Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура презентация

различных органов
выраженной тромбоцитопенией потребления
микроангиопатической гемолитической анемией с фрагментацией эритроцитов

Moschcowitz (1924)

% в течение одного месяца

У 1/3 выживших наблюдается один и более эпизодов обострения через месяцы и годы

адгезия с помощью факторов адгезии (ФВ и проч.)

Адгезия тромбоцитов в норме и при ТТП

адгезия с помощью факторов адгезии (ФВ и проч.)
ADAMTS-13 препятствует фиксации тромбоцитов мультимерами ФВ на поверхности эндотелия сосудов

Адгезия тромбоцитов в норме и при ТТП

адгезия с помощью факторов адгезии (ФВ и проч.)
ADAMTS-13 препятствует фиксации тромбоцитов мультимерами ФВ на поверхности эндотелия сосудов

Адгезия тромбоцитов в норме и при ТТП

адгезия с помощью факторов адгезии (ФВ и проч.)
ADAMTS-13 препятствует фиксации тромбоцитов мультимерами ФВ на поверхности эндотелия сосудов

↓ ADAMTS-13
↓
Образование необычно больших
мультимеров ФВ
↓
Генерализованная агрегация
тромбоцитов на клетках эндотелия
микрососудистого русла

Адгезия тромбоцитов в норме и при ТТП

гена, кодирующего
синтез ADAMTS-13

Наследственная ТТП
(СИНДРОМ АПШО-ШУЛЬМАНА)

Приобретенная ТТП

Вторичная ТТП:
при аутоиммунных заболеваниях
на фоне инфекции
лекарственная
посттрансплантационная
опухолевая  

Идиопатическая ТТП

фибриноид, фибриноидный некроз), окклюзия просвета фибрином, пролиферативные и склеротические изменения
скопления гемосидерина в печени, почках, селезенке, костном мозге, лимфатических узлах
в костном мозге и селезенке увеличено количество плазматических клеток

Микропрепарат почки при болезни Мошкович:
стрелкой указано фибриноидное набухание и плазматическое пропитывание стенки мелкой артерии

иктеричность кожи)
Неврологическая симптоматика (дезориентация, атаксия, заторможенность речи, гемипарезы и гемиплегии, тремор, диплопия, судороги и т. д.)
Лихорадка
Общая слабость, головная боль, головокружение, м.б. тошнота, рвота
Нарушение функции почек (нефротический синдром, ОПН) и других органов (печень, селезенка..)

Острое начало, иногда после респираторной вирусной инфекции, аллергических реакций

ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево
Б/х: гипербилирубинемия, ЛДГ ↑
ОАМ (при поражении почек): протеинурия, гематурия и цилиндрурия, ↑ креатинина
Пунктат костного мозга: эритроидная гиперплазия
морфологические изменения в биоптатах почки, кожи, слизистой оболочки десен, мышц, лимфатических узлов
Реакция Кумбса отрицательная
↓ гаптоглобина

Определение:
Концентрации ADAMTS13 (350-730 нг/мл)
Определение функциональной активности ADAMTS-13 (иммунофлуоресцентным методом)
Определение человеческих аутоантител (IgG)
к ADAMTS-13

(Системная красная волчанка, узелковый периартериит и проч.)
HELLP-синдром

плазма
Глюкокортикостероиды (преднизолон 1-2 мг/кг)
Инфузионная терапия с целью восполнения гидро-ионного баланса
Антиагреганты (+/-)

Вспомогательная терапия:
Трансфузии эритроцитов: назначаются по клиническим показаниям
(Трансфузии тромбоцитов: обычно противопоказаны! Могут вызвать резкое ухудшение и гибель пациента. Проводятся лишь при угрожающих жизни кровотечениях)
Фолиевая кислота

более эпизодов обострения через месяцы и годы

Условием эффективности лечения является начало плазмозамены (или инфузий плазмы) в первые дни болезни

