Слайд 1
Патология иммунной системы Иммунодефицит
Слайд 2Иммунодефицит
Нарушения нормального иммунного статуса, обусловленные дефектом одного или нескольких механизмов иммунного
ответа
Слайд 3Иммунодефициты
Первичные
(врожденные)
Вторичные
(приобретенные)
Слайд 4Первичные иммунодефициты
Связаны с генетическим блоком развития иммунной системы в онтогенезе, детерминированным
нарушением процессов пролиферации и дифференцировки иммунокомпетентных клеток
Встречаются довольно редко
Проявляются на ранних этапах постнатального периода
Слайд 6
Причины развития врожденных иммунодефицитных состояний
Удвоение хромосом
Точечные мутации
Дефект ферментов обмена нуклеиновых кислот
Генетически
обусловленные нарушения мембран иммунокомпетентных клеток
Повреждения генома в эмбриональном периоде и др.
Слайд 8Первичные иммунодефициты
Недостаточность системы фагоцитоза
Недостаточность системы комплемента
Недостаточность гуморального иммунитета
Дисгаммаглобулинемия
Агаммаглобулинемия
Гипогаммаглобулинемия
Недостаточность клеточного иммунитета
Комбинированные иммунодефициты
Слайд 9Недостаточность фагоцитоза
Обусловлена:
- уменьшением числа фагоцитов,
- функциональными дефектами – нарушением любой
стадии фагоцитоза (хемотаксиса, эндоцитоза, переваривания и др. – «ленивые» фагоциты).
Проявляется в уменьшении количества гранулоцитов и моноцитов.
Повышенная опасность инфекционных заболеваний
Слайд 10Недостаточность комплемента
Встречается редко
Недостаточность С3 и ингибитора эстеразы С1
Проявляется ангионевротическими отеками
Слайд 11Недостаточность гуморального иммунитета
Агаммаглобулинемия обусловлена нарушением синтеза или ускоренным распадом Ig
В крови
полное отсутствие Ig
У больного нарушен антибактериальный и антитоксический иммунитет
Слайд 12Дисгаммаглобулинемия
Обусловлена дефицитом одного из классов Ig
Общий уровень сывороточных иммуноглобулинов может оставаться
в пределах нормы или даже повышаться за счет компенсаторного усиления синтеза Ig других классов
Слайд 13Недостаточность клеточного иммунитета
Нарушение функциональной активности Т-лимфоцитов
Поскольку Т-кл. участвуют в активации В-лимфоцитов,
то чаще встречается комбинированный иммунодефицит – повреждение Т- и В-звеньев иммунитета
Встречается при синдроме Дауна, карликовом росте и др.
Слайд 14Страдает противовирусный, -грибковый, -опухолевый, трансплантационный И.
Признаками является микоз, рецидивирующие вирусные инфекции,
осложнения после вакцинации живыми вакцинами
Больные с клеточным иммунодефицитом, как правило, умирают в детском возрасте от тяжелой рецидивирующей оппортунистической инфекции или злокачественных опухолей
Слайд 15Комбинированные иммунодефициты
Сочетание нарушений Т- и В-звеньев иммунитета
Встречаются чаще, чем селективные, протекают
тяжело
Связаны с нарушением центральных органов иммунной системы.
Клинические проявления зависят от тяжести дефекта
Слайд 16Вторичные иммунодефициты
Формируются под воздействием окружающей среды
Обусловлены нарушением функции иммунной системы в
результате заболеваний или неблагоприятных воздействий на организм
Слайд 17 Встречаются значительно чаще первичных иммунодефицитов
Могут поражаться Т- и В-ситемы, факторы
неспецифической резистетности, их сочетания
Эти иммунодефициты преходящи, поддаются иммунокоррекции
Слайд 20По клиническому течению
Компенсированные – частые оппортунистические инфекции
Субкомпенсированные – хронизация инфекционных процессов
Декомпенсированные
– генерализованные инфекции, вызванные условно-патогенными микробами, и опухоли
Слайд 21Вторичные иммунодефициты делят:
- антенатальные (внутриутробное развитие),
- перинатальные (в родах)
-нейтропения новорожденных, вызванная сенсибилизацией матери к антигенам плода)
- постнатальные (после рождения)
Слайд 22Причины развития приобре-тенных иммунодефицитов
перенесенные инфекции (особенно вирусные)
ожоговая болезнь, уремия, опухоли
нарушения обмена
веществ
истощение, тяжелые травмы
хирургические вмешательства (особенно под общим наркозом)
медикаментозные воздействия, облучение
неблагоприятные экологические факторы
старение.
Слайд 23Клинические проявления иммунодефицитных состояний
инфекционные осложнения
гематологические нарушения
желудочно-кишечные расстройства
аутоиммунные процессы
образование опухолей
аллергические реакции
врожденные
пороки развития
Слайд 24Иммунодефициты
Физиологические
Экологические
Патологические
Слайд 25Физиологические иммунодефициты
Новорожденных
Пубертатного периода
Беременности и лактации
Старения
Биоритмичности
Слайд 27Экологические
Сезонные
Эндогенные интоксикации
Радиационные
СВЧ
Слайд 28Патологические
Постинфекционные
Стрессовые
Регуляторно-метаболические
Медикаментозные
Онкологические
Слайд 29ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА ИММУННЫЙ СТАТУС
климатогеографические
социальные
производственные
экологические
медицинские
Слайд 32Иммунокоррекция
Иммунокоррекция или иммуномодуляция – это раздел клинической иммунологии, изучающейметоды профилактики и
лечения иммунодефицитов и заболеваний, связанных с ними
Препараты, влияющие на иммунный статус - иммуномодуляторы
Слайд 33Классификации иммуномодуляторов
Стимулирующие и супрессорные
Специфические и неспецифические
Эндогенные (Ig, цитокины, интерфероны) и экзогенные
(белки, липиды, вещества неорганической природы и др.)
Действующие на гуморальное, клеточное, неспецифическое звенья иммунитета, комбинированные
Слайд 34
Методы оценки иммунного статуса
1. Данные общего клинического обследования:
жалобы пациента
анамнез
клиническое состояние
общий
анализ крови (общее число лимфоцитов и фагоцитов)
Слайд 35
2. Состояние факторов неспецифической резистентности:
функциональная активность фагоцитов
оценка системы комплемента
содержание интерферона
и лизоцима (при необходимости)
Слайд 363. Показатели гуморального иммунитета:
содержание Ig различных классов в сыворотке крови (по
Манчини)
титр специфических антител (серологические реакции)
количество В-лимфоцитов в периферической крови (кластерный анализ, т.е. выявление специфических CD-молекул с помощью моноклональных антител)
бласттрансформация В-лимфоцитов (ответ на стимуляцию В-клеток митогенами, например ЛПС - РБТЛ)
Слайд 374. Показатели клеточного иммунитета:
количество Т-лимфоцитов
субпопуляций Т-лимфоцитов
бласттрансформация Т-лимфоцитов (ответ на
стимуляцию Т-клеток митогенами – конканавалином А или фитогемагглютинином)
уровень гормонов тимуса и цитокинов, секретируемых Т-лимфоцитами (ИФА с моноклональными антителами)
Слайд 38
Результаты
дополнительных тестов:
бактерицидность сыворотки крови
количество С3 и С4
содержание в сыворотке крови ревматоидных
факторов и других аутоантител
другие показатели.
Слайд 39
УРОВНИ ОЦЕНКИ ИММУННОГО СТАТУСА
ПЕРВЫЙ ЭТАП (клинический, ориентировочный)
иммунологический анамнез
клинический анализ крови
выявление
микробоносительства
ВТОРОЙ ЭТАП - проводится в
иммунологической лаборатории
Слайд 40ТЕСТЫ ПЕРВОГО УРОВНЯ
выявляют дефект иммунной системы
количество ИКК и иммуноглобулинов
оценка фагоцитоза
ТЕСТЫ
ВТОРОГО УРОВНЯ
уточняют характер дефекта,
выявленного тестами первого уровня
Слайд 41Общие правила оценки иммунограмм
индивидуальность
комплексность
значительные (не менее, чем на 20 –
40% от нормы) сдвиги показателей
соотношение показателей друг с другом
Слайд 43Тесты 2-го уровня
Бласттрансформация лимфоцитов
Определение цитотоксичности
Определение уровня цитокинов
Определение компонентов комплемента
Определение субпопуляций лимфоцитов
Слайд 44Особенности противовирусного иммунитета
На уровне популяции – отсутствие чувствительных к вирусу клеток.
На
уровне организма – β-ингибиторы крови, ко-фактор, фагоцитоз, температура, рН среды, секреты, NK, а/т, Тk и др.
На уровне клетки – система интерферона и противовирусный белок
Слайд 45
β -ингибиторы – липопротеины, содержатся в крови, моче, секретах, разрушаются при
60 градусах, связываются с вирусами и ингибируют их.
Ко-фактор (аналог комплемента) – липопротеин, уничтожает вирус, связанный ингибитором