Системная склеродермия презентация

органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно,
в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза сосудов по типу облитерирующего эндотериита

возраст 30-60 лет, пол женский (3:1)

III типов
Проявление хронической реакции «трансплантат против хозяина»
Нарушение микроциркуляции, синдром Рейно

неравномерно истончен. окраска по Ван Гизон. х100.
                                                                      
              
Рис. 2. больная Р., очаговая распространенная склеродермия, подострая стадия. бм эпителия утолщена, местами с очагами деструкции и очагами гиалиноза субэпителиальной соединительной ткани.                                                            

сосочкового слоя дермы утолщены, огрубевшие, интенсивно шик-позитивные. шик-реакция. х400.
                                                                        

Рис. 4. больная Р., очаговая распространенная склеродермия, подострая стадия. в сетчатом слое обнаруживаются потовые железы, окруженные широкими кольцевидными разрастаниями соединительной ткани. окраска гематоксилином и эозином. х400.
 

отделов конечностей и лица с быстрым прогрессированием и ранним поражением висцеральных органов (в течение 1-го года).

2. Лимитированная. Характеризуется симметричным, с ограниченным вовлечением дистальных отделов конечностей и лица, а позднее висцеральных органов, включая CREST- синдром (сочетание кальциноза, феномена Рейно, поражение пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии). легочная гипертензия, первичный билиарный цирроз.

3. Перекрестная. (ССД+СКВ)

4. Пресклеродермия. Характеризуется Синдромом Рейно в сочетании с изменением капилляров ногтевого ложа, дигитальной ишемией и иммунологические нарушения.

5. Склеродермия без склеродермы. Поражение внутренних органов и сосудов в сочетании с серологическими нарушениями.

кожи, подлежащих тканей и внутренних органов (сердца, легких, почек) наряду с сосудистой патологией, нередко включая поражения почек (истинная склеродермическая почка).
Подострое – признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит),вазомоторные расстройства не выражены
Хроническое – медленно прогрессирующее течение с преобладанием сосудистой патологии. Заболевание длится десятки лет с минимальной активностью процесса, умеренными кожными изменениями и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы. Выделяют CREST- синдром, характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.

динамике клинических проявлений подострого течения ССД на фоне лечения)
II степень – умеренная активность (при подостром и обострении хронического течения)
III степень – максимальная (при остром и подостром течении)

пароксизмальный вазоспазм, проявляющийся постепенным изменением цвета кожи пальцев, стоп (побледнение, цианоз, покраснение) и сопровождающийся ощущением напряжения и болезненности. Нередко чувство онемения и побеления отмечается и в области губ, части лица, кончика языка.
СР лежит в основе мигренеобразных головных болей
Наблюдается и висцеральная локализация вазоспастических нарушений ( легких, сердце, почках)

в центре язвы при синдроме Рейно.

лице и кистях – маскообразность, склеродактилия, имеются выраженные трофические нарушения (изъязвления, гнойники, деформация ногтей, облысение), гиперпигментация кожи, депигментации, телеангиэктазии, приемущественно на лице и груди.

миозита или миопатии с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон. характеризуются мышечной слабостью и нарушениями движения, свойственными ДМ, может рассматриваться как оверлап-синдром (ССД-ДМ/ПМ)
Полимиозит с дегенеративно-некротическими изменениями в мышечных волокнах и последующим склерозом

(склеродермическим) полиартритом с преобладанием экссудативно-пролиферативных (ревматоидоподобный артрит) или фиброзно-индуративных изменений и периартритом с развитием контрактур
От ревматоидного артрита поражение суставов при ССД отличается преобладанием фиброзных изменений и отсутствием выраженной деструкции суставов
Возможно сочетание ССД с ревматоидным артритом (перекрестный синдром ССД-РА)

межфаланговых суставов).                                                                                   

и изменения в собственно коллагеновой матрице кости
Клинически проявляется в виде укорочения и деформации пальцев рук и ног

язвенно-некротические изменения кожи дистальной фаланги III пальца правой кисти, рубчики на коже дистальных фаланг II и III пальцев левой кисти, укорочение ногтевой фаланги мизинца правой кисти за счет остеолиза).

Тибьержа-Вейссенбаха), выявляется рентгенологически
Является частью CREST-синдрома, обозначающего сочетание кальциноза, синдрома Рейно, поражения пищевода, склеродактилии и телеангиоэктазии, как варианта ССД с хроническим течением и лимитированным поражением кожи

состояния и прогноз болезни
В 60-70% случаев наблюдается поражение пищевода и кишечника
При поражении пищевода – картина своеобразного эзофагита: дисфагия, диффузное расширение пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики и ригидность стенок, явления рефлюкс-эзофагита; возможно развитие пептических язв, стриктур, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
При патологии кишечника – явления склеродермического дуоденита, синдром нарушения всасывания (спру-подобный синдром). Поражается тонкая кишка. Кроме того, отмечаются упорные запоры, иногда с явлениями частичной, рецидивирующей непроходимости)
При поражении желудка – боли, нарушение всасывания железа

