- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Патологическая анатоми заболеваний почек презентация
Содержание
- 1. Патологическая анатоми заболеваний почек
- 2. Нормальная анатомия
- 3. Нефрон
- 4. Строение клубочка
- 5. Клубочковый фильтр
- 6. Юкстагломерулярный аппарат
- 7. Юкстагломерулярный аппарат Снижение артериального давления
- 8. Этапы образования мочи Клубочковая фильтрация Реабсорбция Секреция Концентрация
- 9. Основные функции почки и связанные с ними
- 10. Принципы классификации заболеваний почек По нозологическому принципу:
- 11. Классификация гломерулопатий Гломерулонефрит Гломерулонефроз Первичные
- 12. Основные клинические симптомы, связанные с поражением клубочка
- 13. Классификация тубулопатий Наследственные (первичные) (мутации генов,
- 14. Ведущие симптомы и синдромы при поражении канальцев
- 15. Классификация заболеваний почек Тубуло-интерстициальные заболевания: тубуло-интерстициальный нефрит,
- 16. Основные клинические проявления тубуло-интерстициальных заболеваний, инфекционных поражений
- 17. Острая почечная недостаточность - синдром, характеризующийся
- 18. Причины преренальной острой почечной недостаточности
- 19. Причины ренальной почечной недостаточности В основе лежит
- 20. Причины обструктивной уропатии и постренальной ОПН Лоханка:
- 21. Патогенез острой почечной недостаточности Ишемия, активация эндотелия
- 22. Стадии острой почечной недостаточности 1 - начальная
- 23. Острый тубулярный некроз
- 24. Некротический нефроз 1. Отравление ртутью 2. Ишемическая форма ОПН
- 25. Хроническая почечная недостаточность Синдром, обусловленный необратимой, прогрессирующей
- 26. Клинико-морфологические проявления уремии уремия ( гиперазотемия, метаболический
- 27. Методы прижизненной визуализации почек 1. Рентгенографическое исследование:
- 28. Биопсия почек Виды: Открытая Полуоткрытая Чрезкожная, пункционная (закрытая)
- 29. Показания и противопоказания для биопсии почек Показания:
- 30. Показания и противопоказания для биопсии почек Противопоказания:
- 31. Биопсия почки
- 32. Стандарт морфологического исследования биоптата почки Окраски для
- 33. Гломерулонефриты
- 34. Тканевые реакции при гломерулонефритах Гиперклеточность за счет
- 35. Механизмы основных синдромов Изменения гломерулярной мембраны или
- 36. Иммунные механизмы развития гломерулонефритов Антитело-связанная цитотоксичность: NC1
- 37. Формы повреждения почечных клубочков, обусловленные действием антител
- 38. Морфологические признаки гломерулонефрита Гломерулонефрит – двухстороннее негнойное
- 39. Принципы классификации гломерулонефритов по нозологическому принципу (первичные,
- 40. Формы гломерулонефрита в зависимости от распространненности процесса
- 41. Формы гломерулонефрита в зависимости от объема поражения в клубочке
- 42. Депозиты при иммунофлюоресценции
- 43. Нефритический синдром Нефритический синдром
- 44. Нефротический синдром Нефротический синдром =
- 45. Механизмы развития нефротического синдрома Причины: наследственные (мутации
- 46. Патогенез нефротического синдрома Повреждение клубочкового фильтра
- 47. Пути прогрессии гломерулонефритов (патогенез вторичного ФСГ)
- 48. Пути прогрессии гломерулонефритов (тубуло-интерстициальный нефрит)
- 49. Острый постстрептококковый (пролиферативный) гломерулонефрит Острый диффузный глобальный
- 50. Диффузный пролиферативный (острый) интракапиллярный гломерулонефрит Иммунокомплексный или
- 51. Острый гломерулонефрит (пестрая почка)
- 52. Острый гломерулонефрит (постстрептококковый)
- 53. Острый гломерулонефрит
- 54. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит От начала заболевания до терминальной
- 55. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
- 56. Патогенез быстропрогрессирующего гломерулонефрита Анти-GBM-гломерулонефрит Иммунокомплексный гломерулонефрит Слабо-иммунный (ANCA- ассоциированный) гломерулонефрит
- 57. Большая «пестрая» почка
- 58. Продуктивные гломерулонефриты 1. Мезангиальный, мезангиопролиферативный (депозиты
- 59. Мембранознопролиферативный гломерулонефрит
- 60. Гломерулонефриты с нефротическим синдромом
- 61. Болезнь минимальных изменений (болезнь малых отростков подоцитов, липоидный нефроз)
- 62. Липоидный нефроз Врожденная гломерулопатия, пик заболевания 2-
- 63. Липоидный нефроз (болезнь минимальных изменений)
- 64. Фокальный сегментарный гломерулосклероз Первичный (идиопатический) Вторичный, наслаивающийся
- 65. Мембранозный гломерулонефрит (гломерулопатия) Причины: СКВ, вирус гепатита
- 66. Мембранозный гломерулонефрит
- 67. Мембранопролиферативный гломерулонефрит Утолщение БМ клубочка и
- 68. IgА нефропатия – болезнь Берже Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
- 69. IgА нефропатия
- 70. Причины вторичного нефротического синдрома гломерулонефриты сахарный диабет
- 71. Хронический гломерулонефрит
- 72. ОПУХОЛИ ПОЧЕК
- 73. КЛАССИФИКАЦИЯ Эпителиальные опухоли Доброкачественные
- 74. КЛАССИФИКАЦИЯ Эпителиальные опухоли Злокачественные -
- 75. КЛАССИФИКАЦИЯ Эпителиальные опухоли Злокачественные
- 76. КЛАССИФИКАЦИЯ Нейроэндокринные опухоли Карциноидная опухоль Мелкоклеточная карцинома
- 77. КЛАССИФИКАЦИЯ Мезенхимальные опухоли Доброкачественные - Ангиомиолипома
- 78. КЛАССИФИКАЦИЯ Мезенхимальные опухоли Злокачественные -
- 79. КЛАССИФИКАЦИЯ Мезенхимальные опухоли Злокачественные -
- 80. Опухоли почек у детей Опухоль Вильмса Светлоклеточная
- 81. Онкоцитома - четко отграниченный коричневатый узел с фиброзированной центральной зоной
- 82. Почечноклеточная карцинома Гематурия - 59%, боль -
- 83. Почечноклеточная карцинома Узел с четкими границами; мультицентричность
- 84. Почечноклеточная карцинома – хорошо отграниченная, относительно гомогенная
- 85. ПКК – вовлечение практически всего органа и инвазия почечной вены
- 86. ПКК, развившаяся на фоне взрослой формы поликистоза почек
- 87. ПКК - сочетание кист, солидных участков и кровоизлияний
- 88. Хромофобная ПКК – четко отграниченная светло-коричневая опухоль
- 89. ПКК, саркоматоидный тип,- нечеткие края, белая фиброзная поверхность, вовлечение большей части органа
- 90. Ангиомиолипома
Нормальная анатомия
Слайд 1 «Патологическая анатомия заболеваний почек»
Доцент кафедры патологической анатомии, к.м.н.
Пасечник Д.Г.
Слайд 7Юкстагломерулярный аппарат
Снижение артериального давления
Снижение гидростатического давления в клубочке
Снижение
фильтрации
Снижение уровня Na в
моче
Активация macula densa, выброс ренина-ангиотензина II
Увеличение резистентности эфферентной артериолы
Расслабление афферентной артериолы
Увеличение клубочковой фильтрации
Слайд 9Основные функции почки и связанные с ними клинические симптомы поражения почек
1.
Выведение продуктов азотистого обмена ( азотемия, уремия)
2. Регуляция уровня воды, натрия и калия в организме ( артериальная гипертензия, отеки, изменения уровня электролитов)
3. Регуляция кислотно-щелочного равновесия - адсорбция бикарбоната и секреция электролитов, ионов Н ( почечный ацидоз, алкалоз)
4. Регуляция обмена фосфора, кальция, магния (остеопороз, образование камней)
5. Регуляция эритропоэза (анемия)
Регуляция АД
Вазопрессорная:
синтез ренина юкстамедуллярными клетками с образованием ангиотензина II с прямым ангиспастическим действием и гиперпродукцией альдостерона
Регуляция ОЦК
Вазодилятация: брадикинин и простагландины (Е2), вырабатываемые интерстицием
2. Регуляция уровня воды, натрия и калия в организме ( артериальная гипертензия, отеки, изменения уровня электролитов)
3. Регуляция кислотно-щелочного равновесия - адсорбция бикарбоната и секреция электролитов, ионов Н ( почечный ацидоз, алкалоз)
4. Регуляция обмена фосфора, кальция, магния (остеопороз, образование камней)
5. Регуляция эритропоэза (анемия)
Регуляция АД
Вазопрессорная:
синтез ренина юкстамедуллярными клетками с образованием ангиотензина II с прямым ангиспастическим действием и гиперпродукцией альдостерона
Регуляция ОЦК
Вазодилятация: брадикинин и простагландины (Е2), вырабатываемые интерстицием
Слайд 10Принципы классификации заболеваний почек
По нозологическому принципу: первичные, вторичные
По клинико-морфологическому принципу:
Гломерулопатии
Тубулопатии
Тубуло-интерстициальные заболевания
Пороки
развития
Сосудистые заболевания
Опухоли
Сосудистые заболевания
Опухоли
Слайд 11Классификация гломерулопатий
Гломерулонефрит
Гломерулонефроз
Первичные
Вторичные (СКВ, сахарный диабет, амилоидоз, системные васкулиты, инфекционный эндокардит)
Наследственные
(болезнь Альпорта, болезнь тонких мембран, болезнь Фабри)
Приобретенные
Приобретенные
Слайд 12Основные клинические симптомы, связанные с поражением клубочка
1. Бессимптомная протеинурия, микроальбуминурия
2. Гематурия
3.
Олигурия
4. Артериальная гипертензия
5. Цилиндрурия
4. Артериальная гипертензия
5. Цилиндрурия
Слайд 13Классификация тубулопатий
Наследственные (первичные) (мутации генов, кодирующих молекулы белков-транспортеров, ферментов, рецепторов
к гормонам)
Вторичные (приобретенные) (дистрофические поражения эпителия)
В зависимости от ведущего синдрома
- с полиурией
- с рахитоподобным синдромом
- с образованием камней
Вторичные (приобретенные) (дистрофические поражения эпителия)
В зависимости от ведущего синдрома
- с полиурией
- с рахитоподобным синдромом
- с образованием камней
Слайд 14Ведущие симптомы и синдромы при поражении канальцев почек
Полиурия, никтурия, гипостенурия, изостенурия
Глюкозурия,
аминацидурия, кальцийурия и т.д.
Канальциевый ацидоз
Системные нарушения обмена кальция, фосфора, магния ( остеопороз, кальцифилаксия)
Канальциевый ацидоз
Системные нарушения обмена кальция, фосфора, магния ( остеопороз, кальцифилаксия)
Слайд 15Классификация заболеваний почек
Тубуло-интерстициальные заболевания: тубуло-интерстициальный нефрит, пиелонефрит
Аномалии и пороки развития
почек: агенезия и аплазия почки, гипоплазия почки, аномалии расположения почек, сращения почек, кистозные поражения почек
Сосудистые заболевания почек (фибромускулярная дисплазия, ангиодисплазия, атеросклероз, артериальная гипертензия, инфаркт почки, ишемическая нефропатия)
Опухоли почек (эпителиальные – аденома, рак, мезенхимальные – ангиомиолипома, саркома, нефробластома (опухоль Вильмса)
Сосудистые заболевания почек (фибромускулярная дисплазия, ангиодисплазия, атеросклероз, артериальная гипертензия, инфаркт почки, ишемическая нефропатия)
Опухоли почек (эпителиальные – аденома, рак, мезенхимальные – ангиомиолипома, саркома, нефробластома (опухоль Вильмса)
Слайд 16Основные клинические проявления тубуло-интерстициальных заболеваний, инфекционных поражений почек и почечнокаменной болезни
Тубуло-интерстициальный
нефрит – полиурия, олигурия, изостенурия, анемия, лейкоцитурия
Острый инфекционный пиелонефрит – бактериурия, лейкоцитурия, пиурия, гематурия, олигурия, боль
Почечнокаменная болезнь – кристаллурия, лейкоцитурия, гематурия, почечная колика
Острый инфекционный пиелонефрит – бактериурия, лейкоцитурия, пиурия, гематурия, олигурия, боль
Почечнокаменная болезнь – кристаллурия, лейкоцитурия, гематурия, почечная колика
Слайд 17
Острая почечная недостаточность - синдром, характеризующийся быстрым и внезапным снижением клубочковой
фильтрации и проявляющийся снижением диуреза (олигурией, анурией), азотемией, нарушением обмена калия и натрия
Морфологической основой ОПН является острый тубулярный некроз (некротический нефроз)
Морфологической основой ОПН является острый тубулярный некроз (некротический нефроз)
Слайд 18Причины преренальной острой почечной недостаточности
1. Резкое снижение ОЦК (кровотечения,
заболевания, сопровождающиеся рвотой, диареей, ожоговая болезнь, кишечная непроходимость, перитонит, нефротический синдром, панкреатит)
2. Резкое снижение сердечного выброса, периферическая вазодилятация (шок различной этиологии, коллапс, сепсис).
3. Окклюзия почечной артерии, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, злокачественная гипертензия, васкулиты.
2. Резкое снижение сердечного выброса, периферическая вазодилятация (шок различной этиологии, коллапс, сепсис).
3. Окклюзия почечной артерии, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, злокачественная гипертензия, васкулиты.
Слайд 19Причины ренальной почечной недостаточности
В основе лежит некроз эпителия канальцев, поражение клубочков
с резким снижением фильтрации.
