- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Пузырные дерматозы презентация
Содержание
- 1. Пузырные дерматозы
- 2. Общие сведения и классификация 2.
- 3. Пузырные (буллёзные) дерматозы –группа неинфекционных
- 4. Классификация пузырных дерматозов 1. Истинная (акантолитическая) пузырчатка:
- 5. ИСТИННАЯ, акантолитическая, ПУЗЫРЧАТКА (Pemphigus acantholiticus)
- 6. АП - тяжелое, неуклонно прогрессирующее, аутоиммунное заболевание,
- 7. Цитопатоморфология и патогистология истинной пузырчатки. Образование
- 8. Акантолитические клетки - (Павлов С.Т., 1932;
- 9. Клетки Тцанка
- 10. Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка. Дебют Начало болезни внезапное,
- 11. Первичный морфологический элемент - пузырь с тонкой
- 12. Пузыри имеют тенденцию к периферическому росту и
- 13. Кожа вокруг пузырей видимо не изменена
- 14. В дальнейшем, вокруг пузырей
- 15. Эрозии медленно увеличиваются в размере,
- 17. Динамика развития клинических проявлений вульгарной пузырчатки:
- 18. Дебют заболевания (часто на слизистой оболочке рта
- 19. появление высыпаний на коже; постепенное распространение 2
- 20. Разгар заболевания. Распространение пузырей и эрозий на
- 21. Общее состояние пациента соответствует площади поражения кожи
- 22. КЛИНИЧЕСКИЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ Критерии диагностики вульгарной пузырчатки:
- 23. Характерная клиническая картина поражения 2.Положительный симптом
- 24. Цитологический метод диагностики (по Тцанку): - получение
- 25. 2. Гистологический метод исследования –3. Иммуноморфологические исследования: - Метод прямой
- 26. Больная Т. «Вульгарная пузырчатка»
- 27. Больная Т. «Вульгарная пузырчатка»
- 28. Больная Т. «Вульгарная пузырчатка»
- 29. Больная Т. «Вульгарная пузырчатка»
- 30. Вульгарная пузырчатка
- 32. Вегетирующая пузырчатка (pemphigus vegetans) Особенности клинических проявлений:
- 33. дебют заболевания аналогичен таковому при вульгарной пузырчатке;
- 34. после вскрытия пузырей на месте образовавшихся ярко-красных
- 35. Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка (pemphigus foliaceus) (P.Cezenave, 1850).
- 36. Типичная локализация – волосистая часть головы, лицо, грудь, спина
- 37. слизистые оболочки обычно не поражаются; на неизмененной
- 38. наслоения в виде желтовато-коричневых
- 39. Себорейная (эритематозная) пузырчатка (Pemphigus erythematosus seu
- 40. Проявляется на себорейных местах. - Слизистые
- 41. Клиника себорейной пузырчатки Дебют - поражение кожи
- 42. Корки могут быть рыхлыми, легко снимаются при трении одеждой и мытье, с образованием поверхностных эрозий.
- 43. Терапия истинной пузырчатки.
- 44. Патогенетический принцип лечения подавление синтеза аутоантител
- 45. Синдром Иценко-Кушинга. Иммунодепресивное состояние (присоединение гнойной, грибковой
- 46. Гипопротеинемия - проявляется безбелковыми отёками (показано назначение
- 47. Сахарный диабет - развивается из-за стимуляции глюконеогенеза
- 48. Симптоматическая терапия: При себорейной пузырчатке эффективно сочетание
- 49. Противомикробные и противогрибковые препараты при присоединении бактериальной
- 50. Пемфигоиды Это группа заболеваний, в которой пузыри
- 51. Буллезный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) Это редкий, обычно
- 52. Буллезный пемфигоид
- 53. Буллезный пемфигоид
- 54. Диагностика ЦИТОДИАГНОСТИКА В мазках-отпечатках со дна свежей
- 55. Герпетиформный дерматоз Дюринга (син. полиморфный буллезный
- 56. Определение хронический рецидивирующий, доброкачественный, полиморфный дерматоз, обусловленный
- 57. Частота встречаемости 1:800. Соотношение больных мужчин и
- 58. Нарушение расщепления глютена (смеси белков клейковины, входящей
- 59. Образование иммунных комплексов глиадин- IgA Гематогенно они
- 60. Активация системы комплемента Усиление хемотаксиса нейтрофилов и эозинофилов, миграция их в субэпителиальную зону
- 61. Высвобождение ферментов гранулоцитов Отслоение эпидермиса от дермы и формирование субэпидермаль-ного пузыря.
