Кафедра рентгенологии и радиологии (с курсом ультразвуковой диагностики)
- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Врождённые пороки сердца (краткий очерк) презентация
Содержание
- 1. Врождённые пороки сердца (краткий очерк)
- 2. Аномалии расположения сердца и магистральных артерий Нарушено
- 3. Основной проблемой при врожденных аномалиях положения сердца
- 4. Характеризуется: 1) небольшим количеством грубых трабекул
- 5. Морфологически правый желудочек
- 6. Характеризуется: 1) многочисленными тонкими трабекулами с
- 7. Морфологически левый желудочек
- 8. Сравнительная анатомия желудочков правый желудочек левый желудочек
- 9. Морфологически правое предсердие Характеризуется: краем овальной
- 10. Морфологически правое предсердие
- 11. Морфологически левое предсердие Характеризуется: 1) прикреплением
- 12. Морфологически левое предсердие
- 13. Расположение предсердий (SITUS) Правое и левое предсердия
- 14. Расположение предсердий (SITUS) SITUS SOLITUS
- 15. Расположение предсердий (SITUS) SITUS INVERSUS При обратном
- 16. Расположение предсердий (SITUS) SITUS SOLITUS SITUS INVERSUS Висцерально-предсердное соответствие не нарушено
- 17. Неопределённое расположение внутренних органов, при котором оба
- 18. Правопредсердная изомерия (правый изомеризм) Расположение предсердий (SITUS)
- 19. Левопредсердная изомерия (левый изомеризм) Расположение предсердий (SITUS)
- 20. Расположение желудочков Сердечная трубка в норме изгибается
- 21. Расположение желудочков Наоборот, при l-петле атриовентрикулярные соединения
- 22. Магистральные артерии В норме лёгочный ствол отходит
- 23. Взаимное расположение магистральных артерий описывают по расположению
- 24. Расположение сердца Декстрокардия - сердце лежит преимущественно
- 25. Расположение сердца Декстропозиция сердца означает, что нормально
- 26. Магистральные сосуды и структуры сердца в норме
- 27. Тетрада Фалло (ТФ) многокомпонентный порок сердца,
- 28. Тетрада Фалло аорта стеноз выходного отдела
- 29. Тетрада Фалло Норма
- 30. Тетрада Фалло Тетрада Фалло + гипоплазия лёгочной артерии
- 31. Тетрада Фалло + гипоплазия лёгочной артерии аорта
- 32. Тетрада Фалло ЛЖ ПЖ ЛП КТ, MPR-реконструкция Ао ЛП ПП Ао ВТПЖ ЛА
- 33. Сечение по длинной оси левого желудочка Сонограмма КТ, MPR-реконструкция Тетрада Фалло
- 34. Сонограмма КТ, MPR-реконструкция Поперечное сечение на уровне выносящего тракта правого желудочка Тетрада Фалло
- 35. Тетрада Фалло Сонограмма КТ, MPR-реконструкция Сечение приточных отделов желудочков
- 36. Транспозиция магистральных сосудов сердца Транспозиция магистральных
- 37. Транспозиция магистральных сосудов сердца (открытый артериальный проток)
- 38. Транспозиция магистральных сосудов сердца (закрытый артериальный проток)
- 39. Транспозиция магистральных сосудов сердца
- 40. Транспозиция магистральных сосудов сердца
- 41. Транспозиция магистральных сосудов сердца аорта легочная артерия
- 42. Общий артериальный ствол (ОАС) - это врожденный
- 43. Общий артериальный ствол дефект межжелудочковой
- 44. Норма Общий артериальный ствол
- 45. Многообразие форм общего артериального ствола определяется в
- 46. I тип общего артериального ствола (по Collett
- 47. II тип общего артериального ствола (по Collett
- 48. III тип общего артериального ствола (по Collett
- 49. IV тип общего артериального ствола (по Collett
- 50. Аномалия Эбштейна Аномалия Эбштейна - врожденная патология
- 51. Аномалия Эбштейна правое предсердие атриализованная часть правого желудочка уменьшенный правый желудочек
- 52. Аномалия Эбштейна уменьшенный правый желудочек атриализованная часть правого желудочка трикуспидальный клапан
- 53. Аномалия Эбштейна Норма
- 54. Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен При тотальном
- 55. Классификация тотального аномального дренажа лёгочных вен Darling
- 56. I тип тотального аномального дренажа лёгочных вен
- 57. I тип тотального аномального дренажа лёгочных вен
- 58. Вид сзади I тип тотального аномального дренажа
- 59. II тип тотального аномального дренажа лёгочных вен
- 60. III тип тотального аномального дренажа лёгочных вен
- 61. Норма Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен - инфракардиальный
- 62. Атрезия легочной артерии (АЛА) характеризуется отсутствием нормального
- 63. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
- 64. Норма Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
- 65. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
- 66. Поперечное сечение на уровне выносящего тракта правого
- 67. Сечение по длинной оси левого желудочка Сонограмма
- 68. Сечение приточных отделов желудочков Сонограмма КТ, MPR-реконструкция
- 69. Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
- 70. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородкой
- 71. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородкой
- 72. Атрезия легочной артерии (АЛА) характеризуется отсутствием нормального
- 73. Атрезия легочной артерии Наиболее известная классификация
- 74. 1-ый тип атрезии легочной артерии (по J.
- 75. 2-ий тип атрезии легочной артерии (по J.
- 76. 3-ий А тип атрезии легочной артерии (по
- 77. 3-ий Б тип атрезии легочной артерии (по
- 78. 4-ый тип атрезии легочной артерии (по J.
- 79. Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение, которое
- 80. Коарктация аорты дуга аорты левая подключичная
- 81. Коарктация аорты предуктальная (сужение перед аортальным протоком)
- 82. Коарктация аорты юкстадуктальная (сужение на уровне аортального
- 83. Коарктация аорты юкстадуктальная (сужение на уровне аортального
- 84. Коарктация аорты артериальный проток закрытый
- 85. Перерыв дуги аорты Перерыв дуги
- 86. Сегменты дуги аорты в норме
- 87. Тип А перерыва дуги аорты (по Celoria
- 88. Тип В перерыва дуги аорты (по Celoria
- 89. Тип В перерыва дуги аорты (по Celoria G. и Patton R.)
- 90. Тип В перерыва дуги аорты (по Celoria
- 91. Тип С перерыва дуги аорты (по Celoria
- 92. Синдром гипоплазии левого сердца Термин «синдром гипоплазии
- 93. Синдром гипоплазии левого сердца гипоплазия восходящей аорты
- 94. Синдром гипоплазии левого сердца закрытый артериальный
- 95. Синдром гипоплазии левого сердца
- 96. Синдром гипоплазии левого сердца: атрезия аортального клапана,
- 97. Синдром гипоплазии левого сердца: атрезия аортального клапана,
- 98. Стеноз аорты Данная патология характеризуется обструкцией выхода
- 99. Стеноз аорты (критический аортальный) клапанный стеноз
- 100. Стеноз аорты (критический аортальный) артериальный
- 101. Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана Существует
- 102. Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана На
- 103. В соответствии с анатомией желудочкового сегмента сердца
- 104. Хорошо развитый (единственный) желудочек характеризуется наличием: 1)
- 105. Схема единственного желудочка с транспозицией магистральных артерий
- 106. Схемы распространённых вариантов единственного желудочка Единственный желудочек
- 107. Схемы распространённых вариантов единственного желудочка единственный левый
- 108. Схемы распространённых вариантов единственного желудочка Единственный желудочек с выпускником для аорты «выпускника» для аорты
- 109. Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана единственный
- 110. Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана закрытый
- 111. Схема единственного желудочка - сердца Холмса Единственный
- 112. Открытый атриовентрикулярный канал В зарубежной литературе приняты
- 113. Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) включает: дефект
- 114. Так как степень недоразвития структур может быть
- 115. Частичная (неполная) форма атриовентрикулярного канала (АВК) Нормальное
- 116. Полная форма атриовентрикулярного канала (АВК) Нормальное сердце
- 117. БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ
Аномалии расположения сердца и магистральных артерий Нарушено взаимное расположение камер сердца и магистральных сосудов, что часто сочетается с дефектами перегородок , патологией клапанов и обструкцией выносящих трактов желудочков. При классификации
Слайд 1ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
(КРАТКИЙ ОЧЕРК)
д.м.н. Рязанов В. В.
Санкт-Петербург
2014
ВОЕННО - МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
им.С.М.Кирова
Слайд 2Аномалии расположения сердца и магистральных артерий
Нарушено взаимное расположение камер сердца и
магистральных сосудов, что часто сочетается с дефектами перегородок , патологией клапанов и обструкцией выносящих трактов желудочков.
При классификации этих пороков используется сегментный анализ, который описывает взаимное расположение сегментов предсердного, желудочкового, артериального и сообщения между ними.
При классификации этих пороков используется сегментный анализ, который описывает взаимное расположение сегментов предсердного, желудочкового, артериального и сообщения между ними.
Слайд 3Основной проблемой при врожденных аномалиях положения
сердца является локализация камер, т. е.
точный диагноз от-
носительного местоположения морфологически правого и левого предсердий, морфологически правого и левого желудочков.
Очень важно установить не только положение камер сердца
(лево- и правостороннее), но также их функциональное (арте-
риальное и венозное) и морфологическое состояние в том, что касается их анатомической идентичности.
На следующих слайдах показаны анатомические характеристики каждой камеры, которые являются относительно постоянными, даже при наличии сердечных пороков.
носительного местоположения морфологически правого и левого предсердий, морфологически правого и левого желудочков.
Очень важно установить не только положение камер сердца
(лево- и правостороннее), но также их функциональное (арте-
риальное и венозное) и морфологическое состояние в том, что касается их анатомической идентичности.
На следующих слайдах показаны анатомические характеристики каждой камеры, которые являются относительно постоянными, даже при наличии сердечных пороков.
Аномалии расположения сердца и магистральных артерий
Слайд 4Характеризуется:
1) небольшим количеством грубых трабекул с тонким плотным слоем миокарда, т.
е. трабекулы разделены глубокими желобками, простирающимися почти до эпикарда;
2) наличием наджелудочкового гребня и септо-маргинальнои трабекулы с одной или более перегородочными сосочковыми мышцами;
3) хорошо выраженным мышечным выходным трактом (инфундибуломом) ;
4) трехстворчатым атриовентрикулярным клапаном (нормальный правый атриовентрикулярный клапан нередко имеет только две створки).
2) наличием наджелудочкового гребня и септо-маргинальнои трабекулы с одной или более перегородочными сосочковыми мышцами;
3) хорошо выраженным мышечным выходным трактом (инфундибуломом) ;
4) трехстворчатым атриовентрикулярным клапаном (нормальный правый атриовентрикулярный клапан нередко имеет только две створки).
Морфологически правый желудочек
Слайд 6Характеризуется:
1) многочисленными тонкими трабекулами с толстым плотным слоем миокарда и сглаженной
поверхностью перегородки, трабекулы разделены мелкими желобками, не вдающимися глубоко в миокард;
2) отсутствием наджелудочкового гребня и сосочковых мышц перегородки;
3) двустворчатым митральным клапаном.
2) отсутствием наджелудочкового гребня и сосочковых мышц перегородки;
3) двустворчатым митральным клапаном.
Морфологически левый желудочек
Слайд 9Морфологически правое предсердие
Характеризуется:
краем овальной ямки;
2) отверстием коронарного синуса;
3) устьем нижней полой
вены (этот критерий нижней полой вены, непрерывности правого предсердия неприменим в случаях аномальной нижней полой вены, переходящей в непарную вену);
4) несколькими небольшими отверстиями для входа тебезиевых вен непосредственно над краем овальной ямки;
5) ушком предсердия, которое имеет широкий вход в предсердие; слепой конец ушка широкий, с несколькими слабо выраженными дольками.
4) несколькими небольшими отверстиями для входа тебезиевых вен непосредственно над краем овальной ямки;
5) ушком предсердия, которое имеет широкий вход в предсердие; слепой конец ушка широкий, с несколькими слабо выраженными дольками.
Слайд 11Морфологически левое предсердие
Характеризуется:
1) прикреплением ≪первичной перегородки≫ к ≪вторичной перегородке≫ при помощи
разного количества фиброзных пучков у его краниального края на межпредсердной стенке против овальной ямки;
2) это предсердие имеет более сглаженную париетальную выстилку стенки, чем правое предсердие;
3) ушко предсердия имеет узкий вход из предсердной полости; структура его нежная, со многими ясно выраженными
дольками и заостренным концом.
2) это предсердие имеет более сглаженную париетальную выстилку стенки, чем правое предсердие;
3) ушко предсердия имеет узкий вход из предсердной полости; структура его нежная, со многими ясно выраженными
дольками и заостренным концом.
Слайд 13Расположение предсердий (SITUS)
Правое и левое предсердия являются продолжениями вен большого круга
и лёгочных вен соответственно. Расположение предсердий зависит от расположения внутренних органов. Положение правого предсердия всегда связано с положением внутренних органов. Правое предсердие развивается на той же стороне, что и печень, а расположение и направлением верхушки сердца противоположно расположению правой доли печени. При нормальном положении внутренних органов (situs solitus) в правом лёгком имеются три доли, правой главный бронх лежит выше правой лёгочной артерии, в левом лёгком имеется две доли, левый главный бронх расположен ниже лёгочной артерии, ветвление трахеобронхиального дерева асимметрично, печень располагается справа, желудок и селезёнка слева.
SITUS SOLITUS
Слайд 15Расположение предсердий (SITUS)
SITUS INVERSUS
При обратном расположении внутренних органов (situs inversus) все
непарные органы, включая ЖКТ, расположены зеркально. Правое предсердие и печень расположены слева, желудок и селезёнка – справа.
Слайд 16Расположение предсердий (SITUS)
SITUS SOLITUS
SITUS INVERSUS
Висцерально-предсердное соответствие не нарушено
Слайд 17Неопределённое расположение внутренних органов, при котором оба предсердия морфологически правые –
правопредсердная изомерия (правый изомеризм) или морфологически левые – левопредсердная изомерия (левый изомеризм).
Расположение предсердий (SITUS)
SITUS AMBIGUUS
Слайд 18Правопредсердная изомерия (правый изомеризм)
Расположение предсердий (SITUS)
SITUS AMBIGUUS
Обе стороны тела как бы
правые: оба лёгких имеют три доли, ветвление бронхов с обеих сторон одинаковое, доли печени симметричные и располагаются с обеих сторон, незавершённый поворот кишечника. Оба предсердия морфологически правые, в каждом из них имеется по синусовому узлу. Селезёнка часто отсутствует (аспления).
Слайд 19Левопредсердная изомерия (левый изомеризм)
Расположение предсердий (SITUS)
SITUS AMBIGUUS
Обе стороны тела как бы
левые: оба лёгких имеют две доли, ветвление бронхов с обеих сторон одинаковое, доли печени симметричные и располагаются с обеих сторон. Оба предсердия морфологически левые. Обычно имеется множество (от 2 до 30) одинаковых селезёнок (полиспления).
Слайд 20Расположение желудочков
Сердечная трубка в норме изгибается вправо, образуя правостороннююю петлю или
d-петлю. Морфологически правый желудочек располагается справа от морфологически левого желудочка. При d-петле и situs solitus говорят о конкордантности атриовентиркулярного соединения, поскольку правое предсердие соединяется с правым желудочком, а левое предсердие соединяется с левым желудочком.
Слайд 21Расположение желудочков
Наоборот, при l-петле атриовентрикулярные соединения будут конкордантными при situs inversus.
При дискордантном атриовентрикулярном (АВ)-соединении (l-петля и situs solitus или d-петля и situs inversus) правое предсердие соединяется с морфологически левым желудочком, а левое предсердие с морфологически правым желудочком.
Слайд 22Магистральные артерии
В норме лёгочный ствол отходит от правого желудочка, аорта от
левого желудочка. Возможно двойное отхождение магистральных артерий от правого или левого желудочка и транспозиция магистральных артерия, при которой аорта отходит от правого желудочка, а лёгочный ствол отходит от левого желудочка
Нормальное сердце
Слайд 23Взаимное расположение магистральных артерий описывают по расположению аорты:
«D» (декстро) - аортальный
клапан располагается справа от клапана лёгочной артерии;
«L» (лево) - аортальный клапан располагается слева от клапана лёгочной артерии;
«О» - аортальный клапан располагается прямо перед клапаном лёгочной артерии.
«L» (лево) - аортальный клапан располагается слева от клапана лёгочной артерии;
«О» - аортальный клапан располагается прямо перед клапаном лёгочной артерии.
Магистральные артерии
«D»
«L»
норма
Слайд 24Расположение сердца
Декстрокардия - сердце лежит преимущественно в правой половине грудной клетки.
Левокардия
- сердце лежит преимущественно в левой половине грудной клетки,
Мезокардия - сердце лежит в центре грудной клетки
Аномалия положения может быть результатом внутренних
дефектов развития сердечной петли, или может быть вызвана смещением сердца в правую половину грудной клетки вследствие внесердечных поражений легких, диафрагмы или грудной клетки.
Мезокардия - сердце лежит в центре грудной клетки
Аномалия положения может быть результатом внутренних
дефектов развития сердечной петли, или может быть вызвана смещением сердца в правую половину грудной клетки вследствие внесердечных поражений легких, диафрагмы или грудной клетки.
Слайд 25Расположение сердца
Декстропозиция сердца означает, что нормально развитое сердце переместилось вправо под
влиянием внесердечных факторов (агенезия или гипоплазия левого легкого, обширная левосторонняя диафрагмальная грыжа, врожденные деформации грудной клетки с сужением левой половины грудной клетки, плевральный выпот, пневмоторакс и пр.).
Этот термин обычно рассматривается как синоним «вторичной декстрокардии» и «внешней декстрокардии».
Этот термин обычно рассматривается как синоним «вторичной декстрокардии» и «внешней декстрокардии».
Слайд 27 Тетрада Фалло (ТФ) многокомпонентный порок сердца, включающий:
стеноз выводного отдела
правого желудочка;
дефект межжелудочковой перегородки;
декстропозиция аорты;
гипертрофия стенок правого желудочка.
дефект межжелудочковой перегородки;
декстропозиция аорты;
гипертрофия стенок правого желудочка.
Тетрада Фалло
Слайд 28Тетрада Фалло
аорта
стеноз выходного отдела
правого желудочка
дефект
межжелудочковой
перегородки
гипертрофия
стенок
правого желудочка
Слайд 31Тетрада Фалло + гипоплазия лёгочной артерии
аорта
легочная артерия
стеноз выходного отдела
правого
желудочка
дефект
межжелудочковой
перегородки
гипертрофия
стенок
правого желудочка
Слайд 34Сонограмма
КТ, MPR-реконструкция
Поперечное сечение на уровне выносящего тракта правого желудочка
Тетрада Фалло
Слайд 36Транспозиция магистральных сосудов сердца
Транспозиция магистральных артерий (ТМА) означает изменение положения
двух крупных сосудов (аорты и лёгочной артерии) относительно желудочков сердца:
аорта отходит от морфологически правого желудочка и несет венозную кровь к тканям организма;
легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несет артериальную кровь к легким.
аорта отходит от морфологически правого желудочка и несет венозную кровь к тканям организма;
легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несет артериальную кровь к легким.
Слайд 37Транспозиция магистральных сосудов сердца (открытый артериальный проток)
аорта
легочная артерия
правый желудочек
левый
желудочек
артериальный проток
Слайд 38Транспозиция магистральных сосудов сердца (закрытый артериальный проток)
аорта
артериальный проток
правый желудочек
легочная артерия
левый желудочек
Слайд 42Общий артериальный ствол (ОАС) - это врожденный порок сердца, при котором
от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение. Другое название порока - персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus).
Общий артериальный ствол
Слайд 43Общий артериальный ствол
дефект
межжелудочковой
перегородки
легочная артерия
аорта
общий артериальный
ствол
Слайд 45Многообразие форм общего артериального ствола определяется в первую очередь нарушением формирования
легочных артерий.
В связи с этим Collett R.W. и Edwards J.E. выделили четыре типа общего артериального ствола (I, II, III, IV) с несколькими подтипами.
В связи с этим Collett R.W. и Edwards J.E. выделили четыре типа общего артериального ствола (I, II, III, IV) с несколькими подтипами.
Слайд 46I тип общего артериального ствола (по Collett R.W. и Edwards J.E.).
Легочные
артерии отходят от короткого легочного ствола.
легочный ствол
общий артериальный
ствол
правая
легочная артерия
левая
легочная артерия
Слайд 47II тип общего артериального ствола (по Collett R.W. и Edwards J.E.).
Левая
и правая легочные артерии отходят раздельно от задней стенки ствола.
общий артериальный
ствол
правая
легочная артерия
левая
легочная артерия
Слайд 48III тип общего артериального ствола (по Collett R.W. и Edwards J.E.).
Одна
или обе легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.
общий артериальный
ствол
правая
легочная артерия
левая
легочная артерия
Слайд 49IV тип общего артериального ствола (по Collett R.W. и Edwards J.E.).
Легочные
артерии отсутствуют, кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящих от нисходящей аорты.
общий артериальный
ствол
правая
легочная артерия
левая
легочная артерия
нисходящая аорта
Слайд 50Аномалия Эбштейна
Аномалия Эбштейна - врожденная патология трикуспидального клапана, характеризующаяся смещением преимущественно
септальной и задней створок клапана в полость правого желудочка, что приводит к образованию над ними так называемой атриализованнои части правого желудочка.
Слайд 51Аномалия Эбштейна
правое предсердие
атриализованная часть правого желудочка
уменьшенный правый желудочек
Слайд 52Аномалия Эбштейна
уменьшенный правый желудочек
атриализованная часть правого желудочка
трикуспидальный клапан
Слайд 54Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен
При тотальном (полном) аномальном дренаже легочных вен
все легочные вены соединяются с правым предсердием или его венозными притоками. Ни одна из них не впадает, как в норме, в левое предсердие.
Межпредсердное сообщение является обязательным для предотвращения изолированной легочной циркуляции.
Варианты соединения легочных вен с правыми отделами сердца разнообразные.
Межпредсердное сообщение является обязательным для предотвращения изолированной легочной циркуляции.
Варианты соединения легочных вен с правыми отделами сердца разнообразные.
Слайд 55Классификация тотального аномального дренажа лёгочных вен Darling et al.:
Тип I —
аномальный дренаж на супракардиальном уровне (в персистирующую левую верхнюю полую вену или в правую верхнюю полую вену).
Тип II - аномальный дренаж на кардиальном уровне (в правое предсердие или в коронарный синус).
Тип III - аномальный дренаж на инфракардиальном уровне, ниже диафрагмы (в нижнюю полую вену, портальную вену, печеночные вены, венозный проток).
Тип IV - смешанная форма, включающая предшествующие варианты.
Тип II - аномальный дренаж на кардиальном уровне (в правое предсердие или в коронарный синус).
Тип III - аномальный дренаж на инфракардиальном уровне, ниже диафрагмы (в нижнюю полую вену, портальную вену, печеночные вены, венозный проток).
Тип IV - смешанная форма, включающая предшествующие варианты.
Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен
Слайд 56I тип тотального аномального дренажа лёгочных вен - супракардиальный (по Darling
et al.)
легочные вены
правого лёгкого
легочные вены
левого лёгкого
дефект
межпредсердной
перегородки
верхняя
полая вена
левая верхняя
полая вена
Слайд 57I тип тотального аномального дренажа лёгочных вен - супракардиальный (по Darling
et al.)
левая верхняя
полая вена
верхняя
полая вена
Вид спереди
Слайд 58Вид сзади
I тип тотального аномального дренажа лёгочных вен - супракардиальный (по
Darling et al.)
верхняя
полая вена
левая верхняя
полая вена
открытый
артериальный
проток
Слайд 59II тип тотального аномального дренажа лёгочных вен - кардиальный (по Darling
et al.)
легочные вены
правого лёгкого
легочные вены
левого лёгкого
дефект
межпредсердной
перегородки
коронарный
синус
Слайд 60III тип тотального аномального дренажа лёгочных вен - инфракардиальный (по Darling
et al.)
легочные вены
правого лёгкого
легочные вены
левого лёгкого
нижняя
полая вена
аномальный
венозный ствол
портальная
вена
Слайд 62Атрезия легочной артерии (АЛА) характеризуется отсутствием нормального сообщения между желудочками сердца
и легочной артерией.
Данная патология существует в двух основных вариантах:
1) атрезия легочной артерии с ДМЖП (АЛА+ДМЖП);
2) атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП).
Данная патология существует в двух основных вариантах:
1) атрезия легочной артерии с ДМЖП (АЛА+ДМЖП);
2) атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП).
Атрезия легочной артерии
Слайд 63Атрезия легочной артерии
с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП)
дефект
межпредсердной
перегородки
аорта
атрезированная
легочная артерия
легочные
вены
левого лёгкого
левого лёгкого
легочные вены
правого лёгкого
Слайд 65Атрезия легочной артерии
с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП)
открытый
артериальный
проток
артериальный
проток
закрытый
артериальный
проток
Слайд 66Поперечное сечение на уровне выносящего тракта правого желудочка
Сонограмма
КТ, MPR-реконструкция
Атрезия лёгочной артерии
с интактной межжелудочковой перегородкой. Умеренная гипоплазия правого желудочка.
Слайд 67Сечение по длинной оси левого желудочка
Сонограмма
КТ, MPR-реконструкция
Атрезия лёгочной артерии с интактной
межжелудочковой перегородкой. Умеренная гипоплазия правого желудочка.
Слайд 68Сечение приточных отделов желудочков
Сонограмма
КТ, MPR-реконструкция
Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Умеренная гипоплазия правого желудочка.
Слайд 69Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Умеренная гипоплазия правого желудочка.
Сечение по длинной оси приносящего тракта правого желудочка
КТ, MPR-реконструкция
Слайд 70Атрезия легочной артерии
с дефектом межжелудочковой перегородкой (АЛА+ДМЖП)
аорта
атрезированная
легочная артерия
дефект
межжелудочковой
перегородки
Слайд 71Атрезия легочной артерии
с дефектом межжелудочковой перегородкой (АЛА+ДМЖП)
закрытый
артериальный
проток
открытый
артериальный
проток
артериальный
проток
Слайд 72Атрезия легочной артерии (АЛА) характеризуется отсутствием нормального сообщения между желудочками сердца
и легочной артерией.
Данная патология существует в двух основных вариантах:
1) атрезия легочной артерии с ДМЖП (АЛА+ДМЖП);
2) атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП).
Данная патология существует в двух основных вариантах:
1) атрезия легочной артерии с ДМЖП (АЛА+ДМЖП);
2) атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП).
Атрезия легочной артерии
Слайд 73Атрезия легочной артерии
Наиболее известная классификация порока по J. Somerville (1970) основана
на уровне атрезии легочной артерии:
1) атрезия легочного клапана;
2) атрезия легочного клапана и легочного ствола;
3) атрезия легочного клапана, легочного ствола и одной из легочных артерий;
4) атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью за счет коллатеральных артерий).
1) атрезия легочного клапана;
2) атрезия легочного клапана и легочного ствола;
3) атрезия легочного клапана, легочного ствола и одной из легочных артерий;
4) атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью за счет коллатеральных артерий).
Слайд 741-ый тип атрезии легочной артерии (по J. Somerville)
атрезия легочного клапана
правая
лёгочная
артерия
левая
лёгочная артерия
лёгочный
ствол
Слайд 752-ий тип атрезии легочной артерии (по J. Somerville)
атрезия легочного клапана и
легочного ствола
правая
лёгочная артерия
левая
лёгочная артерия
Слайд 763-ий А тип атрезии легочной артерии (по J. Somerville)
правая
лёгочная артерия
атрезия
легочного клапана, легочного ствола, левой лёгочной артерии
коллатеральные артерии
Слайд 773-ий Б тип атрезии легочной артерии (по J. Somerville)
атрезия легочного клапана,
легочного ствола, правой лёгочной артерии
левая
лёгочная артерия
коллатеральные артерии
Слайд 784-ый тип атрезии легочной артерии (по J. Somerville)
атрезия легочного клапана, легочного
ствола, обеих лёгочных артерий
коллатеральные артерии
Слайд 79Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение, которое может локализоваться на любом
участке аорты. Такие морфологические изменения описаны для восходящего отдела, нисходящей грудной или брюшной аорты, а также отмечены случаи множественной локализации.
Однако в подавляющем большинстве случаев (89-98%) коарктация располагается на участке от левой подключичной артерии до ОАП (так называемый «перешеек аорты») или сразу ниже ОАП.
Однако в подавляющем большинстве случаев (89-98%) коарктация располагается на участке от левой подключичной артерии до ОАП (так называемый «перешеек аорты») или сразу ниже ОАП.
Коарктация аорты
Слайд 80Коарктация аорты
дуга аорты
левая подключичная
артерия
лёгочный ствол
левая лёгочная
артерия
артериальный
проток
участок сужения аорты
на уровне перешейка
Слайд 81Коарктация аорты предуктальная
(сужение перед аортальным протоком)
При сохранении фетального типа кровообращения и
гипоплазии перешейка аорты имеется адекватное кровоснабжение нисходящей аорты через артериальный проток.
дуга аорты
левая подключичная
артерия
участок сужения аорты
на уровне перешейка
артериальный
проток
Слайд 82Коарктация аорты юкстадуктальная
(сужение на уровне аортального протока)
При юкстадуктальной коарктации открытый артериальный
проток обеспечивает кровоток в нисходящей аорте в качестве обходного канала.
участок сужения аорты
на уровне перешейка
артериальный
проток
Слайд 83Коарктация аорты юкстадуктальная
(сужение на уровне аортального протока)
При констрикции артериального протока кровоток
в нисходящей аорте резко снижается.
артериальный
проток
участок сужения аорты
на уровне перешейка
Слайд 85Перерыв дуги аорты
Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) представляет
собой отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей аортой.
Классификация перерыва дуги аорты по Celoria G. и Patton R.:
Тип А (30-41%) - перерыв дуги расположен дистальней левой подключичной артерии;
Тип В (55-69%) - перерыв дуги расположен между левой общей сонной и левой подключичной артериями;
Тип С (4%) - перерыв дуги расположен между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.
Классификация перерыва дуги аорты по Celoria G. и Patton R.:
Тип А (30-41%) - перерыв дуги расположен дистальней левой подключичной артерии;
Тип В (55-69%) - перерыв дуги расположен между левой общей сонной и левой подключичной артериями;
Тип С (4%) - перерыв дуги расположен между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.
Слайд 87Тип А перерыва дуги аорты (по Celoria G. и Patton R.)
восходящая
аорта
артериальный
проток
левая подключичная
артерия
лёгочный ствол
нисходящая аорта
брахиоцефальный ствол
левая общая сонная артерия
Слайд 88Тип В перерыва дуги аорты (по Celoria G. и Patton R.)
левая
подключичная
артерия
артерия
артериальный
проток
нисходящая аорта
лёгочный ствол
восходящая аорта
брахиоцефальный ствол
левая общая сонная артерия
Слайд 90Тип В перерыва дуги аорты (по Celoria G. и Patton R.)
артериальный
проток
закрытый
артериальный
проток
открытый
артериальный
проток
Слайд 91Тип С перерыва дуги аорты (по Celoria G. и Patton R.)
лёгочный
ствол
восходящая аорта
брахиоцефальный ствол
левая общая сонная артерия
левая подключичная
артерия
артериальный
проток
нисходящая аорта
Слайд 92Синдром гипоплазии левого сердца
Термин «синдром гипоплазии левого сердца» (СГЛС) используется для
обозначения гетерогенной группы пороков, характеризующихся недоразвитием комплекса левое сердце - аорта, что создает обструкцию кровотоку. В результате левое сердце не в состоянии поддерживать на должном уровне системное кровообращение.
При данном синдроме в различных комбинациях могут быть представлены:
атрезия, стеноз или гипоплазия аортального и/или митрального клапана;
гипоплазия или почти полное отсутствие левого желудочка;
гипоплазия восходящей аорты и дуги аорты.
При данном синдроме в различных комбинациях могут быть представлены:
атрезия, стеноз или гипоплазия аортального и/или митрального клапана;
гипоплазия или почти полное отсутствие левого желудочка;
гипоплазия восходящей аорты и дуги аорты.
Слайд 93Синдром гипоплазии левого сердца
гипоплазия восходящей аорты
лёгочный ствол
гипоплазированный левый желудочек
атрезия
аортального клапана
левое предсердие
гипоплазия
дуги аорты
Слайд 94Синдром гипоплазии левого сердца
закрытый
артериальный
проток
открытый
артериальный
проток
артериальный
проток
Слайд 96Синдром гипоплазии левого сердца: атрезия аортального клапана, атрезия митрального клапана.
Сечение
по длинной оси левого желудочка
КТ, MPR-реконструкция
ЛЖ
ПЖ
ЛП
ПП
Ао
Слайд 97Синдром гипоплазии левого сердца: атрезия аортального клапана, атрезия митрального клапана.
КТ,
MPR-реконструкция
Сечение приточных отделов желудочков
ЛЖ
ПЖ
ЛП
ПП
Ао
Слайд 98Стеноз аорты
Данная патология характеризуется обструкцией выхода из системного желудочка на клапанном,
надклапанном или подклапанном уровне.
клапанный
надклапанный
Основные варианты стеноза аорты
подклапанный
идиопатический гипертрофический субаортальный
Слайд 100Стеноз аорты (критический аортальный)
артериальный
проток
закрытый
артериальный
проток
открытый
артериальный
проток
Слайд 101Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана
Существует большой спектр врожденных пороков сердца,
при которых нет двух нормально развитых желудочков. В этих случаях используют термины «общий желудочек», «трехкамерное сердце с единственным желудочком», «одножелудочковое сердце» и т.п., однако наиболее удачным и распространенным является термин «единственный желудочек».
Характерной особенностью патологии является нарушение соединения предсердий с желудочками: в отличие от нормального сердца, когда полость каждого из предсердий сообщается со своим желудочком, при единственном желудочке полости предсердий соединяются лишь с одним, хорошо развитым и доминирующим желудочком.
Характерной особенностью патологии является нарушение соединения предсердий с желудочками: в отличие от нормального сердца, когда полость каждого из предсердий сообщается со своим желудочком, при единственном желудочке полости предсердий соединяются лишь с одним, хорошо развитым и доминирующим желудочком.
Слайд 102Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана
На основании клиники к единственному желудочку
относят следующие аномалии:
1) сердца с двуприточным левым или правым желудочком;
2) сердца с отсутствием одного из атриовентрикулярных клапанов (митральная или трикуспидальная атрезия);
3) сердца с общим атриовентрикулярным клапаном и одним хорошо развитым желудочком (несбалансированный общий атриовентрикулярный канал);
4) единственный желудочек с синдромом гетеротаксии;
5) другие редкие варианты одножелудочкового сердца, не входящие в данные категории.
1) сердца с двуприточным левым или правым желудочком;
2) сердца с отсутствием одного из атриовентрикулярных клапанов (митральная или трикуспидальная атрезия);
3) сердца с общим атриовентрикулярным клапаном и одним хорошо развитым желудочком (несбалансированный общий атриовентрикулярный канал);
4) единственный желудочек с синдромом гетеротаксии;
5) другие редкие варианты одножелудочкового сердца, не входящие в данные категории.
Слайд 103В соответствии с анатомией желудочкового сегмента сердца при двуприточном желудочке идентифицируют
следующие нозологии:
двуприточный левый желудочек (более 63% случаев);
2) двуприточный правый желудочек (около 20%);
3) двуприточный единственный (недетерминированный) желудочек (около 17% случаев).
двуприточный левый желудочек (более 63% случаев);
2) двуприточный правый желудочек (около 20%);
3) двуприточный единственный (недетерминированный) желудочек (около 17% случаев).
Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана
Слайд 104Хорошо развитый (единственный) желудочек характеризуется наличием:
1) приточного отдела;
2) трабекулярной зоны;
3) отточного
отдела;
4) подклапанного хордально-мышечного аппарата.
Второй желудочек, при классическом варианте патологии, существует в виде рудиментарной или гипопластичной камеры, представляющей собой «выпускник» для одного из магистральных сосудов. С полостью желудочка выпускник соединяется посредством отверстия, которое обозначают как «бульбо-вентрикулярное окно». В редких случаях выпускник полностью отсутствует; при этом оба сосуда отходят от единственного желудочка
4) подклапанного хордально-мышечного аппарата.
Второй желудочек, при классическом варианте патологии, существует в виде рудиментарной или гипопластичной камеры, представляющей собой «выпускник» для одного из магистральных сосудов. С полостью желудочка выпускник соединяется посредством отверстия, которое обозначают как «бульбо-вентрикулярное окно». В редких случаях выпускник полностью отсутствует; при этом оба сосуда отходят от единственного желудочка
Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана
Слайд 105Схема единственного желудочка с транспозицией магистральных артерий
единственный левый
желудочек
бульбо-вентрикулярное
окно
правый
желудочек
в виде
«выпускника» для
аорты
в виде
«выпускника» для
аорты
два
атриовентрикулярных
клапана
аорта
лёгочная артерия
Слайд 106Схемы распространённых вариантов единственного желудочка
Единственный желудочек с нормальным расположением магистральных сосудов
единственный
левый
желудочек
желудочек
Слайд 107Схемы распространённых вариантов единственного желудочка
единственный левый
желудочек
Единственный желудочек с выпускником для
лёгочного ствола
«выпускника» для
лёгочного ствола
Слайд 108Схемы распространённых вариантов единственного желудочка
Единственный желудочек с выпускником для аорты
«выпускника» для
аорты
Слайд 109Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана
единственный левый
желудочек
правый желудочек
в виде
«выпускника»
для
лёгочного ствола
лёгочного ствола
бульбо-вентрикулярное
окно
атрезированный
трикуспидальный
клапан
кровоток
через межпредсердный
дефект
Слайд 110Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана
закрытый
артериальный
проток
открытый
артериальный
проток
артериальный
проток
Слайд 111Схема единственного желудочка - сердца Холмса
Единственный желудочек со стенозом легочной артерии
и нормальным взаимоотношением крупных артерий, когда легочный ствол
отходит от выпускника для правого желудочка.
отходит от выпускника для правого желудочка.
лёгочная артерия
единственный левый
желудочек
правый желудочек
в виде
«выпускника»
Слайд 112Открытый атриовентрикулярный канал
В зарубежной литературе приняты также термины «дефект атриовентрикулярного канала»,
«дефект эндокардиальных подушек», «дефект атриовентрикулярной перегородки», «персистирующий общий атриовентрикулярный канал», «атриовентрикулярная коммуникация».
Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) характеризуется недоразвитием перегородок, прилежащих к атриовентрикулярным клапанам, и аномалиями самих клапанов.
Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) характеризуется недоразвитием перегородок, прилежащих к атриовентрикулярным клапанам, и аномалиями самих клапанов.
Слайд 113Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) включает:
дефект задненижней части межпредсердной перегородки (первичный дефект);
дефект приточной части межжелудочковой перегородки;
дефекты формирования левого и правого атриовентрикулярного клапанов.
дефекты формирования левого и правого атриовентрикулярного клапанов.
Открытый атриовентрикулярный канал
Слайд 114Так как степень недоразвития структур может быть различной, существует целый спектр
отклонений, из которого выделяют:
частичную (неполную) форму атриовентрикулярного канала (АВК);
промежуточную форму атриовентрикулярного канала (АВК);
полную форму атриовентрикулярного канала (АВК).
частичную (неполную) форму атриовентрикулярного канала (АВК);
промежуточную форму атриовентрикулярного канала (АВК);
полную форму атриовентрикулярного канала (АВК).
Открытый атриовентрикулярный канал
Слайд 115Частичная (неполная) форма атриовентрикулярного канала (АВК)
Нормальное сердце
первичный дефект межпредсердной перегородки
два разделенных атриовентрикулярных кольца с недостаточностью различной степени
Слайд 116Полная форма атриовентрикулярного канала (АВК)
Нормальное сердце
первичный дефект межпредсердной перегородки
дефект
межжелудочковой перегородки
общее кольцо атриовентрикулярных клапанов с недостаточностью различной степени
