ОСОБЕННОСТИ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ презентация

Содержание

А.С.Петрухин «…Наиболее важной характеристикой той или иной формы эпилепсии детского возраста является ее развитие в динамике…» Shunsuke Ohthahara, M.D.

Слайд 1ОСОБЕННОСТИ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
Андрей Сергеевич Петрухин
профессор
заведующий

кафедрой

РОССИЙСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА
С КУРСОМ ФУВ «НЕВРОЛОГИЯ»

Слайд 2А.С.Петрухин
«…Наиболее важной характеристикой той или иной формы эпилепсии детского возраста является

ее развитие в динамике…» Shunsuke Ohthahara, M.D.

Слайд 3А.С.Петрухин
Формы эпилепсии с дебютом в младенчестве
Несемейные судороги новорожденных
Доброкачественные семейные идиопатические неонатальные

судороги
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества
Синдром Веста
Синдром Леннокса-Гасто
Ранняя миоклоническая энцефалопатия
Синдром Отахара
Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (синдром Драве)

Слайд 4А.С.Петрухин
Формы эпилепсии с дебютом в детском возрасте
Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными

пиками (роландическая)
Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами (синдром Гасто)
Первичная эпилепсия чтения
Детская абсанс-эпилепсия
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Доозе)
Эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари)
Эпилепсия с непрерывными пик-волнами во время медленной фазы сна
Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)

Слайд 5А.С.Петрухин
Формы эпилепсии с дебютом в подростковом возрасте
Юношеская абсанс эпилепсия
Юношеская миоклоническая эпилепсия

(синдром Янца)
Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения

Слайд 6А.С.Петрухин
Эпилепсия – болезнь детского возраста, т.к. 60-70% припадков дебютирует у детей
поэтому

особенно интересна
эволюция припадков и
эпилептических синдромов

Однако эпилептические приступы
продолжают персистировать и
у взрослых !


Слайд 7А.С.Петрухин
Особенности мозга ребенка
В мозге ребенка большое количество возвратных

возбуждающих синапсов, локализованных
в базиллярных дендритных слоях гиппокампа и
продуцирующих обилие возбуждающих
постсинаптических потенциалов
Характерен низкий уровень ГАМК, малая
концентрация ГАМК-рецепторов, недостаточное
развитие ГАМК-синапсов в незрелых пирамидальных
нейронах гиппокампа и неокртексе
В гиппокампе регионы с высокой плотностью
NMDA-рецепторов, определяющих высокую
судорожную активность

Появление
преимущественно
генерализованных
приступов, даже при
наличии дефекта
мозговой ткани


Преобладает выброс
возбуждающих
нейротрансмиттеров с
недостаточной зрелостью
ингибиторной ГАМК-
эргической системы


Слайд 8А.С.Петрухин
Особенности нервной системы в пубертатном периоде
Генерализация приступов обусловлена
перестройкой нейронных сетей
завершением этапов

миелинизации комиссуральных связей

Влиянием половых гормонов на лобные
отделы мозга объясняет выраженные
поведенческие и
психопатические реакции во время припадков

Слайд 9А.С.Петрухин
Особенности подросткового периода
Быстрый рост
Становление гормонов (гормон роста и эстрадиол обладают эпилептогенной

активностью)
Изменения психики - неадекватность самооценки, стремление к независимости, и в тоже время ранимость
Появление в жизни подростка алкоголя, курения и наркотиков

Слайд 10А.С.Петрухин
Факторы, провоцирующие приступы у подростков:
Депривация сна
Психоэмоциональный стресс
Алкогольные эксцессы
Световая стимуляция
Приход первых месячных

у девочек

Слайд 11А.С.Петрухин
Влияние гормонов на судорожную активность мозга











Слайд 12А.С.Петрухин
Особенности эпилептических приступов у детей
Часто неразвернутые рудиментарные формы
Наличие форм приступов, несвойственных

взрослым, в частности абсансных
Возрастная зависимость большинства форм эпилепсии, трансформация припадков с возрастом
Более частое развитие транзиторных постприступных очаговых симптомов выпадения (паралич Тодда, речевые нарушения и т.д.)
Особенности течения: именно у детей встречаются формы с абсолютно благоприятным и абсолютно неблагоприятным прогнозом
Особенности ЭЭГ: гипсаритмия, феномен «разряды-депрессия», вторичная билатеральная синхронизация

Слайд 13А.С.Петрухин
Вторичная билатеральная синхронизация
Частота развития различна, возрастает по вектору "затылочная ➔

лобная доля"
Чаще всего развивается при лобной и мультифокальной эпилепсии
Необходимо различать SBS-феномен при синдроме псевдоленнокса и генерализованную эпилептиформную активность при синдроме Леннокса-Гасто
Появление SBS-синдрома предопределяет замену Карбамазепина на Вальпроевую кислоту в комбинации с Ламотриджином или Топираматом

Слайд 14А.С.Петрухин

Романов, стрелков

Слайд 15А.С.Петрухин
Особенности эпилепсии у подростков
Эпилептические приступы приобретают циклический характер и особую приуроченность

