Особливості еритроцитарної та лейкоцитарної систем у дітей. Методика дослідження кровотворної системи презентация

(скарги, анамнез, огляд, пальпація, перкусія). Основні клінічні прояви анемічного синдрому. Геморагічні діатези: геморагічний васкуліт, тромбоцитопенічна пурпура, гемофілія..

проф.Л.М.Булат

Вінницький національний медичний університет ім. М.І.Пирогова

середовища ендотелію судин виконують тромбоцити
В процесі гемостазу приймають участь ферменти плазми крові.
Властивості та механізм роботи первинного гемостазу:
а) в нормі ентоделій судин підтримує рідкий стан циркулюючої крові. Виконується ця функція завдяки продукції та видалення в кров інгібітора агрегації (тобто набухання, склеювання) тромбоцитів, виведення з кровоносного русла факторів згортання крові. Завдяки анатомо-фізіологічним особливостям судинної стінки (еластичність, напруга, недопустимість діапедезу еритроцитів) виконується запобігання ураженню судинної стінки та кровотечі при зовнішній дії;
б) другою ланкою первинного гемостазу є тромбоцити, які виконують адгезивно-агрегаційну функцію.

нитки фібрину можуть утримати кров в крупних судинах, що і є суттю вторинного (коагумеційного) гемостазу. Поділяється він на зовнішній та внутрішній механізми, які спочатку працюють окремо. Зовнішній механізм починається з поступлення в плазму III фактора згортання крові, який діє на VII фактор згортання крові. Внутрішній механізм починається з активації ХII фактора, який посилює дію ХI фактора, а він вже впливає на IХ і VIII фактори згортання крові. Надалі обидва замикаються і діють на протромбіназу (Х фактор + V фактор + IV фактор). Протромбіназа активує протромбін (неактивний фактор II), який перетворюється в активний тромбін. Дія тромбіну – відщеплення від молекули фібриногену 4-х пептидів, в результаті чого утворюються мономери фібрину, які мають вільні зв’язки. Мономіри з’єднуючись формують волокна фібрину. Кількість фебіногену в нормі 2-4 г/л.

утворювання або уповільнений розпад. Спостерігається в післяопераційному періоді спленектомії; як несприятлива прогностична ознака при хронічному мієлолейкозі.
Тромбоцитопенія – зменшення кількості тромбоцитів нижче 100 г/л, патогенез: зниження утворення чи підвищений розпад. Це головний показник хвороби Верльгофа; спостерігається як симптом при важкому запальному процесі (сепсис, вірусні захворювання), лейкозі.
Тромбоцитопатія – нормальна кількість тромбоцитів з порушенням їхньої якісної повноцінності. Є ознакою групи захворювань спадкового, вродженого і набутого ґенезу.

хвилин, у той час як дві наступні — 2-5 секунд).
Друга фаза — перехід протромбінуДруга фаза — перехід протромбіну в тромбін.
Третя фаза — утворення фібрину.

із-за підвищеної ламкості і проникливості капілярів, а також зниження скорочувальної функції прекапилярів.
2.            Низький вміст в плазмі крові вітаміну К – залежних факторів згортання крові, таких як ІІ, VII, ІХ і Х. Їх рівень складає при народженні 40 – 60 % рівня дорослих. Починаючи з третього дні життя дитини активність цих факторів починає зростати, що пов’язано з достатнім поступленням вітаміну К, синтезованого бактеріальної флорою кишечника, і дозріванням білково-синтетичної функції гепатоцитів. Вміст фібриногену і протромбіну практично такий же, як у дорослих.
3.            Недостатня функціональна активність тромбоцитів, а саме здатність до адгезії та агрегації знижена.

джгута - наявність петехії, в нормі їх немає;
манжетова проба – кількість петехій не більше 10 на площині до 5 см;
проба щипка – шкіра в нормі, не змінюється;
баночна проба – в нормі перші петехії повинні з’явитися при тиску 200 мм рт.ст.
Частіше ці проби позитивні при тромбоцитопеніях та тромбоцитопатіях.

ступінь адгезівності тромбоцитів. В середньому кількість тромбоцитів повинна зменшитись на 50%;
гемолізат – агрегацій ний тест – встановлюється агрегаційність тромбоцитів. В нормі дорівнює: при концентрації 10-3 – через 11-17 секунд при концентрації 10-7 – через 40-54 сек.

нормі 2-4 хвилини;
ретракція кров’ного згустку – в нормі 20-24 год. Використовують індекс рефракції і кров’яного згустку. В нормі він дорівнює 0,3-0,5.

– показник кількості і функції фібриногену дитини що обстежується (частіше не пізніше 15 секунд);
б) протромбінів індекс (Квіке) – в нормі 12-13 секунд йде згортання плазми. Потім підраховується індекс який дорівнює – 80-100%;
в) час рекальцифікації плазми – 60-120 секунд;
г) кількість фібриногену – в нормі 2-4 г/л.

необхідно призначати аналізи а, б, в. При дефіциті VII фактору буде порушений протромбінів індекс; при дефіциті ХII, ХI, IХ, VIII факторів буде продовжений час рекальцифікації плазми; при дефіциті Х, V, IV, II факторів будуть продовжені протромбінів індекс (протромбінів час Квіте) і час рекальцифікації плазми; при подовжені всіх 3 аналізів – дефіцит фібриногену.
час згортанні крові за Лі-Уайтом – в нормі 5-10 хвилин.
Зменшення часу згортання крові вказує на підвищення загортальної системи, більш швидке згортання крові. Підвищення часу згортання вказує на зменшення функції згортання крові.

є геморагічний синдром.
Геморагічний синдром – це клінічний прояв схильності організму до багаторазових кровотеч і крововиливів як під впливом незначного травмування, так і самовільно.

крові (гемофілія);
Тромбоцитопатії - захворювання обумовлені порушенням утворення і складу тромбоцитів (хвороба Верльгофа);
Вазопатії – в основі лежить ушкодження судинної стінки (хвороба Шенлейна-Геноха).

тромбопластину):
1. Дефіцит компонентів плазми, які беруть участь у тромбо-пластиноутворенні: фактора VIII (гемофілія А), фактора IX (гемофілія В), фактора XI (гемофілія С), фактора XII.
2. Наявність антагоністів (інгібіторів) факторів VIII і IX.
3. Дефіцит тромбоцитарних компонентів тромбопластино-утворення — кількісна нестача тромбоцитів (тромбоцитопатії).
4. Ангіогемофілія (хвороба Віллебранда).

тромбіну):
1. Дефіцит компонентів плазми тромбіноутворення: фактора II (протромбіну), фактора V, фактора VII (проконвертину), фактора X.
2. Наявність антагоністів (інгібіторів) тромбіноутворення.
3. Наявність інгібіторів до фактора II, V, VII, X.

фібрину) :
1. Дефіцит компонентів плазми, які беруть участь у фібрино-утворенні, а саме фактора І (фібриногену).
2. Кількісний і якісний дефіцит фактора XIII (фібринстабілізуючого фактора).

розвитком дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові:
синдром дефібринації (сии.: тромбогеморагічний синдром, дисемійоваве внутрішньосудинне зсідання, коагулопатія споживання).

системи згортання крові.

яка є кондуктором (переносчиком) гемофілії. Хворіють тільки представники чоловічої статі. Проте можливі деякі винятки: якщо мати є кондуктором гемофілії, а тато хворіє на це захворювання, то їхня дочка теж може захворіти гемофілією.
В патогенезі захворювання лежить порушення першої фази згортання крові: у хворого кількість антигемофільних чинників менше норми, що порушує утворення плазмового тромбопластину. Це призводить до подовження часу згортання крові, в результаті чого виникають тривалі кровотечі.

сини і дочки –носії захворювання) і бути здоровими сини і дочки. Від шлюбу жінки-носія патологічної хромосоми і чоловіка, хворого гемофілією може народитися гомозиготна дочка з усіма симптомами захворювання. Гемофілія зустрічається досить рідко ~ 1 на 10 тис. новонароджених, при чому у 70-75% випадків є сімейний анамнез захворювання, у решти – спорадичні форми, які виникають в результаті нових мутацій.

