СИНДРОМ ОТАХАРА: презентация

2 года обучения
Кафедра неврологии детского возраста РМАПО
Москва, 2006

3 случая из клинической практики

клинической симптоматикой (приступы серийных инфантильных спазмов) и ЭЭГ-картиной (паттерн «вспышка-угнетение»)

1976 г. – впервые описан японским ученым Ohtahara S.

1989 г. – признан самостоятельной нозологической единицей и включен в международную классификацию эпилепсий.

полимикрогирия;
- с-м Айкарди;
- гемимегалэнцефалия;
- фокальная корковая дисплазия и др.

Этиология:

ИЛИ ОТСУТСТВИЕ
МОТОРНОГО И ПСИХО-РЕЧЕВОГО РАЗВИТИЯ

ДЕБЮТ: первые 3 месяца жизни

Клиническая картина

до 27%

Эволюция заболевания:

1. синдром Веста с последующим переходом в синдром Леннокса-Гасто;
2. мультифокальная эпилепсия;
3. парциальная эпилепсия.

Ohtahara (2002 г.), Айвазян (2000 г.)

Прогноз:

(Айвазян 2000 г.).

бодрствования.
К 6 мес. жизни - трансформация в:
гипсаритмию;
образование эпилептического очага (1 или несколько);
Сохранение паттерна «вспышка-угненение» -неблагоприятный признак!!

СИНДРОМ ОТАХАРА

ЭЭГ-паттерн – «вспышка-угнетение»

конвулекс).
Бензодиазепины (клоназепам, клобазам).
Барбитураты (фенобарбитал, бензонал).
Гормоны (синактен-депо, преднизалон).

В стадии разработки терапия иммуноглобулинами, высокими дозами хлоралгидрата.

СИНДРОМ ОТАХАРА

Принципы терапии

ОТАХАРА

г), продолжение.

ребенок постепенно перестал держать голову, делать попытки к переворотам, фиксировать взгляд, прослеживать за предметом;

судорожные приступы в виде серийного тонического симметричного напряжения рук и ног, приведения их и головы к туловищу. Серия 4-5 спазмов, за сутки – 3-5 серий.

отсутствие реакции на мать.

СИНДРОМ ОТАХАРА

Полина А. 5 мес.
Лечилась в ПНО ТДБ с диагнозом: «Синдром Отахара»

судорожные приступы, незамеченные матерью


курс массажа, нейрометаболическая
терапия

продолжение регресса
навыков


4 мес.
серийные инфантильные спазмы, замеченные родителями

Полина А. 5 мес., синдром Отахара

первая;
токсикоз 2 половины (отеки, анемия);
пиелонефрит беременной;
Впервые на 34 нед. выявлен ВИЧ +;
угроза прерывания в конце беременности.

быстрые;
закричала сразу;
оценка по ш. Апгар 7/8 баллов;
вес 3000 г, рост 50см;
окр. головы 32 см, окр. груди 33 см


на искусственном вскармливании (ВИЧ),
Ретровир – 40 дней;
Вакцинация: гепатит В (V1, V2), БЦЖ нет.

Полина А. 5 мес., синдром Отахара

ног).

Тоническое напряжение разгибателей рук и ног с адверсией головы и глаз вправо.

Остановка взгляда и отсутствие двигательной активности в течение 3-10 сек.

Миоклонии век и вертикальный нистагм

«Замирание» в позе АШТР.

Генерализованные судорожные пароксизмы

Полина А. 5 мес., синдром Отахара

с поворотом вправо)

эпилептические пароксизмы, наблюдающиеся постоянно.

вертикальный нистагм (в составе приступов)

легкая асимметрия лица

мышечная дистония: гипертонус в проксимальных, гипотонус в дистальных отделах верхних и нижних конечностей

сухожильные рефлексы D=S, живые

брюшные рефлексы abs

нет защитного рефлекса

навыков моторного и психо-речевого развития нет.

Полина А. 5 мес., синдром Отахара

ликворной системы,
- супэпендимальные кисты в стадии лизиса.

Полина А. 5 мес., синдром Отахара

ДАННЫЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Консультация окулиста + ВЗП

Нейросонография (4мес)

КТ головного мозга (6мес)

мг/кг/сут.

СИНАКТЕН-ДЕПО по схеме 0,1 – 0,15 - 0,2 – 0,3 – 0,4 – 0,3 – 0,2 – 0,1 мл в/м 1 раз в 3 дня.

Симптоматическая терапия, связанная с побочными эффектами синактена-депо – Капотен, Аспаркам.

Полина А. 5 мес., синдром Отахара

ТЕРАПИЯ

(продолжение)

(продолжение)

- урежение пароксизмов на 50% Эволюция пароксизмов: исчезли инфантильные спазмы, приступы по типу АШТР, но появились: - педалирование правой ногой. - ороалиментарные пароксизмы: сосательные, жевательные движения, вытаскивание языка. - миоклонии мимической мускулатуры. - стереотипии (потирание глаз руками, сосание кулачков).

ДИНАМИКА НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО СТАТУСА НА ФОНЕ ТЕРАПИИ СИНАКТЕНОМ-ДЕПО

Полина А. 5 мес., синдром Отахара

(в 11 месяцев жизни)

Неврологический статус:
Сохранение судорожных приступов до 10-15 за сутки:
симметричные серийные инфантильные спазмы,
ассиметричные единичные спазмы,
кратковременные замирания,
тоническое заведение глазных яблок вверх.
Отсутствие динамики моторного и психо-речевого развития.

Картина ЭЭГ:
Формирование мультифокальной патологической активности в обеих затылочных и правой лобно-центральной области.

Исход: Мультифокальная симптоматическая эпилепсия