Слайд 1Рентгенодиагностика врожденных нарушений развития скелета
(II часть)
Слайд 2Несовершенный фиброгенез
Фиброзные дисплазии
торможение и извращение развития эмбриональной скелетообразующей мезенхимальной ткани
в мезенхимальной фазе остеогенеза на 3 - 6 неделе развития эмбриона
Формы
Полиоссальная фиброзная дисплазия
Монооссальная фиброзная дисплазия
Монолокальная фиброзная дисплазия
Сочетанные формы фиброзной дисплазии Дисплазии - дизостозы
Слайд 3Несовершенный фиброгенез
Фиброзные дисплазии
Полиоссальная фиброзная дисплазия
прогрессирующие деформации костей нижних конечностей,
под влиянием обычной физиологической нагрузки в виде утолщения или искривления костей
Формы
Очаговая
Диффузная
Смешанная
Монооссальная и монолокальная фиброзная дисплазия
Кортикальный фиброзный дефект (кортикальная лакуна, краевой метафизарный дефект)
Слайд 4Полиоссальная фиброзная дисплазия
– очаги просветления, вздутие
лоозеровские зоны
искривление по типу
«пастушьей палки»
Слайд 5Полиоссальная фиброзная дисплазия
Слайд 6Полиоссальная фиброзная дисплазия
Слайд 7Полиоссальная фиброзная дисплазия
Слайд 8Монооссальная фиброзная дисплазия
Слайд 9
Монооссальная фиброзная дисплазия
Слайд 10Монооссальная фиброзная дисплазия
Слайд 11Монооссальная фиброзная дисплазия
Слайд 14Несовершенный фиброгенез
Фиброзные дисплазии
Смешанные формы (дисплазии – дизостозы)
сочетание фиброзной дисплазии скелета
с изменениями органов - производных мезенхимальной системы
Виды
Болезнь Олбрайта
Синдром Морганьи
Черепно-ключичный дизостоз
Пикнодизостоз
Черепно-лицевой дизостоз - синдром Крузона
Остеодисплазия Мелника – Нидлза
Челюстно-лицевой дизостоз
Болезнь Пайла - краниометафизарная, фронтометафизарная и метафизарная дисплазия
Слайд 15Черепно-лицевой дизостоз
– недоразвитие лицевого черепа
выбухание лобной кости
недоразвитие затылочной кости
Слайд 16Черепно-ключичный дизостоз
– недоразвитие акромиального конца ключицы
Слайд 17Метафизарная дисплазия
(болезнь Пайла)
– расширение и уплотение метафизов
Слайд 18Несовершенный остеогенез
Костные дисплазии
врожденные нарушения остеогенеза, которые могут проявляться созданием функционально
неполноценной костной ткани, не обеспечивающей опорную функцию, или избыточным разрастанием примитивной или пластинчатой костной ткани
Формы
Врожденная ломкость костей (болезнь Лобштейна – Фролика)
Мелореостоз
Врожденный системный гиперостоз (болезнь Камурати – Энгельманна)
Остеопойкилия
Мраморная болезнь
Миелосклероз
Слайд 19Несовершенный остеогенез
Костные дисплазии
Врожденная ломкость костей (болезнь Лобштейна – Фролика)
тяжелое нарушение
развития скелета, которое характеризуется извращением остеобластических процессов с потерей механической прочности костей и спонтанно возникающими множественными переломами
Формы: ранняя; поздняя
Мелореостоз (болезнь Лери)
разновидность костной дисплазии, которая характеризуется нарушением периостального, эндостального и интерстициального костеобразования с образованием избыточного количества компактной костной недифференцированной ткани
Слайд 20Врожденная ломкость костей
– остеопороз, угловые деформации, переломы
Слайд 21Врожденная ломкость костей
– остеопороз, деформации позвонков, суженный таз, деформации вертлужных
впадин, переломы
Слайд 22Врожденная ломкость костей
– остеопороз, деформация, переломы плечевой кости
Слайд 23Врожденная ломкость костей
– остеопороз, деформация, переломы костей голени и стопы
Слайд 24Мелореостоз
– множественные периостозы и эностозы
Слайд 25Мелореостоз
– множественные периостозы и эностозы
Слайд 26Несовершенный остеогенез
Костные дисплазии
Генерализованный гиперостоз (болезнь Камурати – Энгельманна)
врожденное нарушение
периостального и эностального костеобразования в энхондрально развивающихся костях, в результате чего в них развиваются периостозы и эностозы
Остеопойкилия (пятнистая кость)
нарушение эностального остеогенеза, которое проявляется нарушением дифференцировки губчатого костного вещества и возникновением участков эностоза
Мраморная болезнь
системное, симметричное, генерализованное поражение скелета, при котором происходит резкое уплотнение костной ткани (остеопетроз) энхондрально и эндесмально развивающихся костей
Слайд 27Остеопойкилия
– очаговые участки уплотнений
Слайд 30Мраморная болезнь
- Диффузное уплотнение и переломы