Редкие формы демиелинизирующих заболеваний презентация

склероз Шильдера

злокачественным, быстро прогрессирующим течением и смертельным исходом

Е.И. Гусев, А.Н. Бойко Кафедра неврологии и нейрохирургии РГМУ, Москва. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы − Consilium Medicum. 2000; 

нарушения (диплопия, парез взора вверх)
быстрое снижение когнитивных функций
снижение остроты зрения
различные виды афазии

Волошина Н.П., Зозуля И.С., Егоркина О.В., Костюковская А.Е., Дурас И.Г. Рассеянный склероз с фульминантным течением −Украинский медицинский журнал №4 2011 г.

антигенам, таким как нейрон­специфическая энолаза, или нейрофиламентам
МРТ: обширные зоны демиелинизации, локализованные преимущественно в белом веществе полушарий мозга и в некоторых случаях инфратенториально

Пономарев В.В. Клинические варианты рассеянного склероза − Международный неврологический журнал 6 (28) 2009

журнал №4 2011 г.

M, Gajofatto A, Rossi F, Vedovello M, Benedetti MD Neurol Sci. 2010
,

multiple sclerosis: can the initial presentation help in establishing a correct diagnosis? R C Dale, J A Branson

алемтузумаб)
прогноз неблагоприятный

Волошина Н.П., Зозуля И.С., Егоркина О.В., Костюковская А.Е., Дурас И.Г. Рассеянный склероз с фульминантным течением −Украинский медицинский журнал №4 2011 г.

очагов демиелинизации преимущественно в белом веществе лобных долей, иногда с вовлечением серого вещества. . Очаги состоят из чередующихся областей полной и частичной демиелинизации .

Е.И. Гусев, А.Н. Бойко Кафедра неврологии и нейрохирургии РГМУ, Москва. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы − Consilium Medicum. 2000; 

Клинические варианты рассеянного склероза − Международный неврологический журнал 6 (28) 2009

, отсутствуют характерные для РС олигоклональные Ig G
МРТ в Т2­режиме - в сером и белом веществе головного мозга выявляются гиперинтенсивные очаги различного диаметра, часть из которых окружена гипоинтенсивными концентрическими кольцами

Пономарев В.В. Клинические варианты рассеянного склероза − Международный неврологический журнал 6 (28) 2009

(28) 2009
 

Р.Н. Коновалов, М.В. Кротенкова, А.В. Переседова, М.Н. Захарова ФГБНУ «Научный центр неврологии» (Москва) 2015 Склероз Бало и Бало-подобные синдромы: диагностика и лечение

зоны демиелинизации с одного полушария на другое через мозолистое тело
чаще встречается у детей

Е.И. Гусев, А.Н. Бойко Кафедра неврологии и нейрохирургии РГМУ, Москва. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. Consilium Medicum. 2000; 

а также когнитивным снижением, вплоть до тотальной деменции;
поражение черепно-мозговых нервов (глухота, офтальмоплегия, парез лицевого нерва, бульбарный синдром, оптический неврит);
поражение мозжечка (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, атаксия);
поражение зрительной коры (корковая слепота, гемианопсия);
судорожный синдром (чаще всего не сопровождающийся специфическими изменениями на ЭЭГ);
экстрапирамидные нарушения;
общемозговые симптомы.

Клинический случай болезни Шильдера Д.В. Иванов НейроNews 2006

очага округлой формы, расположенные симметрично в каждом полушарии. Диаметр очагов более 2 см.
2. Отсутствие других поражений головного мозга,
3. Отсутствие патологии со стороны периферической нервной системы.
4. Отсутствие клинических или лабораторных данных относительно патологии надпочечников.
5. Сывороточная концентрация жирных кислот с длинной цепью в пределах физиологической нормы.
6. Наличие очагов диффузного хронического склероза на аутопсии.

National Multiple Sclerosis Society

г. Томск 2013 Болезнь Шильдера (Клинический случай)

медицинский журнал №4 2011 г.
Long survival and clinical stability in Marburg's variant multiple sclerosis. Turatti M, Gajofatto A, Rossi F, Vedovello M, Benedetti MD Neurol Sci. 2010
Пономарев В.В. Клинические варианты рассеянного склероза − Международный неврологический журнал 6 (28) 2009
Е.И. Гусев, А.Н. Бойко Кафедра неврологии и нейрохирургии РГМУ, Москва. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы − Consilium Medicum. 2000; 
National Multiple Sclerosis Society
А.А.Воробьева, Р.Н. Коновалов, М.В. Кротенкова, А.В. Переседова, М.Н. Захарова ФГБНУ «Научный центр неврологии» (Москва) 2015 Склероз Бало и Бало-подобные синдромы: диагностика и лечение
Клинический случай болезни Шильдера Д.В. Иванов НейроNews 2006
Алифирова В.М., Валикова Т.А., Николаева Т.Н., Пугаченко Н.В., Вторушин С.В. СГМУ, г. Томск 2013 Болезнь Шильдера (Клинический случай)