Лечение синдрома Веста презентация

Содержание

http:www.сhildneuro.narod.ru E-mail childneur@ mtu-net.ru Российская Медицинская академия последипломного образования

Слайд 1Лечение синдрома Веста
Кафедра неврологии детского возраста, РМАПО,Тушинская детская больница
Зав. кафедрой профессор

Зыков В.П.,
Бадалова С.Т., Степанищев И.Л.

Слайд 2http:www.сhildneuro.narod.ru E-mail childneur@ mtu-net.ru
Российская
Медицинская
академия
последипломного
образования


Слайд 3Синдром Веста 2,9 - 4,5 на 100.000 детей (Trevathan et. al.,1999;

Luthvigsson et al., 1994).

Самая частая форма среди ранних эпилептических энцефалопатий - до 40%
Синдром встречается у мальчиков чаще, чем у девочек.


Слайд 4Синдром Веста
инфантильные спазмы
отставание в умственном развитии
гипсаритмия.
Достаточно 2 признака (P.M.Jeavons,M.O.Livet,

2004)




Слайд 5Синдром Веста
Характеризуется возрастзависимым дебютом: на первом году жизни, с максимальной частотой

между 3 и 7 мес. жизни. Дебют после года наблюдается в 3% случаев (Jeavons & Bower, 1964), 5% (Chevrie & Aikardi, 1971) и 10% (Lombroso, 1985

Слайд 6Выбор препарата(Tech.app. guid.march.2006) NICE Великобритания


Слайд 7Длительное наблюдение за детьми с инфантильными спазмами, получавшими в качестве терапии

вигабатрин. C. Triki, F. Kammoun., C. Mhiri. Tunisia. (p 410-411,2005).

Вигабатрин эффективен при идиопатических спазмах и туберозном склерозе с хорошим ментальным и моторным развитием. При симптоматических инфантильных спазмах – он не эффективен.


Слайд 8Низкие дозы топирамата эффективны в лечении инфантильных спазмов. K.L. Lim, H.S. Wang,

M.L. Chon, P.S. Hung et al., Taiwan ( 111-112, 2005)


Контроль над приступами при инфантильных спазмах был достигнут на низких дозах топирамата (7,35± 4,9 мг/кг/сут) по сравнению с исследованием Glauser et al., полагающими, что эффективной дозой топирамата является 15±5,7мг/кг/сут.


Слайд 9Цель и задачи исследования:
изучить топографию познавательных нарушений в сопоставлении с когерентным

анализом ЭЭГ и оценить эффективность стартовой терапии
вальпроатами и синактеном-депо у больных синдромом Веста

Слайд 10Характеристика обследованных больных:
Количество больных - 24
Возраст: от 5 мес. до 1

года
Средний возраст дебюта: 5,1 ± 0,7мес.
Количество мальчиков: 17
Количество девочек: 7
Нарушение психомоторного развития до дебюта приступов отмечалось у 21 больного
Группа сравнения 15 больных ДЦП


Слайд 11Шкала оценки психомоторного развития до 1 года (шкала Л.Т. Журбы-Е.М. Мастюковой,

1981)

30 баллов – оптимальная оценка
27-30 баллов – вариант возрастной нормы
23-26 баллов –легкая степень
13-22 балла – средней степени
12 и ниже – тяжелая общая задержка развития



Слайд 12Когерентный анализ ЭЭГ
Одним из информативных цифровых методов оценки нейрональной дезинтеграции неокортекса

является когерентный анализ биоэлектрической активности головного мозга (О.М.Гриндель,1988, Иванова Е.Л.,2004, Norman R. et.al.1997)


Слайд 13Варианты синдрома Веста



Слайд 14Нарушение психомоторного развития




Слайд 15Показатели ПМР по шкале Л.Т. Журбы- Е.М. Мастюковой.


Слайд 16Показатели отдельных функций (в баллах) по шкале Л.Т. Журбы – Е.М.

Мастюковой




Слайд 17Показатели отдельных функций (в баллах) по шкале Л.Т. Журбы – Е.М.

