- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Свинтицкая А.В 339гр презентация
Содержание
- 1. Свинтицкая А.В 339гр
- 2. Первичные иммунодефициты (ПИД) — это врожденные нарушения
- 3. Синдром Чедиака – Хигаси :это Аутосомно-рецессивное заболевание,
- 4. Тип наследования: Наследуется по аутосомно- рецессивному типу
- 5. Патогенез Мутация гена перемещения
- 6. Клиника Поражение всех органов и жизненно важных
- 7. Диагностика -Генетические тесты -
- 8. Прогноз Является неблагоприятным, поскольку
Слайд 1Синдром Чедиака-Хигаси
ВЫПОЛНИЛА: СТУДЕНТ 339 ГР. СВИНТИЦКАЯ А.В
ПРЕПОДАВАТЕЛЬ: К.М.Н САГИТОВА А.С
Слайд 2Первичные иммунодефициты
(ПИД) — это врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими
дефектами одного или нескольких компонентов иммунной системы, а именно: комплемента, фагоцитоза, гуморального и клеточного иммунитета.
Слайд 3Синдром Чедиака – Хигаси :это
Аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся развитием тяжелых рецидивирующих пиогенных
инфекций кожи (абсцессы кожи и подкожной клетчатки), органов дыхания (бронхиты, пневмонии, лимфоаденопатии), вызванных чаще всего стрептококками и стафилококками, сопровождающееся инфильтрацией ткани лимфоидными клетками.
Слайд 5
Патогенез
Мутация гена перемещения лизосом в локус приводит к нарушениюLYST(lysosomaltraffilingregulator) и появлению
гигантских, но функционально не активных гранул, нарушается процесс поступления миелопероксидазы в вакуоли, характерен слабый ответ нейтрофилов на хемотакические стимулы.
Слайд 6Клиника
Поражение всех органов и жизненно важных систем организма:
*ЖКТ- тошнота, рвота, диарея,
лихородка , сильнейший озноб
* Верхние дыхательные пути- аллергический ринит, приступообразный кашель, чихание
* Кожа и слизистые оболочки- нарушение пигментации( также волос и глаз), зуд, отечность, не заживающие язвы, шелушение, бледность, налеты на слизистых, свищи
* Патологический нистагм, фотофобия
* Внешние и внутренние кровоизлияния
Если заболевание протекает длительно, то характерны нарушения ЦНС: парезы, нарушения чувствительности, гипо- и арефлексия, мозжечковые нарушения.
* Верхние дыхательные пути- аллергический ринит, приступообразный кашель, чихание
* Кожа и слизистые оболочки- нарушение пигментации( также волос и глаз), зуд, отечность, не заживающие язвы, шелушение, бледность, налеты на слизистых, свищи
* Патологический нистагм, фотофобия
* Внешние и внутренние кровоизлияния
Если заболевание протекает длительно, то характерны нарушения ЦНС: парезы, нарушения чувствительности, гипо- и арефлексия, мозжечковые нарушения.
Слайд 7
Диагностика
-Генетические тесты
- наблюдается нейтропения,
-снижение естественной цитотоксичности клеток-киллеров,
- гипергаммаглобулинемия.
Исследуются мазки
периферической крови на наличие гигантских гранул в нейтрофилах и других клетках; мазки костного мозга исследуются на наличие гигантских включений в клетках-предшественниках лейкоцитов.
Диагноз может быть подтвержден генетическим исследованием мутаций LYST.
Диагноз может быть подтвержден генетическим исследованием мутаций LYST.
Слайд 8
Прогноз
Является неблагоприятным, поскольку маленькие пациенты чаще всего погибают в возрасте до
десяти лет.