к периоду пробуждения
Усложняется тип припадка
Припадки сопровождаются выраженными психопатическими и поведенческими реакциями

Слайд 16А.С.Петрухин
Генерализованные судорожные приступы
В детском возрасте проявляются одной фазой, чаще тонической, и

падениями
Необходимо дифференцировать с парциальной эпилепсией лобной локализации и височной эпилепсией с SBS-феноменом
По мере взросления, у подростков и взрослых, доля приступов с падением уменьшается, а возрастает число психопатологичеких проявлений, схожих с конверсионными, в структуре лобной эпилепсии

Слайд 17А.С.Петрухин
Абсансные формы эпилепсии
Абсансные формы эпилепсии наиболее часты в детском возрасте и

дебютируют в 3-9 лет
В некоторых случаях детская абсанс-эпилепсия трансформируется в препубертатном возрасте в синдром Дживонса

Слайд 18А.С.Петрухин
Возрастзависимая эволюция идиопатических форм эпилепсии обусловлена:
Приступы в пубертате приобретают
циклический характер

и особую связь с
периодами пробуждения

Процессами созревания мозга
Перестройкой нейронных сетей и
функциональных взаимоотношений коры,
подкорковых структур и ствола голоного мозга
Созреванием эндокринной системы,
становлением гормонов

Слайд 19А.С.Петрухин
Эволюция эпилептических синдромов
Доброкачественная
миоклоническая
эпилепсия
младенчества
Ремиссия
Генерализованные
судорожные
приступы
МЛАДЕНЧЕСКИЙ
ВОЗРАСТ
ПУБЕРТАТНЫЙ
ВОЗРАСТ
ДЕТСКИЙ
ВОЗРАСТ


рецидив

Слайд 20А.С.Петрухин
С
И
Н
Д
Р
О
М



В
Е
С
Т
А
Персистирование инфантильных спазмов
в течение нескольких лет
При глубоких нарушениях

кортикальной организации
(диффузной лиссэнцефалии)или обширных
эмбриокластических процессах (гидранэнцефалии)

Мультифокальная эпилепсия-
При множественных эпилептогенных нарушениях
коры, например, туберозном склерозе или
мультифокальной гипоксически-ишемической
энцефалопатии

Парциальная эпилепсия
При порэнцефалии, очаговых формах кортикальных
дисплазий и некоторых случаях туберозного склероза
с единственным кортикальным туберсом

Синдром Леннокса-Гасто
При криптогенных инфантильных спазмах

Полное спонтанное прекращение приступов
При криптогенных инфантильных спазмах

Слайд 21А.С.Петрухин
Эволюция эпилептических синдромов
Вест-
синдром
Леннокса-Гасто
синдром
Резистентная
мульфокальная
эпилепсия
МЛАДЕНЧЕСКИЙ
ВОЗРАСТ
ПУБЕРТАТНЫЙ
ВОЗРАСТ
ДЕТСКИЙ
ВОЗРАСТ


30% случаев
40% случаев

Слайд 22А.С.Петрухин
Эволюция эпилептических синдромов

Роландическая
эпилепсия

Доброкачественная
затылочная
эпилепсия
МЛАДЕНЧЕСКИЙ
ВОЗРАСТ
ПУБЕРТАТНЫЙ
ВОЗРАСТ
ДЕТСКИЙ
ВОЗРАСТ

5-8%
случаев

Слайд 23А.С.Петрухин




Эволюция эпилептических синдромов





ПУБЕРТАТНЫЙ
ВОЗРАСТ
ДЕТСКИЙ
ВОЗРАСТ

М
Л
А
Д
Е
Н
Ч
Е
С
К
И
Й
ВОЗРАСТ
Детская
абсанс эпилепсия

20%
Идиопатические
генерализованные
судорожные
приступы


Дживонса синдром
Юношеская
миоклоническая
эпилепсия

20%


Юношеская
абсанс эпилепсия


+абсансы- 20%

+миоклонические
приступы - 15%

Слайд 24А.С.Петрухин
Эволюция эпилептических синдромов

Атипичные
фебрильные
судороги
Височная
эпилепсия
(амигдало-
гиппокампальный
склероз)
МЛАДЕНЧЕСКИЙ
ВОЗРАСТ
ПУБЕРТАТНЫЙ
ВОЗРАСТ
ДЕТСКИЙ
ВОЗРАСТ

Слайд 25А.С.Петрухин
Особенности лечения эпилепсии у детей и подростков

Слайд 26А.С.Петрухин
Прибавка в весе на монотерапии Ламикталом по сравнению с Вальпроатами
Вальпроат
Ламиктал
кг
недели
Прибавка в

весе, вызванная приемом АЭП,
обсуждается как один из существенных
этиологических факторов эндокринно-
метаболического дисбаланса у больных
эпилепсией как женского, так и мужского пола

Слайд 27А.С.Петрухин
У девушек фертильного возраста с эпилепсией снижена способность к деторождению на