Мастюковой





Слайд 18Показатели психомоторного развития
снижение показателей ПМР
коммуникабельность,
голосовые реакции,
сенсомоторные реакции,
зрительные ориентировочные реакции

Цепные

рефлексы на голову и туловище
познавательного интереса к окружающему,
понимания обращенной речи,
дифференцированных эмоциональных реакций


Слайд 19Двигательные расстройства 75%
парапареза – 2
гемипареза или тетрапареза – 9
гемиплегия или

тетраплегия - 2
отсутствовали – 11

Мышечный тонус:
Мышечная дистония, умеренная гипотония – 8
Атония - 5
Высокий без патологических поз – 5
Высокий по спастическому и ригидному типу -5



Слайд 20Нарушения зрения 50%


Слайд 21Распределение больных в зависимости от вида инфантильных спазмов


Слайд 22Распределение больных в зависимости от вида инфантильных спазмов


Слайд 23ЭЭГ больных синдромом Веста. Варианты гипсаритмии.


Слайд 24Показатели когерентности по внутриполушарным парам у здоровых, больных синдромом Веста и

больных ДЦП

Слайд 25Синдром Веста показатели когерентности по внутриполушарным парам до лечения


Слайд 26Показатели когерентности по средним внутриполушарным парам до лечения


Слайд 27Данные нейровизуализации у больных синдромом Веста


Слайд 28Локализация дисгенезий мозга по данным КТ и МРТ


Слайд 29Рис. КТ больного И.А. 6 мес.Двусторонняя фронтальная дисгинезия, пахигирия. Синдром Веста

(симптоматический). Тяжелое нарушение психомоторного развития.

Слайд 30Лечение больных синдромом Веста
Комплексная терапия

Препараты вальпроевой кислоты - ПВК (депакин, конвулекс)

(60 мг/кг/сут)
Синактен-депо (0,04 мг/кг/сут)
В 9 случаях проводилась политерапия с использованием 2-х и более антиэпилептических препаратов.
У 23/24 больных базовым препаратом являлись ПВК



Слайд 31ЭЭГ в динамике на фоне проводимой терапии
Сохранение локальной активности – 8

Исчезновение

гипсаритмии – 12

Без изменений - 4

Слайд 32Показатели психомоторного развития в динамике


Слайд 33Синдром Веста показатели когерентности по внутриполушарным парам после лечения


Слайд 34Показатели когерентности по средним внутриполушарным парам после лечения


Слайд 35ЭЭГ больной с синдромом Веста (модифицированная гипсаритмия по типу «угнетение-вспышка» до

лечения

Слайд 36ЭЭГ больной с синдромом Веста (модифицированная гипсаритмия по типу «угнетение-вспышка» после

лечения

Слайд 37Рис.: КТ больной А.Е., 4 мес. Д-з: Агенезия мозолистого тела. Инфантильные

спазмы.Тяжелое нарушение психомоторного развития. Расширение боковых желудочков. Кистовидное образование зрительного нерва слева, врожденная опухоль сосудистого сплетения.



Слайд 38ЭЭГ больного Г.Э. 5 мес. Д-з: Синдром Веста (на ЭЭГ модифицированный

вариант гипсаритмии с региональным акцентом до лечения)

Слайд 39ЭЭГ больного Г.Э. 5 мес. Д-з: Синдром Веста (после лечения)


Слайд 40Катамнез (2003-2005)
Трансформация в симптоматическую лобную парциальную эпилепсию – 16 (69%)

Трансформация в синдром

Леннокса-Гасто – 1

Медикаментозная ремиссия – 7 (30%)

Слайд 41Показатели когерентности по межполушарным парам у больных с рецидивом приступов



Слайд 42Показатели когерентности по межполушарным парам у больных с ремиссией приступов




Слайд 43ВЫВОДЫ:
Проявлениями энцефалопатии у больных синдромом Веста являются нарушения : коммуникабельности, регресс

сенсомоторных и зрительных ориентировочных реакций, связанные с повреждением лобно-височных отделов мозга
Стартовая комплексная терапия вальпроатами и синактеном-депо приводит к прекращению приступов до 30%, препятствуя регрессу психомоторного развития у больных с синдромом Веста.

Слайд 44ВЫВОДЫ
препараты вальпроевой кислоты +синактен благоприятно влияют на психомоторное развитие
Для оценки эффективности

проводимой терапии, целесообразно комплексное использование шкал психомоторного развития и когерентного анализа ЭЭГ в лобно-височных отведениях


Слайд 45
От раздумий к делам


Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика