1 презентация

наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся с синдромом гемолиза - ускоренное разрушение эритроцитов.

При повышенном кроверазрушении активация эритропоэза за счет выброса эритропоэтина может возрастать в сотни раз, что обеспечивает рост содержания ретикулоцитов в периферической крови на 2-3 порядка.

В ситуации, когда напряженный эритропоэз не может компенсировать кроверазрушения, возникает гемолитическая анемия.

окружающую эритроциты.

· Длительность жизни эритроцита в среднем 120 дней (100-130 дней).

· В организме постоянно происходить физиологический гемолиз вследствие естественного старения эритроцитов.

· В зависимости от локализации гемолиза выделяют анемии с внутриклеточным гемолизом (гемолиз происходит в клетках фагоцитарной системы) и анемии с внутрисосудистым гемолизом (гемолиз происходить в сосудистом русле при участии комплемента).

(малый размер эритроцитов), называемый также болезнью Минковского-Шоффара, овалоцитарная и акантоцитарная анемии;

развитие которых связано с нехваткой какого-либо фермента, необходимого для построения эритроцитов;

заболевание связано с наличием дефектных цепей гемоглобина в эритроците. К этой группе заболеваний относятся талассемия и серповидно-клеточная анемия.

воздействие на организм химических агентов (свинец, нитробензол) и лекарственных препаратов (фенацитин, сульфоны, ацетанилид);

- попадание в организм токсинов, при укусах некоторых видов змей, пауков и насекомых;

- некоторые бактериальные и паразитарные (малярия) инфекции;

- обширные ожоги;

- механические причины (искусственные клапаны в камерах сердца, стенты в сосудах).

- при наследственному микросфероцитозе, продукция антиэритроцитарных антител - при аутоиммунной гемолитической анемии и др.). Чрезмерное образование в плазме крови билирубина из гемоглобина приводит к появлению мочи темного цвета, кала темного цвета и формированию холелитиаза. С другой стороны анемия вследствие гемолиза ведет к гипоксии органов и тканей, а также к компенсаторной гиперплазии красного ростка костного мозга и увеличения ретикулоцитов в периферической крови.

билирубин)‏

Билирубин + Глюкуроновая кислота

Глюкуронидаза

Билирубин

Уробилин, уробилиноген,
Стеркобилиноген, стеркобилин

Бактерии

Экскреция
с калом

Глюкуронат-трансфераза

Экскреция
с мочой

Макрофаг

Кровь

Печень

Кишечник

диглюкуронил билирубина
(коньюгированный билирубин)‏

Глюкуронат-трансфераза

Билирубин

Глюкуронидаза

Уробилин, уробилиноген,
Стеркобилиноген, стеркобилин

Бактерии

Экскреция
с калом

Кровь

Почки

Кишечник

Печень

Экскреция
с мочой

нарушением структуры глобинов
Приобретенные:
связанные с наличием антител
связанные с механическим повреждением ЭР
связанные с химическим повреждением ЭР
связанные с недостатком витаминов
связанные с разрушением внутриклеточными паразитами
По скорости:
Острая: минуты – часы
Хроническая: до нескольких дней (рецидивирующая)‏

кожи лимонно-желтый с одновременной бледностю.
2. Нормохромная анемия (исключения - гипохромная анемии при талассемии и эритропоэтической протопорфирии) .
3. Значительный ретикулоцитоз периферической крови.
4. Наличие в периферической крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоцитов).
5. Раздражение эритроидного ростка (увеличение эритрокариоцитов в костном мозге более 25%).
6. Повышение в крови неконъюгированного билирубина.
7. Темный цвет мочи. Обусловленный появлением в ней уробилина (при болезни Маркиафавы-Микели и при пароксизмальной Холодовой гемоглобинурии черный цвет мочи обусловлен гемоглобином).
8. Темный цвет кала за счет увеличенного количества стеркобилина..
9. Повышение в крови свободного гемоглобина (при внутрисосудистом гемолизе).
10. Увеличение селезенки (при внутриклеточном гемолизе).
11. Уменьшение продолжительности жизни эритроцитов (проба с радиоактивным хромом).
12. Увеличение железа в сыворотке крови.

белкового цитоскелета

спектрина, анкирина, протеина 4.2 и протеина 3, что приводит к изменению формы ЭР, микросфероцитозу, укорочению жизни ЭР и внутриклеточной их утилизации
в селезенке.

Лечение: основной метод лечения - спленэктомия. При значительной анемии и отказе больного от оперативного вмешательства - переливание эритроцитарной массы.

характерны специфические признаки: аномалии развития («башенный череп», «готическое небо», синдактилия и др.)

сниженной растворимостью - HbS) и характеризуется серповидной формой эритроцитов и их гемолизом вследствие накопления кристаллов HbS.

синтеза β- цепей;
Hb A2 (α2δ2)‏
Hb F (α2γ2)‏

Наследственные гемолитические анемии, обусловленныенарушением синтеза полипептидных цепей глобина вследствие делеции генов, кодирующих синтез Hb.

эритрокариоциты, ретикулоцитоз невысокий, неэффективный эритропоэз в костном мозге.
Повышена осмотическая резистентность эритроцитов.

новорожденных
посттрансфузионные

2. Трансиммунные
а/т мамы с аутоиммунными а/т через плаценту к плоду

3. Гетероиммунные (гаптеновые)‏
фиксация лекарства на эритроците с образованием патологического антигена; гаптеном может быть вирус

4. Аутоиммунные
а/т против эритроцитов периферии; а/т против эритрокариоцитов костного мозга – парциальная красноклеточная аплазия.

новорожденных
посттрансфузионные

2. Трансиммунные
а/т мамы с аутоиммунными а/т через плаценту к плоду

3. Гетероиммунные (гаптеновые)‏
фиксация лекарства на эритроците с образованием патологического антигена; гаптеном может быть вирус

4. Аутоиммунные
а/т против эритроцитов периферии; а/т против эритрокариоцитов костного мозга – парциальная красноклеточная аплазия.

солидные опухоли)

гемолизинами

3. с полными холодовыми агглютининами

4. с двухфазными гемолизинами

холодовыми агглютининами

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия с двухфазными гемолизинами

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава-Микели)‏

и сердце).

- Гемолитический криз - это синдром, который характеризуется резким обострением клинических и лабораторных признаков гемолиза эритроцитов.

левом и правом подреберьях;
· дурноту, рвоту, исчезновение аппетита;
· в некоторых случаях учащение испражнения;
· головнуя боль, головокружение;
· в тяжелых случаях - появление судорог;
· усиление бледности кожи и желтухи;
· тахикардию, повышение температуры тела;
· усиление потемнения силы;
· увеличение печени и селезенки;
· увеличение анемии и ретикулоцитоза,
· лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево;
· увеличение СОЭ.

Рингера до 1000 мл в/в капельно).

2. Нейтрализация токсических продуктов и стимуляция диуреза (для форсированного диуреза - фуросемид 80 мг (1% 8 мл) в/в, для дезинтоксикации - реосорбилакт 400-800 мл в/в капельно).

3. Ликвидация ацидоза (4% раствор гидрокарбоната натрия 200-400 мл в/в капельно).

4. Плазмаферез, гемодиализ.

5. Переливание отмытых эритроцитов и размороженных эритроцитов (если уровень гемоглобина <50 г/л)

Лечение гемолитического криза

десферал
Гемотрансфузия - при гемалитич.кризах
Хирургическое лечение - спленоэктомия

консультирование больных и носителей патологических генов, предотвращение инфекционных заболеваний. Для предупреждения возникновения приобретенных гемолитических анемий важное значение имеет адекватное использование лекарственных средств, предотвращение переохлаждения, травм, инфекционных заболеваний, влияния токсинов.

течения и адекватности лечения. Например, при маршевой гемоглобинурии в большинстве случаев прогноз для жизни, трудоспособности и выздоровление - благоприятный, а при гомозиготной форме серповидно-клеточной анемии прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

одновременной бледностю.
2. Нормохромная анемия (исключения - гипохромная анемии при талассемии и эритропоэтической протопорфирии) .
3. Значительный ретикулоцитоз периферической крови.
4. Наличие в периферической крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоцитов).
5. Раздражение эритроидного ростка (увеличение эритрокариоцитов в костном мозге более 25%).
6. Повышение в крови неконъюгированного билирубина.
7. Темный цвет мочи. Обусловленный появлением в ней уробилина (при болезни Маркиафавы-Микели и при пароксизмальной Холодовой гемоглобинурии черный цвет мочи обусловлен гемоглобином).
8. Темный цвет кала за счет увеличенного количества стеркобилина..
9. Повышение в крови свободного гемоглобина (при внутрисосудистом гемолизе).
10. Увеличение селезенки (при внутриклеточном гемолизе).
11. Уменьшение продолжительности жизни эритроцитов (проба с радиоактивным хромом).
12. Увеличение железа в сыворотке крови.

заболевание

Проявляется желтухой

Повышается непрям билирумин

Возникает гипергемоглобинемия

клетки
5) Кровоток

Синквейн