Слайд 1
«Обмен сложных белков – нуклеопротеинов
и хромопротеинов»
Слайд 5
Нb (2500-3000 мг)
↕
Моча (1,5-2 мг) Fe плазмы ЖКТ
(1,5-2 мг)
(~ 100 мг)
запасы Fe тканевое Fe
(ферритин, (миоглобин, цт,
гемосидерин и др. каталаза, пер-за
~1000 мг) и др. ~100-120 мг)
Слайд 7
Распад гема начинается под влиянием ферментов гемоксигеназного комплекса (ГО):
Слайд 9Восстановление биливердина в билирубин
Слайд 10Обозначения:
М – метильная группа (СН3);
В – винильная группа (– СН=СН2);
П –
остаток пропионовой к-ты (–СН2– СН2–СООН)
Слайд 11
Билирубин (брб) → в кровь, где связывается с альбумином и транспортируется
в печень.
В норме брб - 8,5-20 мкмоль/л
Слайд 12
В гепатоцитах брб соединяется с глюкуроновой кислотой за счет остатков пропионовых
кислот → образуются билирубинглюкурониды -
моно- и диглюкурониды (1 : 4)
Слайд 13
В 1903 году голландский ученый Ван де Берг обнаружил, что раствор
брб с диазореактивом дает розовое окрашивание. Эта р-ция легла в основу количественного определения брб в крови.
Слайд 14
Свободный брб не растворим в воде и предварительно требует растворения в
спирте или других реактивах → получил название непрямой (свободный) билирубин
Слайд 15
Билирубинглюкурониды в незначительных количествах могут → в кровеносные капилляры
→ в плазме крови 2 формы брб:
непрямой/свободый (75%)
прямой/связанный (25%)
Слайд 17
Билирубинглюкурониды в желчных путях, желчном пузыре и верхних отделах кишечника под
влиянием микрофлоры восстанавливаются до уробилиногена (мезобилирубилиногена)
Слайд 18
Основная масса уробилиногена → в толстый кишечник, где под влиянием микрофлоры
→ до стеркобилиногена, к-рый удаляется с калом -150-250 мг/сут
О2 воздуха окисляет его до стеркобилина – основного пигмента окраски кала
Слайд 19
Часть стеркобилиногена всасывается в области геморроидальных вен, затем →
в почки и выводится с мочой (0,5- 2 мг), окисляясь под действием О2 в уробилин
Слайд 20
При повышении концентрации брб > 2 мг/100 мл → желтуха склер,
кожи.
Различают несколько типов желтух:
Слайд 21
1. Желтуха новорожденных (физиологическая)
Причины:
- усиленный гемолиз эритроцитов (Е)
-
↓ активность фермента УДФ- глюкуронидтрансферазы →
Содержание свободного брб ↑ в 2-3 раза.
Слайд 222. Патологические желтухи:
2.1. Надпеченочная - гемолитическая
Причины – отравление гемолитическими ядами
или переливание несовместимой крови → распад Е → ↑ свободного брб.
Моча и фекалии окрашены в оранжево-желтый и темный цвет (соответственно), желтый цвет кожи.
Слайд 232.2. Печеночная – паренхиматозная
Причины - вирусное поражение гепатоцитов (гепатиты А,
В, С и др.) или вследствие отравления ядами (хлороформ) → ↑ проницаемости гепатоцитов для прямого брб → в крови ↑ количество свободного и связанного брб
Слайд 242.3. Подпеченочная – механическая (обтурационная)
Причины - нарушение оттока желчи из
печени вследствие закупорки камнем (желчекаменная болезнь) или опухоли головки подж. железы.
↑ прямого брб, поступление из желчи в кровь свободных желчных кислот → ↑ гемолиза Е → ↑ непрямого брб.
Слайд 25
При полной обтурации: бесцветный кал (сероватый цвет), яркая желтушность кожи, зуд.
Прямой брб ↑ → с мочой (цвет пива с ярко-желтой пеной)
Брб в крови ↑ в 20-40 раз.
Слайд 263. Врожденные желтухи.
врожденная семейная негемолитическая желтуха Кригяра-Наяра – полное отсутствие
УДФ-глюкуронидтрансферазы.
Болезнь Лаки-Дрисколла – снижение активности этого же фермента.