Патогенез и хирургическое лечение аномалии Киари, первого типа презентация

Содержание

Слайд 1Особенности патогенеза и хирургического лечения аномалии Киари I типа



Институт мозга человека РАН, кафедра
неврологии СПбГМУ им. академика И.П. Павлова

Слайд 2Историческая справка 1883 год - CLELAND описал врожденную аномалию краниовертебрального сочленения 1891 год

- CHIARY выделил три типа аномалии с подробным их описанием


Историческая справка 1883 год - CLELAND описал врожденную аномалию краниовертебрального сочленения 1891 год - CHIARY выделил три типа аномалии с подробным их описанием


Частота заболевания от 3,3 до 8,2 на 1000 населения (Благодатский М.Д., 1995)

Слайд 3Аномалия Киари I типа

Аномалия Киари I типа
Опущение миндалин

мозжечка в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия без смещения IV желудочка

1 - мозжечок; 2 - большое затылочное отверстие; 3 - задняя дуга С1; 4 - IV желудочек; 5 - продолговатый мозг; 6 - спинной мозг

Слайд 4Аномалия Киари II типа

Аномалия Киари II типа
Каудальная дислокация

нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка

1 - мозжечок; 2 - червь мозжечка; 3 - тело С2 позвонка; 4 – «шпора» на поверхности продолговатого мозга

Слайд 5Аномалия Киари III типа

Аномалия Киари III типа


Каудальное смещение

всех структур задней черепной ямки, сопровождающееся субокципитальным или высоким шейным энцефаломенингоцеле (1)

Слайд 6Этиологические факторы
Наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии
Травматическое повреждение клиновидно-затылочного синхондроза вследствие родовой травмы

и перинатальная гипоксия
Повторные ЧМТ в детском возрасте

Слайд 7ПАТОГЕНЕЗ

ПАТОГЕНЕЗ
Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, приводящая к:
Нарушению

ликвороциркуляции на уровне «IV желудочек - большая затылочная цистерна»
Мозжечково-стволовой компрессии
Гидродинамическому удару ликвора в стенки центрального канала спинного мозга


Слайд 8ОПУЩЕНИЕ МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА ВО ВРЕМЯ ПУЛЬСОВОЙ СИСТОЛИЧЕСКОЙ ВОЛНЫ (ПОРШНЕВОЙ МЕХАНИЗМ)

ОПУЩЕНИЕ

МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА ВО ВРЕМЯ ПУЛЬСОВОЙ СИСТОЛИЧЕСКОЙ ВОЛНЫ (ПОРШНЕВОЙ МЕХАНИЗМ)

Слайд 9Патогенез сирингомиелии при аномалии Киари I типа.

Аномалии черепа (уменьшение

размеров задней черепной ямки)
Незаращение центрального канала спинного мозга
Опущение миндалин мозжечка ниже плоскости БЗО
Спаечный процесс между оболочками, сосудами, нервами и миндалинами мозжечка
Наличие более высокого давления ликвора в центральном канале по сравнению со спинальным субарахноидальным пространством.
Вытеснение ликвора из субарахноидального пространства спинного мозга


Слайд 10
Аномалия Киари I типа представляет собой опущение миндалин мозжечка ниже плоскости

БЗО в спинальное субарахноидальное пространство



Слайд 11Схема обследования больных
Анамнез
Клинико-неврологическая картина
Рентгенография краниовертебральной области и шейного отдела позвоночника
МРТ головного

мозга
МРТ шейного и грудного отдела позвоночника
МР-ангиография интра- и экстракраниальных сосудов
ПЭТ головного мозга

Слайд 12 Формы аномалии Киари по темпу развития клинической картины

Латентная: неврологические

симптомы оставались стабильными несколько лет - 20% больных

Медленно-прогредиентная: нарастание неврологических симптомов в период от 6 месяцев до 3 лет - 50% больных

Быстро-прогредиентная: неврологические симптомы нарастали в сроки до 6 месяцев – 30% больных

Слайд 13КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Бульбарно-пирамидный синдром
Мозжечковый синдром
Гипертензионно-гидроцефальный синдром
Синдром сирингомиелии
Корешковый синдром
Синдром вертебрально-базилярной недостаточности

Слайд 14Неврологические синдромы аномалии Киари I типа

Слайд 15MРТ-диагностика
Основные томографические признаки аномалии:
Опущение миндалин мозжечка ниже плоскости БЗО в сагиттальной

и фронто-окципитальной проекциях

Слайд 16МРТ-диагностика
Опущение миндалин мозжечка ниже плоскости большого
затылочного отверстия

в сагиттальной и фронто-окципитальной
проекциях

Слайд 17MРТ-диагностика
Уменьшение размеров или отсутствие большой затылочной цистерны
Уменьшение вертикального и горизонтального размеров

ЗЧЯ
Сужение переднего и /или заднего субарахноидального пространства
Наличие внутренней гидроцефалии и сирингомиелических кист
Экскавация на дорзальной поверхности продолговатого мозга


Слайд 18СОЧЕТАНИЕ КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫХ АНОМАЛИЙ

СОЧЕТАНИЕ КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫХ АНОМАЛИЙ

Слайд 19Данные МРТ-диагностики
Опущение миндалин мозжечка на 7,4±0,3 (3-22) мм
Симметричное опущение миндалин –

60 (65,2%) больных
Асимметричное опущение: ниже правая миндалина – 22 (23,9%),
Левая миндалина – 10 (10,9%) наблюдений

Слайд 20Данные МРТ-диагностики
Уменьшение размеров большой затылочной цистерны – 48 (52,2%) больных
Отсутствие большой

затылочной цистерны - 35 (38,0%)
Внутренняя гидроцефалия – 46 (50,0%)
Изолированное расширение IV желудочка – 8 (8,7%) наблюдений

Слайд 21Данные МРТ-диагностики
Сирингомиелические кисты:
- распространение на продолговатый
мозг

– 4 (14,3%) больных
шейные сегменты – 6 (21,4%)
шейные и грудные сегменты – 16 (57,1%)
грудные и поясничные сегменты – 1 (3,6%)
все отделы спинного мозга – 5 (17,9%)

Слайд 22Данные МРТ-диагностики
МР-ангиография:
- гипоплазия одной из позвоночных артерий – 75,9%
- гипоплазия

обеих позвоночных артерий – 20,7%
стензирующие поражения артерий – 8 (27,6%)

Слайд 23Данные МРТ-диагностики
Сужение субарахноидального пространства на краниовертебральном уровне:
- передней камеры –

22 (23,9%) наблюдений
задней камеры – 20 (21,7%)
передней и задней камер – 50 (54,4%)

Слайд 24ПЭТ головного мозга (радиофармпрепарат О15-вода)

А Б
А - кровоток в миндалинах мозжечка не изменен
Б - снижение кровотока в миндалинах мозжечка. На уровне большого затылочного отверстия странгуляционная борозда

Слайд 25Оценка краниограмм

Слайд 26Краниография и спондилография
Платибазия – 26,1% больных
Гипертензионные изменения на краниограммах – 63,9%

наблюдений
Гипоплазия атланта - 44,9%
Дорзальная девиация зубовидного отростка С2 – 46,4% наблюдений
Ассимиляция атланта – 15,9%
Аномалия Киммерле – 14,5%
Дегенеративно-дистрофические изменения шейного отдела позвоночника – 66,7%

Слайд 27Клинико-анатомические варианты аномалии Киари I типа

Слайд 28Передний вариант
Т1-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия вентральных отделов продолговатого и спинного

мозга зубовидным отростком

Слайд 29Передний вариант
Т1-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия вентральных отделов продолговатого и спинного

мозга зубовидным отростком

Слайд 30Задний вариант аномалии
Т1-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия задней поверхности продолговатого мозга

опущенными миндалинами мозжечка.

Слайд 31Промежуточный вариант аномалии
Т2-взвешенная томограмма, сагиттальный срез. Компрессия вентральной поверхности продолговатого мозга

смещенным зубовидным отростком С2 позвонка и дорзальной поверхности продолговатого мозга опущенными ниже плоскости БЗО миндалинами мозжечка .


Слайд 32Распределение больных в зависимости от клинико-анатомических вариантов

Слайд 33Неврологические синдромы в группах больных с различными вариантами аномалии (%)

Слайд 34Неврологические синдромы в группах больных с различными вариантами аномалии (%)

Слайд 35Показания к операции
Быстро– и медленно-прогредиентные формы аномалии

Нарастание выраженности гипертензионных, корешковых и

очаговых неврологических симптомов

Наличие сирингомиелии

Слайд 36ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ КИАРИ I и II типов
Классическая операция Гарднера
Операция Гарднера

с резекцией миндаликов мозжечка
Операция Гарднера с резекцией миндаликов мозжечка и сиринготомией
Операция Гарднера и сиринготомия
Операция Гарднера с рассечением червя мозжечка
Операция Гарднера с сирингонейротрансплантацией и сиринготомией
Операция Гарднера с вентрикулоперитонеостомией
Терминальная вентрикулостомия
Вентрикулостомия
Сирингоцистоперитонео- и плевростомия
Модификации операции Гарднера без рассечения арахноидальной
оболочки и с проведением пластики твердой оболочки

Слайд 37Операция
Использована модифицированная методика операции Гарднера, которая предполагает:

Обязательное рассечение арахноидальных спаек между

оболочками мозга, сосудами и нервами
Субпиальную резекцию 60-70% объема миндаликов мозжечка
Вшивание свободного фрагмента затылочного апоневроза в дефект ТМО для создания большой затылочной цистерны
Остеопластика дефекта затылочной кости стружкой

