иммунодефициты
5.Тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД)
- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Первичные иммунодефициты презентация
Содержание
- 1. Первичные иммунодефициты
- 2. Дефицит системы фагоцитов 10-12% от общей частоты
- 3. Клинические проявление хронического гранулематоза Рецидивирующие бактериальные инфекции
- 4. Синдром Чегиак-Хигаши (Чедиак-Хигаси) Потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные ферменты Нарушение хемотаксиса
- 5. Клинические проявления Пиогенные рецидивирующие инфекции Альбинизм (высокая фоточувствительность кожи)
- 6. Дефицит системы комплемента 1% от общего количества
- 7. Синдром Ди-Джорджи(синдром делеции
- 8. Синдром Ди Джорджи
- 9. Синдром Ди Джорджи Иммунологические последствия Снижение количества
- 10. Синдром Ди Джорджи Клиника: Рецидивирующие вирусные,
- 11. Больная с синдромом Ди-Джорджи 11 лет
- 13. Синдром Незелофа клиника: замедление роста
- 14. Дефицит В-клеточного звена Агамма(гипогамма)глобулинемия (болезнь Брутона) рецессивный
- 15. клиника Определяется на 5-9 месяце
- 16. ТКИД – основные клинические проявления •
- 17. ТКИД (швейцарский тип) Х-сцепленный тип Дефект на уровне стволовой клетки нежизнеспособность
- 19. Комбинированные ИД Синдром Вискотта-Олдрича Нарушение активации
- 20. Синдром Вискотта-Олдрича
- 21. Больной с СВО 4-х лет •
- 22. Синдром Вискотта-Олдрича
- 23. Синдром Луи-Барра (атаксия-телеангиэктазия) Гипоплазия тимуса Гипоплазия
- 24. Синдром Луи-Барра Клиника: Атаксия Телеангиэктазы (на
- 25. Синдром Луи-Барра
Дефицит системы фагоцитов 10-12% от общей частоты встречаемости перв.ИД Хронический гранулематоз (в бльшинсве случаев связано с Х-хромосомой) Нарушение работы НАДФ-оксидазы Нарушение внутриклеточного киллинга
Слайд 1Первичные иммунодефициты
1.Связанные с дефектами фагоцитов
2.Дефицит системы комплемента
3. Т-клеточные иммунодефициты
4. В-клеточные
Слайд 2Дефицит системы фагоцитов
10-12% от общей частоты встречаемости перв.ИД
Хронический
гранулематоз
(в бльшинсве случаев связано с Х-хромосомой)
(в бльшинсве случаев связано с Х-хромосомой)
Нарушение работы НАДФ-оксидазы
Нарушение внутриклеточного киллинга
Слайд 3Клинические проявление хронического гранулематоза
Рецидивирующие бактериальные инфекции
Образование в тканях гранулем
Проявляется, как правило,
в детском возрасте
Слайд 4Синдром Чегиак-Хигаши
(Чедиак-Хигаси)
Потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные ферменты
Нарушение хемотаксиса
Слайд 5Клинические проявления
Пиогенные рецидивирующие инфекции
Альбинизм (высокая фоточувствительность кожи)
Слайд 6Дефицит системы комплемента
1% от общего количества перв.ИД
Генетические дефекты описаны для всех
компонентов комплемента
С1q -иммунокомплексная патология
С3 – пиогенные инфекции
С5-рецидивирующая гонококковая инф.
С1q -иммунокомплексная патология
С3 – пиогенные инфекции
С5-рецидивирующая гонококковая инф.
Слайд 7
Синдром Ди-Джорджи(синдром делеции 22 хромосомы)
порок развития первого и второго
жаберных карманов – порок развития лицевых структур
порок развития третьего-четвертого глоточных карманов – агенезия или дисгенезии паращитовидных желез и тимуса
порок развития пятого кармана – широкий спектр врожденных пороков сердца с частым вовлечением дуги аорты
порок развития третьего-четвертого глоточных карманов – агенезия или дисгенезии паращитовидных желез и тимуса
порок развития пятого кармана – широкий спектр врожденных пороков сердца с частым вовлечением дуги аорты
Слайд 8Синдром Ди Джорджи
Аплазия(полный) или
гипоплазия (частичный)
тимуса
Триада -недоразвитие тимуса
-отсутствие паращитовидных желез
-аномалия развития сердечно-сосудистой системы
Триада -недоразвитие тимуса
-отсутствие паращитовидных желез
-аномалия развития сердечно-сосудистой системы
Слайд 9Синдром Ди Джорджи
Иммунологические последствия
Снижение количества и
активности Т-лф
Количество В-лф
в норме
Уровень
ат
незначительно<
незначительно<
Слайд 10Синдром
Ди Джорджи
Клиника:
Рецидивирующие вирусные, паразитарные, вирусные инфекции
Судороги
Дисморфия лица
Другие пороки развития –атрезия
пищевода, недоразвитие почек, полых вен
Слайд 11Больная с синдромом
Ди-Джорджи 11 лет
• ОРВИ 4-5 раз в год
• 10
лет –аутоиммунная
тромбоцитопеническая пурпура
• При обследовании выявлено снижение
сывороточных IgG, IgM, IgA
тромбоцитопеническая пурпура
• При обследовании выявлено снижение
сывороточных IgG, IgM, IgA
Слайд 12 Синдром Незелофа
(лимфоцитарная дисгенезия,
нормоплазмоцитарная и нормогаммаглобулинемическая аплазия)
Гипоплазия тимуса
АТ – в норме
Гипоплазия тимуса
АТ – в норме
Слайд 13Синдром Незелофа
клиника:
замедление роста
рецидивирующие инфекции кожи и легких
кандидоз
лимфаденопатия
кандидоз
лимфаденопатия
Слайд 14Дефицит В-клеточного звена
Агамма(гипогамма)глобулинемия (болезнь Брутона) рецессивный тип наследования
Дефицит цитоплазматической
тирозинкиназы
Нарушение дифференцировки
В-лф в АОК
Слайд 15клиника
Определяется на 5-9 месяце жизни
Рецидивирующие гнойные инфекции
Менингиты
Отсутсвие реакции лф.узлов и селезенки
на инфекцию
Слайд 16ТКИД – основные клинические проявления
• раннее начало (обычно между 3-9 месяцами
жизни)
• Гипоплазия лимфоидной ткани
• Персистирующая диаррея, с-м мальабсорбции
• Инфекции кожи и слизистых
• Прогрессирующее поражение респираторного тракта
• Отставание в физическом и моторном развитии
• Кожные сыпи
• Гипоплазия лимфоидной ткани
• Персистирующая диаррея, с-м мальабсорбции
• Инфекции кожи и слизистых
• Прогрессирующее поражение респираторного тракта
• Отставание в физическом и моторном развитии
• Кожные сыпи
Слайд 18
Синдром Вискотта-Олдрича
(СВО) - ТКИД
В основе лежит мутация гена,
который кодирует белок
(WASP),
отвечающий за полимеризацию актина
и формирование цитоскелета.
Отсутствие белка WASP в
лимфоцитах→нарушения функций Т-
клеток и регуляции синтеза антител
отвечающий за полимеризацию актина
и формирование цитоскелета.
Отсутствие белка WASP в
лимфоцитах→нарушения функций Т-
клеток и регуляции синтеза антител
Слайд 19Комбинированные ИД
Синдром Вискотта-Олдрича
Нарушение активации Т-h и Т-s
)
Врожденный дефект тромбоцитов
Нарушение способности макрофагов презентировать АГ
Слайд 21Больной с СВО 4-х лет
• С 3 месяцев до 3-х лет
Тяжелый
распространенный атопический дерматит
• В 1,5 лет –аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, тяжелый криз
• В 3 года спленомегалия, спленэктомия
• В 3 г 9 мес – аутоиммунная гемолитическая анемия, тяжелый криз
• В 1,5 лет –аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, тяжелый криз
• В 3 года спленомегалия, спленэктомия
• В 3 г 9 мес – аутоиммунная гемолитическая анемия, тяжелый криз
Слайд 23Синдром Луи-Барра
(атаксия-телеангиэктазия)
Гипоплазия тимуса
Гипоплазия лимф. узлов, селезенки
Количественная и функциональная недостаточность Т-лимфоцитов
Снижение количества
IgA, IgE, IgG2
Слайд 24Синдром Луи-Барра
Клиника:
Атаксия
Телеангиэктазы
(на носу, ушах, конъюктиве)
Рецидивирующие инфекции
Опухолевые заболевания
