Патофизиология системы крови. Постгеморрагическая анемия. Гемолитическая анемия. Анемический синдром презентация

кафедры НиПФ Пак И.В.

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ КЫРГЫЗСКОЙ РЕСПУБЛИКИ КЫРГЫЗСКО-РОССИЙСКИЙ СЛАВЯНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА НОРМАЛЬНОЙ И ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ ФИЗИОЛОГИИ КРСУ
медицинский факультет специальность «Лечебное дело»

количественные изменения эритроцитов.
Определение понятия «анемия», классификация анемий.
Этиология и патогенез острой постгеморрагической анемии.
Этиология и патогенез гемолитической анемии.
Анемический синдром: патогенез развития защитно-приспособительных и патологических реакций.


Постгеморрагическая анемия. Гемолитическая анемия.

окраски эритроцитов

патологические включения в эритроцитах

эр. с тельцами Жолли –остаток ядра
эр. с кольцами Кебота –ядерная мембрана
эр. с базофильной зернистостью – наличие коагулированного белка.

стоматоциты
7 кодоциты
8 кератоциты
и шизоциты

ОЦК не опасен, включаются механизмы экстренной компенсации.
25-35% потери ОЦК влечет за собой значительные расстройства центральной, органотканевой микроциркуляции.
50% и более (особенно быстро) смертельно для организма.
Скорость кровопотери (чем выше скорость, тем более выражены расстройства жизнедеятельности).

противосвертывающей и фибринолитической систем.
Реактивность организма:
женщины менее чувствительные к кровопотере
взрослые легче переносят кровопотерю, чем дети
при перегревании и переохлаждении кровопотери протекают тяжелее
в условиях наркоза при кровопотере расстройства жизнедеятельности более выражены, чем в активном состоянии.

циркуляторного типа
Компенсаторная стадия - обусловлена включением мощного комплекса защитно-приспособительных реакций, направленных на ликвидацию последствий потери крови.
Терминальная стадия – характеризуется снижением защитно-приспособительных реакций и угасанием жизненных функций.

сосудов головного мозга и сердца (централизация кровообращения);
выход крови из депо для повышения АД, восстановления ОЦК;
рефлекторное учащение ЧСС вследствие уменьшения ОЦК;
поступление межтканевой жидкости в сосуды;
рефлекторное учащение и углубление дыхания, способствующего устранению дефицита О2 (одышка);
повышение свертываемости крови.

активности (ретикулоцитоз);
восстановление белкового состава крови:
- мобилизация тканевых ресурсов
- увеличение синтеза белков в печени.

недостаточной компенсаторной реакции, влияния неблагоприятных факторов и проявляется:
уменьшением ОЦК;
снижением венозного притока крови;
↓ АД;
нарушением микроциркуляции;
развитием циркуляторной , тканевой и гемической гипоксии;
негазовым ацидозом;
расстройством функций жизненно важных органов.

центра)
остановка сердца
кровопотеря

снижение ОЦК

снижение венозного возврата к сердцу

остановка сердца (з-н Франка-Старлинга)

гиповолемия
гематокрит в норме
эритроциты в единице объема в норме
гемоглобин в единице объема в норме

числа эритроцитов
гематокрит снижен
ЦП в пределах нормы (т.к. в крови циркулируют зрелые эритроциты, в том числе и из депо крови)
тромбоцитопения
лейкопения

снижен
ЦП ниже 0,85 (отставание скорости синтеза гемоглобина от темпов пролиферации эритроидных клеток)
ретикулоциты увеличены в единице объема (высокая регенерация костного мозга)
тромбоцитопения
лейкопения

Появление в крови большого количества ретикулоцитов сви-детельствует о выраженной ре-генераторной реакции костного мозга (в норме ретикулоциты в периферической крови составляют 0.2 – 1.2 %). Период с момента стимуляции эритропоэза (например, при острой кровопотере) до появления в периферической крови новообразованных ретикулоцитов составляет ≈ 180ч. Именно поэтому регенераторную способность костного мозга целесообразно оценивать лишь спустя ≈1 неделю после развития анемии.

Постгеморрагическая анемия. Гемолитическая анемия.

снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней) и преобладанием интенсивности гемолиза эритроцитов в сравнении с их образованием.

селезёнке, печени или костном мозге) и
внутрисосудистым

новыми эритроцитами говорят о гемолитических анемиях:
компенсированных и
некомпенсированных.
Гемолитические анемии классифицируют также по форме течения:
острые,
подострые,
хронические.

