- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута презентация
Содержание
- 1. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута
- 2. АМИОТРОФИЯ (amyotrophia; греч. отрицательная приставка а -
- 6. Обширная группа генетически гетерогенных заболеваний периферических нервов,
- 7. Аутосомно-доминантный Аутосомно-рецессивный Сцепленный с Х-хромосомой Типы наследования
- 8. Болезнь Шарко-Мари-Тута была описана в 1886 г. французскими невропатологами Шарко и Мари. История
- 9. Одновременно с ними заболевание описал Говард Тут
- 10. В России невропатолог, Давиденков Сергей Николаевич, впервые
- 11. В 2010 году, болезнь ШMT была одним
- 14. 1. Атрофия мышц дистальных отделов конечностей (чаще
- 15. Атрофия мышц стопы приводит к когтевидной установке пальцев и деформации стопы, напоминающей стопу Фридрейха.
- 16. «Ноги аиста» или «перевернутой бутылки»
- 17. Поздние проявления-вовлечение рук Атрофия, формирование «когтистой лапы»
- 18. 2. Расстройства чувствительности: Снижение поверхностной чувствительности в
- 19. 3. Дополнительные симптомы: Нистагм Анизокория Нарушение реакции зрачков на свет
- 20. Сколиоз Желудочно-кишечные расстройства Трудности при жевании, глотании
- 21. Первичные миопатии Инфекционные полиневриты Атаксия Фридрейха Синдрома Русси-Леви Болезни Рефсума Дифференциальная диагностика
- 22. Болезнь Шарко-Мари-Тута может быть диагностирована при наличии
- 23. Лечение направлено на: Улучшение трофики мышц (глутаминовая
- 24. Показаны курсы массажа, ЛФК, физиотерапевтические процедуры, бальнеотерапия (электрофорез прозерина или галантамина, ультразвук, радоновые ванны). Лечение
- 25. Спасибо за внимание!
АМИОТРОФИЯ (amyotrophia; греч. отрицательная приставка а - + mys, myos мышца + trophe - питание) - нарушение трофики мышц, связанное с поражением двигательных клеток спинного мозга и мозгового ствола, а также
Слайд 2АМИОТРОФИЯ (amyotrophia; греч. отрицательная приставка а - + mys, myos мышца
+ trophe - питание) - нарушение трофики мышц, связанное с поражением двигательных клеток спинного мозга и мозгового ствола, а также спинномозговых нервов, следствием которого являются уменьшение объема и числа мышечных волокон и снижение их сократительной способности.
Слайд 6Обширная группа генетически гетерогенных заболеваний периферических нервов, характеризующаяся симптомами прогрессирующей полинейропатии
с преимущественным поражением мышц дистальных отделов конечностей.
Частота всех форм от 10 до 40:100000 в различных популяциях
Частота всех форм от 10 до 40:100000 в различных популяциях
Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута
Слайд 8
Болезнь Шарко-Мари-Тута была описана в 1886 г. французскими невропатологами Шарко и
Мари.
История
Слайд 9Одновременно с ними заболевание описал Говард Тут в дисертации «Перонеальный тип
прогрессирующей мышечной атрофии», который впервые сделал правильное предположение о связи заболевания с дефектами в периферических нервах.
История
Слайд 10В России невропатолог, Давиденков Сергей Николаевич, впервые в 1934 г. описал
вариант невральной амиотрофии с усилением мышечной слабости при охлаждении.
История
Слайд 11В 2010 году, болезнь ШMT была одним из первых заболеваний, для
которого с помощью секвенирования генома пораженного человека была точно определена генетическая причина болезни. В гене были обнаружены две мутации, из каких именно мутация SH3TC2 была названа причиной возникновения болезни. Затем исследователи сравнили геном пациента с геномами матери, отца и семи братьев и сестер больного с и без болезни. Мать и отец имели одну нормальную и одну мутированную копии этого гена, в связи с чем симптомы болезни были умеренными, или их вообще не было. У потомства, унаследовавшего две копии аномальных генов болезнь проявлялась в полном объеме.
Слайд 141. Атрофия мышц дистальных отделов конечностей (чаще нижних)
Страдают разгибатели голени, мелкие
мышцы стопы, а также мышцы, вызывающие тыльное сгибание стопы
Стопы отвисают, больной ходит, высоко поднимая ноги («степпаж»), формируется вальгусная установка стоп (ротация их кнаружи),
Угасают сухожильные рефлексы (ахилловы)
Стопы отвисают, больной ходит, высоко поднимая ноги («степпаж»), формируется вальгусная установка стоп (ротация их кнаружи),
Угасают сухожильные рефлексы (ахилловы)
Клиническая картина
Слайд 15Атрофия мышц стопы приводит к когтевидной установке пальцев и деформации стопы,
напоминающей стопу Фридрейха.
Слайд 182. Расстройства чувствительности:
Снижение поверхностной чувствительности в дистальных отделах по типу «носков»,
«чулок», «перчаток»
Парестезии
Спонтанные боли в конечности и болезненность при пальпации по ходу нервных стволов
Снижение глубокой чувствительности (за счет поражения задних канатиков спинного мозга)
Парестезии
Спонтанные боли в конечности и болезненность при пальпации по ходу нервных стволов
Снижение глубокой чувствительности (за счет поражения задних канатиков спинного мозга)
Слайд 20Сколиоз
Желудочно-кишечные расстройства
Трудности при жевании, глотании и речи (атрофия медиального края голосовой
складки)
Тремор
Тремор
Слайд 21Первичные миопатии
Инфекционные полиневриты
Атаксия Фридрейха
Синдрома Русси-Леви
Болезни Рефсума
Дифференциальная диагностика
Слайд 22Болезнь Шарко-Мари-Тута может быть диагностирована при наличии характерных симптомов и с
помощью измерения скорости электромиографии, биопсии нерва, а также путем анализа ДНК.
Диагностика
Слайд 23Лечение направлено на:
Улучшение трофики мышц (глутаминовая кислота, метионин, лейцин, аденозинтрифосфорная кислота,
глюкоза с инсулином, витамин Е, неробол)
Улучшение проводимости импульсов по нервным стволам и через мионевральные синапсы (антихолинэстеразные препараты: прозерин, галантамин, нивалин и др)
Улучшение проводимости импульсов по нервным стволам и через мионевральные синапсы (антихолинэстеразные препараты: прозерин, галантамин, нивалин и др)
Лечение
Слайд 24Показаны курсы массажа, ЛФК, физиотерапевтические процедуры, бальнеотерапия (электрофорез прозерина или галантамина,
ультразвук, радоновые ванны).
Лечение
