Выполнила Кристина Дариенко
Студентка 4 курса МБФ
2016
- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Первичные иммунодефициты. Нарушение антителогенеза презентация
Содержание
- 1. Первичные иммунодефициты. Нарушение антителогенеза
- 2. Гетерогенная группа наследственных заболеваний, причиной которых являются
- 3. Группы ПИД
- 4. Снижение антител может быть вызвано: Преимущественный дефицит антител
- 5. Виды ПИД с нарушением АТ-генеза
- 6. Наследственная Х-сцепленная(85%) или аутосомно-рецессивная(15%) В основе-нарушение дифференцировки
- 7. В ККМ лимфатическая клетка-предшественник ? про-В-клетки(ранняя и
- 8. Вызвана мутацией гена Btk на Х-хромосоме, кодирующего тирозинкиназу, специфичную для В-лимфоцитов. Х-сцепленная форма
- 9. Результат мутации: Мутация Btk
- 10. Клинические проявления
- 11. Дефект BLNK(В-cell linker protein) Аутосомно-рецессивная форма
- 12. Содержание CD19+ периферической крови 2 г/л)
- 13. Лечение
- 14. ОВИН-общая вариабельная иммунная недостаточность Это сборная группа
- 15. Для каждого изотипа Ig есть свой С-ген.
- 16. Гены расположены на 6 хромосоме: ICOS и CD19 (основные) Дефект генов ОВИН
- 17. В норме: связывание ICOS и ICOS-L ?
- 18. В норме: CD19 влияет на АГ-зависимую активацию
- 19. Дефекты функций Т-клеток CD8+ Т-клеток
- 20. Возникает часто в 25-40 лет Рецидивирующие инфекции
- 21. Заместительная терапия Ig (по 400-600 мг/кг каждые 3-4 недели) Лечение
- 22. Дефицит переключения классов Ig – IgCSR (Immunoglobulin
- 23. Виды синдрома
- 25. Нарушения
- 26. Повторные тяжелые инфекции, вызванные внутриклеточными патогенами Аутоиммунные
- 27. Лечение
- 28. У пациентов старше 4-х лет Уровень сывороточного
- 29. Преположение: Причина дефицита IgA
- 30. У 2/3 пациентов в течение жизни бессимптомно
- 31. Диагностика уровня IgA Нормальное кол-во Т-клеток Нормальное кол-во В-клеток Нормальное кол-во NK-клеток
- 32. Лечение
- 33. Гипогаммаглобулинемия вследствие нарушения образования IgG у детей
- 34. Предположение: Причины
- 35. Клиническая картина
- 36. уровня IgA Уровень IgM в
- 37. Лечение
Гетерогенная группа наследственных заболеваний, причиной которых являются мутации специфических генов с дефектами в одном или нескольких компонентах иммунной системы. Первичные иммунодефициты(ПИД)
Слайд 1Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова Первичные иммунодефициты. Нарушение
антителогенеза.
Слайд 2Гетерогенная группа наследственных заболеваний, причиной которых являются мутации специфических генов с
дефектами в одном или нескольких компонентах иммунной системы.
Первичные иммунодефициты(ПИД)
Слайд 6Наследственная
Х-сцепленная(85%) или аутосомно-рецессивная(15%)
В основе-нарушение дифференцировки и созревания В-лимфоцитов
Болезнь Брутона (а-γ-глобулинемия)
Слайд 7В ККМ лимфатическая клетка-предшественник ? про-В-клетки(ранняя и поздняя) ? в пре-В-клетки
(большая и малая)? незрелые В-клетки ?зрелые В-клетки покидают ККМ
Дифференцировка
В-клеток
Слайд 8Вызвана мутацией гена Btk на Х-хромосоме, кодирующего тирозинкиназу, специфичную для В-лимфоцитов.
Х-сцепленная
форма
Слайд 12Содержание CD19+ периферической крови 2 г/л)
IgA,
IgM (>0,02 г/л)
АТ к АГ
Т-клетки в норме
В ККМ В-клетки в норме, но содержание В-клеток на следующих стадиях снижено
Отсутствие Btk в клетках
АТ к АГ
Т-клетки в норме
В ККМ В-клетки в норме, но содержание В-клеток на следующих стадиях снижено
Отсутствие Btk в клетках
Диагностика
Слайд 14ОВИН-общая вариабельная иммунная недостаточность
Это сборная группа с различным иимунопатогенезом
Связана с нарушением
переключения изотипов Ig на IgA
уровни как min 2-х изотипов (IgA, IgG и/или IgM)
уровни как min 2-х изотипов (IgA, IgG и/или IgM)
ОВИН
Слайд 15Для каждого изотипа Ig есть свой С-ген.
При рекомбинации генов Ig завершившие
лимфопоэз В-клетки экспрессируют только IgM и IgG.
Переключение на IgG,-A,-E идет в процессе ИО.
Переключение на IgG,-A,-E идет в процессе ИО.
Переключение изотипов Ig
Слайд 17В норме: связывание ICOS и ICOS-L ? синтез IL10 Т-клетками ?
переключение изотипов Ig в-лимфоцитами
ICOS-дефицит
Слайд 18В норме: CD19 влияет на АГ-зависимую активацию В-клеток (дифференцировку).
ТАРА-1 – CD81.
CD19-дефицит
Слайд 19Дефекты функций Т-клеток
CD8+ Т-клеток
соотношение CD4+/CD8+
В-клеток
памяти (CD27+)
экспрессии ICOS, IL-2, -4, -8
апоптоза
уровень NK-клеток
экспрессии ICOS, IL-2, -4, -8
апоптоза
уровень NK-клеток
Особенности ОВИН
Слайд 20Возникает часто в 25-40 лет
Рецидивирующие инфекции пищеварительного тракта, повторные пневмонии, синуситы
Аутоиммунные
заболевания
риск развития злокачественных опухолей (так как уровень NK-клеток)
риск развития злокачественных опухолей (так как уровень NK-клеток)
Клиническая картина
Слайд 22Дефицит переключения классов Ig – IgCSR (Immunoglobulin Class Switch Recombination deficiencies)
Это
дефект переключения класса Ig в процессе развития ИО с IgM на IgG, IgA, IgE.
ГиперIgM-синдром
Слайд 26Повторные тяжелые инфекции, вызванные внутриклеточными патогенами
Аутоиммунные расстройста
частоты онкологических заболеваний
Поражение
дыхательных путей
Гиперплазия лимфоузлов, миндалин
Гиперплазия лимфоузлов, миндалин
Клиническая картина
Слайд 28У пациентов старше 4-х лет
Уровень сывороточного IgA < 0,07 г/л
Нормальный уровень
IgG и IgM
Селективный дефицит IgA
Слайд 30У 2/3 пациентов в течение жизни бессимптомно
Синопульмональные инфекции ( инкапсулированные бактерии,
например Streptococcus pneumoniae)
Заболевания пищеварительного тракта
Аутоиммунные нарушения
Аллергия
Заболевания пищеварительного тракта
Аутоиммунные нарушения
Аллергия
Клиническая картина
Слайд 31Диагностика
уровня IgA
Нормальное кол-во Т-клеток
Нормальное кол-во В-клеток
Нормальное кол-во NK-клеток
Слайд 33Гипогаммаглобулинемия вследствие нарушения образования IgG у детей раннего возраста
Диагностируется после исчезновения
материнских трансплацентарных IgG
Сохраняется с 6 мес. До 2-3 лет
Уровень IgG снижен в 2 раза
Сохраняется с 6 мес. До 2-3 лет
Уровень IgG снижен в 2 раза
Транзиторная гипо-γ-глобулинемия
Слайд 36 уровня IgA
Уровень IgM в норме
Уровень В-клеток в норме
Нейтропения, реже
тромбоцитопения
Пациенты могут синтезировать изогемагглютинины
Пациенты могут синтезировать изогемагглютинины
Диагностика