1. Гломерулонефриты, в основном острый и быстропрогрессирующий
2. Отравление солями тяжелых металлов, органическими растворителями, суррогатами алкоголя (этиленгликоль), лекарственными препаратами (антибиотики, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные препараты)
3. Сепсис, инфекции (дифтерия, тифы и т.д.), гемолитико-уремический синдром, синдром длительного сдавления (миоглобинурический нефроз, ишемия ткани почки
1. Гломерулонефриты, в основном острый и быстропрогрессирующий
2. Отравление солями тяжелых металлов, органическими растворителями, суррогатами алкоголя (этиленгликоль), лекарственными препаратами (антибиотики, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные препараты)
3. Сепсис, инфекции (дифтерия, тифы и т.д.), гемолитико-уремический синдром, синдром длительного сдавления (миоглобинурический нефроз, ишемия ткани почки
Слайд 20Причины обструктивной уропатии и постренальной ОПН
Лоханка: камни, опухоль, стриктура лоханочно-мочеточникового сегмента
Мочеточник
: камни,опухоль, тромбы, некротизированный сосочек пирамиды, воспаление
Мочеточник: беременность, опухоли малого таза и забрюшинного пространства, ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)
Мочевой пузырь: камень, опухоль, нарушение иннервации
Уретра: стриктуры, воспаление, аномалии, опухоли
Предст.железа: гиперплазия, рак, воспаление
Слайд 21Патогенез острой почечной недостаточности
Ишемия, активация эндотелия
Вазоконстрикция
Олигурия
Повреждение эпителия канальцев ( утрата полярности,
межклеточной адгезии, апоптоз, некроз)
Повышение внутриканальцевого давления, утечка жидкости в строму
Слайд 22Стадии острой почечной недостаточности
1 - начальная или шоковая (24-36 часов) -
резкое полнокровие промежуточной зоны и мозгового вещества, ишемия коркового вещества, отек стромы и лимфостаз, дистрофия эпителия канальцев
2 - олигоанурическая (2-9 сутки) - некроз эпителия канальцев, тубулорексис, обтурация просветов канальцев цилиндрами, отек стромы, лейкоцитарные инфильтраты
3 - восстановления диуреза (10-21 день) - появление регенерирующих канальцев (если мембрана сохранена, то полная, если нет - очаги склероза).
Смерть - азотемия, электролитные нарушения (гиперкалиемия и остановка сердца), отек и набухание головного мозга.
2 - олигоанурическая (2-9 сутки) - некроз эпителия канальцев, тубулорексис, обтурация просветов канальцев цилиндрами, отек стромы, лейкоцитарные инфильтраты
3 - восстановления диуреза (10-21 день) - появление регенерирующих канальцев (если мембрана сохранена, то полная, если нет - очаги склероза).
Смерть - азотемия, электролитные нарушения (гиперкалиемия и остановка сердца), отек и набухание головного мозга.
Слайд 25Хроническая почечная недостаточность
Синдром, обусловленный необратимой, прогрессирующей недостаточностью функции почки вследствие нефросклероза.
Международные
стадии ХПН:
повреждение почечной функции (50-80% функции, нормальные цифры креатинина и мочевины)
понижение почечной функции (20-50%, азотемия, гипертензия, полиурия, никтурия, анемия)
ХПН (20-25%, уремия, отеки, метаболический ацидоз, гиперкалиемия)
Терминальная стадия (0-20%).
повреждение почечной функции (50-80% функции, нормальные цифры креатинина и мочевины)
понижение почечной функции (20-50%, азотемия, гипертензия, полиурия, никтурия, анемия)
ХПН (20-25%, уремия, отеки, метаболический ацидоз, гиперкалиемия)
Терминальная стадия (0-20%).
Слайд 26Клинико-морфологические проявления уремии
уремия ( гиперазотемия, метаболический ацидоз, гиперкалиемия, гипокальциемия)
анемия
артериальная гипертония
отеки
запах мочи
кожа
серо-землистая, покрыта кристаллами мочевины и мочевой кислоты
геморрагический синдром
ларингит, трахеит, пневмония (фибринозно-геморрагический характер)
гастрит, энтероколит, острые и симптоматические язвы ЖКТ, панкреатит
полисерозит (фибринозный перикардит)
миокардит, бородавчатый эндокардит
поражение головного мозга
гиперплазия паращитовидных желез, остеопороз
иммунодефицит.
геморрагический синдром
ларингит, трахеит, пневмония (фибринозно-геморрагический характер)
гастрит, энтероколит, острые и симптоматические язвы ЖКТ, панкреатит
полисерозит (фибринозный перикардит)
миокардит, бородавчатый эндокардит
поражение головного мозга
гиперплазия паращитовидных желез, остеопороз
иммунодефицит.
Слайд 27Методы прижизненной визуализации почек
1. Рентгенографическое исследование: обзорная и экскреторная урография, анте
и ретроградная пиелография, компьютерная томография
2. Ультразвуковое исследование
3. ЯМР – исследование
4. Сцинтиграфия
2. Ультразвуковое исследование
3. ЯМР – исследование
4. Сцинтиграфия
Слайд 29Показания и противопоказания для биопсии почек
Показания: уточнение диагноза при диффузных и
очаговых заболеваниях почек: нефротический синдром, неясные формы гематурии, протеинурии, гипертензии, олигурии, уточнение диагноза и ранняя диагностика при вторичных нефропатиях – при коллагенозах, васкулитах, амилоидозе, сахарном диабете, динамическая оценка изменений в почке при терапии.
Слайд 30Показания и противопоказания для биопсии почек
Противопоказания:
Абсолютные: геморрагические диатезы,
единственная почка, поликистозная болезнь, аневризмы и аномалии сосудов почек, гнойный пиелонефрит, гидро- и пионефроз, повышение венозного давления (тромбоз почечной вены, хр.СН).
Относительные: артериальная гипертензия выше 220/110 мм.рт.ст., поздняя стадия почечно-каменной болезни, опухоли почек, высокий уровень креатинина (свыше 0,35 ммоль/л).
Относительные: артериальная гипертензия выше 220/110 мм.рт.ст., поздняя стадия почечно-каменной болезни, опухоли почек, высокий уровень креатинина (свыше 0,35 ммоль/л).
Слайд 32Стандарт морфологического исследования биоптата почки
Окраски для световой микроскопии: гематоксилин-эозин, ПАС-реакция (базальные
мембраны, мезангиум), трихромовая окраска по Массону (коллаген, мышечные клетки, протеины), серебрение по Jones’ (базальные мембраны)
Иммуногистохимические окраски : флюоросцеин коньюгированный с антисыворотками к человеческим иммуноглобулинам: IgA, IgG, IgM , легким kappa and lambda цепям, фибриногену и его компонентам, фракциям комплемента
Электронная микроскопия
Иммуногистохимические окраски : флюоросцеин коньюгированный с антисыворотками к человеческим иммуноглобулинам: IgA, IgG, IgM , легким kappa and lambda цепям, фибриногену и его компонентам, фракциям комплемента
Электронная микроскопия
Слайд 34Тканевые реакции при гломерулонефритах
Гиперклеточность за счет пролиферации мезангия, эндотелия, эпителия наружного
листка капсулы Шумлянского, инфилтрация нейтрофилами, моноцитами, лимфоцитами.
Утолщение базальной мембраны капиллярных петель за счет отложения в ней белков крови или липопротеидов. Может быть в центре самой мембраны, под эндотелием, под подоцитами.
Склероз и гиалиноз базальной мембраны капилляров – в исходе предидущей реакции, когда белки, котороые отложились в мемране преципитируются и организуются
Особые формы – осаждение в капиллярных петля клубочка фибрина, амилоида, липидов или микротромбов
Утолщение базальной мембраны капиллярных петель за счет отложения в ней белков крови или липопротеидов. Может быть в центре самой мембраны, под эндотелием, под подоцитами.
Склероз и гиалиноз базальной мембраны капилляров – в исходе предидущей реакции, когда белки, котороые отложились в мемране преципитируются и организуются
Особые формы – осаждение в капиллярных петля клубочка фибрина, амилоида, липидов или микротромбов
Слайд 35Механизмы основных синдромов
Изменения гломерулярной мембраны или накопление мезангиального матрикса – повышение
её проницаемости – фильтрация большого количества белка
Пролиферация мезангия, эндотелия – нефритический синдром
Сочетание 1 и 2
Пролиферация мезангия, эндотелия – нефритический синдром
Сочетание 1 и 2
Слайд 36Иммунные механизмы развития гломерулонефритов
Антитело-связанная цитотоксичность: NC1 домен коллагена IV типа, антиген
Хейманна, мезангиальные антигены, катионные молекулы,связывающиеся с компонентами клубочка: инфекционные антигены, лекарственные препараты, ДНК, ядерные белки, иммуноглобулины
Циркулирующие иммунные комплексы (ДНК, опухолевые антигены, инфекционные антигены: стрептококковые, вирус гепатита В и С, герпес-вирусы, малярийный плазмодий, бледная трепонема)
Циркулирующие иммунные комплексы (ДНК, опухолевые антигены, инфекционные антигены: стрептококковые, вирус гепатита В и С, герпес-вирусы, малярийный плазмодий, бледная трепонема)
Слайд 37Формы повреждения почечных клубочков, обусловленные действием антител
1. связанные с осаждением ЦИК.
При этом ЦИКи откладываются в клубочках, сосудах, базальной мембране канальцев
2. связанные с антителами, которые связываются с антигенами непосредственно в клубочке. Это антигены либо самого клубочка, либо внедренные в клубочек из крови
Надо иметь ввиду, что в развитии гломерулонефритов играют значительную роль сенсибилизированные нефритогенные Тлимфоциты. Так же поддреживают воспаление в клубочке выброс медиаторов тромбоцитов, лейкоцитов и самого мезангия.
2. связанные с антителами, которые связываются с антигенами непосредственно в клубочке. Это антигены либо самого клубочка, либо внедренные в клубочек из крови
Надо иметь ввиду, что в развитии гломерулонефритов играют значительную роль сенсибилизированные нефритогенные Тлимфоциты. Так же поддреживают воспаление в клубочке выброс медиаторов тромбоцитов, лейкоцитов и самого мезангия.
Слайд 38Морфологические признаки гломерулонефрита
Гломерулонефрит – двухстороннее негнойное воспаление клубочков почек
Повреждение базальной мембраны
(накопление иммунных депозитов, фибриноид, гиалиноз, склероз)
Гиперклеточность: пролиферация клеток клубочка, инфильтрация лейкоцитами
Увеличение мезангиального матрикса
Интерпозиция мезангиума
Гиперклеточность: пролиферация клеток клубочка, инфильтрация лейкоцитами
Увеличение мезангиального матрикса
Интерпозиция мезангиума
Слайд 39Принципы классификации гломерулонефритов
по нозологическому принципу (первичные, вторичные – при системных заболеваниях
соединительной ткани, системных васкулитах, инфекционном эндокардите);
по этиологии (бактериальный, вирусный, токсический и т.д.)
по патогенезу (иммунные- иммунокомплесные, антительные и неиммунные)
по течению (острый, подострый, хронический)
по топографии процесса (интракапиллярный, экстракапиллярный)
по характеру воспаления (экссудативный - серозный, фибринозный, геморрагический, пролиферативный, смешанный).
по этиологии (бактериальный, вирусный, токсический и т.д.)
по патогенезу (иммунные- иммунокомплесные, антительные и неиммунные)
по течению (острый, подострый, хронический)
по топографии процесса (интракапиллярный, экстракапиллярный)
по характеру воспаления (экссудативный - серозный, фибринозный, геморрагический, пролиферативный, смешанный).
Слайд 43Нефритический синдром
Нефритический синдром = олигурия+ гематурия+ протеинурия +
артериальная гипертензия
Нефритический синдром связан с повреждением клубочкового фильтра, мезангия и обструкцией капиллярных петель.
Повреждение фильтра и мезангиума приводит к протеинурии и гематурии, обструкция петель к олигурии, азотемии, активации ЮГА и развитию артериальной гипертензии
Нефритический синдром связан с повреждением клубочкового фильтра, мезангия и обструкцией капиллярных петель.
Повреждение фильтра и мезангиума приводит к протеинурии и гематурии, обструкция петель к олигурии, азотемии, активации ЮГА и развитию артериальной гипертензии
Слайд 44Нефротический синдром
Нефротический синдром = протеинурия свыше 3,5 г/сут, гипопротеинемия,
отеки, гиперлипидемия, липидурия
В основе нефротического синдрома лежит повреждение и утрата отростков подоцитов, потеря отрицательного заряда фильтрационной мембраны
Так же характерны тромботические и тромбоэмблические осложнения, связанные с потерей противосертывающих факторов – антитромбина III
В основе нефротического синдрома лежит повреждение и утрата отростков подоцитов, потеря отрицательного заряда фильтрационной мембраны
Так же характерны тромботические и тромбоэмблические осложнения, связанные с потерей противосертывающих факторов – антитромбина III
Слайд 45Механизмы развития нефротического синдрома
Причины: наследственные (мутации белков фильтрационной мембраны), повреждение токсинами,
вирусами, антителами, комплементом, гиперфильтрация
Слайд 46Патогенез нефротического синдрома
Повреждение клубочкового фильтра
Протеинурия более 3 г в сут.
Гипопротеинемия
Снижение онкотического
давления
Компенсаторный синтез белков в печени, в том числе липопротеинов
Гиперлипидемия, липидурия, липоидный нефроз
Уход жидкости в ткани, снижение ОЦК, снижение фильтрации, гиперальдостеронизм
ОТЕКИ
Слайд 47Пути прогрессии гломерулонефритов (патогенез вторичного ФСГ)
Уменьшение количества нефронов
Артериальная гипертензия
Внутриклубочковая гипертензия
Гипертрофия клубочков
Гиперплазия
мезангиальных клеток, увеличение мезангиального матрикса
Образование тромбов, отложение фибрина в капиллярах клубочках
Повреждение эндотелия/эпителия клубочка
ФСГ
Протеинурия
Слайд 49Острый постстрептококковый (пролиферативный) гломерулонефрит
Острый диффузный глобальный гломерулонефрит
Развивается через 1-4 недели (время
для образования антител) после стрептококковой В-гемолитической группы А инфекции глотки или кожи, чаще у детей
Механизм: ЦИКи, антигены – БМклубочка, иммуноглобулины крови, поврежденные ферменатми стрептококка
Морфологически: увеличенные и гипеклеточные клубочки с облитерироваными капилярными петлями за счет пролиферации и набухания эндотелия, отложение ИК под подоцитами, наличия нейтрофилов и пролиферации мезангия
Похожий гломерулонефрит может развиться после стафилококкового эндокардита, пневмококковой пневмонии, менингококкемией, вирусного гепатита В, свинки, ветрянки, инфекционного мононуклеоза, малярии и токсоплазмоза
Механизм: ЦИКи, антигены – БМклубочка, иммуноглобулины крови, поврежденные ферменатми стрептококка
Морфологически: увеличенные и гипеклеточные клубочки с облитерироваными капилярными петлями за счет пролиферации и набухания эндотелия, отложение ИК под подоцитами, наличия нейтрофилов и пролиферации мезангия
Похожий гломерулонефрит может развиться после стафилококкового эндокардита, пневмококковой пневмонии, менингококкемией, вирусного гепатита В, свинки, ветрянки, инфекционного мононуклеоза, малярии и токсоплазмоза
Слайд 50Диффузный пролиферативный (острый) интракапиллярный гломерулонефрит
Иммунокомплексный или антителосвязанный механизм.
Антигены: endostreptosin и
некоторые катионные антигены, такие как протеиназы
Гранулярные и субэптелиальные депозиты
Гранулярные и субэптелиальные депозиты
Слайд 54Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
От начала заболевания до терминальной ХПН проходит несколько недель или
месяцев
В большинстве почечных клубочков формируются полулуния за счет пролиферации эпителия париетального листка капсулы Шумланского и миграции в её просвет моноцитов.олулуния сдавливают капиллярные петли
Может быть постстрептококковый, в рамках системного заболевания и идиопатический
Может быть связан с антителами к базальной мембране капилляров клубочков, ЦИКами, ANCA
Внешне почки увеличены, бледные, с петехиальными кровоизлияними,
В большинстве почечных клубочков формируются полулуния за счет пролиферации эпителия париетального листка капсулы Шумланского и миграции в её просвет моноцитов.олулуния сдавливают капиллярные петли
Может быть постстрептококковый, в рамках системного заболевания и идиопатический
Может быть связан с антителами к базальной мембране капилляров клубочков, ЦИКами, ANCA
Внешне почки увеличены, бледные, с петехиальными кровоизлияними,
Слайд 56Патогенез быстропрогрессирующего гломерулонефрита
Анти-GBM-гломерулонефрит
Иммунокомплексный гломерулонефрит
Слабо-иммунный (ANCA- ассоциированный) гломерулонефрит
Слайд 58Продуктивные гломерулонефриты
1. Мезангиальный, мезангиопролиферативный (депозиты в мезангиуме, IgA-нефропатия, гематурия)
2. Мембранознопролиферативный
(мезангиокапиллярный) гломерулонефрит
Слайд 62Липоидный нефроз
Врожденная гломерулопатия, пик заболевания 2- 6 лет
Нет иммунных депозитов
Часто
развивается вслед за прививками или ОРВИ
Одна из теорий развития – продукция цитокинопобных веществ, поражающих подоциты
Изменения видны только при электронной микроскопии – сливающиеся и уплощенные ножки подоцитов.
В канальцах большое число липпротеидов, разлагаемых нефротелием с развитием его жировой дистрофии
Нет гематурии и гипертензии
Одна из теорий развития – продукция цитокинопобных веществ, поражающих подоциты
Изменения видны только при электронной микроскопии – сливающиеся и уплощенные ножки подоцитов.
В канальцах большое число липпротеидов, разлагаемых нефротелием с развитием его жировой дистрофии
Нет гематурии и гипертензии
Слайд 64Фокальный сегментарный гломерулосклероз
Первичный (идиопатический)
Вторичный, наслаивающийся на IgА нефропатию, мембранозную нефропатия и
синдром Альпорта, рефлюк-нефропатию, викарную гипертрофию почки
Коллапсирующая гломерулопатия (ВИЧ-инфекция, опиатная наркомания)
В его основе – повреждение и отслойка подоцитов,образование синехий между капсулой клубочка и капиллярными петлями в этих местах, нарушение клубочковой проницаемости, гиперфильтрация и гипертрофия клубочков
Коллапсирующая гломерулопатия (ВИЧ-инфекция, опиатная наркомания)
В его основе – повреждение и отслойка подоцитов,образование синехий между капсулой клубочка и капиллярными петлями в этих местах, нарушение клубочковой проницаемости, гиперфильтрация и гипертрофия клубочков
Слайд 65Мембранозный гломерулонефрит (гломерулопатия)
Причины: СКВ, вирус гепатита В, С, малярия, сифилис, лекарственные
препараты, отравлениями неорганическими солями золота, ртути, опухоли. Но 85% идиопатические
Депозиты, содержащие иммуноглобуины, антигенный комплекс на подоцитах и комплемент откладываются под подоцитами, образуются непосредственно в базальной мембране. При этом подоциты утрачивают отростки
В исходе сужение просвета капиллярных петель, склероз мезангия, протеолиз депозитов и утолщенная базальная мембрана имеет «кружевной вид», клубок склерозируется
Депозиты, содержащие иммуноглобуины, антигенный комплекс на подоцитах и комплемент откладываются под подоцитами, образуются непосредственно в базальной мембране. При этом подоциты утрачивают отростки
В исходе сужение просвета капиллярных петель, склероз мезангия, протеолиз депозитов и утолщенная базальная мембрана имеет «кружевной вид», клубок склерозируется
Слайд 67Мембранопролиферативный гломерулонефрит
Утолщение БМ клубочка
и пролиферация мезангия
При СКВ, гепатите В и
С с
Криоглобулинемией, дефиците
Альфа1-антитрипсина, хроничес
ких болезнях печени, опухолях,
идиопатический
Депозиты откладываются
внутри самой мембраны или
под эндотелием
Гистологически клубочки
большие и гиперклеточные
за счет мезангия, с расширенным
мезангиальным матриксом и утолщен
ной мембраной за счет интерпози
ции мезангия
Криоглобулинемией, дефиците
Альфа1-антитрипсина, хроничес
ких болезнях печени, опухолях,
идиопатический
Депозиты откладываются
внутри самой мембраны или
под эндотелием
Гистологически клубочки
большие и гиперклеточные
за счет мезангия, с расширенным
мезангиальным матриксом и утолщен
ной мембраной за счет интерпози
ции мезангия
Слайд 68IgА нефропатия – болезнь Берже
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
Депозиты с IgА откладываются в мезангии
Проявляется
рецидивирующей маро-микрогематурией, протеинурией, возможно развитие нефротического синдрома.
Может трансформироваться в быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Встречается при пурпуре Шенлейн-Геноха, СКВ,инфекционном эндокардите,ревматоидном артрите, заболеваниях печени и кишечника
Развивается при наличии врожденной или приобретенной аномалии иммунной регуляции, приводящей к повышению синтеза IgА в ответ на провокацию в слизистых олочках
Гистологически – фокальная и диффузная пролиферация мезангия с расширением мезангиальноо матрикса
Может трансформироваться в быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Встречается при пурпуре Шенлейн-Геноха, СКВ,инфекционном эндокардите,ревматоидном артрите, заболеваниях печени и кишечника
Развивается при наличии врожденной или приобретенной аномалии иммунной регуляции, приводящей к повышению синтеза IgА в ответ на провокацию в слизистых олочках
Гистологически – фокальная и диффузная пролиферация мезангия с расширением мезангиальноо матрикса
Слайд 70Причины вторичного нефротического синдрома
гломерулонефриты
сахарный диабет
амилоидоз почек
лекарственное поражение почек
коллагенозы и васкулиты
инфекции, в
том числе септический эндокардит
опухоли, в том числе парапротеинемические гемобластозы
нефропатия беременных
реакция на трансплантат.
опухоли, в том числе парапротеинемические гемобластозы
нефропатия беременных
реакция на трансплантат.
Слайд 73КЛАССИФИКАЦИЯ
Эпителиальные опухоли
Доброкачественные
- папиллярная аденома
- онкоцитома
- метанефритическая аденома, аденофиброма
Слайд 74КЛАССИФИКАЦИЯ
Эпителиальные опухоли
Злокачественные
- Светлоклеточная почечноклеточная карцинома (ПКК)
- Папиллярная
ПКК
а) тип 1
б) тип 2
- Хромофобная ПКК
а) классическая
б) эозинофильная
а) тип 1
б) тип 2
- Хромофобная ПКК
а) классическая
б) эозинофильная
Слайд 75КЛАССИФИКАЦИЯ
Эпителиальные опухоли
Злокачественные
- Карцинома из собирательных трубочек
-
Медуллярная карцинома
- ПКК неклассифицируемая
- ПКК неклассифицируемая
Слайд 77КЛАССИФИКАЦИЯ
Мезенхимальные опухоли
Доброкачественные
- Ангиомиолипома
- Лимфангиома
- Лейомиома
- Липома
Слайд 78КЛАССИФИКАЦИЯ
Мезенхимальные опухоли
Злокачественные
- Лейомиосаркома
- Липосаркома
- Фиброзная
гистиоцитома
- Рабдомиосаркома
- Другие саркомы
- Рабдомиосаркома
- Другие саркомы
Слайд 79КЛАССИФИКАЦИЯ
Мезенхимальные опухоли
Злокачественные
- Юкстагломерулярноклеточная опухоль
- Интерстициальноклеточная опухоль
мозгового слоя
- Кистозная нефрома
- Смешанная эпителиально-стромальная
опухоль
- Лимфома
Слайд 80Опухоли почек у детей
Опухоль Вильмса
Светлоклеточная саркома
Рабдоидная опухоль
Мезобластическая нефрома
Нефробластоматоз
Нейробластома
Метанефритическая стромальная опухоль
Слайд 82Почечноклеточная карцинома
Гематурия - 59%, боль - 41%, пальпируемое образование - 45%
Классическая
триада вышеуказанных признаков - только в 9% случаев
Потеря веса - 28%, анемия - 21%, лихорадка - 7%
Системные/паранеопластические проявления
Гиперкальциемия, полицитемия, гинекомастия, синдром Кушинга
Потеря веса - 28%, анемия - 21%, лихорадка - 7%
Системные/паранеопластические проявления
Гиперкальциемия, полицитемия, гинекомастия, синдром Кушинга
Слайд 83Почечноклеточная карцинома
Узел с четкими границами; мультицентричность - в 5% случаев
Опухоль золотисто-желтая
с фиброзной псевдокапсулой
Часты кровоизлияния, некроз, кальцификация, кистозные изменения
Опухолевые клетки крупные; цитоплазма варьирует от оптически светлой до интенсивно зернистой
Часты кровоизлияния, некроз, кальцификация, кистозные изменения
Опухолевые клетки крупные; цитоплазма варьирует от оптически светлой до интенсивно зернистой
Слайд 89ПКК, саркоматоидный тип,- нечеткие края, белая фиброзная поверхность, вовлечение большей части
органа
