- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ презентация
Содержание
- 1. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
- 2. Системная склеродермия – прогрессирующее полисиндромное заболевание с
- 3. Заболевают лица от 10 мес. до 80
- 4. Не ясны, обсуждается вирусная теория. Многие
- 5. Воздействие этих факторов может вызвать или реализовать
- 6. В зависимости от распространённости поражения кожи и
- 7. острое: (недели, месяцы – 10%): быстрое прогрессирование
- 8. подострое: (1 – 2 года – 25%):
- 9. хроническое: (многие годы – 65%):
- 10. Поражение кожи – 90%. “Кисет”, “корсет”,
- 23. Кисти отёчны (при надавливании ямка не остаётся),
- 27. Желудочно-кишечный тракт – 70%. Пищевод –
- 30. Лёгкие – 30 – 80%. Прогрессирующий
- 31. «Сотовое лёгкое»
- 35. Почки – 40% (на аутопсии 70 –
- 36. Очаговая склеродермия, бляшковидные формы
- 41. Очаговая склеродермия, линейные формы («удар саблей»)
- 45. Основные Периферические: синдром Рейно. Склеродермическое поражение кожи.
- 46. Дополнительные Периферические: гиперпигментация кожи. телеангиэктазии. Трофические
- 47. Общие: потеря массы тела более 10 кг.
- 48. Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие любых
- 49. Ревматоидный артрит, при преимущественном поражении суставов.
- 50. Лабораторные данные Неспецифичны и отражают степень
- 51. Д-пеницилламин (купренил) до 1 000 мг, поддерживающая
- 52. Аминохинолиновые препараты 1 – 2 табл.;
- 53. Лечение больных с учётом доминирующей патологии
- 56. Признаки системности процесса: Лихорадка неясной этиологии,
- 57. Сходная симптоматика: Онкологические: лимфопролиферативные, Паранеопластические, Метастатические
- 58. Редкие болезни: амилоидоз (первичный и
- 59. нозологическая форма; характер течения болезни – изучение
Системная склеродермия – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (лёгкие, сердце, ж-к. тракт, почки), распространёнными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение
Слайд 1СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
К.м.н., доцент Карелин А.П.
Медицинский институт
Кафедра пропедевтической и факультетской терапии с
курсом эндокринологии и ЛФК
Слайд 2Системная склеродермия – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного
аппарата, внутренних органов (лёгкие, сердце, ж-к. тракт, почки), распространёнными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериита.
По распространённости среди ДБСТ занимает 2-е место после СКВ – 6–7%.
По распространённости среди ДБСТ занимает 2-е место после СКВ – 6–7%.
Определение
Слайд 3Заболевают лица от 10 мес. до 80 лет, но чаще заболевают
в возрасте 30 – 40 лет.
Соотношение М : Ж – 1 : 8 – 10.
В группе шахтёров соотношение обратное. Первичная заболеваемость – 2,7 – 19 на 1 млн. населения.
Соотношение М : Ж – 1 : 8 – 10.
В группе шахтёров соотношение обратное. Первичная заболеваемость – 2,7 – 19 на 1 млн. населения.
Эпидемиология
Слайд 4Не ясны, обсуждается вирусная теория.
Многие патогенетические аспекты сходны с СКВ, но
аутоиммунные реакции выражены слабее.
“Пусковыми” механизмами могут быть травмы, в т.ч. психические, переохлаждение, роды, аборт, инфекция, воздействие химических веществ, в т.ч. полихлорвинил, силиконовые имплантанты.
“Пусковыми” механизмами могут быть травмы, в т.ч. психические, переохлаждение, роды, аборт, инфекция, воздействие химических веществ, в т.ч. полихлорвинил, силиконовые имплантанты.
Этиология, патогенез
Слайд 5Воздействие этих факторов может вызвать или реализовать дефект коллагенсинтезирующих клеток, проявляющихся
изменениями биосинтеза и гиперпродукцией коллагена.
Эта возрастающая автономность фибробластов проявляется генерализованным фиброзом при нарушении межклеточного и внутритканевого взаимодействия компонентов соединительной ткани.
Эта возрастающая автономность фибробластов проявляется генерализованным фиброзом при нарушении межклеточного и внутритканевого взаимодействия компонентов соединительной ткани.
Слайд 6В зависимости от распространённости поражения кожи и основного симптомокомплекса выделяют:
диффузная форма
(dSSc),
лимитированная форма (lSSC),
склеродермия без склеродермы (scleroderma sine scleroderma)
перекрёстные формы (overlap-syndromes) ССД+РА, ССД+ДМ и др.,
ювенильная склеродермия
лимитированная форма (lSSC),
склеродермия без склеродермы (scleroderma sine scleroderma)
перекрёстные формы (overlap-syndromes) ССД+РА, ССД+ДМ и др.,
ювенильная склеродермия
Классификация
Слайд 7острое: (недели, месяцы – 10%): быстрое прогрессирование поражения кожи и внутренних
органов:
лёгких – интерстициальная пневмония с исходом в пневмофиброз,
сердце – кардиосклероз,
почек – “истинная склеродермическая почка”.
Летальный исход – через 1 год от ХПН.
лёгких – интерстициальная пневмония с исходом в пневмофиброз,
сердце – кардиосклероз,
почек – “истинная склеродермическая почка”.
Летальный исход – через 1 год от ХПН.
Варианты течения ССД
Слайд 8подострое: (1 – 2 года – 25%): более постепенное – кожа
– плотный отёк и индурация,
рецидивирующий полиартрит,
миозит и миастенический синдром,
поражение внутренних органов,
вазомоторные трофические расстройства.
рецидивирующий полиартрит,
миозит и миастенический синдром,
поражение внутренних органов,
вазомоторные трофические расстройства.
Слайд 9хроническое: (многие годы – 65%):
сосудистые нарушения по типу синдрома Рейно,
затем
присоединяется специфическое поражение кожи и внутренних органов.
В зависимости от клинико-лабораторных показателей определяются и степени активности процесса.
Степень активности: I - минимальная, II - умеренная , III - высокая.
В зависимости от клинико-лабораторных показателей определяются и степени активности процесса.
Степень активности: I - минимальная, II - умеренная , III - высокая.
Слайд 10Поражение кожи – 90%.
“Кисет”, “корсет”, “панцирь”, амимичность, атрофия, маскообразность, сухость, гиперпигментация,
алопеция.
Синдром Рейно в 95%, трофические нарушения, симптом “крысиных укусов”, гангрена пальцев.
Поражение суставов – 90%.
Артрит, артралгии, периартриты с исходом в контрактуры и деформацию, остеолиз ногтевых фаланг.
Синдром Рейно в 95%, трофические нарушения, симптом “крысиных укусов”, гангрена пальцев.
Поражение суставов – 90%.
Артрит, артралгии, периартриты с исходом в контрактуры и деформацию, остеолиз ногтевых фаланг.
Клиника
Слайд 23Кисти отёчны (при надавливании ямка не остаётся), кожа лоснится, малоподвижна и
натянута, волос нет.
Бледные участки кожи (спазм сосудов) располагаются вперемешку с красными (гиперемия).
Кончики пальцев сужаются на конус, ногти деформированы.
Дистальная фаланга второго пальца левой руки частично утрачена.
Бледные участки кожи (спазм сосудов) располагаются вперемешку с красными (гиперемия).
Кончики пальцев сужаются на конус, ногти деформированы.
Дистальная фаланга второго пальца левой руки частично утрачена.
Слайд 27Желудочно-кишечный тракт – 70%.
Пищевод – дисфагия, отрыжка, срыгивание, изжога, зияние розетки
кардии.
Кишечник – запоры, нарушение всасывания – спруподобный синдром.
Кишечник – запоры, нарушение всасывания – спруподобный синдром.
Слайд 30Лёгкие – 30 – 80%.
Прогрессирующий пневмосклероз, преимущественно в базальных отделах.
Сердце –
80%.
Фиброз миокарда по типу “инфарктноподобного” вплоть до развития сердечной недостаточности. Поражение эндокарда с формированием пороков сердца.
Фиброз миокарда по типу “инфарктноподобного” вплоть до развития сердечной недостаточности. Поражение эндокарда с формированием пороков сердца.
Слайд 35Почки – 40% (на аутопсии 70 – 100%).
От преходящей протеинурии до
тяжёлой нефропатии, определяющей прогноз.
Существуют атипичные формы, когда на первый план выходит поражение внутренних органов – лёгких, сердца без признаков поражения кожи (scleroderma sine scleroderma).
Общие симптомы: лихорадка, похудание, слабость, утомляемость.
При наличии кальциноза кожи, выделяют CREST–синдром:
C – кальциноз,
R – синдром Рейно,
E – нарушение моторики пищевода,
S – склеродактилия,
T – телеангиэктазия.
Существуют атипичные формы, когда на первый план выходит поражение внутренних органов – лёгких, сердца без признаков поражения кожи (scleroderma sine scleroderma).
Общие симптомы: лихорадка, похудание, слабость, утомляемость.
При наличии кальциноза кожи, выделяют CREST–синдром:
C – кальциноз,
R – синдром Рейно,
E – нарушение моторики пищевода,
S – склеродактилия,
T – телеангиэктазия.
Слайд 45Основные
Периферические:
синдром Рейно.
Склеродермическое поражение кожи.
Суставно-мышечный синдром (с контрактурами).
Остеолиз.
Кальциноз
Висцеральные:
базальный пневмосклероз.
Крупноочаговый кардиосклероз.
Склеродермическое поражение пищеварительного
тракта.
Острая склеродермическая нефропатия.
Лабораторные:
Специфические АНА (анти-СКЛ-70 и антицентромерные антитела)
Острая склеродермическая нефропатия.
Лабораторные:
Специфические АНА (анти-СКЛ-70 и антицентромерные антитела)
Критерии ССД (Гусева Н.Г. 1993)
Слайд 46Дополнительные
Периферические:
гиперпигментация кожи.
телеангиэктазии.
Трофические нарушения.
Полиартралгии.
Полимиалгии, полимиозит.
Висцеральные:
лимфаденопатия.
Полисерозит (чаще адгезивный).
Хроническая нефропатия.
Полиневрит, поражение цнс.
Слайд 47Общие:
потеря массы тела более 10 кг.
лихорадка, чаще субфебрильная.
Лабораторные:
увеличение СОЭ более 20
мм/ч.
гиперпротеинемия более 85 г/л.
гипергаммаглобулинемия более 23%.
Антитела к ДНК или АНФ.
Ревматоидный фактор
гиперпротеинемия более 85 г/л.
гипергаммаглобулинемия более 23%.
Антитела к ДНК или АНФ.
Ревматоидный фактор
Слайд 48Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие любых трёх основных диагностических критериев
или одного из них (2, 4, 8-го) в сочетании с тремя и более вспомогательными.
Слайд 49Ревматоидный артрит, при преимущественном поражении суставов.
Полимиозит при мышечных изменениях.
Миксома левого предсердия,
вибрационная болезнь – синдром Рейно.
Очаговая склеродермия – стрии на коже.
Индуцированная склеродермия.
Фиброзирующие альвеолиты при изолированном поражении лёгких.
Очаговая склеродермия – стрии на коже.
Индуцированная склеродермия.
Фиброзирующие альвеолиты при изолированном поражении лёгких.
Дифференциальная диагностика
Слайд 50Лабораторные данные
Неспецифичны и отражают степень активности процесса: ускоренная СОЭ, гипергаммоглобулинемия, гипохромная
анемия, анти-ДНК, РФ.
Из специфичных тестов известно определение уровня оксипролина в моче – аминокислоты в большом количестве содержащейся в коллагене.
Из специфичных тестов известно определение уровня оксипролина в моче – аминокислоты в большом количестве содержащейся в коллагене.
Слайд 51Д-пеницилламин (купренил) до 1 000 мг, поддерживающая доза – 300 –
400 мг;
Вазопростан (алпростадил) 20 – 40 мг. (1 – 2 ампулы) в 200,0 физраствора в/в капельно через день или каждый день. На курс 10 – 20 инфузий.
Преднизолон – 30 – 40 мг. (в лечении не занимает лидирующего положения);
Вазопростан (алпростадил) 20 – 40 мг. (1 – 2 ампулы) в 200,0 физраствора в/в капельно через день или каждый день. На курс 10 – 20 инфузий.
Преднизолон – 30 – 40 мг. (в лечении не занимает лидирующего положения);
Лечение
Слайд 52Аминохинолиновые препараты 1 – 2 табл.;
Иммунодепрессанты (азатиоприн, имуран);
Сосудистые средства: антагонисты Са2+
(нифедипин, коринфар 30 – 80 мг);
Аппликации с димексидом, дезагреганты, лидаза.
Аппликации с димексидом, дезагреганты, лидаза.
Слайд 56Признаки системности процесса:
Лихорадка неясной этиологии, нечувствительная к антибиотикам;
Ускоренное СОЭ;
Немотивированное похудание, слабость;
Анемия;
Признаки
поражения одного или многих органов и систем.
Программа диагностического
поиска при ДБСТ
Слайд 57Сходная симптоматика:
Онкологические: лимфопролиферативные,
Паранеопластические,
Метастатические процессы,
Опухоли почек, кишечника, печени.
Инфекции:
сепсис, tbs, бруцеллёз, малярия,
менингиты, пневмонии, бактериальный эндокардит (с учётом их и как осложнений).
Слайд 58Редкие болезни:
амилоидоз (первичный и вторичный),
саркоидоз,
лекарственная болезнь,
заболевания кишечника:
болезнь Крона,
неспецифический
язвенный колит,
люпоидный гепатит,
эндокринной системы:
токсический зоб,
гипоталамический синдром,
болезнь Аддисона,
порфириновая болезнь.
Характер поражения соединительной ткани: воспалительный, склеротический, дистрофический.
люпоидный гепатит,
эндокринной системы:
токсический зоб,
гипоталамический синдром,
болезнь Аддисона,
порфириновая болезнь.
Характер поражения соединительной ткани: воспалительный, склеротический, дистрофический.
Слайд 59нозологическая форма;
характер течения болезни – изучение анамнеза по первичной реакции на
болезнь, темпам её развития и характерной симптоматики;
активность болезни: выраженность клинико-иммунологических проявлений болезни на момент обследования;
перечень органов и систем (мишеней) с указанием характера их поражений и степени функциональной недостаточности;
наличие сопутствующих заболеваний;
осложнения лекарственной терапии.
активность болезни: выраженность клинико-иммунологических проявлений болезни на момент обследования;
перечень органов и систем (мишеней) с указанием характера их поражений и степени функциональной недостаточности;
наличие сопутствующих заболеваний;
осложнения лекарственной терапии.
Формулировка диагноза