- 63. Клинические варианты дерматоза Дюринга Мелкопузырный Пемфигоидный
- 64. мелкопузырный (герпесоподобный вариант) - пузыри мелкие, напряженные, расположение герпетиформное.
- 69. буллёзный (пемфигоидный) вариант пузыри
- 78. Критерии диагностики дерматоза Дюринга Типичная симптоматика высыпаний.
- 79. Результаты цитологического и гистологического
- 80. Терапия дерматоза Дюринга Безглютеновая диета: - исключение
- 82. Благодарим за внимание!
Общие сведения и классификация 2. Истинная пузырчатка (этиология, патогенез, клинические проявления, лечение) - Обычная пузырчатка - Вегетирующая пузырчатка - Листовидная пузырчатка - Себорейная пузырчатка 3. Пемфигоид (этиология, патогенез, клинические
Слайд 2
Общие сведения и классификация
2. Истинная пузырчатка (этиология, патогенез, клинические проявления,
лечение)
- Обычная пузырчатка
- Вегетирующая пузырчатка
- Листовидная пузырчатка
- Себорейная пузырчатка
3. Пемфигоид (этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика)
4. Герпетиформный дерматит Дюринга (этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение)
5. Дифференциальная диагностика
- Обычная пузырчатка
- Вегетирующая пузырчатка
- Листовидная пузырчатка
- Себорейная пузырчатка
3. Пемфигоид (этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика)
4. Герпетиформный дерматит Дюринга (этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение)
5. Дифференциальная диагностика
ПЛАН ЛЕКЦИИ
Слайд 3
Пузырные
(буллёзные) дерматозы –группа неинфекционных заболеваний кожи, основным морфологическим элементом которых
является пузырь.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Слайд 4Классификация
пузырных дерматозов
1. Истинная (акантолитическая) пузырчатка:
а) вульгарная
б) вегетирующая
в) листовидная
г) себорейная
2. Пемфигоиды
3. Герпетиформные
дерматозы
4. Наследственные дерматозы
4. Наследственные дерматозы
Слайд 6АП - тяжелое, неуклонно прогрессирующее, аутоиммунное заболевание, с хроническим, волнообразным течением,
пузырной
сыпью на коже и слизистых оболочках в результате акантолиза, тенденцией к слиянию и генерализации, нарушением общего состояния и сомнительным прогнозом
Слайд 7Цитопатоморфология и патогистология истинной пузырчатки.
Образование комплекса антиген-аутоантитело
Связывание аутоантител и комплексов антиген-аутоантитело
с мембранами кератиноцитов
Разрушение десмосом эпидермоцитов и эпителия слизистых оболочек
Разрушение связей между клетками шиповатого слоя эпидермиса
(АКАНТОЛИЗ)
Разрушение десмосом эпидермоцитов и эпителия слизистых оболочек
Разрушение связей между клетками шиповатого слоя эпидермиса
(АКАНТОЛИЗ)
Слайд 8Акантолитические клетки - (Павлов С.Т., 1932; Tzank A., 1948)
изменившиеся клетки шиповатого слоя эпидермиса, подвергшиеся акантолизу и дегенерации, имеющие отличительные от нормальных клеток этого слоя морфологические и тинкториальные свойства.
Слайд 10Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка. Дебют
Начало болезни внезапное, без видимых причин, в виде
появления однокамерных, напряженных, но быстро превращающихся в вялые, пузырей на видимо неизмененной коже, чаще на слизистых оболочках
Слайд 11Первичный морфологический элемент -
пузырь с тонкой покрышкой, вначале напряженный, а затем,
вялый, с дряблой покрышкой и быстро вскрывающийся
Слайд 12Пузыри имеют тенденцию к периферическому росту и слиянию;
Содержимое пузырей вначале серозное,
прозрачное, редко с геморрагическим оттенком, затем мутнеет и может становиться гнойным за счет присоединения вторичной инфекции
Клиника
Слайд 14В дальнейшем, вокруг пузырей
наблюдается эритематозный
воспалительный ободок
После вскрытия пузырей образуются мокнущие, влажные, ярко-красные эрозии
После вскрытия пузырей образуются мокнущие, влажные, ярко-красные эрозии
Слайд 15 Эрозии медленно увеличиваются в размере, существуют длительно, затем покрываются
геморрагическими (иногда импетигиноз-ными) корками, а после эпителизации оставляют пигментные пятна
Слайд 18Дебют заболевания (часто на слизистой оболочке рта глотки, носа).
Высыпания локализованы,
общее состояние удовлетворительное.
1 фаза
Слайд 19появление высыпаний на коже;
постепенное распространение
2 фаза
патологического процесса при сохранении относительно
удовлетворительного состояния.
Слайд 20Разгар заболевания.
Распространение пузырей и эрозий на весь кожный покров и видимые
слизистые оболочки, образование обширных эрозий.
Нарастание интенсивности болевого синдрома в зонах поражения.
Симптомы интоксикации, высокая лихорадка, потеря веса.
Нарастание интенсивности болевого синдрома в зонах поражения.
Симптомы интоксикации, высокая лихорадка, потеря веса.
3 фаза
Слайд 21Общее состояние пациента соответствует площади поражения кожи (площадь эрозивной поверхности)
Без адекватной
терапии возможен летальный исход.
Слайд 23Характерная клиническая картина поражения
2.Положительный симптом Никольского на видимо неизмененной коже.
Краевой
симптом Никольского.
4. Положительный симптом Асбо-Хансена
4. Положительный симптом Асбо-Хансена
КЛИНИЧЕСКИЕ критерии:
Слайд 24Цитологический метод диагностики (по Тцанку): - получение мазков отпечатков со дна
свежих эрозий на коже с использованием сухих обезжиренных спиртом стекол, которые плотно прикладывают к поверхности эрозий;
- опосредованный способ - путём мягкого граттажа
ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ:
Слайд 252. Гистологический метод исследования –3. Иммуноморфологические исследования: - Метод прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) – выявление IgG
и комплемента в межклеточных пространствах эпидермиса в виде зеленоватого свечения.
- Метод непрямой иммунофлюоресценции (РНИФ) – выявление в крови и жидкости пузыря высоких титров аутоантител (IgG) к белкам ДГ1 и ДГ3.
Высота их титров прямо коррелирует с тяжестью течения пузырчатки
Слайд 33дебют заболевания аналогичен таковому при вульгарной пузырчатке;
одновременно с поражением слизистой оболочки
полости рта или несколько позже высыпания появляются на коже вокруг естественных отверстий (в месте перехода слизистой в кожу) и в естественных складках кожи на соприкасающихся поверхностях;
Слайд 34после вскрытия пузырей на месте образовавшихся ярко-красных эрозий через 4-6 дней
развиваются сочные ярко-красные вегетирующие образования
Слайд 37слизистые оболочки обычно не поражаются;
на неизмененной или слабо гиперемированной коже возникают
плоские, дряблые вялые пузыри с морщинистой покрышкой, быстро трансформирующиеся в слитые чешуйко-корки;
в складках кожи эрозии частично покрыты мацерированным эпидермисом, отделяют клейкий экссудат с неприятным запахом
в складках кожи эрозии частично покрыты мацерированным эпидермисом, отделяют клейкий экссудат с неприятным запахом
Слайд 38наслоения в виде желтовато-коричневых чешуйко-корок, напоминают слоёное т тесто
или спрессованные листья;
- на месте эрозий под чешуйко-корками
вновь появляются поверхностные пузыри
со скудным содержимым
- симптом Никольского резко выражен в
очаге и вблизи от него;
- очаги поражения склонны к
периферическому росту и слиянию
вплоть до развития вторичной
эксфолиативной эритродермии
Слайд 39Себорейная (эритематозная) пузырчатка (Pemphigus erythematosus seu seboreicus) син. синдром Сенира-Ашера (Senear
F., Usher В., 1926).
Слайд 40Проявляется на себорейных местах.
- Слизистые
поражаются редко.
- Характеризуется
сочетанием:
1.
симптомов красной
волчанки,
2. себорейного
дерматита,
3. истинной
пузырчатки.
волчанки,
2. себорейного
дерматита,
3. истинной
пузырчатки.
Слайд 41Клиника себорейной пузырчатки
Дебют - поражение кожи лица, в/ч головы.
Диссеминация - через
несколько месяцев или лет
Поражается далее кожа груди, спины и плеч.
Поверхность поражения покрыта чешуйками и плоскими корками.
Поражается далее кожа груди, спины и плеч.
Поверхность поражения покрыта чешуйками и плоскими корками.
Слайд 42Корки могут быть рыхлыми, легко снимаются при трении одеждой и мытье,
с образованием поверхностных эрозий.
Слайд 44Патогенетический принцип лечения
подавление синтеза аутоантител к белкам десмосомальных связей шиповатых
клеток эпидермиса.
Базовая терапия – глюкокортикостероидные препараты (ГКС).
Слайд 45Синдром Иценко-Кушинга.
Иммунодепресивное состояние (присоединение гнойной, грибковой и вирусной инфекции).
Нарушение водно-солевого баланса
Задержка
солей натрия способствует развитию стероидной гипертонии и отеков (необходимость назначения гипотензивных, калийсберегающих, мочегонных)
Осложнения ГКС терапии
Слайд 46Гипопротеинемия - проявляется безбелковыми отёками (показано назначение анаболических гормонов – ретаболила
или неробола)
Гастрит, эзофагит, язва желудка и 12-перстной кишки с возможным развитием желудочного кровотечения и прободению язвы (необходимость назначения антацидов, блокаторов гистаминовых Н2-рецепторов).
Гастрит, эзофагит, язва желудка и 12-перстной кишки с возможным развитием желудочного кровотечения и прободению язвы (необходимость назначения антацидов, блокаторов гистаминовых Н2-рецепторов).
Слайд 47Сахарный диабет - развивается из-за стимуляции глюконеогенеза и периферического антиинсулинового действия
ГК. Назначают гипоуглеводную диету, антидиабетические средства.
Нарушение психики – бессонница, эйфория, возбуждение, стероидный психоз. Назначают снотворные и седативные препараты.
Атрофия мышц, ломкость сосудов, стероидные акне и др.
Нарушение психики – бессонница, эйфория, возбуждение, стероидный психоз. Назначают снотворные и седативные препараты.
Атрофия мышц, ломкость сосудов, стероидные акне и др.
Слайд 48Симптоматическая терапия:
При себорейной пузырчатке эффективно сочетание ГК с производными хлорхинолона (делагил,
плаквенил), которые назначают курсами на фоне продолжающегося приёма ГК.
Иммуномодуляторы (Т-активин, сандиммун и др.).
Дезинтоксикационная терапия (плазмаферез, гемосорбция).
Витамины.
Эубиотики.
Иммуномодуляторы (Т-активин, сандиммун и др.).
Дезинтоксикационная терапия (плазмаферез, гемосорбция).
Витамины.
Эубиотики.
Слайд 49Противомикробные и противогрибковые препараты при присоединении бактериальной и грибковой инфекции.
Наружная терапия
включает применение противомикробных, обезболивающих, «вяжущих», противовоспалительных препаратов.
Слайд 50Пемфигоиды
Это группа заболеваний, в которой пузыри развиваются не в результате акантолиза,
а в следствие субэпидермальной отслойки эпидермиса от дермы (эпидермолиза), обусловленной нарушением связи между ними.
Субэпидермальная отслойка эпидермиса возникает в результате образования аутоантител к белкам базальной мембраны.
В биопсированной пораженной коже антитела буллезного пемфигода обнаруживают с помощью ПИФ, а в сыворотке крови с помощью непрямой иммунофлюоресценции.
Субэпидермальная отслойка эпидермиса возникает в результате образования аутоантител к белкам базальной мембраны.
В биопсированной пораженной коже антитела буллезного пемфигода обнаруживают с помощью ПИФ, а в сыворотке крови с помощью непрямой иммунофлюоресценции.
Слайд 51Буллезный пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)
Это редкий, обычно хронически протекающий, относительно доброкачественный буллезный
дерматоз, который поражает прежде всего пожилых людей. Стойкие, напряженные пузыри возникают под эпидермисом из-за расслоения базальной мембраны.
БП встречается реже, чем истинная пузырчатка, поражает обычно людей преклонного возраста (60-70 лет), хотя может иногда возникать и у детей – ювенильный пемфигоид.
БП встречается реже, чем истинная пузырчатка, поражает обычно людей преклонного возраста (60-70 лет), хотя может иногда возникать и у детей – ювенильный пемфигоид.
Слайд 54Диагностика
ЦИТОДИАГНОСТИКА
В мазках-отпечатках со дна свежей эрозии обнаруживают большое количество эозинофилов (20-30%),
акантолитические клетки отсутствуют.
ГИСТОЛОГИЯ
Обнаруживают субэпидермальную полость с многочисленными эозинофилами.
ГИСТОЛОГИЯ
Обнаруживают субэпидермальную полость с многочисленными эозинофилами.
Слайд 55Герпетиформный дерматоз Дюринга (син. полиморфный буллезный дерматит; Duhring, 1884; Brocq L.,
1888;
Degos R., 1953 и др.)
Слайд 56Определение
хронический рецидивирующий, доброкачественный, полиморфный дерматоз, обусловленный энтеропатией при повышенной чувствительности к
глютену (синдром мальабсорбции) с последующим формированием иммуноаллерги-ческих реакций.
Слайд 57Частота встречаемости 1:800.
Соотношение больных мужчин и женщин - 3:2.
Этиопатогенез дерматоза Дюринга:
Целиакия (глютеновая энтеропатия), обусловлена врожденной недостаточностью пептидаз и субтотальной атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, у лиц с HLA-А8 и повышенной чувствительностью к препаратам йода (галогенов)
Слайд 58Нарушение расщепления глютена (смеси белков клейковины, входящей в состав злаков), а
именно, его фракции - белка глиадина
Образование антител IgA, реже IgМ и IgG против глиадина, ретикулина, соединительнотканной мембраны эпидермиса, антигенов желудка, микросом щитовидной железы и тиреоглобулинов, митохондриальных антител
Образование антител IgA, реже IgМ и IgG против глиадина, ретикулина, соединительнотканной мембраны эпидермиса, антигенов желудка, микросом щитовидной железы и тиреоглобулинов, митохондриальных антител
Слайд 59Образование иммунных комплексов глиадин- IgA
Гематогенно они попадают в кожу и фиксируются
в области верхушек сосочков дермы и базальной мембраны
Отложение иммунных комплексов - гранулярное– в области дермальных сосочков, либо линейное – вдоль дермо-эпидермальной линии
Слайд 60Активация системы комплемента
Усиление хемотаксиса нейтрофилов и эозинофилов, миграция их в субэпителиальную
зону
Слайд 61Высвобождение ферментов гранулоцитов
Отслоение эпидермиса от дермы и формирование субэпидермаль-ного пузыря.
Слайд 64мелкопузырный (герпесоподобный вариант) - пузыри мелкие, напряженные, расположение герпетиформное.
Слайд 69буллёзный (пемфигоидный) вариант
пузыри крупные, (2см в диаметре);
чаще возникает у пожилых.
Слайд 78Критерии диагностики дерматоза Дюринга
Типичная симптоматика высыпаний.
Положительная проба Ядассона – накожная
компрессная проба с мазью, содержащей 20-50% йодистый калий.
Интенсивный зуд кожи и жжение в области поражения.
Хроническое, рецидивирующее доброкачественное течение.
Интенсивный зуд кожи и жжение в области поражения.
Хроническое, рецидивирующее доброкачественное течение.
Слайд 79Результаты цитологического и
гистологического исследований.
Результат иммунологического исследования:
при прямой ИФ – зернистое отложение IgA и С3-фракции комплемента на вершинах сосочков дермы или зернисто-линейное их отложение в зоне базальной мембраны.
Положительный эффект от проводимой
терапии ex juvantibus сульфоновыми
препаратами.
Положительный эффект от проводимой
терапии ex juvantibus сульфоновыми
препаратами.
Слайд 80Терапия дерматоза Дюринга
Безглютеновая диета: - исключение из рациона продуктов из пшеницы,
ржи, овса, ячменя, проса, чечевицы, гороха, фасоли и др. злаков, содержащих глютен; хлебного кваса, пива; исключение продуктов, содержащих йод (морская рыба, кальмары, крабы, креветки, водоросли, моллюски) и йодсодержащих медикаментов.
Курсовое назначение препаратов сульфонового ряда (диуцифон, ДДС, димоцифон, дапсон, авлосульфон, сульфетрон, лампрен и др.)
Наружные противовоспалительные, противозудные, противомикробные средства.
Курсовое назначение препаратов сульфонового ряда (диуцифон, ДДС, димоцифон, дапсон, авлосульфон, сульфетрон, лампрен и др.)
Наружные противовоспалительные, противозудные, противомикробные средства.
