- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Нервно-мышечные заболевания презентация
Содержание
- 1. Нервно-мышечные заболевания
- 2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ Нервно-мышечные заболевания – болезни с
- 3. ПРИЗНАКИ ПОРАЖЕНИЯ Гипотония Гипорефлексия Гипотрофия
- 4. КРУГ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ Наследственные заболевания Инфекционные
- 5. НЕРВНО-МЫШЕЧНАЯ ЕДИНИЦА А Б В Г
- 6. КЛАССИФИКАЦИЯ А Заболевания, связанные с поражением
- 7. ПОРАЖЕНИЕ ПЕРЕДНЕГО РОГА Только двигательные
- 8. ПОРАЖЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ Дистальные парезы
- 9. БОЛЕЗНИ СИНАПСА Патологическая мышечная утомляемость
- 10. МЫШЕЧНОЕ ПОРАЖЕНИЕ Преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей (тазовый, плечевой пояс) Отсутствуют чувствительные нарушения
- 11. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ЭМГ Глобальная
- 12. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ Исследование ферментов крови
- 13. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ Биопсия мышц (гистохимическое исследование) Составление родословных таблиц
- 14. БОЛЕЗНИ ПЕРЕДНЕГО РОГА Инфекционные
- 15. БОЛЕЗНИ ПЕРЕДНЕГО РОГА Дегенеративные заболевания
- 16. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ Пирамидный путь Передний рог
- 17. УРОВНИ ПОРАЖЕНИЯ ПРИ БАС Шейное утолщение Поясничное утолщение Бульбарный отдел ствола головного мозга
- 18. КЛИНИКА БАС Смешанные парезы в руках и/или
- 19. ТЕЧЕНИЕ БАС Течение хроническое или подострое
- 20. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ - СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ Ранняя
- 21. РАННЯЯ ДЕТСКАЯ ФОРМА ВЕРНИГА - ГОФМАННА
- 22. КЛИНИКА СПИНАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ ВЕРНИГА-ГОФМАННА Период внутриутробного
- 23. КЛИНИКА СПИНАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ ВЕРНИГА-ГОФМАННА
- 24. КЛИНИКА СПИНАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ ВЕРНИГА-ГОФМАННА Мышечная гипотония
- 25. ЮНОШЕСКАЯ ФОРМА КУГЕЛЬБЕРГА - ВЕЛАНДЕР
- 26. КЛИНИКА СПИНАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ КУГЕЛЬБЕРГА-ВЕЛАНДЕР Начало заболевания
- 27. СПИНАЛЬНАЯ МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ Тяжелая атрофия мышц плечевого пояса
- 28. БУЛЬБО-СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ КЕННЕДИ Описана в 1968
- 29. СЦЕПЛЕННОЕ С Х-ХРОМОСОМОЙ РЕЦЕССИВНОЕ НАСЛЕДОВАНИЕ
- 30. КЛИНИКА БУЛЬБО-СПИНАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ КЕННЕДИ Начало в
- 31. БОЛЕЗНИ, СВЯЗАННЫЕ С ПОРАЖЕНИЕМ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
- 32. ВИДЫ ПОЛИНЕЙРОПАТИЙ Аксональные полинейропатии:
- 33. НЕВРАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО-МАРИ Группа наследственных сенсомоторных
- 34. КЛИНИКА НЕВРАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ ШАРКО-МАРИ
- 35. КЛИНИКА НЕВРАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ ШАРКО-МАРИ А
- 36. Атрофия мышц кисти, «когтистая лапа» Невральная амиотрофия Шарко-Мари
- 37. Стопа Фридрайха, «полая» стопа Невральная амиотрофия Шарко-Мари
- 38. НЕВРАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО-МАРИ Типы наследования: Аутосомно-доминантный Аутосомно-рецессивный Сцепленный с Х-хромосомой
- 39. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНОГО СИНАПСА Синдром патологической мышечной утомляемости – нарастание пареза (слабости) к вечеру
- 40. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНОГО СИНАПСА Ботулизм Миастения Миастенические синдромы
- 41. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНОГО СИНАПСА Ботулизм возникает преходящая
