Заболевания гипофиза презентация

Содержание

план Анатомия и физиология Гипопитуитаризм Болезнь Кушинга Пролактинома Нарушение секреции СТГ Несахарный диабет

Слайд 1Заболевания Гипофиза
Хмельницкий Олег Константинович
Кандидат медицинских наук
Доцент кафедры госпитальной терапии СПбГУ
Покровская больница,

эндокринолог

2015/16

Слайд 2план
Анатомия и физиология
Гипопитуитаризм
Болезнь Кушинга
Пролактинома
Нарушение секреции СТГ
Несахарный диабет


Слайд 3 Гипоталамус
Высший нейроэндокринный орган, в котором происходит интеграция

вегетативной нервной и эндокринной систем.

Функции
1.Регуляция эндокринной системы
2.Интеграция автономной нервной и эндокринной системы
3.Адаптация эндокринной системы к внешнему воздействию (циркадные ритмы, стресс и т.д.)

Слайд 4 Гипоталамус
1. Тиреотропин релизинг гормон (ТРГ). ТРГ стимулирует синтез

и секрецию тиреотропного гормона. По строению ТРГ является трипептидом. ТРГ секретируется пульсаторно, через каждые 30-40 минут.
2. Кортикотропинрелизинг гормон (КРГ). КРГ стимулирует синтез и секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ).
3. Гонадотропинрелизинг гормон (ГнРГ). ГнРГ стимулирует синтез и секрецию гонадотропных гормонов. По строению он является декапептидом секретируется пульсаторно, через каждые 40-60 минут.
4. Соматотропин-релизинг гормон (СТРГ). СТРГ стимулирует синтез и секрецию гормона роста.
5. Пролактинстимулирующий гормон (ПрСГ) ПрСГ стимулирует синтез и секрецию пролактина. По строению ПрСГ аналогичен тиреотропин релизинг гормону. Возможно это один и тот же гормон.
6. Соматостатин. Соматостатин тормозит секрецию гормона роста и тиреотропного гормона. Соматостатин является тетрадекапептидом, гормона роста и ТТГ. Соматостатин, кроме гипоталамуса, синтезируется в Д-клетках островков поджелудочной железы и в кишечнике.
7. Допамин. Допамин является пролактин ингибирующим гормоном.

Слайд 5Гормоны
Гипофиз
Высший эндокринный орган

Слайд 6Анатомия
Гипофиз располагается в основании черепа, в выемке решетчатой кости, которая называется

“турецкое седло”.
Гипофиз состоит из двух долей - большей передней доли и меньшей задней доли.
(+промежуточная)

Гипофиз

Слайд 7Анатомия
Передняя доля или аденогипофиз эктодермального происхождения. Она образуется из эктодермы орофарингса,

которая внедряется в турецкое седло. Задняя доля или нейрогипофиз образуется путем инвагинации в турецкое седло вентрального отдела гипоталамуса. Задняя доля состоит из аксонов и нервных окончаний нейронов, которые отходят от нервных клеток, расположенных в супраоптических и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Аксоны этих клеток образуют ножку гипофиза и распространяются в заднюю долю.

Гипофиз

Слайд 8Вазопрессин
Окситоцин
Гормоны
Гипофиз

Слайд 907.09.2017
Вазопрессин
Окситоцин
Пролактин
Соматотропный (СТГ)
Тиреотропный (ТТГ)
Фолиулостимулирующий (ФСГ)
Лютеонезирующий (ЛГ)
Гормоны
Гипофиз


Слайд 10
Гипопитуитаризм
ПРИЧИНЫ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПЕРЕДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА
Опухоли гипофиза или окружающих структур
Воспалительные аутоиммунные,

сосудистые
заболевания гипоталамо-гипо-физарной системы

Послеродовой некроз передней доли гипофиза (синдром Шихана)

Травмы черепа

Недостаток пролактина

Недостаток выработки тропных гормонов гипофиза

Недостаток гормона роста

Недостаток АКТГ

Недостаток ТТГ

Недостаток гонадотропных гормонов

У детей и подростков недостаток роста

Вторичная недостаточность коры надпочечников

Вторичный гипотиреоз

Вторичный гипогонадизм

Идиопатическая

Гемохроматоз, саркоидоз

Пангипопитуитаризм























Все


Изолированный нарушение

Слайд 11Регуляция секреции Щитовидной Железы
ТТГ - главный стимулятор секреции Т3 и Т4
Секреция

ТТГ контролируется:
Тиролиберином (стимуляция синтеза и секреции)
Т3 иТ4 (ингибирование секреции по принципу отрицательной обратной связи)

Слайд 12

Первичный
Вторичный
Третичный
ТРГ зависимый

Гипотиреоз
ТТГ
Т4, Т3
ТТГ
Т4, Т3
ТТГ
Т4, Т3
Щитовидная железа
Гипофиз
Гипоталамус

Слайд 13Гипотиреоз вторичный
ТТГ
Т4, Т3
Замедление метаболизма (набор веса, снижение тонуса мышц, холодная толстая

желтоватая кожа)
СС систем (брадикардия, Гипотония, отеки)
Лимфотический отек (снижение голоса, одутловатость отеки в полостях)
ЖКТ (запор)
влияние на костно-мышечную систему (остеопороз)
влияние на репродуктивную систему (аменорея)
влияние на психику (замедление – гипомимия, «тормоз» )
+ у детей задержка развития

Слайд 14 Лабораторно
Снижение ТТГ, Т3, Т4
Повышение ХС, ТГ
Проба с ТРГ нет ответа

при вторичном, есть при третичном

Гипотиреоз вторичный

Слайд 15Лечение гипотиреоза
Для компенсации гипотиреоза используют препараты Т4
Дозу препарата подбирают до нормализации

Т4
(Т4 необходимо держать в пределах нормы)

Возможно варьирование дозы от времени года
Зима – MAX
Весна, осень
Лето -MIN

Слайд 16

Первичный
АКТГ независимый
Вторичный
АКТГ зависимый
Третичный
КРГ зависимый

Надпочечниковая недостаточность
Надпочечники
Гипофиз
Гипоталамус

Слайд 17Надпочечниковая недостаточность(Вторичная, АКТГ зависимая)
Симптомы недостатка кортизола
Энергетический гомеостаз. Уменьшается глюконеогенез и синтез

гликогена в печени. Снижается уровень глюкозы в крови. Уменьшается липолиз и липогенез. В результате у больных слабость, наклонность к гипогликемии, снижение массы тела.
Желудочно-кишечный тракт. Характерна гипо- или ахлоргидрия, снижается секреторная активность желез желудка, кишечника, поджелудочной железы. Клинически - снижение аппетита, вплоть до анорексии, тошнота, рвота, нередко боли в животе и диарея, но могут быть запоры.
Сердечно-сосудистая система. Снижается чувствительность сосудистой стенки к прессорному эффекту катехоламинов, уменьшается сила сердечных сокращений, уменьшается экскреция "свободной воды" в почках, развивается гипотония.
Психическая деятельность. Снижается память, появляется апатия, сонливость, могут быть психозы.
Реакция на стресс. Снижается толерантность /сопротивляемость/ к стрессовым ситуациям. В период острых болезней, операций, травм, ожогов, охлаждения и при тяжелом эмоциональном стрессе надпочечники не могут ответить нужным увеличением секреции кортизола. В результате, все симптомы болезни нарастают и может развиться острая недостаточность коры надпочечников

Слайд 18Болезнь Кушинга (Вторичный, АКТГ зависимый)
Симптомы Недостатка кортизола
1. Желудочно-кишечные: анорексия, тошнота,

рвота, гипохлоргидрия, боли в животе, снижение веса тела.
2. Нарушение энергетического метаболизма: снижение глюконеогенеза, липолиза и липогенеза, гликогенеза. Гипогликемия натощак.
3. Психические: утомляемость, сонливость, апатия, беспокойство, психозы.
4. Сердечно-сосудистые: уменьшение экскреции “свободной воды”, снижение прессорного эффекта катехоламинов, гипотония.
5. Снижение толерантности к стрессу.

Надпочечниковая недостаточность(Вторичная, АКТГ зависимая)

Слайд 19 Лабораторно
Снижение АКТГ, Кортизола
Гипогликемия
Гипохромная анемия
Суточная моча на кортизол или 17ГКС
Надпочечниковая недостаточность(Вторичная,

АКТГ зависимая)

Слайд 20 пробы
Быстрый АКТГ стимуляционный тест
Исследование можно проводить в любое время

суток. Внутримышечно или внутривенно вводится 25 ЕД (0,25 мг) синтетического человеческого АКТГ - козинтропин или тетракозакрин. Через 30 или 60 мин исследуется концентрация кортизола в плазме крови. В норме уровень кортизола в крови в ответ на введение козинтропина превышает 20 мкг/дл.

2. метирапоновый стимуляционный тест
Метирапон тормозит энзим 11 бета-гидроксилазу (Р450с11), которая превращает деоксикортизол в кортизол. Увеличивается секреция АКТГ и увеличивается продукция предшественника кортизола - деоксикортизола. Методика теста. Больной принимает 30 мг/кг метирапона на ночь per os, а утром следующего дня исследуется уровень деоксикортизола в плазме крови. В норме уровень деоксикортизола в плазме должен повыситься более, чем 7 мкг/дл (0,19 ммоль/л).

Надпочечниковая недостаточность(Вторичная, АКТГ зависимая)

3. КРГ-стимуляционный тест. Овечий КРГ в дозе 1 мкг/кг вводится внутривенно и через 15 минут исследуется уровень АКТГ в плазме крови, а через 30 минут уровень кортизола. При вторичной недостаточности надпочечников уровни АКТГ и кортизола в плазме крови в ответ на введение КРГ не увеличиваются

Слайд 21Надпочечниковая недостаточность




Подозрение на недостаточность коры надпочечников
Быстрый АКТГ стимуляционный тест
Ответ на АКТГ

недостаточный

Нормальный ответ

АКТГ в плазме

Высокий

Нормальный или низкий

Первичная недостаточность коры надпочечников

Вторичная недостаточность коры надпочечников

Вторичной недостаточности нет

Недостаточный ответ

Нормальный ответ

Метирапон или КРГ* стимуляционные тесты

Первичный гипокортицизм исключается,
но не исключена вторичная недостаточность надпочечников (недостаток резервов АКТГ)















Слайд 22 Лечение
Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами: либо гидрокортизоном, либо преднизолоном, в средней

дозе от 15 до 30 мг/сут. или 5-7,5 мг/сут. соответственно. В отличии от первичной недостаточности коры надпочечников лечение минералокортикоидами не требуется.

Надпочечниковая недостаточность(Вторичная, АКТГ зависимая)

Слайд 23Препараты Глюкокортикоидов
Гидрокортизон 5мг
Преднезалон 5мг
Дексаметазон 0,5 мг
Метилпреднезалон 4мг

Минералкортикойдный

эффект

Слайд 24Опухоли аденогипофиза
Гормонактивные
ГормонНЕактивные 23%


Пролактинома 27%
АКТГ-секретирующая 15%
ТТГ- секретирующая 1%
ЛГ или ФСГ-

секретирующая 8%

Смешенные 12%






Оставшиеся 14 % -----Метастазы

Слайд 25Опухоли аденогипофиза
Клиника
Общемозговые симптомы
Симптомы гормональной активности
Симптомы сдавливания структур




Симптомы гормонального ВЫПАДЕНИЯ

Слайд 26Опухоли аденогипофиза
АКТГ- секретирующая Аденома
БОЛЕЗНЬ КУШИНГА
В основе болезни лежат аденомы,

чаще всего микроаденомы размером меньше 1 см, реже - макроаденомы и еще реже - гиперплазия кортикотрофов в передней доле гипофиза, в избытке секретирующих АКТГ.

Слайд 27Гиперкотицизм


Первичный
АКТГ независимый
Вторичный
АКТГ зависимый
Третичный
КРГ зависимый

Ятрогенный

Надпочечники
Гипофиз
Гипоталамус

Слайд 28В основе болезни лежат аденомы, чаще всего микроаденомы размером меньше 1

см, реже - макроаденомы и еще реже - гиперплазия кортикотрофов в передней доле гипофиза, в избытке секретирующих АКТГ

Болезнь Кушинга (Вторичный, АКТГ зависимый)

Слайд 29В основе болезни лежат аденомы, чаще всего микроаденомы размером меньше 1

см, реже - макроаденомы и еще реже - гиперплазия кортикотрофов в передней доле гипофиза, в избытке секретирующих АКТГ

Болезнь Кушинга (Вторичный, АКТГ зависимый)

Клиника
Избыток кортизола
Избыток АКТГ
Опухоль (симптом сдавливания, выпадение гормонов, общемозговая симптоматика)

Слайд 30Болезнь Кушинга (Вторичный, АКТГ зависимый)
Клиника
Избыток АКТГ
АКТГ обладает меланиностимулирующим действием
Вызывает

гиперпигментацию (в местах естественной пигментации – половые органы, область соска, складки кожи – ладонные, паховые, подмышечные)

Дифферинциальный диагноз: негроидная раса, загар, хронические интоксикации

Слайд 31Болезнь Кушинга (Вторичный, АКТГ зависимый)
Клиника
Избыток кортизола – катаболизм, стресс

Слайд 32Контроинсулярные гормоны
Глюкагон
Катехоламины
Глюкокортикоиды
Стг
Тиреодные гормоны
Инсулин

Слайд 33Болезнь Кушинга (Вторичный, АКТГ зависимый)
Клиника
Избыток кортизола – катаболизм, стресс
Контраинсулярный гормон

(Инсулинорезистентность, активация глюконеогенеза -Сахарный диабет, НТГ)
Катаболизм белка (снижение мышечной массы, истончение кожи, стрии, распад кости)
Липолиз (конечности, отложение жира в живот, лицо, шея, бычий горб)
Задержка соли.
Увеличение активности симпатической НС
Иммуномодулирующее действие (уменьшение антител и лимфоцитов, повышение нейтрофилов, повышение барьерного иммунитета)

Слайд 34Болезнь Кушинга (Вторичный, АКТГ зависимый)
Симптомы Избытка кортизола
Туловищное ожирение (худые конечности,

отложение жира в живот, лицо, шею, бычий горб, увеличение висцерального жира)
Кожа (гиперемия лица, истончение мраморность кожи, стрии-кросвечевание сосудов, м.б. язвы)
Гипертония (за счет задержка соли, увеличение тонуса симпатической НС, тяжело поддается лечению)
Остеопороз (распад белка костей – перелом шейки бедра, рыбьи позвонки, гиперкальцийурия, МКБ)
ЖКТ (язвы желудка)
Психика (депрессии)
Сахарный диабет
Инфекции
У детей задержка развития

Слайд 35Болезнь Кушинга (Вторичный, АКТГ зависимый)

Слайд 36Болезнь Кушинга (Вторичный, АКТГ зависимый)
Лабораторно
Повышение АКТГ, Кортизола
Гипергликемия
Гиперкальцийурия
Эритроцитоз, лимфопения, лейкоцитоз
Вторично -

Снижение ренина, увеличение инсулина
Снижение иммуноглобулинов
Суточная моча на кортизол или 17ГКС

Слайд 37Болезнь Кушинга (Вторичный, АКТГ зависимый)
пробы
1. Проба с 1 мг

дексаметазона (23-00 2 т дексаметазона, 8-00 кортизол, должен быть ниже трети нормы)

2. Большая проба дексаметазона (1 сутки моча на кортизол или 17ГКС, 2 и 3 сутки принимает каждые 6 часа 2 мг дексаметазона – на 3 сутки моча на кортизол или 17ГКС должно быть от исходного)

Слайд 38Болезнь Кушинга (Вторичный, АКТГ зависимый)
повышение кортизола крови
Проба с 1 мг

дексаметазона

Большая проба дексаметазона

нет подавления

нет подавления

подавление

подавление







Болезнь Кушинга

Синдром Кушинга



норма


Слайд 39Препараты, подавляющие продукцию кортизола корой надпочечников
07.09.2017

Слайд 40Опухоли аденогипофиза
ТТГ- секретирующая Аденома
ТТГ-секретирующие аденомы встречаются редко.
Обычно это

большие, выходящие за пределы турецкого седла аденомы. Они могут сдавливать перекрест зрительных нервов и вызывать нарушение зрения. Эти опухоли могут вызвать деструкцию окружающих клеток и их недостаточность. ТТГ-секретирующие аденомы функционируют автономно.

Слайд 41Первичный
(связан с ЩЖ)
Вторичный
1.Тиреотропинзависимый тиреотоксикоз – эутопический (ТТГ-секретирующая аденома гипофиза)
2.Тиреотропинзависимый тиреотоксикоз –

эктопический (хориокарцинома)

Ятрогенный тиреотоксикоз.





ТТГ

Т4, Т3

тиреоидных гормонов (метастазы фолликулярного рака, тератома яичника)

Эктопическая продукция



ТТГ

Т4, Т3

Тиреотоксикоз

Слайд 42Тиреотоксикоз
ТТГ
Т4, Т3
Разобщение окисления и фосфорирования (повышение температуры, жарко, непереносимость жары, похудание,

теплая кожа)
Катаболизм (похудание, атрофия мышц, кардиопатия, атрофия кожи - бархатистая)
Повышение тонуса симпатической системы (тахикардия, аритмия, АГ, диарея, повышенная потливость)
влияние на костно-мышечную систему (остеопороз)
влияние на репродуктивную систему (аменорея)
влияние на психику (мания)

Слайд 43Опухоли аденогипофиза
ТТГ- секретирующая Аденома
хирургическое удаление аденомы.
При недостаточном эффекте

от операции, проводится лучевая терапия и лекарственное лечение тиреотоксикоза антитиреоидными препаратами или йодом-131. Однако, лечение тиреотоксикоза у больных с ТТГ-секретирующей аденомой требует больших доз тиреостатиков или йода-131, так как имеет место резистентность к обычным дозам

Лечение

Слайд 44Опухоли аденогипофиза
 Гонадотропин-секретирующая Аденома
 Гонадотропин-секретирующая аденома обычно является макроаденомой. Секретируемые ею

в избытке гонадотропины содержат в основном биологически неактивную альфа-субъединицу, тогда как бета-субъединица, биологически активная, содержится в сниженном количестве. Поэтому у большинства больных имеются проявления гипогонадизма.

Слайд 45пролактин
Стимуляторы ТРГ

Эстрогены
Раздражение
соска
Ингибиторы Дофамин

Гормон передней доли гипофиза, пептид 199 а-к, синтезируется в гипофизе (похож на СТГ)

Слайд 46пролактин
Физиологические состояния, сопровождающиеся подъёмом пролактина

Слайд 47пролактин
Эффекты пролактина

Слайд 48гиперпролактинемия
1. Физиологические (см. выше)
2. Патологические
- Гипоталамус

(краниофарангиома, саркоидоз и гранулематоз)
- Гипофиз (макро-, микроаденома, перезка ножки)
- Эктопическая секреция (пролактина, ТРГ)
- первичный гипотиреоз
- аутоиммунные заболевания
- ХПН
- Метаболические причины (цирроз, СКВ)
-травмы грудной клетки, опоясывающий лишай

Классификация

Слайд 49гиперпролактинемия
Галакторея
Набухание, увеличение молочных желез, выделение молозива
2. Аменорея, Импотенция
За счет подавления ФСГ,

ЛГ

Основные Симптомы

При макрогиперпролактинемии симптомов нет

Слайд 50гиперпролактинемия
Метаболические нарушения (Ожирение, инсулинорезистентность, дислипидемия)


2. Психоэмоциональные нарушения (астения, ухудшение памяти,

эмоциональная лабильность, раздражительность, тревожность, депрессия)


3. Репродуктивные нарушения (бесплодие у мужчин и женщин, снижение полового влечения, нарушение менструального цикла, эректильная дисфункция, снижение выработки эякулята)

Клиника

Слайд 51ПРОЛАКТИНОМА
ОПУХОЛЬ ГИПОФИЗА СЕКРЕТИРУЮЩАЯ ПРОЛАКТИН
1. Гиперпролактинемия
2. Неврологические нарушения (головная боль, головокружение, нарушение

сна, снижение зрение, выпадение полей и т.д.)
3. Эндокринные нарушения (симптомы связаны с выпадением гормонов гипофиза)
- Гипотиреоз (снижение ТТГ)
- Надпочечниковая недостаточность (АКТГ)
- Несахарный диабет (АДГ)
- Гипогонадизм (ФСГ, ЛГ), остеопороз

КЛИНИКА

Слайд 52ПРОЛАКТИНОМА
КТ, ЯМРТ, ренген
Микроаденома менее 1 см
Макроаденома более 1 см

Слайд 53ПРОЛАКТИНОМА
Диагностика
КЛИНИКА
1. Пролактин (при макро более 200 нг/л(4200МЕ/л)
2. АКТГ, ТТГ, ФСГ,

ЛГ, СТГ
3. ПРОБЫ

Тиреолиберин


Блокаторы доф. рец. 2


Увеличивается в 3 и более раза
При опухоли менее двух

Слайд 54ПРОЛАКТИНОМА
ЛЕЧЕНИЕ
1. Макроаденома – операция
2. Вспомогательно – протоновый пучек.
3. Медикаментозно

– агонисты дофамина
( I поколение -проладел, бромкриптин 2,5-10 мг,
II поколение – Квинаголид 75-300 мкг
III поколение – Каберголина –достинекс 0,25-4,5 в неделю)
Антисеротонинергического – метерголин.

Слайд 55Соматотропный гормон
Гормон передней доли гипофиза, пептид 191 а-к, синтезируется в гипофизе

(Относится к семейству полипептидных гормонов, в которое входят также пролактин и плацентарный лактоген)


Слайд 56Соматотропный гормон
Регуляторы + Соматолиберин

- Соматостанин
Действует через Соматомедины
(ИФР1 основной эффектор СТГ и ИФР2 играет роль в эмбриональном развитии)

Гормон передней доли гипофиза, пептид 191 а-к, синтезируется в гипофизе (Относится к семейству полипептидных гормонов, в которое входят также пролактин и плацентарный лактоген)


Слайд 57Соматотропный гормон

Действует через Соматомедины
(ИФР1 основной эффектор СТГ и ИФР2 играет

роль в эмбриональном развитии)

Эффекты Рост тканей


Слайд 58Соматотропный гормон

Слайд 59Избыток СТГ
Обычно связан с опухолью гипофиза
в зависимости от закрытия зон

рост (возраста)

Гиганты – мужчины рост > 200 (205) см
женщины рост > 190 см

Гигантизм

Акромегалия



Слайд 60Частота акромегалии
На 1 млн. населения – 50 – 70 случаев заболевания

акромегалией
Наибольшая частота заболевания отмечается в возрасте 20-40 лет

Слайд 61Причины акромегалии
95 % - аденома передней доли гипофиза;
Менее 2 % -

СТГ секретирующая опухоль внегипофизарной локализации – опухоль глотки, поджелудочной железы, легких, яичников, средостения
Менее 3 % - причина избытка СТГ – повышение секреции соматолиберина вследствие:
1 – развития опухоли гипоталамуса (гамартома, ганглионеврома)
2 – эктопической продукции опухолями бронхов, ЖКТ, поджелудочной железы, островков Лангерганса, легких (мелкоклеточный рак), карциноид
3 – вследствие воспалительных процессов ЦНС (арахноидит)

Слайд 62Акромегалия
Огрубление черт лица надбровные дуги, нос, уши, скулы, челюсть, межзубные

промежутки

клиника


Слайд 63Акромегалия
Огрубление черт лица надбровные дуги, нос, уши, скулы, челюсть, межзубные

промежутки

клиника


Слайд 64Акромегалия
Непропорциональное увеличение кистей и стоп
клиника

Слайд 65Акромегалия
клиника

Слайд 66Акромегалия
клиника

Симптомы опухолевой прогрессии:
1) Головные боли;
2) Нарушение зрения;
3) Увеличение размеров турецкого

седла.

Слайд 67Основные клинические симптомы и осложнения акромегалии со стороны кожи
Acantosis nigricans
Грубые кожные

складки
Аспе
Гирсутизм
Профузная потливость
Себорея
Бородавки
гидраденит

Слайд 68Основные клинические симптомы и осложнения акромегалии со стороны костной системы
Диастема
Прогнатизм
Фронтальный гиперостоз
Заболевания

височно-нижнечелюстного сустава
Остеоартриты
Дорзальный кифоз

Слайд 69Артропатия (62-75 % больных)
Избыточная продукция коллагена внутри сухожилий суставов
Дестабилизация суставов
Стимуляция остеобластов
Дегенеративные

изменения в околосуставных областях
Rg: увеличение суставного пространства, в поздних стадиях – уменьшение
Угловые деформации суставов
Остеофиты
Обызвествление суставных поверхностей
Субхондральные кисты
Увеличение и кальцификация реберно-хрящевых сочленений

Слайд 70Тембр голоса
Утолщение голосовых связок и увеличение объема придаточных пазух – низкий,

грубый голос

Слайд 71Основные клинические симптомы и осложнения акромегалии со стороны сердечно-сосудистой системы
Артериальная гипертензия
Кардиомиопатия

(гипертрофия левого желудочка, нарушения сердечного ритма и проводимости: A-V блокады, блокада пучка Гиса и др.)
ИБС
Нарушения мозгового кровообращения

Слайд 72Основные клинические симптомы и осложнения акромегалии со стороны центральной и периферической

нервной системы

Сужение полей зрения
Парез черепно-мозговых нервов
Синдром карпального канала
Проксимальная миопатия
радикулопатия

Слайд 73Периферическая нейропатия
Сдавление нервов увеличенными связками и фиброзной тканью (карпальный «туннельный» синдром

– сдавление срединного нерва)
Демиелинизация аксонов периферических нервов вследствие пролиферации периневральных, субэпиневральных элементов (парестезии, понижение чувствительности, слабость проксимальных групп мышц)

Слайд 74Основные клинические симптомы и осложнения акромегалии со стороны системы органов дыхания
Ночное

апноэ (обструктивные и центральные) (увеличение объема нижней челюсти, мягких тканей языка и надгортанника – обстуктивное ночное апноэ)
Рестриктивные заболевания (прогрессирующий кифосколиоз)

Слайд 75Основные клинические симптомы и осложнения акромегалии со стороны эндокринной системы и

метаболические нарушения

Нарушения менструального цикла
Снижение либидо и потенции
Лакторея с/без гиперпролактинемии
Гипертриглицеридемия (снижение активности печеночной триглицеридлипазы и ЛПЛ)
Нарушение толерантности к глюкозе и диабет
Холелитиаз

Слайд 76Почки
Гиперфосфатемия за счет повышения реабсорбции фосфора в канальцах почечных нефронов
Повышение

активности 1-α-гидроксилазы в почках ведет к повышению синтеза 1,25 дегидроксихолекальциферола в почках
Повышается уровень кальция в крови и в моче приводит к склонности к уролитиазу

Слайд 77Основные клинические симптомы и осложнения акромегалии (онкологические заболевания)
Аденоматозные полипы
Рак толстой кишки

Слайд 78Акромегалия
Диагностика

1) Уровень гормона роста в плазме крови выше 10 пг/мл

(>250 пмоль/л) норма 2-5 пг/мл (46-230 пмоль/л).
2) В случаях, когда уровень гормона роста 5-10 ng/ml (230-250 пмоль/л) проводится тест с нагрузкой глюкозой. В норме повышение глюкозы в плазме тормозит секрецию гормона роста и концентрация его в крови снижается до 2 ng/ml (93 pmol/l) и меньше через 45-60 минут. При акромегалии концентрация гормона роста остается на исходном уровне и нередко увеличивается. Это объясняется автономностью секреции гормона роста аденомой.
3) Ритм секреции гормона роста. В норме наибольший пик секреции гормона роста в ночные часы. При акромегалии ночной пик секреции отсутствует.

Слайд 79Акромегалия
Диагностика

4) Исследование концентрации ИФР-1 в плазме крови. У всех больных

акромегалией уровень ИФР-1 в крови выше нормы, что свидетельствует о избытке гормона роста.
5) Тест с бромокриптином. Бромокриптин, являясь агонистом допамина, в норме увеличивает секрецию гормона роста. У больных акромегалией бромкриптин парадоксально подавляет секрецию СТГ.
6) У многих больных акромегалией может быть нарушена толерантность к глюкозе. Значительно реже может быть сахарный диабет. Диабет является следствием инсулинрезистентности, вызванной избытком гормона роста.

Слайд 80Акромегалия
Лечение - оперативное

Слайд 81Акромегалия
Лечение - консервативное
Телегамматерапия в общей дозе 4500-5000 Рад успешно у

60-80% больных. Однако эффект наступает медленно в течение 2-5 лет.
Протоновый пучок (иррадиация тяжелыми частицами) на область гипофиза. В этих случаях нормализации уровня гормона роста в сыворотке крови <5 ng/ml, наступает быстрее, чем при телегамматерапии.
Лечение имплантацией радиоактивного золота в опухоль эффективно у 70% больных, но проводится лишь в определенных центрах.

Слайд 82Акромегалия
Лечение - консервативное
Лекарственная терапия акромегалии.

- Препараты соматостатина
- Антагонисты дофамина

Слайд 83Акромегалия
Лечение - консервативное
Сандостатин – ЛАР – 30 мг внутримышечно 1

раз в 2-3 недели
Ланреотид (соматулин) – 10-30 мг внутримышечно 1 раз в 28 дней – эффективность снижения СТГ и ИРФ-1 65-70 %; у 20-50 % уменьшение объема аденомы более 45 % от исходно.

Соматостатин – 14-аминокислотный циклический пептид: снижает СТГ

Слайд 84Уменьшение размеров опухоли гипофиза под
влиянием терапии сандостатином ЛАР в
течение 36

месяцев

В среднем у 46 % пациентов

После хирур-
гического
лечения у
пациентов с
большой
остаточной
опухолью
11 %

При макро-
аденомах
76 %

При микро-
аденомах
64 %

У пациентов,
не полу-
получавших
лечение
91 %


Слайд 85Акромегалия
Лечение - консервативное
Агонисты дофамина
Бромокриптин – эффективен по снижению СТГ у

20 % больных, по снижению ИРФ-1 у 10 % больных, доза до 20 мг в день
Селективный Д2-дофаминовый агонист квинаголид (напролак) - эффективен у 40 % больных. Доза 0,3 мг в день, до 0,6 мг в день
Каберголин (достинекс) – длительность действия 72 ч. Доза 1-3,5 мг в неделю или 0,5 мг ежедневно

Слайд 86Акромегалия
Лечение - консервативное

Критерии положительного эффекта лечения акромегалии:
1. Уровень гормона роста

в сыворотке крови натощак <5 ng/ml
2. Подавление гормона роста вслед за нагрузкой глюкозой <2 ng/ml
3. Нормальный уровень в сыворотке крови ИФР-1 (соматомедин-С).

Слайд 87Нанизм (от греч. nános — карлик), ненормально низкий рост человека (для

мужчин ниже 130 см, для женщин ниже 120 см),

Нанизм

1. Дефицит СТГ
2. Резистентность к СТГ
3. Дефицит ТТГ
4. Нарушение секреции АКТГ
5. Связана ГонадоТропинами

И= М-Мср/ϭ
где М – рост, Мср – средний рост для данного возраста и пола, ϭ –среднеквадратичное отклонение
Более 3 – гигантизм, менее -3 нанизм

Слайд 88Поражение гипофиза



Врожденные дефекты


Нанизм
Дефицит СТГ
Причины
Идиопатический
Сертооптическия дисплазия
Голопрозэнцефалопатия
Гистоцитоз Х
Кранифарингиома
Облучение и хирургическое вмешательство на

гипофизе

Слайд 89Нанизм
Дефицит СТГ
Клиника
Задержка роста
Соотношение пропорций тела как у ребенка
Гипогонадизм при сочетании

с недостаточностью гонадотропинов

Диагностика
Рентгенограмма костей (костный возраст)
Гипогликемия натощак
СТГ, ИФР 1
Стимуляционные тесты (гипогликемия, леводофой и т.д.

Лечение
Препараты СТГ
Анаболические стероиды

Слайд 90Нанизм
Дефицит СТГ
2. Резистентность к СТГ (карликовость Ларона)
Лечение препаратами СТГ не эффективно
3.

Дефицит ТТГ симптомы гипотиреоза
4. Нарушение секреции АКТГ АКТГ секретирующие аденомы, повышение кортизола вызывает задержку роста
5. Связана ГонадоТропинами избыток мужских половых гормонов ведет к преждевременному закрытию зон роста
Недостаток женских гормонов приводит к
задержке роста

Слайд 91НейроГипофиз
Является продолжением гипоталамуса
Синтезирует
1. Окситоцин
2. вазопресин
синтезируются в гипоталамусе – паравентрикулярном

и супраоптическим ядрах, транспортируется в гипофиз вместе с нейрофизином

Слайд 92Окситоцин
Матка (Подготавливает к родам, стимулирует сократительную деятельность, раскрытие шейки)
Молочные железы

(стимулирует сокращение млечных протоков и выход молока, подготовка молочной железы к лактации, сосательный рефлекс)
Обладает слабым антидиуритическим действием
Влияет на психику (при недостатке может быть аутизм, влияет на формирование привязанности и доверия)

Гормон задней доли гипофиза, пептид, синтезируется в гипоталамусу – паравентрикулярном и супраоптическим ядрах, транспортируется в гипофиз

Слайд 93Вазопресси́н, или антидиурети́ческий гормо́н (АДГ)
Почки (через V2-рецепторы увеличивает проницаемость эпителия собирательной

трубки для воды и ведёт к усилению её реабсорбции)
Сосуды (Через V1с-рецепторы повышает тонус гладкой мускулатуры внутренних органов, в особенности ЖКТ, повышает сосудистый тонус и таким образом вызывает увеличение периферического сопротивления, повышения секреции из печени, где находятся V1A-рецепторы, некоторых факторов свёртывания крови, в особенности фактора VIII (фактор Виллебранда) и уровня тканевого активатора плазмина)
Влияет на психику (участвует в регуляции агрессивного поведения, играет роль в отцовском поведение, Предполагается его участие в механизмах памяти)

Гормон задней доли гипофиза, пептид 9 а-к, синтезируется в гипоталамусу – паравентрикулярном и супраоптическим ядрах, транспортируется в гипофиз

Слайд 94Вазопресси́н, или антидиурети́ческий гормо́н (АДГ)

Слайд 95Вазопресси́н, или антидиурети́ческий гормо́н (АДГ)
Стимуляторы
Осмотичность плазмы
ОЦК
Тошнота
АнгиоТензин II
Вазопрессин
Реабсорбция воды
ОПСС




АД

осмотичность








Слайд 96Ренин-ангиотензин-альдестерон-вазапрессин
Вазопрессин

АД
ОЦК





ангиотензиноген
Ангиотензин I
Ангиотензин II
Альдостерон

ОПСС



осмотичность



Na


Симпатическая НС



Снижение АД
гипонатриемия
Снижение

осмотичности
Снижение АД
Тошнота

Ренин

Гиперкалиемия
Гипонатриемия




Слайд 97НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ
Группа заболеваний характеризующая гипотонической полиурией
Критерии – количество мочи > 30

мл/кг/сут
осмотичность мочи < 300 мосм/кг
плотность мочи < 1,010

Центральный

Периферический



Слайд 98ЦЕНТРАЛЬНЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ
синдром гипотонической полиурией вследствие недостаточной секреции АДГ
1. Наследственный (семейный)

центральный НД
2. Приобретенный
- травма черепно-мозговая
- опухоль
- ишемия (Кровоизлияние, Инсульт)
- инфекция
- аутоиммунные заболевания
- инфильтративные и гранулематозные заболевания
- ИДИОПАТИЧЕСКИЙ

Классификация

Слайд 99Если не восполнять
потерю воды
ЦЕНТРАЛЬНЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ
ПАТОГЕНЕЗ
АДГ
АД
ОЦК

снижение реабсорбции воды



Полиурия
Жажда
Восполнение

ОЦК








осмотичность


Слайд 100НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ
Полиурия до 40 л сутки
Полидипсия

Лабораторно – много мочи >

3 л/сут
осмотичность мочи < 200 мосм/кг
плотность мочи < 1,010
Уровень АДГ снижен

Клиника

Если не восполнять потерю воды – снижение ОЦК (снижение АД, тахикардия), осмотичности крови (заторможенность, атаксия, гипертермия, кома)

Слайд 101Центральный НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ
Десмопрессин – препарат АДГ (в виде аэрозоля, таблетки – минирин

0,1-1,2 мг/сутки)
Клофибрат, клометразол, Хлорпропамид – стимулирует секрецию АДГ и чувствительность к нему почек 250-500 мг/сутки


Дозируют по количеству мочи, её осмотичности
при передозировке – задержка воды

Лечение

Слайд 102НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ
синдром гипотонической полиурией вследствие резистентности почечных канальцев к АДГ
1.

Наследственный (семейный) нефрогенный НД (мутация рецепторов к АДГ)
2. Приобретенный
- гипокалиемия
- гиперкальциемия
- серповидноклеточная анемия
- обтурация мочевводящих путей
- препараты лития, демеклоциклина
- ИДИОПАТИЧЕСКИЙ

Классификация

Слайд 103Если не восполнять
потерю воды
НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ
ПАТОГЕНЕЗ
Нечувствительность канальцев к АДГ
АД


ОЦК


снижение реабсорбции воды



Полиурия

Жажда

Восполнение ОЦК








Слайд 104Нефрогенный НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ
Умеренное ограничение соли
Тиазидовые диуретики
Ингибиторы синтеза простагландинов
Исключение причины


Лечение

Слайд 105НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ
С Сухоядением

С NaCI

Ограничивают жидкость. Смотрят осмотичность мочи. Прекращение при снижение

веса на 5%, далее вводят АДГ.

Вводят NaCI 3% до достижения Na в плазме 145-150
Смотрят АДГ

Слайд 10607.09.2017
Синдром пустого турецкого седла
Первичный
Вторичный


Слайд 107Синдром пустого турецкого седла
Первичный
Этот вариант синдрома обусловлен врожденным дефектом диафрагмы седла

(наблюдается у 10- 40% здоровых людей), открывающим доступ СМЖ в турецкое седло.
Фактор рыска Внутричерепная гипертензия

Функция гипофиза, как правило, не нарушена
Лечение обычно не требуется

Слайд 108Синдром пустого турецкого седла
Вторичный
1. Развивается вследствие сокращения размеров или разрушения гиперплазированного

гипофиза (опухоли гипофиза) после операции или облучения, лечения бромокриптином или после кровоизлияния в опухоль гипофиза

1. Последствие лечения опухоли

2. Связан с опухолью гипофиза



Лечение – может требоваться заместительная терапия

Слайд 109Синдром пустого турецкого седла
Вторичный
2. Гипоэхогенная опухоль сдавливает гипофиз, эмитируя пустое турецкое

седло.

1. Последствие лечения опухоли

2. Связан с опухолью гипофиза



Лечение – может требоваться заместительная терапия
ОПЕРАЦИЯ

Слайд 110Спасибо за внимание

Похожие презентации

СП при плевритах 363
Вирусты гепаттиттер А,В,С,Д,Е және т.б. этиологиясы, эпидемиологиясы, клиникасы. Диагностикасы, алдын алу 1223
Геморрагические диатезы 927
Дәрілік заттар әсерінің организмнің қасиеттеріне тәуелділігі 1442
Әр түрлі психикалық бұзылыстардан кейіңгі үй жағдайындағы мейіргерлік күтім. Олигофрения. Шизофрения. Аутизм 940
Основы мультиспиральной компьютерной-томографии в условиях многопрофильной клиники 431

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика