Յուվենիլ դերմատոմիոզիտ презентация

Содержание

ՅԴՄ ծանր, պրոգրեսիվող համակարգային հիվանդություն է, բնութագրվում է միջաձիգ զոլավոր մկանների, մաշկի և անոթների ախտահարմամբ՝ երբեմն բարդանալով կալցինոզով և բակտերիալ վարակով ՅԴՄ - պատկանում է բորբոքային միոպաթիաների շարքին Յուվենիլ

Слайд 1Յուվենիլ դերմատոմիոզիտ
Հասմիկ Սարգսյան

Слайд 2ՅԴՄ ծանր, պրոգրեսիվող համակարգային հիվանդություն է, բնութագրվում է միջաձիգ զոլավոր մկանների,

մաշկի և անոթների ախտահարմամբ՝ երբեմն բարդանալով կալցինոզով և բակտերիալ վարակով
ՅԴՄ - պատկանում է բորբոքային միոպաթիաների շարքին

Յուվենիլ դերմատոմիոզիտ (ՅԴՄ)

Слайд 3 Համակարգային, աուտոիմուն բնույթի մկանների և անոթների բորբոքային ախտահարում է
Բնութագրվում է՝

Գոտրոնի պապուլաներ,
Հելիոտրոպ ցան,
Սիմետրիկ, պրոքսիմալ մկանների ախտահարում,
Կալցինոզ

ՅԴՄ

Слайд 4Միոպաթիա և վասկուլոպաթիա

Միոպաթիա? սիմետրիկ պրոքսիմալ մկանների թուլություն

Վասկուլոպաթիա? մաշկային դրսևորումներ
ՅԴՄ

Слайд 5ՅԴՄ առանձնահատկությունները (ի տարբերություն ԴՄ)
Տարածված վասկուլիտ,
Արտահայտված միալգիաներ,
Ներքին օրգանների առավելապես ընդգրկում պրոցեսի

մեջ,
Կալցինոզի առաջացման մեծ հաճախականություն
Ուռուցքային պրոցեսների հետ հազվակի զուգորդում

ՅԴՄ

Слайд 6Էպիդեմիոլոգիան
Տարեկան 3: 1000000 դեպք
Առավելապես հանդիպող տարիքային խմբերն են՝ 5-10 և 40-50

տարեկանները
Աղջիկ>տղա, նախադպրոցական տարիքում 2 դեպքում էլ հիվանդանում են հավասարապես

ՅԴՄ

Слайд 7Էթիոլոգիա /ռիսկի գործոններ
բնածին կամ ձեռք բերովի իմուն համակարգ,
արտաքին միջավայրային գործոններ,
գենետիկ

նախատրամադրվածություն
վարակներ (Coxsackie B virus, Parvovirus B19, Enteroviruses, Streptococcus species)
դեղամիջոցներ՝ զիդովերին, պենիցիլինամին
ձմռան և գարնան ամիսներին ավելի հաճախ են դեպքեր արձանագրվում



ՅԴՄ

Слайд 8Պաթոմորֆոլոգիան
Բորբոքայի ինֆիլտրացիան տեղակայվում է հիմնականում անոթի շուրջը՝ գերակշռում են B-բջիջները CD4+

T հելպերները
Ախտահարված մկանաթելերում պակասում է կապիլյարների քանակը,
Անոթի պատերին նստում են դեպոզիտները՝ հակամարմինները ընդդեմ անհայտ անտիգենների? էնդոթելի նեկրոզ-? մկանաթելերի իշեմիա և նեկրոզ

ՅԴՄ

Слайд 9Կլինիկական դրսևորումներ
Կոնստիտուցիոնալ նշաններ.
ընդհանուր թուլություն, ջերմություն, քաշի անկում,

մկանային թուլություն
Ֆիզիկալ տվյալներ
Heliotrope ցան , ֆոտոսենսիտիվ ցան,
եղունգների ախտահարում, Գոտրոնի պապուլաներ,
դիսֆագիա/դիսֆոնիա/դիսպնոէ,
Կալցիֆիկատներ, բերանի խոռոչի խոցոտում
Թոքերի, սրտի ախտահարումներ

ՅԴՄ

Слайд 10Մաշկի ախտահարում
Էրիթեմատոզ, հելիոտրպ ցան
Տեղակայումը՝ վերին կոպ, այտերի, քթի շրջան, մեջքի վերին

հատվածներ, արմունկային, ծնկան հոդեր

ՅԴՄ

Слайд 11Մաշկի ախտահարում
Ատրոֆիկ մաշկ՝ դեպիգմենտացիայի օջախներով
Էրիթեմատոզ, հարթ, թեփանման ցան. Տեղակայումը՝ մատների հոդերի

վրա- Հոտրոնի պապուլաներ
Հարեղունգային հատվածների ախտահարում՝ եղունգի կողքի էրիթեմաների տելեանգիոէկտազիաներ

ՅԴՄ

Слайд 12Gottron’s Sign Pathognomonic for JDM
Red,thickened, scaly skin

overlying PIPs

Слайд 13Հոդերի ախտահարում
Նախորդում է մկանային թուլությանը,
Ախտահարումը սիմետրիկ է,
Հոդերի դեֆորմացիան բացակայում է,
Հաճախ ընդգրկվում

են մանր՝ պրոքսիմալ միջֆալանգային, դաստակային, հազվադեպ՝ արմունկային, ուսային, ծնկան և սրունք-թաթային հոդերը

ՅԴՄ

Слайд 14Կլինիկա.
Վերջույթների և պարանոցի պրոքսիմալ մկանների պրոգրեսիվող մկանային թուլություն
Դժվարացած են՝
ցածր

աթոռից բարձրանալը,
տրանսպորտ նստելը,
լվացվելը, սանրվելը, քայլելը,
գլուխը բարձից բարձրացնելը,
կլման ակտը

ՅԴՄ

Слайд 15Կալցիֆիկատներ
Զարգանում են հիվանդության ուշ փուլում
Տեղակայումը՝ ենթամաշկ, մաշկ, մկաններ, շարակցական հյուսվածք
ՅԴՄ

Слайд 16Հետազոտություններ
MRI,
Էլետրոմիոգրաֆիա,
Մկանների բիոպսիա - մկանների ֆիբրիլների նեկրոզ
Եղունգների կապիլյարոսկոպիա,
Արյան բիոքիմիական անալիզ. բարձրանում է՝

ԿՖԿ, ալդոլազա, LDH, AST, ALT
Արյան ընդհանուր անալիզ՝ չափավոր անեմիա, ԷՆԱ-ի բարձրացում
Արյան սիճուկում միոգլոբինի բարձրացում

ՅԴՄ

Слайд 17Ախտորոշում
5 չափորոշիչներ / Bohan and Peter, 1975 /
Բնորոշ մաշկային ցան,
Պրոքսիմալ մկանների թուլություն

,
Մկանային ֆերմենտների բարձրացում,
ԷՄԳ փոփոխություններ՝ կարճ և մանր պոլիֆազ մոտոր միավորներ, ֆիբրիլյացիա
Մկանային բիոպսիայի ժամանակ հայտնաբերված ֆիբրիլների նեկրոզ

JDM

Слайд 18Ախտորոշում.
Բնորոշ մաշկային ցան + 3 այլ չափորոշիչներ ? ախտորոշվում է ՅԴՄ
Բնորոշ

մաշկային ցան+2 այլ չափորոշիչներ? ենթադրվում է ՅԴՄ
Տարբերակիչ ախտորոշում՝ աուտոբորբոքային և աուտոիմուն հիվանդություններ



ՅԴՄ

Слайд 19Բուժում. նվազեցնել բորբոքումը, բարելավվել ֆունկցիոնալ վիճակը, կանխարգելել հաշմանդամությունը
Գլուկոկորտիկոիդներ. Պրեդնիսոլոն – 2մգ/կգ/օրը/

դեղորայքի աստիճանական իջեցումով/ առնվազն 2 տարի/
Վիտամին ՛՛Դ՛՛ և կալցիումի դեղորայք
Մետոտրեքսատ, ն/ե իմունոգլոբուլին,
Բիֆոսֆոնատներ, պլակվենիլ

JDM

Слайд 20Բուժում.
Ծանր դեպքերում մի շարք դեղորայքների կիրառումը /cyclosporine, azathioprine, tacrolimus, MMF/

՝ զուգակցված ստերոիդների և մետոտրեքսատի հետ
Կենսաբանական դեղորայքներ՝ Etanercept (Enbrel), adalimumab (Humira) and infliximab (Remicade) Rituximab (Rituxan) և այլն
Մաշկի պաշտպանում արևի ճառագայթներից
Ֆիզիկական վարժություններ, խոսքի կարգավորում

ՅԴՄ

Слайд 21Ելքը
Երեխաների մոտ հարաբերականորեն ավելի լավ վերականգնում՝ քան մեծահասակների մոտ
Ուշացած, կամ

կորտիկոստերոիդներով ոչ ադեքվատ բուժում-? անցանկալի ելք
Կալցինոզ-? մկանների ատրոֆիա, կոնտրակտուրաներ, խոցերի առաջացում՝ երկրորդային ինֆեկցմամբ

ՅԴՄ

Слайд 22

Շնորհակալություն
ՅԴՄ

Похожие презентации

Хроническая сердечная недостаточность, патоморфологические проявления, осложнения. Синдром острой сосудистой недостаточности 306
Развитие и функциональная анатомия дыхательной системы 377
Маскїнемдік,нашаќорлыќ, уытќорлыќтыѕ патофизиологиялыќ негіздері 491
Инвагинация кишечника у детей 589
Осложнения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки 666
Современные химико-токсикологические методы исследования в наркологии 725

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика