Слайд 1Рахіт. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, профілактика.
Завідувач кафедри педіатрії з
дитячою хірургією N1
проф. О.Є.Федорців
Слайд 2Визначення
РАХІТ є загальним захворюванням організму, викликаним недостатнім поступленням вітаміну Д в
організм дитини або (та) порушенням його синтезу в організмі, з переважанням змін зі сторони фосфорно-кальцієвого обміну, і проявляється, в першу чергу, змінами кісткової системи, зниженням резистентності організму, порушенням функціонування інших органів і систем.
Слайд 3
“Сам по собі рахіт не буває причиною смерті дітей. Але хто,
як не рахітики помирають від пневмоній, кишкових інфекцій, кору, кашлюка…”
(Н.Ф.Філатов)
Слайд 5Рахіт активний
Рахіт - захворювання дітей раннього віку, в основі якого лежать
недостатність вітамінів групи Д в організмі, порушення мінерального та інших видів обміну речовин внаслідок чого мають місце розлади формування скелета, функцій внутрішніх органів та систем.
Слайд 7Актуальність
Проблема порушень фосфорно-кальцієвого обміну у дітей за останні роки набула великого
значення. Це пов’язано із збільшенням кількості дітей з проявами рахіту.
Рахіт – поширене захворювання серед дітей перших двох років життя. Воно відоме ще з часів Сорана Ефеського (98-138 роки н.е.) і Галена (131-211 роки н.е.).
За даними різних авторів поширеність рахіту становить від 56,6% до 80,6%. Серед недоношених дітей частота рахіту – 75-85%.
Слайд 8
Захворювання має багатофакторну природу і переважно вражає дітей в період їх
швидкого росту.
Порушення фосфорно-кальцієвого обміну веде до значних змін в організмі дитини, так як кальцій є одним з найважливіших мінералів, який міститься в усіх тканинах, клітинах і субклітинних структурах.
Слайд 9Фактори схильності
1. Фактори, які сприяють розвитку рахіту:
а) з сторони матері:
вік матері
< 17 і > 35 років;
гестози вагітності;
екстрагенітальна патологія (обмінні захворювання, патологія травного каналу, нирок);
дефекти харчування під час вагітності і лактації (дефіцит білка, кальцію, фосфору, вітамінів Д, В1, В2, В6);
недотримання режиму дня (недостатня інсоляція, гіподинамія);
ускладнені пологи;
несприятливі соціально-економічні умови.
Слайд 10
б) зі сторони дитини:
час народження (частіше хворіють діти, народжені з вересня
по червень) (анактіноз-нестача сонячного опромінення);
недоношеність, морфо-функціональна незрілість;
велика маса тіла при народженні (більше 4 кг);
швидка прибавка у масі тіла протягом перших трьох місяців життя;
раннє штучне і змішане вигодовування неадаптованими молочними сумішами;
Слайд 11
недостатнє перебування на свіжому повітрі;
недостатній руховий режим (туге сповивання, відсутність ЛФК,
масажу);
перинатальне ураження ЦНС з пошкодженням ІІІ шлуночка;
захворювання шкіри, печінки, нирок, синдром мальабсорбції;
часті ГРВІ і кишкові інфекції;
прийом протисудомних препаратів (фенобарбітал, седуксен та ін.).
Слайд 12Фактори ризику розвитку рахіту
Гестаційний вік менше 30 тижнів;
Мала маса тіла при
народженні (менше 1500 г);
Затримка внутрішньоутробного розвитку;
Гіпоксія плода і новонародженого, в зв′язку з порушенням дихальних ферментів (гідроксилювання віт Д);
Тривалий СДР;
Стійкий ацидоз;
Тривале парентеральне харчування;
Годування лише грудним молоком;
Інфекційні захворювання.
Слайд 13Причини розвитку рахіту
Дефіцит вітаміну D в результаті:
-
порушення його поступлення з продуктами харчування;
- порушення утворення в шкірі;
- порушення його метаболізму.
* Дефіцит кальцію, фосфору, білка, вітамінів, мікроелементів (міді, кобальта, заліза, марганцю).
Слайд 14Класифікація
вітамін – Д – дефіцитний рахіт;
вітамін - Д – залежний рахіт;
вітамін
– Д - резистентний рахіт;
вторинний рахіт.
Вітамін - Д – дефіцитний рахіт має наступні варіанти:
кальційпенічний;
фосфорпенічний;
без вираженого відхилення вмісту кальцію і фосфору в сироватці крові від норми
Слайд 15
За характером перебігу розрізняють:
гострий;
підгострий;
рецидивуючий.
За ступенем тяжкості виділяють: легкий (1 ступінь);
середньо
тяжкий (2 ступінь);
тяжкий (3 ступінь).
Слайд 16Початковий період хвороби
виявляють найчастіше у віці 2-3 міс., що проявляється появою
таких симптомів:
неспокій дитини;
порушення сну;
здригання.
Слайд 17
В подальшому приєднуються:
пітливість (особливо в ділянці голови);
гіперестезія;
підвищена вазомоторна збудливість;
емоційна лабільність;
облисіння потилиці
(від тертя голівкою об подушку при підвищеній пітливості та збудливості);
свербіж шкіри (в результаті подразнення шкірних рецепторів потом, що має кислу реакцію);
метаболічний ацидоз (зсув рН крові у кислу сторону).
Слайд 19Період розпалу
симптоми ураження кісткової системи залежать від перебігу рахіту:
при гострому перебігу
переважають симптоми остеомаляції (розм’якшення) кісток та їх деформації;
при підгострому перебігу домінують симптоми гіперплазії (розростання) остеоїдної тканини.
Слайд 20Можливі зміни з сторони кісток при гострому перебігу
з сторони
кісток черепа
- плоска потилиця;
- розм’якшення країв великого тім’ячка, збільшення його розмірів;
- незарощення малого тім’ячка;
- розм’якшення швів;
- асиметрія черепа (сплощення в бокових або передньо-задніх розмірах);
Слайд 21
краніотабес (розм’якшення кісток черепа особливо потиличної кістки та задніх частин тім’яних
кісток);
- недорозвиток нижньої щелепи;
- порушення прикусу;
- порушення прорізування зубів (несвоєчасне і неправильне);
- сідлоподібний ніс.
Слайд 22Краніотабес
(craniotabes; краніо- череп, лат. tabes руйнування, виснаження) розмягчення і витончення
плоских кісток черепа в ділянці великого та малого тім′ячок, над сосцевидним відростком і по ходу черепних швів; симптом рахіту при гострому перебігу.
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.
Слайд 23
- зі сторони грудної клітки:
деформація грудної клітки;
деформація
грудини:
(вдавлена всередину – „груди чоботаря”, виступаюча вперед – „куряча” або „килеподібна”).
- зі сторони хребта:
патологічний кіфоз;
патологічний лордоз;
сколіоз;
Слайд 25
з сторони тазу:
плоско-рахітичний таз.
- з сторони довгих трубчастих кісток:
О-подібна
деформація нижніх кінцівок;
Х-подібна деформація нижніх кінцівок
Слайд 30Можливі зміни з сторони кісток при підгострому перебігу
- з
сторони кісток черепа:
квадратна форма голови,
збільшення лобних горбів („олімпійський лоб”),
збільшення тім’яних горбів,
збільшення потиличного горба;
- з сторони грудної клітки:
„рахітичні вервиці” (розростання остеоїдної тканини в місцях переходу хрящової частини ребер у кісткову),
стовщення епіфізів кісток передпліччя і гомілки;
„рахітичні браслети” в ділянці зап’ястя;
в міжфалангових суглобах пальців рук виникають зміни, що носять назву „нитки перлин”.
Слайд 33Зміни зі сторони м’язової системи
м’язова гіпотонія;
збільшення об’ємів рухів у суглобах („розбовтаність”
суглобів);
гіпотонія м’язів передньої стінки живота (при лежанні горілиць спостерігається „жаб’ячий” живіт);
гіпотонія гладких непосмугованих м’язів кишок (сприяє закрепам);
високе стояння діафрагми, зменшена її рухливість;
рухове гальмування статичних і кінетичних функцій (пізно тримають голівку, сідають, стають на ноги, ходять);
можливе формування кил (пахової, пупкової), розходження м’язів живота.
Слайд 35
Зміни зі сторони органів дихання:
порушення легеневої вентиляції, обумовлене деформацією
грудної клітки, гіпотонією міжреберних м’язів, слабкістю діафрагми;
тахіпное (збільшення частоти дихальних рухів);
у нижніх відділах легень можуть з’являтись ателектази.
Слайд 36
Зміни зі сторони серцево-судинної системи:
тахікардія (збільшення частоти серцевих скорочень);
слабкість тонів серця;
поява
систолічного шуму на верхівці;
можливе розширення меж серця (при вираженій м’язовій гіпотонії);
на ЕКГ – зниження вольтажа зубців, подовження Р – Q, розширення комплексу QRS.
Слайд 37
Зміни зі сторони системи травлення:
закрепи (порушення моторики травного каналу);
зменшення
секреції ферментів (гіпоферментія), що призводить до порушення травлення, розвитку диспепсії;
збільшується печінка.
Слайд 38
Зміни зі сторони системи крові:
гіпоксемія;
сповільнюється кровоплин;
виникає гіпохромна анемія.
Слайд 39
Зміни зі сторони мінерального обміну:
гіпокальціємія;
гіпофосфатемія;
збільшення кількості лужної фосфатази.
Зміни зі сторони вітамінного обміну:
гіповітаміноз А, Е, С та ін.
Зміни зі сторони кислотно-основного обміну:
ацидоз.
Слайд 40Кісткова лужна фосфатаза
продукується остеобластами – крупними одноядерними клітинами, які
лежать на поверхні кісткового матрикса в місцях інтенсивного формування кістки. Завдяки позаклітинному розташуванню фермента в процесі кальцифікації можна прослідкувати прямий зв′язок між захворюванням кістки і появою фермента в сироватці крові. У дітей лужна фосфатаза підвищена до періоду статевого дозрівання.
Збільшення активності лужної фосфатази супроводжує рахіт будь-якої етіології.
Слайд 41Маніфестна клінічна картина кальційпенічного варіанту рахіту у дітей характеризується:
класичними кістковими змінами
з переважанням процесів остеомаляції;
з сторони - ЦНС-підвищеною нервово-м’язовою збудливістю: тремор рук, порушення денного і нічного сну, немотивований неспокій, зригування, дисфункціях кишківника;
Слайд 42
розлади вегетативної нервової системи: підвищена пітливість, тахікардія, білий дермографізм;
в біохімічному аналізі
крові: помітне зниження кальцію в сироватці крові і в еритроцитах, високий рівень паратіреоїдного гормону і зниження концентрації кальцитоніна у венозній крові; в сечі: кальційурія.
Слайд 43Рахіт, що протікає на фоні незначних змін показників кальцій-фосфорного обміну характеризується:
підгострим перебігом хвороби з вираженою гіперплазією остеоїдної тканини в ділянці лобних, тім’яних горбів; відсутністю у хворих чітких змін з сторони нервової і м’язової систем;
в крові спостерігається помірне підвищення концентрації паратгормона, незначні зсуви у вмісті кальцитоніна; в сечі: відсутність змін екскреції циклічних нуклеотидів.
Слайд 44Симптоми вродженого рахіту:
наявність обширних вогнищ остеомаляції кісток черепа;
формування рахітичних „вервиць”;
м’які і
податливі кістки грудної клітки при їх пальпації;
не закрите мале тім’ячко, збільшені розміри великого тім’ячка, розходження основних кісткових швів черепа;
Слайд 45
неспецифічні симптоми гіпокальціємії: тремор, тахікардія, підвищена нервово-м’язова збудливість;
біохімічний аналіз крові: гіпокальціємія,
різнонаправлені зміни вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах венозної крові (в сторону як зниження так і підвищення); підвищення активності лужної фосфатази.
Слайд 46Період реконвалесценції
характеризується наступними симтомами:
покращенням самопочуття;
відновленням сну;
зменшенням пітливості;
зменшенням м’язової гіпотонії;
Слайд 47
залишаються зміни зі сторони кісткової системи:
„олімпійський лоб”;
квадратна форма черепа;
сідлоподібний ніс;
порушення прорізування
зубів (запізнення і зміна черговості);
порушення прикуса;
лордоз; кіфоз; сколіоз;
плоскорахітичний таз;
О-подібне або Х-подібне викривлення нижніх кінцівок.
Слайд 50Зміни на рентгенограмі:
остеопороз;
бокалоподібні розширення метафізів;
розмитість і нечіткість зон попереднього звапнення;
викривлення кісток.
Слайд 52Нормальні показники для дітей віком до 3-х років:
рівень загального
кальцію в сироватці крові
2,25-2,50 ммоль/л,
рівень неорганічного фосфору в сироватці крові
1,45-2,10 ммоль
активність лужної фосфатази
140-220 од.
(для дітей віком до 3-х років)
Слайд 53Проба Сулковича (виведення кальцію з сечею)
- від'ємна (-)
- слабопозитивна (+)
- позитивна
(++)
- різко позитивна (+++)
Слайд 54Основні принципи лікування
Мета лікування-усунення головних симптомів захворювання з боку кісткової, нервової
та інших систем організму дитини, нормалізація показників фосфорно-кальцієвого обміну.
Слайд 55Методи лікування
Медикаментозні:
препарати вітаміну Дз,
препарати кальцію, магнію,
оротової кислоти, карнітину хлориду, АТФ, полівітаміни (Е, гр. В, С) - у вікових дозах.
Слайд 56
додаткові:
дотримання режиму дня та санітарно-гігієнічного режиму
природне вигодовування, при неможливості
- адаптовані замінники грудного молока
через 2 тижні від початку медикаментозного лікування - призначити ванни: сольові (для дітей малорухомих, пастозних), хвойні (переважно збудженим дітям), трав'яні (дітям з ексудативно-катаральним діатезом), загальний массаж, ЛФК
Слайд 57Лікувальне призначення вітаміну D 3
Добова доза вітаміну D
3 для дітей, хворих на рахіт різного ступеня тяжкості процесу:
легкий ступінь - 2000 МО,
середньої важкості - 4000 МО,
важкий - 5000 МО.
Слайд 58Тривалість прийому вітаміну D 3
протягом 30-45 днів;
у
подальшому для попередження загострень та рецидивів хвороби
по 2000 МО протягом 30 днів 2-3 рази на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці до 3-5 річного віку.
Слайд 59Профілактичне призначення вітаміну D 3
Здоровим вагітним жінкам:
з 28-32
тижня вагітності 500 МО
щоденно протягом 6-8 тижнів
Слайд 60
Вагітним з груп ризику (гестози, цукровий діабет, ревматизм, гіпертонічна хвороба, хронічні
хвороби печінки, нирок, клінічні ознаки гіпокальціємії і порушень мінералізації кісткової тканини):
з 28-32 тижня вагітності 1000-2000 МО щоденно протягом 8 тижнів
Слайд 61Постнатальна профілактика рахіту
Доношеним здоровим дітям на 2-му місяці життя 500
МО щоденно протягом 3-х років за виключенням 3-х літніх місяців
(курсова доза на рік - 180000 МО )
або:
на 2-му, 6-му, 10-му місяцях життя 2000 МО щоденно протягом 30 днів
у подальшому до 3-х річного віку по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними у 3 місяці
(курсова доза на рік - 180 000 МО)
Слайд 62
Доношені діти з груп ризику по рахіту: діти, які народились у
жінок з акушерською та хронічною екстрагенітальною патологією; діти, що страждають синдромом мальабсорбції, природженою патологією гепатобіліарної системи, з двійні та від повторних пологів, з малими проміжками часу між ними, а також діти на ранньому штучному вигодовуванні;
на 2-3 тижнях життя або залежно від стану дитини та умов життя 500-1000 МО або на 2-3 тижнях життя і на 6-му, 10-му місяцях життя 1000-2000 МО;
щоденно до досягнення 3-х річного віку за виключенням літніх місяців або щоденно протягом 30 днів, в подальшому до 3-х річного віку по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці.
Слайд 63
Діти раннього віку, що часто хворіють: 4000 МО щоденно протягом 30
днів
у подальшому 2-3 курси на рік по 2000 МО протягом 30 днів
Слайд 64
Діти, які тривалий час отримують протисудомну терапію (фенобарбітал, седуксен, дифенін) або
кортикостероїди, гепарин:
4000 МО щоденно протягом 30-45 днів,
у подальшому по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці
Слайд 65
Доношені діти з груп ризику по рахіту, які народились з клінічними
симптомами природженого рахіту та недостатньою мінералізацією кісткової тканини:
з 10-го дня життя 2000 МО щоденно протягом 30-45 днів, у подальшому по 3 курси на рік (30 днів кожний) з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці
Слайд 66
Недоношені діти I ступеня:
з 10-14-го дня життя 500-1000 МО
щоденно протягом першого півріччя життя, у подальшому по 2000 МО на добу протягом місяця 2-3 рази на рік з інтервалами між ними 3-4 місяці.
Слайд 67
Недоношені діти II та III ступеня З 10-20-го дня життя (після
установлення ентерального харчування)
1000-2000 МО щоденно протягом першого півріччя життя, у подальшому по 2000 МО на добу протягом місяця 2-3 рази на рік з інтервалами між ними 3-4 місяці.
Слайд 68Критерії ефективності лікування
- зменшення та усунення основних клінічних проявів хвороби
- нормалізація
рівня кальцію та фосфору, зниження активності лужної фосфатази у сироватці крові
При відсутності ефекту лікування необхідно уточнення діагнозу і виключення рахітоподібних захворювань
Слайд 69Вміст кальцію в деяких продуктах харчування (в мг/100 г)
молоко цільне
3,3% - 116,
йогурт - 120,
сухофрукти - 100,
тверді сири - 600-1000,
сирок плавлений- 300,
яйце куряче - 54,
молочний шоколад -200.