Профилактика не разработана

при рождении 2700 г, рост 52 см
По шкале Апгар 7/8 баллов
Прививки по возрасту
До 2х лет переболел острым гастроэнтеритом, острым обструктивным бронхитом, однократно госпитализирован с отеком Квинке (аллергическая реакция на амикацин)
Со слов матери, ребенок болеет редко, простудные заболевания протекали без осложнений. Питается сбалансировано

Тр

25.11.16

T 38 С °

Появление
петехиальной сыпи
на груди, плечах,
бедрах, голенях
Моча темно-коричневого,
почти черного цвета
Желтушность склер и кожных покровов

20.11.16

сухой кашель,
постепенно
усиливался

02.12.16
МДГКБ

состояния переведен в гематологическое отделение
При поступлении:

Температура 36,4
Общее состояние тяжелое
Жалобы на головную боль, слабость, кашель

КОЖА И СЛИЗИСТЫЕ:
Кожные покровы бледные, субиктеричные. Пастозность лица. Склеры субиктеричные. Петехиальная сыпь на туловище и конечностях.
На верхнем небе единичные геморрагии
Хейлит

Кашель редкий малопродуктивный
В легких дыхание жесткое, хрипы не выслушиваются
Печень +2 см из-под края реберной дуги
Селезенка не пальпируется
Менингеальных и очаговых признаков нет

микроцитоз, шизоциты

Б/х:
Общ. Билирубин: 60,8, прямой 4,8 млмоль/л
ЛДГ ↑↑, Ферритин ↑
Коагулограмма: Антиген ф. Виллебранда —282%

ОАМ: цвет темно-коричневый, протеинурия (3,01)
Прямая проба Кумбса: отрицательная
Миелограмма: данных за гемобластозы,
гемофагоцитарный синдром нет

стекловидном теле взвесь крови, ретинальные кровоизлияния.
У ребенка гемофтальм, осложненный плоской отслойкой сетчатки.

Подозрение на синдром Фишера-Эванса
→костно-мозговая пункция
↓
назначена терапия ВВИГ 1 г/кг→пульс-терапия дексаметазоном 0,5 мг/кг→ АД↑→каптоприл


Заподозрено течение ТТП (08.12.16)→ пробы на активность ADAMTS-13, гемолитическую активность комплемента
↓
начата терапия СЗП (20 мл/кг)

ADAMTS-13 в плазме- 4%
Гемолитическая активность комплемента—в пределах нормы
Уровень антител к фактору H—в пределах нормы
Определение ингибиторных антител против ADAMTS-13 (9/12/16)—2 единицы Бетезды

Консультация нефролога:
Острое повреждение почек на фоне гемолиза и течения ТТП
МРТ головного мозга: признаки постгипоксических изменений

Через месяц (27.12)

взвесью
Инфузионная терапия с целью восполнения гидро-ионного баланса

Антибактериальная: Цефтриаксон
Интратект (Иммуноглобулин нормальный человеческий для в/в введения)
Фолиевая кислота
Гипотензивная: Каптоприл
Гепаринотерапия
Урсосан, Амбробене

единицы Бетезды

Ребенок не лихорадит. Кожа практически чистая, без иктеричности. Синдром Иценко-Кушинга. Явления гемолиза не выражены, уровень тромбоцитов нормализовался. Нормализовались показатели б/х.
Сохраняются протеинурия, микрогематурия. Моча насыщенно желтого цвета.

Сохранение протеинурии выше 3 г/сут—необходима биопсия почек
Низкий уровень антител к ADAMTS-113—провести исключение наследственной формы ТТП

(OD), осложненный плоской отслойкой сетчатки. Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга

Криз тромботической тромбоцитопенической пурпуры купирован:
явления гемолиза купированы
уровень тромбоцитов в первых нормы
достигнуто нормальное значение ADAMTS-13 в сыворотке пациента
титр антител ниже диагностически значимого

Тяжесть состояния обусловлена течением смешанной формы нефрита, резистентного к гормональной терапии.
Ребенок переведен в педиатрическое отделение для дальнейшего лечения