основе кардиальной патологии – процессы фиброзирования и поражение мелких сосудов, нарушение микроциркуляции (при интактности основных коронарных артерий), которые ведут к развитию зон ишемии и некоронарогенного кардиосклероза
Нередко отмечаются увеличение сердца, нарушения ритма, проводимости, снижение сократительной функции миокарда, иногда – зоны адинамии на ЭхоКг и инфарктоподобные изменения на ЭКГ
Эндокардит
Перикардит

диффузного пневмосклероза (компактного, реже – кистозного) с преимущественной локализацией в базальных отделах легких, а также наличием спаечного процесса и утолщением плевры
У части больных при хроническом течении ССД выявляется легочная гипертензия, что обусловленно сосудистой патологией
При выраженном пневмосклерозе развиваются бронхоэктазы, эмфизема, перифокальные пневмонии
Встречаются тяжелые легочные осложнения, как разрыв субплевральных кист и пневмоторакс, абсцедирование, развитие рака легких

фатальных до хронических субклинически протекающих форм
Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка) –бурное развитие почечной недостаточности вследствие генерализованного поражения сосудов почек, с возникновением кортикальных некрозов
Клинические проявления:
внезапно появляется и нарастает протеинурия
изменения в осадке мочи – эритроцитурия, лейкоцитурия
олигурия, нередко в сочетании с артериальной гипертензией
ретино- и энцефалопатией.

нарушения) или с умеренной лабораторной и клинической симптоматикой гломерулонефрита

Морфологически выявляются:
сосудистая патология
поражения клубочков
умеренные изменения канальцев и стромы

синдром
Невропатия тройничного или других черепно-мозговых нервов
Поражение эндокринной системы
Тиреоидит Хашимото или фиброзная атрофия щитовидной железы

Значительная потеря массы тела, наблюдающаяся в период генерализации или быстрого прогрессирования процесса. Лихорадочная реакция мало выражена

-протеинурия
-повышенная экскреция оксипролином

Иммунологические исследования:
Ревматоидный фактор – выявляют главным образом у больных с синдромом Шегрена
Антинуклеарный фактор (АНФ)
АТ к двуспиральной ДНК Анти-Scl-70 –характеризует острое течение заболевания, чаще выявляют при диффузных формах ССД (20%)
Антицентромерные антитела – при лимитированной форме

подкожной клетчатке, сужение суставных щелей, периартикулярный остеопороз.
При исследовании ЖКТ – замедление пассажа бария, дилатация и атония желудка и кишечника.
Признаки интерстициального фиброза в нижних отделах легких.
Картина «сотового легкого»

деформация мелких костей запястий, признаки остеолиза ногтевых фаланг 2-х пальцев обеих кистей, единичные краевые узуры; сужение суставных щелей лучезапястных суставов, мелких суставов запястий, дистальных межфаланговых суставов 2-5 пальцев обеих кистей.

зонах. Слева, на уровне переднего отрезка 2 го ребра – обызвествления.

ЭхоКГ – для уточнения особенностей поражения сердца и диагностики легочной гипертензии
Исследование функции легких, КТ, бронхоальвеолярный лаваж (при подозрении на альвеолит)
Морфологическое исследование биоптатов кожи, синовиальной оболочки и мышц

«Большой критерий»

«Малые критерии»

триамсинолон, дексаметазон)
Иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин, метотрексат)
Сосудистые средства (блокаторы кальциевых каналов – нифедипин, верапамил; иАПФ – каптоприл)
Вазодилататоры в сочетании с дезагрегантами
Антикоагулянты прямого и непрямого действия
Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил)

наступлении эффекта (через 6-12 мес.) дозу снижают до поддерживающей (250-300 мг). Лечение в течение 2-5 лет.

нифедипина - 30-90 мг/сут
Антиагреганты: Дипиридамол – 300-400 мг/сут Тиклопидин – 500 мг/сут
Селективные блокаторы 5-HТ2-серотониновых рецепторов: Кетансерин – 60-120 мг/сут
Альфа-адреноблокаторы: Празозин – 1-2 мг 1-4 разв в сут.

Синтетические простагландины: Алпростадил – 10-20 мг в/в медленно (в течение 2-3 ч) Простациклин

Тканевой активатор плазминогена

миозит, альвеолит, серозит, артрит, теносиновит – при подостром и остром течении, II и III степенях активности)
Преднизолон – 40 мг/сут при альвеолите, 50-60 мг/сут при полимиозите в течение 1-2 мес. С последующим снижением дозы

Противовоспалительная терапия

Метотрексат – 5-10 мг/нед
Циклоспорин – 2-3 мг/кг/сут (применять с осторожностью, так как оказывает выраженное влияние на функцию почек)
- Аминохолиновые препараты
Делагил – 0,25 г/сут

цизаприд 5-40 мг 2-3 раза в сут.
При рефлюкс-эзофагите – ранитидин 150 мг 2 раза в сут., омепразол 20 мг/сут
При поражении тонкого кишечника – антибактериальная терапия (ципрофлоксацин, амиксициллин, метронидозол, ванкомицин), прокинетики (цизаприд, метоклопамид)
При поражении почек (склеродермическом кризе) – иАПФ – каптоприл 12,5-50 мг 3 разв в сут., эналаприл 10-40 мг/сут.
При кальцификации – дилтиазем, колхицин при локальном воспалении