эритроцитов (микросфероцитоз (б-нь Минковского -Шоффара), овалоцитоз, стоматоцитоз)

нарушение активности ферментов в эритроцитах

нарушение структуры или синтеза цепей глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия, носительство аномального гемоглобина)

внеклеточные факторы
(как правило приобретенные)

биологические (аутоантитела, переливание несовместимой крови, инфекционные агенты: гемолитический стрептококк, палочка газовой гангрены, плазмодий малярии)
химические (гемолитические яды, лекарственные вещества, эфир, хлороформ, алкоголь, свинец, медь, гипотонические растворы)
физические (↑и ↓ температура, УФО, радиация)
механические («искусственная» почка, клапанные протезы сердца, применение АИК, марш-бросок)

приобретает особое кристаллическое строение — так называемый гемоглобин S. 
Серповидно-клеточная анемия, как правило, проявляется в детстве, чаще встречается у людей (или их потомков) изтропических и субтропических регионов, которые являются эндемичными по малярии. 
 Пластические способности серповидного эритроцита значительно снижены, он не способен обратимо деформироваться при прохождении через капилляры и может закупоривать их. Нарушение кровоснабжения различных тканей и органов обуславливает развитие тканевой гипоксии (недостатка кислорода на тканевом уровне), что приводит к образованию еще большего количества серповидных эритроцитов (образуется так называемый порочный круг). Мембрана серповидных эритроцитов отличается повышенной ломкостью, в результате чего продолжительность их жизни значительно укорачивается. 
На тяжесть клинического течения серповидноклеточной анемии влияет наличие гемоглобина F. Чем его больше, тем менее выражена симптоматика заболевания. Этим объясняется отсутствие симптомов СКА у новорожденных – большая часть HbF замещается на HbA к шестому месяцу жизни ребенка.
Среди симптомов серповидноклеточной анемии выделяют: симптомы, связанные с разрушением эритроцитов;
гемолитические кризы;
симптомы, обусловленные закупоркой мелких сосудов;
увеличение селезенки;
склонность к тяжелым инфекциям.

и Юго-Восточной Азии, имеются эндемические очаги талассемии в Азербайджане (морские побережья, где распространена малярия).
Патогенез: основное значение имеет нарушение синтеза цепей глобина (α, β, δ) .
Клиника: течение заболевания характеризуется тяжелой гемолитической анемией, проявляющейся к концу первого года жизни ребенка, гепато- и спленомегалией, монголоидиостью лица и башенным черепом, отставанием ребенка в физическом и умственном развитии, нередко желтушностью и бледностью кожных покровов. Компенсаторная гиперплазия костного мозга, ведёт к нарушениям в строении лицевого черепа. Череп может стать квадратным, башенным; нос приобретает седловидную форму; нарушается прикус и расположение зубов. . При талассемии характерны гипохромная анемия, анизоцитоз эритроцитов, наличие мишеневидных форм эритроцитов (пятно гемоглобина в центре клетки, напоминающее мишень). При этом содержание сывороточного железа нормальное или повышенное.
Рентгенологически обнаруживают симптом «ежика» или «щетки», который положителен при увеличении содержания HbF, отрицателен при увеличении процента НbA2.

гипоксемии и гипоксии различной степени выраженности.

анемии и скорости ее развития:
слабость; утомляемость;
снижение, извращение аппетита;
одышка; сердцебиение;
головокружение;
шум в ушах, мелькание «мушек»;
обмороки;
утяжеление приступов стенокардии;

Постгеморрагическая анемия. Гемолитическая анемия.

(по рекомендации ВОЗ)

для мужчин:
уровень гемоглобина <130 г/л
гематокрит менее 39%;
для женщин:
уровень гемоглобина <120 г/л
гематокрит менее 36%;
для беременных женщин:
уровень гемоглобина <110 г/л

Постгеморрагическая анемия. Гемолитическая анемия.

– 70 г/л
Тяжелая анемия
Hb < 70 г/л

Постгеморрагическая анемия. Гемолитическая анемия.

Ht (л/л) х 1000/RBC x 1012
MCH (пг) = Нb (г/л) / RBC x 10
MCHC (г/л) = Hb (г/л) / Ht (л/л)
RDW (%) = SD / MCV x 100,
где SD – стандартное отклонение
ЦП = 3хHb/RBC*
* 3 первые цифры показателя RBC

Постгеморрагическая анемия. Гемолитическая анемия.