Слайд 41РЕЗЕКЦИЯ ГЛИОЗНО ИЗМЕНЕННЫХ МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА

Слайд 42РЕЗЕКЦИЯ ВЕРХНИХ ОТДЕЛОВ ПРАВОЙ МИНДАЛИНЫ МОЗЖЕЧКА

Слайд 43РЕЗЕКЦИЯ ЛЕВОЙ МИНДАЛИНЫ МОЗЖЕЧКА

Слайд 44ДЕКОМПРЕМИРОВАННЫЕ ОТДЕЛЫ СТВОЛА МОЗГА И СПИННОГО МОЗГА

Слайд 48Материал и методики
С 1997 по 2005 гг. в клинике ИМЧ РАН

обследовано 92 больных с аномалией Киари I типа
Возраст от 14 до 63 лет
Средний возраст 37,8±1,4 лет
Женщины 58 (63,1%)
Мужчины 34 (36,9%)
32 больных были оперированы
60 лечились консервативно


Слайд 49Группы больных
● Основная группа оперированных больных - 32 пациента,

из них 13 (40,6%) с сирингомиелией

● Контрольная группа консервативной терапии - 60 пациентов, из них 15 (25,0%) с сирингомиелией

Слайд 50Результаты
Ближайший и отдаленный послеоперационный периоды:

Положительные результаты достигнуты у всех больных.
В

первые двое суток исчезали характерные головные боли и неврологические симптомы внутричерепной гипертензии.
В сроки от 1 до 3 месяцев был полный или частичный регресс пирамидно-бульбарного, мозжечкового и корешкового синдромов.
У 75 % больных сирингомиелией на протяжение 1,5-2 лет регрессировали пирамидные нарушения и уменьшились расстройства чувствительности.

Слайд 53Динамика гипертензионно-гидроцефального синдрома после лечения

Слайд 54Динамика корешкового синдрома после лечения

Слайд 55Динамика мозжечкового синдрома после лечения

Слайд 56Динамика бульбарно-пирамидного синдрома после лечения

Слайд 57Динамика синдрома вертебрально-базилярной недостаточности после лечения

Слайд 58Динамика синдрома сирингомиелии после лечения

Слайд 59МРТ (через 6 месяцев после операции)
Уменьшение размеров желудочков и сирингомиелических кист
Восстановление

проходимости субарахноидального пространства

Слайд 60Контрольная МРТ головного мозга (через 2 года после операции)

А Б
А – МРТ до операции, Т1-ВИ, сагиттальный срез.
Б – МРТ после операции, Т1-ВИ, сагиттальный срез. Восстановление проходимости субарахноидального пространства на краниовертебральном уровне

Слайд 61ДИНАМИКА СИРИНГОМИЕЛИИ ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ (срок наблюдения - 1 год 2

мес)

Слайд 62МРТ после операции

Слайд 63Краниография в динамике после остеопластики

Слайд 64Патогенетическое обоснование лечения аномалии Киари, осложненной сирингомиелией

Ликвидация сирингомиелических кист возможна при восстановлении ликвороциркуляции на краниовертебральном уровне. Это приведет к постепенному увеличению ликворного давления в субарахноидальном пространстве спинного мозга и обеспечит вытеснение застойного ликвора из центрального канала в естественные ликворопроводящие пути, а также восстановление осмотического градиента по обе стороны спинного мозга.

Слайд 65Динамика трудоспособности после операции

Слайд 66Динамика трудоспособности после консервативной терапии

Слайд 67Выводы
Анатомо-клинические особенности обуславливают варианты аномалии Киари I типа – передний, промежуточный

и задний, от которых зависит тактика хирургического лечения

Слайд 68Выводы
2. Клинические картина представлена 6 неврологическими синдромами:

Гипертензионно-гидроцефальным
Мозжечковым
Корешковым
Пирамидно-бульбарным
Сирингомиелическим
Вертебрально-базилярной недостаточности

Слайд 69Выводы
3. Для диагностики аномалии Киари самым информативным является МРТ в сагиттальной

и фронто-окципитальной проекциях

Слайд 70Выводы
4. В патогенезе аномалии ведущее значение принадлежит компрессионно-сосудистым и ликвородинамическим нарушениям

на краниовертебральном уровне. Формирование сирингомиелии следует рассматривать как осложненное течение аномалии, обусловленное особенностями строения ЗЧЯ, спинного мозга и мозжечка, нарушающими нормальный ток ликвора

Слайд 71Выводы
5. Основным методом лечения аномалии Киари I типа должен быть хирургический,

включающий декомпрессивную трепанацию задней черепной ямки, субпиальную резекцию миндалин мозжечка и пластику ТМО

Похожие презентации

Лабораторная диагностика вирусных гепатитов 810
Балалардың ас қорыту жүйесі 490
Острые пневмонии у детей 352
Наркомания. Классификация наркотиков 660
Диагностика ВИЧ-инфекции 835
Клиническая фармакокинетика 344

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика