глаза, роговице (кератопатия)
Висцеральная кальцификация характеризуется отложением аморфного фосфата кальция, кальцификация сосудов и околосуставных тканей – отложением оксиапатита
Этиологическую роль в этом явлении могут играть гиперфосфатемия, гиперкальциемия, гипермагнемия и высокий уровень ПТГ

успешной трансплантации почки.
Клиника – прогрессирующие ишемические язвы конечностей, ягодиц, бедер, сопровождающиеся сильными болями, синдромом Рейно.
Рентгенологически обнаруживаются экстенсивная кальцификация средней оболочки стенки средних и крупных артерий, признаки субпериостальной резорбции
Кальцифилаксия часто сопровождается гиперкальциемией, повышением ПТГ.
Ишемические поражения у большинства пациентов исчезают после паратиреоидэктомии

кальция и напоминают подагру. Острый периартрит сопровождается околосуставным воспалением. В его генезе играют роль внескелетная кальцификация и отложения оксиапатита кальция. Этот синдром наблюдается как правило у пациентов с гиперфосфатемией и высоким уровнем ПТГ
Спонтанные разрывы сухожилий
Чаще наблюдаются при выраженном вторичном гиперпаратиреозе. В патогенезе может играть роль гиперпродукция ПТГ, вызывающая изменения в структуре коллагена сухожилий

белкового обмена, связанные с ХПН, вторичным гиперпаратиреозом, нарушением метаболизма витамина D, подавлением выработки СТГ

with permission, from Tominaga Y et al. Curr Opin Nephrol Hypertens 1996;5:336–41

Нормальная

Очень высокая

ПТГ

as iPTH levels Adapted from Goodman WG, with permission.

КОСТНАЯ БОЛЕЗНЬ
МЕТАСТАТИЧЕСКАЯ КАЛЬЦИФИКАЦИЯ

Fukagawa M. et al. Nephrol Dial Transplant 2002. 17 [Suppl10] 2-5

артерий
Кальцификация клапанов
Интерстициальный фиброз

Нервная система
Когнитивные нарушения
Изменения поведения
Периферическая нейропатия
Изменения на ЭЭГ
Иммунологические нарушения
Эндокринные нарушения
Гиперпролактинемия
Импотенция, аменорея
Нарушение фертильности
Нарушение эритропоэза

et al. Kidney Int 2000, 58: 396
Боли в костях

Внекостная кальцификация

заболевания1
Повышенные уровни Ca x P являются фактором риска кальцификации2
Высокая частота кальцификации коронарных артерий, митрального и аортального клапана3,4
Кальцификация сосудов является предиктором повышенной сердечно-сосудистой смертности и общей смертности4

1USRDS 2002 Annual Data Report.
2Block GA et al. Am J Kidney Dis. 1998;31: 607-617.
3Goodman WG et al. N Engl J Med. 2000;342:1478-1483.
4Blacher J et al. Hypertension. 2001;38:938-943.
Images from Raggi P et al. J Am Coll Cardiol. 2002;39:695-701.

выявил, что частота смертей от ССЗ в 10-20 раз выше среди диализных пациентов, в сранении с общей популяцией для всех возрастов, независимо от расы и пола
Относительный риск кардиоваскулярной смерти среди диализных пациентов 25-34 лет сравним с риском для лиц 85 лет и старше без ХПН

Kidney Dis. 1998;31:607-617.

0

0.5

1

1.5

2

0-33

34-91

92-207

208-510

511-9500

iPTH Quintile, pg/mL

Относит.риск смерти

1.18

0.95

1.0

0.92

Уровни ПТГ и относительный риск смерти

Reference
Group

*

al. Am J Kidney Dis. 1998;31:607-617.

n=2669

Повышение уровней Са х Р связано с повышением риска смерти