30-60% по сравнению со здоровыми

Причины:
Сексуальная дисфункция
Гормональный дисбаланс
Влияние АЭП на эндокринно-метаболические процессы

27-41% у пациенток с идиопатической
генерализованной эпилепсией
14-26% при фокальной эпилепсии по сравнению с
11-16% в нормальной популяции

Риск развития ановуляторных циклов и
морфологических изменений яичниках составляет

Слайд 28А.С.Петрухин
Частота врожденных пороков развития (%) среди детей здоровых женщин и больных

эпилепсией

Слайд 29А.С.Петрухин
Возможные пороки развития при приеме беременной женщиной АЭП:
Пороки развития средней линии

(незаращение мягкого и твердого неба
Пороки развития сердца
Дефекты нервной трубки (анэнцефалия, spina bifidum)

Слайд 30А.С.Петрухин
Провокация приступов
под влиянием антиконвульсантов
повышение частоты абсансов и/или миоклоний при детской абсансной,

ювенильной абсансной, ювенильной миоклонической и прогрессирующих
миоклонус эпилепсиях

КАРБАМАЗЕПИН
ФЕНИТОИН


учащение приступов при тяжелой
миоклонической эпилепсии раннего детского возраста

ЛАМОТРИДЖИН


учащение тонических приступов
при синдроме Леннокса-Гасто

БЕНЗОДИАЗЕПИНЫ


Слайд 31А.С.Петрухин
Аггравирующий эффект АЭП
ЮМЭ - ювенильная миоклоническая эпилепсия,
ПМЭ - прогрессирующие

миоклонус-эпилепсии
ESES - электрический статус медленного сна
СМЭ - симптоматические миоклонические эпилепсии




Слайд 32А.С.Петрухин
Истинная аггравация: условия возникновения
Не типичная (не логичная) клиническая картина, которая вводит

врача в заблуждение (например, фенотип роландической эпилепсии в сочетании со структурным повреждением мозга)
Игнорирование врачом важных клинических симптомов (например, миоклоний при ювенильной миоклонической эпилепсии)
Иногда причину установить не удается (при фокальных эпилепсиях)

Слайд 33А.С.Петрухин
Доказательства провокации
приступов антиконвульсантами
Короткий временной интервал между введением препарата и последующим

увеличением частоты приступов
Появление новых типов приступов в ответ на введение препарата
Отсутствие видимых побочных реакций или
метаболических нарушений
Увеличение пароксизмальной активности на ЭЭГ в межприступном периоде

Слайд 34А.С.Петрухин
Аггравация при идиопатических генерализованных эпилепсиях
Ювенильная миоклоническая эпилепсия
Не замечаются

миоклонии
Миоклонии описываются как асимметричные
Атипичный фон заболевания (психиатрические нарушения)
Нормальная ЭЭГ или фокальные изменения на ЭЭГ
Это приводят к ошибочному диагнозу фокальной эпилепсии
ПОСЛЕДСТВИЯ: назначение препарата, вызывающего аггравацию (карбамазепин)

Слайд 35А.С.Петрухин
Аггравация при абсансах может быть в результате ошибок диагностики
Абсансы ошибочно

расцениваются как сложные фокальные приступы вследствие:
Асинхронного начала абсанса на ЭЭГ (асиметричные абсансы),
Фокальных межприступных изменений на ЭЭГ
Абсансы резистентны к обычно
применяемым препаратам
ПОСЛЕДСТВИЯ: назначение препарата,
вызывающего аггравацию (Карбамазепин)

Слайд 36А.С.Петрухин
Как избежать аггравации при применении антиконвульсантов?
Знать точный синдромологический диагноз эпилепсии
Знать

факторы риска аггравации:
сочетание разных типов приступов
политерапия
умственная отсталость и другие неврологические нарушения
высокая исходная частота приступов
значительные изменения ЭЭГ в начале заболевания


Слайд 37А.С.Петрухин
Выводы
Ламиктал не ассоциируется с побочными эффектами косметического характера, такими как увеличение

веса тела, гипертрофией десен, потерей волос или повышенным оволосением, повышенной потливостью Lamictal (lamotrigine) data sheet

Слайд 38А.С.Петрухин
Выводы
Ламиктал не ассоциируется с побочными эффектами, влияющими на репродуктивные функции, такими

как поликистоз яичников или увеличением концентрации тестостерона Morell M.J. Et al, 2003

Слайд 39А.С.Петрухин
Выводы
Лечение детских и юношеских форм эпилепсии должно быть начато с монотерапии

правильно подобранным АЭП
Наиболее эффективными комбинациями препаратов являются:
Ламиктал+ Депакин
Депакин+Суксилеп
Депакин+Топамакс

Похожие презентации

отдел Cпецэлектроника 189
Флордизайн 242
Методологический семинар по написанию курсовых работ 173
prezentatsiya fyodorovoy elzy 205
SMD компоненты 554
Мы такие же люди 320

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика