Презентация на тему Врожденные и приобретенные апластические анемии

Презентация на тему Врожденные и приобретенные апластические анемии, предмет презентации: Медицина. Этот материал содержит 39 слайдов. Красочные слайды и илюстрации помогут Вам заинтересовать свою аудиторию. Для просмотра воспользуйтесь проигрывателем, если материал оказался полезным для Вас - поделитесь им с друзьями с помощью социальных кнопок и добавьте наш сайт презентаций ThePresentation.ru в закладки!

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1
Текст слайда:

ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ



Слайд 2
Текст слайда:




Слайд 3
Текст слайда:

Трехлинейная апластическая анемия впервые описана Паулем Эрлихом в 1888 году у беременной молодой женщины, погибшей от фульминантной болезни, проявлявшейся тяжелой анемией, лихорадкой ,кровотечениями. Он подчеркнул удивительное несоответствие между анемией, лейкопенией и опустошенным, лишенным эритроидных и миелоидных предшественников «жирным» костным мозгом.


Слайд 4
Текст слайда:


Апластическая анемия – это панцитопения различной тяжести при сниженной клеточности костного мозга,, не сопровождаемая гепатоспленомегалией, при отсутствии миелофиброза, острого лейкоза или миелодиспластического синдрома.


Слайд 5
Текст слайда:

Классификация приобретенных апластических анемий

Идиопатические апластические анемии
Вторичные апластические анемии
медикаменитозные
дозозависимые
идиосинкратические
препараты золота
тиреостатики
НПВП
противоэпилептические
хлорамфинекол
поствирусные
гепатит
ВЭБ
вирус иммунодефицита человека


Слайд 6
Текст слайда:

Классификация приобретенных апластических анемий

На фоне иммунопатологических синдромов
болезнь трансплантат против хозяина
гипогаммаглобулинэмия
эозинофильный фасциит


Слайд 7
Текст слайда:


87%- идиопатические
13% - случаи с выясненной этиологией
из них 6% приходится на постгепатитные и лекарственные


Слайд 8
Текст слайда:


Дозозависимые АА
Результат миелотоксических воздействий- ионизирующая радиация,
цитотоксические препараты( поражаются слизистые ротовой полости, кишечника)


Слайд 9
Текст слайда:


Идиосинкратические АА- непредсказуемое действие нецитотоксического препарата. Механизм развития неизвестен.
Постгепатитные- начинаются с тяжелого гепатита ( ни один из известных вирусов гепатита не является причиной синдрома гепатит-аплазия)
Остальные причины менее 1 %


Слайд 10
Текст слайда:


Апластическая анемия является редким заболеванием.
В Европе частота АА 2 случая на 1 млн
населения


Слайд 11
Текст слайда:

ПАТФИЗИОЛОГИЯ

Строма секретирует нормальное количество ростовых факторов и способна поддерживать долгосрочные структуры костного мозга
Гемопоетическая составляющая повреждена.Выявлен глубокий дефицит примитивных предшественников гемопоэза, который сохраняется после успешной терапии
Имеется существенный дефицит стволовых клеток
АА –иммуноопосредованный синдром


Слайд 12
Текст слайда:


Средний интервал от воздействия этиологического фактора до возникновения панцитопении составляет 6-8 недель


Слайд 13
Текст слайда:


Симптомы апластической анемии напрямую связаны со степенью снижения трех важнейших показателей периферической крови-гемоглобина,тромбоцитов, нейтрофилов.
Характерны –петехиальная сыпь ,кровоточивость десен,легко возникающие экхимозы
Анемический синдром проявляется легкой утомляемостью,шумом в ушах,ощущением пульсациив голове


Слайд 14
Текст слайда:


Не характерны для АА
-снижение веса
-спленомегалия
-лимфоаденопатия
-боли
в этих случаях ищем другую причину панцитопении


Слайд 15
Текст слайда:

Диагностические тесты при подозрении на АА

Гемограмма с определением ретикулоцитов
Миелограмма и 2-3 анатомических точек
Трепанобиопсию костного мозга
Проба на ломкость хромосом с диэпоксибутаном или митомицином С
Биохимический аналих крови


Слайд 16
Текст слайда:

СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ АА

тяжелая
-общее количество клеток костного мозга 25-30%,при менее 30% резидуальных гемопоетитических клеток
-присутствует 2 из 3 следующих признаков
нейтрофилы менее 0,5
тромбоциты меннее 20000
Ретикулоциты менее20000


Слайд 17
Текст слайда:

СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ АА

Сверхтяжелая- все признаки тяжелой АА, а уровень нейтрофилов 0,2


Слайд 18
Текст слайда:

Терапия

При тяжелой форме
пациенты,которые имеют HLA-идентичного семейного донора должны
получить трансплантацию стволовых гемопоетичных клеток-это дает им 75-90% шансов на полное выздоровление


Слайд 19
Текст слайда:

Терапия

При отсутствии донора-назначается курс имуносупресивной терапии комбинациею антитимоцитарного глобулина АТГ и циклоспорина А
АТГ вводится длительными инфузиями на протяжении 5 дней
Циклоспорин А назначается 5 мг/кг в сутки в комбинации с ГКС 1 мг\кг сутки
Гранулоцитарные колониестимулирующие факторы Г-КСФ 5-10 мг\кг на 28-42 дня


Слайд 20
Текст слайда:

Терапия

Нетяжелая форма
назначается АТГ и циклоспорин А, или только циклоспорин А


Слайд 21
Текст слайда:

Оценка ответа на терапию

Полная гематологическая ремиссия
-гемоглобин более 110 г\л
-тромбоциты более 150000
-нейтрофилы более 1,5


Слайд 22
Текст слайда:

Оценка ответа на терапию

Частичная гематологическая ремиссия
-гемоглобин 90-110 г\л
-тромбоциты 30000-100000


Слайд 23
Текст слайда:

Оценка ответа на терапию

Минимальный гематологический ответ
Гемоглобин 80-90 г\л
Тромбоциты 10000-20000
Клинический эффект должен быть подтвержден не менее 6 анализами крови на протяжении 4 недель


Слайд 24
Текст слайда:


При отсутствии ответа на терапию назначается повторный курс не ранее чем через 3 месяца от предыдущего.
При отсутствии эффектаТКМ от несемейного донора


Слайд 25
Текст слайда:


Больные после окончания курса терапии подлежат долгосрочному мониторингу для исключения возможного рецидива или развития МДС или ОМЛ


Слайд 26
Текст слайда:

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ТРЕХРОСТКОВЫЕ АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Врожденные
Анемия Фанкони
Врожденный дискератоз
Ретикулярный дисгенез
«Парциальные» монолинейные цитопении
Синдром Швахмана-Даймонда
-Симптоматические- синдромы Секеля,Мак Кьюсика


Слайд 27
Текст слайда:

Анемия Фанкони

Швейцарский педиатр Гвидо Фанкони в 1927 году описалтрех братьев с панцитопенией и физическими пороками
Термин предложен в 1931 году для обозначения семейной апластической анемии и врожденных физических пороков


Слайд 28
Текст слайда:


Средний возраст установления диагноза 7,5 лет мальчики, 9 лет девочки
75% диагностируются в возрасте от 3 до 14 лет
Встречается 1 на 360000 новорожденных
Соотношение 1,1-1 в пользу мальчиков


Слайд 29
Текст слайда:

Классический облик больного

Низкий рост
Микрофтальмия
Микроцефалия
Смуглый оттенок кожи
Участки гипо и гиперпигментации кожи
Уродливые 1 пальцы рук
6% больных не имели аномалий


Слайд 30
Текст слайда:

Лабараторные признаки

Трехростковая дисплазия развившаяся после ОРВИ,прививок, гепатитов
Даже в доанемическую фазу выявляется макроцитоз, повышение уровня фетального гемоглобина
Обеднение костного мозга
Выявление хромосомных разрывов


Слайд 31
Текст слайда:


Гематологическая презентация-острые лейкозы и МДС
Риск развития МДС и о. лейкоза 52% к 40 годам
Риск развития злокачественных опухолей 10%


Слайд 32
Текст слайда:

Патфизиология


В основе развития лежит снижение количества и низкий пролиферативный потенциал гемопоэтических предшественников, в то время как функции стромы костного мозга не нарушены
Нарушены разные этапы репарации поперечных сшивок ДНК


Слайд 33
Текст слайда:

Лечение

ТМЛ при этом вероятность развития вторичной злокачественной опухоли составляет 42%
3 больным предпринята попытка генной терапии- внедрением гена в стволовые клетки


Слайд 34
Текст слайда:

Врожденный дискератоз

Первое описание выполнено дерматологом Цинссером в1906 году
Характера триада симптомов
-ретикулярная гиперпигментация кожи лица,шеи,надплечий,
-дистрофия ногтей
-лейкоплакия слизистых
-м.б. тяжелый прогрессирующий иммунодефицит иногда сочетающийся с гипоплазией мозжечка


Слайд 35
Текст слайда:


Описано 200 случаев
Три четвертинаследуются по Х-сцепленному рециссивному типу,остальные аутосомно-рециссивные и доминантные
Средний возраст диагностики 8 лет


Слайд 36
Текст слайда:


Фенотипически ДК похож на АФ, однако принем не определяют повышенного числа хромосомных аномалий
Лечение малоперспективно. При нормальном приживлении КМ после трансплантации отмечается аномально высокая смертность от РТПХ, венооклюзионной болезни, идиопатического цирроза


Слайд 37
Текст слайда:

Парциальная красноклеточная дисплазия

Врожденные-конституциональные анемия Даймонда-Блекфана
Фетальные- водянка плода-в\у инфекция парвовируса 819
- Приобретенные
Транзиторные
транз. Эритробластопения
на фоне парвовирусной инфекции



Слайд 38
Текст слайда:


Опухолеассоциированные-тимома,лимфома ХМЛ,

-Иммунные
идиопатические
системные заболевания соединительной ткани
-Лекарственные


Слайд 39
Текст слайда:

Анемия Даймонда-Блекфана

500 случаев с 1938 года
4-10 на 1000000
М-д 1-1
Доказан доминантно-доминантна и аут-рец. Пути наследования
10% семейные


Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.


Для правообладателей

Яндекс.Метрика