(антигемофільного глобуліну А). Це найбільш часта форма – 80% від загальної кількості хворих;
гемофілія В - дефіцит ІХ фактора (плазмового тромбопластинового компоненту – фактора Крістмаса).Частота 10 - 15 %;
гемофілія С – зниження активностіХІ фактора (плазмового попередника тромбопластину – фактора Розенталя).Частота 3 - 5 %.

плечові та дрібні суглоби кистей рук і стоп. При важкому перебігу гемофілії вони спостерігаються у дітей з 3-х річного віку. Як правило, крововилив у суглоб виникає не зразу після травми, а через деякий час (через 6-12 годин залежно від інтенсивності травми і тяжкості гемофілії).

віку при прорізуванні зубів, у старших – при видаленні зубів;
кровотечі при незначному травмуванні шкіри (стрижка, забій, подряпини);
кровотечі із слизових оболонок носових ходів, ротової порожнини, ш.к.т., сечовивідних шляхів;
гемартрози – для яких характерні збільшення об’єму і болючість суглобів. Багаторазові гемартрози призводять до деформацій суглобів, розвитку контрактур (обмеження рухів у суглобах), анкілозу ( повна нерухомість у суглобі) і інвалідності дітей;
синці і гематоми – це результат крововиливів в шкіру, підшкірну клітковину, м’язову тканину і в заочеревинний простір.

хвилин до декількох годин);
Подовження часу рекальцифікації плазми;
Зменшення в плазмі антигемофільних факторів.

яка дозволяє підняти рівень дефіцитного фактора в плазмі крові.
В 60-тих роках – був створений кріопреципітат, а в 70-тих – перші препарати факторів згортання, а з кінця 80-тих – була розпочата розробка, а потім і випуск високо очищених вірусінактивованих моноклональних препаратів факторів згортання. В кінці минулого століття з’явилися генноінженерні препарати факторів згортання крові.

- набута:
а) первинна (порушення дозрівання у кістковому мозку мегакаріоцитів і відшнурування тромбоцитів; затримка і підвищений гемоліз тромбоцитів у селезінці; імунна теорія);
б)вторинна – виникненню тромбоцитопатії сприяють вірусні інфекції, інтоксикації, лікарські препарати).
Проте, незалежно від етіології, головною зміною в складі крові при хворобі Верльгофа є зменшення кількості тромбоцитів – тромбоцитопенія. А одночасно відбувається зниження функції тромбоцитів щодо епітелію судин.

ІТП:
1. Гостра – з раптовим початком в дітей від 2 до 6 років та виздоровленням в терміни до 6 місяців.
2. Хронічна – із прихованим початком, рідкими спонтанними ремісіями і частими рецидивами. Пік захворюваності у віці від 20 до 40 років.

геморагії (крововиливи), характеристиками яких є:
-асиметричність;
-поліморфність – різні розміри (від петехій до екхімозів);
-поліхромність – різний колір елементів висипу. Шкіра набуває характерного вигляду – «шкіра леопарда».

ш.к.т., легень, нирок, а у старших дівчаток – значні маткові кровотечі);
в) можуть бути крововиливи в головний мозок, плевру, сітківку очей.

( 10 – 20 хв і більше);
Подовження або відсутність рефракції кров’яного згустку;
Порушення адгезивно-агрегаційних функцій тромбоцитів;
Можуть бути позитивними проби на виявлення резистентності капілярної стінки;
При значній кровотечі розвивається постгеморагічна анемія.

виразності і кількості тромбоцитів;
ліжковий режим до стійкого купування геморагічного синдрома;
є 3 етапи лікування:
консервативний (купування геморагічного синдрому, глюкокортикоїди, антигістамінні);
оперативний (виконання спленектомії);
використання цитостатиків («терапія відчаю»).

мл 2-4 р/д в/в чи в/м або по 0,5 г 4-6 р/д всередину.
0,025 % р-н адроксона по 1,0-2,0 мл 2-4 р/д в/м.
Інгібітори фібринолізу:
препарати амінокапронової кислоти:
епсілонамінокапронова кислота – 0,2 г/кг/д перорально 3-4 р/д або в/в.
препарати сігма-амінокапронової кислоти (транексам, екзацил) – по 0,5-1 г кожні 8 годин;
препарати амінометилбензойної кислоти (амбен, памба) – по 50-100 мг в/в або в тих же дозах 2-3 р/д.
Для зупинки зовнішніх кровотеч ці ж препарати можна використовувати місцево. Крім них з цією ціллю використовують гемостатичну губку, тромбін, фібриноген, кріотерапію.

хвилин по 3-5 капель розчину, що містить тромбін, адроксон і епсілонамінокапронову кислоту (20 мг тромбіна розчиняють в 50 мл 5 % розчину є-АКК і добавляють 2 мл 0,025 % розчину адроксона). Можна чередувати закапування цього розчину і судинозвужуючих препаратів (1 % р-н ефедрину, адреналін у розведенні 1:10000). Можна чередувати тампонаду переднього носового ходу тампонами з указаною вище гемостатичною сумішшю і гемостатичною губкою, фібриновою плівкою.

також призначається 50 мл охолодженого 5 % розчину є-АКК з добавленням 1 мл 0,025 % р-ну адроксона і тромбіну всередину по 1 ч.л. або 1 ст.л 4-6 р/д.

0,01 г 2 р/д під язик; при порушенні гормонального фону – естрогени:0,05 % р-н фолікуліна по 1,0 мл 1 р/д в/м або 1 % р-н прогестерона по 1,0 мл 1 р/д в/м.

якого лежить множинний системний мікротромбоваскуліт.
ГВ (хвороба Шейлейн - Геноха) – поліетіологічне захворювання.

захворювання),
- щеплення,
- медичні препарати,
- харчова алергія (цитрусові, полуниця, суниця, шоколад, яйце, м’ясо, риба, гриби, ікра, штучні барвники, ароматизатори, стабілізатори),
- глистна інвазія (опісторхоз, лямбліоз, ентеробіоз и т.д.),
- хронічні вогнища інфекціі (тонзиліт, синусит, отит, гайморит, карієс зубів и др.),
- психічна або фізична травма,
- перегрівання,
- укуси комах.

яких характерно:
- вид висипки – частіше петехії (може бути плямисто-папульозна висипка);
- симетричність;
- місце виникнення – частіше навколо суглобів, особливо гомілковостопних, на розгинальних поверхнях кінцівок і сідниць;
- одночасне виникнення усієї висипки і тому всі геморагії одного кольору (спочатку червоні, через декілька днів переходять у жовтий колір);
- часто для висипки характерний хвилеподібний перебіг.

ще шкірно-суглобовим – зазвичай уражуються гомілковостопні, колінні і променезапясткові суглоби, у яких виникає біль, набряк, гіперемія шкіри.

брижі, нагадує клініку «гострого живота»:
- нападоподібний біль в черевній порожнині;
- хворий приймає вимушене положення – притискає ноги до живота або знаходиться в колінно-ліктьовому положенні;
- блювання, може бути з кров’ю;
- пронос, теж може бути з кров’ю;
- блідий, страждальницький вираз обличчя.

В аналізі сечі нирковий синдром проявиться гематурією, протеїнурією.
5) Іноді може бути крововилив в головний мозок, що призводе до судом, менінгеального синдрому.

вказують на кількість і якісну повноцінність тромбоцитів, а також аналізи вторинного гемостазу завжди знаходяться в межах норми.
Позитивними можуть бути проби на резистентність капілярної стінки, що є додатковим об’єктивним показником діагностики даної хвороби.

направлена на усунення алергена, санацію хронічних вогнищ інфекції у носіїв;
Патогенетична терапія:
гепаринотерапія (доза гепарина при простій формі 100-150 од/кг/добу);
гормональна терапія показана при наявності 2 і більше синдромів (переважно преднізолон із розрахунку 1-2 мг/кг/добу);
дезагреганти (курантил, трентал);
ентеросорбенти;
антигістамінні препарати;
імунодепресанти у важких випадках (вінкристин, лейкеран);
плазмаферез.