СИСТЕМНЫЕ ВСКУЛИТЫ - 1 презентация

курсом эндокринологии и ЛФК

воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящий к ишемическим изменениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующими сосудами.

Спектр клинических проявлений зависит от типа, размера и локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений.

Васкулиты относятся к числу наиболее тяжёлых форм хронической патологии человека.

Определение

у мужчин после 40 лет (кроме геморрагического васкулита и болезни Кавасаки).

Единой классификации системных васкулитов не существует. Наиболее удобна классификация, основанная на калибре поражённых сосудов.


(Chapel Hill consensus conference) (Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K. et al. Nomenclature of systemic vasculitides: proposed of an international consensus conference // Arthritis Rheum. – 1994. – vol. 37. – p. 187 – 192.)

почечные,
узелковый полиартериит,
болезнь Кавасаки;

Классификация

Вегенера;
микроскопический полиангиит
обусловленный иммунными комплексами:
пурпура Шенлейна-Геноха,
эссенциальная криоглобулинемическая пурпура
кожный лейкоцитокластический васкулит и др.

Смешанные состояния:
облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

артериит (болезнь Хортона)
2.4 неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Классификация, рекомендованная на 3 Всесоюзном съезде ревматологов

(криоглобулинемическая пурпура)

4. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)
5. Синдром Бехчета
6. Синдром Кавасаки

Классификация, рекомендованная на 3 Всесоюзном съезде ревматологов

при ДБСТ и васкулопатии: миксома, инфекционный ангиит.

При первичных васкулитах воспалительные изменения сосудов составляют основу проявления болезни на всех её этапах.

развитие воспаления сосудов разного калибра, но чётко связать с определёнными причинными или триггерными факторами удаётся не у всех и не всегда. (инфекция вирусом гепатита В – классический УП, вируса гепатита С – криоглобулинемический васкулит, лекарственная гиперчувствительность).

Этиология

антитела, реагирующие с эндотелием,
антитела к фосфолипидам,
воздействие иммунных комплексов.

Патогенез

в молодом возрасте,
множественные полиневриты,
разнообразное поражение кожи:
пурпура, петехии,
экхимозы,
некрозы кончиков пальцев,
подкожные узелки,
язвы с ровными краями,
крапивница, livedo reticularis.

Клиника

суставов, ж-к. тракта и почек.

По частоте занимает первое место среди системных васкулитов.

Болеют преимущественно дети и молодёжь до 20 лет, взрослые значительно реже.

Мужчины и женщины одинаково часто. Ежегодная заболеваемость среди детей составляет 13,5 – 18 на 100 000.

Определение

травмы – физические и психические, инсоляция, переохлаждение, различные вирусные – ОРЗ и стрептококковые инфекции.

Этиология

тромбообразования

Адгезия тромбоцитов, активация реакции высвобождения эндогенных факторов агрегации, агрегация тромбоцитов и активация Фибрин стабилизируещего фактора стенки сосудов, что способствует образованию окончательного фибрина

Блокада микроциркуляции, гемморрагии, дистрофические изменения в очаге
поражения, вплоть до некроза

Васкулит. Периваскулярный отёк, лейкоцитарная инфильтрация

Гиперкоагуляция
Микротромбоваскулит

но и час начала.

Основной клинический признак – обильная геморрагическая сыпь от мелкоточечной до 1 см. в размере, локализующаяся обычно на ногах и ягодицах.

Высыпания чаще всего симметричны. Характерен ортостатизм – рецидивирование высыпаний при ходьбе или даже при кратковременном вертикальном положении.

Вследствие этого наблюдается полиморфизм сыпи.

Клиника

руках, но лицо и шея никогда не поражаются.

Характер высыпаний может приобретать сливной характер с образованием геморрагических пузырей, после вскрытия которых остаются грубые эрозии и язвы.

На конечностях сыпь локализуется на разгибательных поверхностях, при этом слизистые оболочки не поражаются.

КС и ГСС, а ЛЗС и суставы кистей редко. Характер поражения – по типу артралгий или умеренно выраженного артрита.

Боль умеренная, ноющая, усиливающаяся при движении и пальпации.

Артрит всегда заканчивается полным выздоровлением без остаточных изменений.

кишечника, брыжейку, брюшину и отёк их.

Боль по типу кишечной колики с локализацией преимущественно в мезогастрии, сопровождается диспепсическими жалобами, поносом, иногда с кровью.

Хирургические осложнения встречаются у детей в виде инвагинации, кишечной непроходимости и перфорации кишечника с развитием перитонита.

с умеренной протеинурией (<1 г/л.).

Исход – полное выздоровление или хронизация процесса с исходом в ХПН в 20 – 30% случаев.

кровохарканье;
ц.н.с. – головная боль, головокружение, невротические расстройства: раздражительность, плаксивость, быстрая смена настроения.

Повышение t˚ встречается у половины больных, обычно не длительное и наблюдается в период высыпаний. При абдоминальном синдроме лихорадка более длительная.

Лабораторные данные также неспецифичны: небольшое ускорение СОЭ, лейкоцитоз и палочкоядерный сдвиг (иногда очень выраженный) только при тяжёлых формах.

первых симптомов болезни < 20 лет,
3. кишечная “стенокардия” – диффузные боли в животе, возникающие после еды, обычно сопровождающиеся поносом с кровью,
4. обнаружение гранулоцитов в стенке сосудов при биопсии

Диагноз достоверен при налии более двух критериев. В типичных случаях диагноз не сложен.

Диагностические критерии (АКР, 1990)

болезнь Берже (гематурический вариант ХГлН), (системные проявления – склерит, “сухой синдром”, люмбалгия).
Кожные формы у взрослых.
Считается, что в этих случаях дифференциальная диагностика не менее трудна, чем при лихорадке неясного генеза.

Дифференциальный диагноз

селезёнки.
Опухоли:
возраст более 40 лет, отсутствие нефропатии и абдоминального синдрома, субфебрильная лихорадка, ускоренная СОЭ, анемия.

Миеломная болезнь,
Ревматоидный артрит,
Системная красная волчанка.

При абдоминальных и почечных формах – пульс-терапия;
лечебный плазмаферез;
аминохинолиновые препараты при стойком течении;
гепарин, трентал, реополиглюкин, антигистаминные препараты, аскорбиновая кислота, рутин, (аминокапроновая кислота противопоказана).

Лечение