Патология системы крови. Изменения состава эритроцитов презентация

Приобретенные (policitemia vera)
B. Вторичные
Гипоксемические (хроническая легочная патология, хроническая сердечная патология, курение).
Повышение образования эритропоэтина (опухоли печени, почек, матки, экзогенное введение эритропоэтина (допинг)).
Недостаточность 2,3 диглицерофосфата
II. Относительные ( на фоне гемоконцентрации- рвота,понос, полиурия, усиленное потоотделение).

эритроидного ряда к эритропоэтину.

которое характеризуется повышением содержания эритроцитов в периферической крови как результат усиленной пролиферации эритроцитарной серии. Это состояние также сопровождается повышением содержания гранулоцитов и тромбоцитов. Усиленная пролиферация клеток крови является результатом образования патологических клонов стволовых клеток с повышенной чувствительностью к различным факторам роста (интерлейкин- 3).

Клинические проявления:

гематокрит > 47 ± 5% у мужчин, > 42 ± 5 % у женщин;
Головные боли, головокружения,нарушения зрения- как результат повышения вязкости крови и образования тромбов в сосудах;
Абдоминальные боли – на фоне развития язв желудка, как результат повышения уровня гистамина в крови;
Спленомегалия – в результате венозной гиперемии и стаза;
Кожный зуд как результат повышения уровня гистамина в крови на фоне базофилии;
Артериальная гипертензия – как результат повышения объёма циркулирующей крови.

Наиболее часто к этому приводят:
Общая хроническая гипоксия любого генеза. Гипоксия стимулирует продукцию эритропоэтина → эритроцитоз обязательный симптом экзогенной и эндогенной гипоксии. При гипоксии эритроцитоз носит адаптивный характер.
Локальная ишемия почки (обеих почек), реже — печени, селезенки (при кистах, отеке, стенозе артерии).
Опухолевый рост, сопровождающийся продукцией эритропоэтина (новообразования почки, печени, селезенки).
Проявления в периферической крови: ↑ числа эритроцитов и их предшественников ретикулоцитов.
В отличие от эритремии, эритроцитозы обычно не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом!!

активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови.
Наиболее частыми причинами развития являются:
Снижение объема плазмы крови (гемоконцентрация) при потере организмом жидкости (диарея, рвота, плазморрагия) → развитие полицитемической гиповолемии;
Выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из депо (при стресс-реакции, острой гипоксии, гиперкатехоламинемии) с развитием полицитемической гиперволемии.

в единице объема крови

крови
Причины хронической кровопотери:
Маточные кровотечения при дисменореи, желудочно- кишечные кровотечения, гемороидальные кровотечения.

мозга
Перераспределение крови
Увеличение амплитуды и частоты дыхания
Усиление синтеза эритропоэтина

активация волюморецепторов активация системы ренин-aнгиотензин- альдостерон повышается реабсорбция ионов Na и воды повышается осмотическое давление плазмы активируются осморецепторы выброс вазопресина повышение реабсорбции воды олигоцитемическая НОРМОВОЛЕМИЯ

эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов и снижением или отсутствием клеток предшественников гематопоэза.
Наследсвенные- анемия Fanconi.
Этиология- наследсвенный дефект гематопоэтических клеток.
Патогенез- нарушение репаративных процессов ДНК стволовых клеток.

роды, многоплодная беременность; лактация; быстрый рост; интенсивные занятия спортом; недоношенность);
Кровопотеря (носовые кровотечения, диафрагмальная грыжа; дивертикул, полип или опухоль ЖКТ; метроррагии)
Снижение абсорбции (мальабсорбция; воспалительные процессы в кишечнике; ахлоргидрия; гастрэктомия)

Сидоропенический связан с дефицитом Fe не для гемоглобина, а для других процессов.
Дистофия кожи и её придатков;
Извращение вкуса и обоняния;
Мышечная гипотония (недержание мочи);
Мышечные боли,
Снижение внимания;
Ухудшение памяти и т.д.

организм (недостаток витамина в пище, суровая вегетарианская диета);
• Нарушение всасывания (дефицит-внутреннего фактора: пернициозная анемия, гастрэктомия, состояния малабсорбции, патология подвздошной кишки: лимфомы, системный склероз, илеиты и резекция);
• Избыточное поглощение витамина паразитами (дифиллоботриоз, избыточное размножение бактерий в слепых петлях и дивертикулах толстого кишечника);
• Повышенное потребление витамина при беременности, гипертироидизме и диссеминированном раке.
• Нарушение транспорта витамина В12, в силу наследственно-обусловленного отсутствия белка-транскобаламина.
Нарушение усвоения витамина В12 костным мозгом (метастазы рака в костный мозг, лейкозы, лучевая болезнь, нарушение усвоения витамина В12 эссенциальной природы).
II. Недостаточность фолиевой кислоты
• Нарушение поступления фолатов в организм (алиментарного происхождения у детей, алкоголизм);
• Нарушение всасывания (состояния малабсорбции, заболевания тонкого кишечника, резекция тощей кишки, где всасываются фолаты, антиконвульсанты и оральные контрацептивы);
• Повышенная потребность (беременность, детский возраст, диссеминированный рак);
• Блок использования фолатов лекарственными антагонистами (антиметаболитами);
• Целиакия (спру, глютенова энтеропатия, опухоли тонкого кишечника, лимфоматоз кишечника, хронические энтероколиты, сопровождающиеся упор­ной диареей).

Гюнтеровский: красный лакированный , малиновый язык. Выявляется не у всех – при наличии значительного и длительного дефицита витамина В12 ( 10-25 %). У части больных могут быть менее выраженные проявления глоссита – боли в области языка, жжение, пощипывание, в определенных случаях воспаление, образование эрозий. Объективно – язык имеет малиновую окраску, сосочки сглажены, на кончике и краях участки воспаления.
К другим поражениям ЖКТ можно отнести атрофический гастрит, который может быть также следствием дефицита вит.В12.

боковые столбы спинного мозга. Симптомы появляются постепенно, начинаясь с периферических парестезий- покалывания, онемение ног, ощущение ползания «мурашек» в нижних конечностях; затем появляются скованость ног и шаткость походки. В редких случаях вовлекаются верхние конечности, нарушаются обоняние, слух, возникают психические нарушения, бред, галлюцинации. Объективно выявляется потеря проприоцептивной и вибрационной чувствительности, утрата рефлексов. Позднее эти нарушения нарастают, наступает атаксия.

гиперхромная и макроцитарная. Характерен анизоцитоз и пойкилоцитоз. В эритроцитах обнаруживается базофильная пунктация, наличие остатков ядер в виде телец Жоли и колец Кебота.

Изменяются лейкоциты, тромбоциты и ретикулоциты. Лейкоциты – количество снижается увеличивается сегментарность нейтрофилов ( до 5-6 и более).

Тромбоциты – умеренная тромбоцитопения; геморрагического синдрома как правило не бывает. Ретикулоциты – уровень резко снижен ( от 0,5% до 0).

т.е. кроворазрушение преобладает над кровообразованием.

основе которых лежит угнетение синтеза одной из нормальных цепей глобина. Существуют четыре полипептидные цепи, участвующие в образовании молекулы глобина, обозначаемые буквами греческого алфавита, - альфа, бета, гамма и дельта. Основной гемоглобин взрослого человека НbА состоит из двух  α -цепей и двух β   -цепей; НbА2 - из двух α -цепей и двух  δ -цепей. В состав HbF входят две  α и  γ -цепи. Таким образом, все типы гемоглобина состоят из двух α   -цепей и двух цепей другого типа. Такое сочетание цепей в составе молекулы глобина позволяет гемоглобину сохранять свою высокую растворимость. Нарушение синтеза той или иной цепи глобина приводит к преципитации гемоглобина в эритроците, повреждению клетки и ее преждевременной элиминации элементами ретикулогистиоцитарной системы.

на γ γ4 Hb Bart.
Постнатальный период отсутствие цепей α замещается на β β 4 HbH.
Патологический гемоглобин Hb Bart и HbH обладают очень высоким сродством к кислороду, из-за чего возникает тканевая гипоксия.

глобина и выпадением в осадок избыточно образующейся  - α цепи.
По тяжести клинической картины  β-талассемии делят на большую, малую и минимальную. Большая талассемия (болезнь Кули) встречается у гомозиготов и характеризуется резким снижением синтеза НbА при значительном компенсаторном увеличении HbF и HbA2, форм гемоглобинов с более высокой кислородсвязывающей способностью по сравнению с НЬА. Неэффективный эритропоэз из-за избыточного синтеза α -цепи, снижение кислородной емкости крови ведут к развитию тканевой гипоксии, интенсивной эритроидной гиперплазии и значительному расширению объема зон кроветворения, в том числе на все черепные кости.

жизни и приводит к физическому и психическому инфантилизму. Отмечаются сплено- и гепатомегалия, истощение. Развиваются костные изменения, связанные с усилением активности и гиперплазией костного мозга, - "башенный" череп, макроцефалия, широко расставленные узкие глазные щели (монголоидность).
Отмечаются:
выраженная анемия гипохромного типа,
микроцитоз с наличием значительного числа мишеневидных эритроцитов,
ретикулоцитз,
Нормобластоз,
Лейкоцитоз,
Признаки гемолиза (гипербилирубинемия, уробилинурия)

она встречается у жителей Средиземноморья, Ближнего и Среднего Востока, в Южной Америке.
Качественные изменения гемоглобина состоят в том, что в положении ß-цепи глутаминовая кислота заменена на валин. Патологический гемоглобин получил название от слова «sicsle» - серп, потому что эритроцит приобретает серповидную форму. HbS менее растворим, чем нормальный, и в условиях гипоксии выпадает в осадок.
Патогенез гемолиза сложен. Полагают, что в условиях кислой среды в молекуле HbS происходит смена отрицательного заряда на нейтральный, поскольку валин имеет нейтральную реакцию, а глутаминовая кислота - кислую. При этом растворимость гемоглобина снижается, образуются гидрофобные связи между остатками валина, а молекулы патологического HbS кристаллизуются, что приводит к образованию серповидной формы эритроцита.

различных органов серповидными эритроцитами, а с другой - гемолитической анемией. Степень тяжести анемии зависит от концентрации HbS в эритроците: чем она больше, тем ярче и тяжелее симптоматика.

дефектом одного из белков цитоскелета эритроцитов (спектрина). В результате теряется часть мембраны эритроцита, уменьшается отношение площади поверхности к объему, и эритроцит превращается в микросфероцит. В большинстве случаев заболевание наследуется аутосомно-доминантно.

заболеваниях
При приеме лекарств
В структуре аутоиммунных заболеваний

Механическое повреждение эритроцитов:
Протезы клапанов сердца, сосудов
Микроангиопатическая гемолитическая анемия

Прямое воздействие на мембрану эритроцитов гемолитических ядов

активны при 37°С, гемолиз чаще внесосудистый, происходит в селезенке, эффективны иммуносупрессивная терапия, спленэктомия
С холодовыми антителами, опосредована Ig класса М, активны при 0-30°С, возможен внутрисосудистый гемолиз с участием комплемента, внесосудистый гемолиз происходит в печени, у детей связана с инфицированием микоплазмой, ЦМВ, спленэктомия, иммуносупрессия часто неэффективны