- 42. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНОГО СИНАПСА Миастения (Myasthenia gravis)
- 43. КЛИНИКА МИАСТЕНИИ Начало, как правило, с
- 44. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОБЫ, ВЫЯВЛЯЮЩИЕ ПАТОЛОГИЧЕСКУЮ МЫШЕЧНУЮ УТОМЛЯЕМОСТЬ
- 45. ТЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИИ Характерно течение с ремиссиями
- 46. ЛЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИИ Антихолинэстеразные прозерин – быстрого действия
- 47. МИАСТЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ Синдром Ламберта-Итона –
- 48. МИАСТЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ Клиника не страдают глазные мышцы
- 49. МИАСТЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ Другие причины Заболевания щитовидной железы
- 50. БОЛЕЗНИ, СВЯЗАННЫЕ С ПОРАЖЕНИЕМ МЫШЦ (МИОПАТИИ) Общие
- 51. ПОЛИМИОЗИТ Не наследственное (аутоиммунное) заболевание Нарушение
- 52. КЛИНИКА ПОЛИМИОЗИТА Начало – острое или
- 53. ПОЛИМИОЗИТ Данные дополнительного исследования: Уровень КФК не
- 54. ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ МИОПАТИЯ (ПОЛИМИОЗИТ)
- 55. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ МИОДИСТРОФИИ (МИОПАТИИ) Известно много форм
- 56. Неравномерность диаметра
- 57. ПСЕВДОГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ МИОДИСТРОФИЯ ДЮШЕНА Описана в 1861
- 58. КЛИНИКА ПСЕВДОГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ МИОДИСТРОФИИ ДЮШЕНА Первые признаки
- 59. КЛИНИКА ПСЕВДОГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ МИОДИСТРОФИИ ДЮШЕНА Умственная отсталость
- 60. КЛИНИКА ПСЕВДОГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ МИОДИСТРОФИИ ДЮШЕНА псевдогипертрофии
- 61. Мальчик 5 лет Наблюдаются псевдогипертрофии мышц, лордоз ПСЕВДОГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЮШЕНА
- 62. СИМПТОМ «ВСТАВАНИЯ ЛЕСЕНКОЙ» ПРИ МИОПАТИИ
- 63. МИОДИСТРОФИЯ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА Описана в 1884 -1886
- 64. КЛИНИКА МИОДИСТРОФИИ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА Дебют в 15-25
- 65. КЛИНИКА МИОДИСТРОФИИ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА Слабость мышц лица:
- 66. КЛИНИКА МИОДИСТРОФИИ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА Атрофия и слабость мышц
- 67. КЛИНИКА МИОДИСТРОФИИ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА Интеллект не страдает
- 68. ПЛЕЧЕЛОПАТОЧНО-ЛИЦЕВАЯ МИОДИСТРОФИЯ
- 69. ЛОПАТОЧНО-ПЕРОНЕАЛЬНАЯ ФОРМА Выражена атрофия
- 70. МИОДИСТРОФИЯ ЭРБА-РОТА Описана в 1884 году
- 71. КЛИНИКА МИОДИСТРОФИИ ЭРБА Дебют во 2-м десятилетии,
- 72. КЛИНИКА МИОДИСТРОФИИ ЭРБА Форма Лейдена-Мебиуса
- 73. ТАЗОВО-БЕДРЕННАЯ ФОРМА
- 74. МИОПАТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ Гипо- и гипертиреоз Стероидные миопатии Паранеопластические миопатические синдромы
ОПРЕДЕЛЕНИЕ Нервно-мышечные заболевания – болезни с поражением нейронов, их аксонов, синапсов или самих мышц Болезнь мышечной единицы
Слайд 2ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Нервно-мышечные заболевания – болезни с поражением нейронов, их аксонов, синапсов или
самих мышц
Болезнь мышечной единицы
Болезнь мышечной единицы
Слайд 4КРУГ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Наследственные заболевания
Инфекционные
Воспалительные
Паранеопластические
При соматических заболеваниях
При эндокринных заболеваниях и др.
Слайд 6КЛАССИФИКАЦИЯ
А Заболевания, связанные с поражением
передних рогов спинного
мозга
Б Болезни, связанные с поражением
периферических нервов
В Заболевания, связанные с поражением
нервно-мышечного синапса
Г Заболевания самих мышц
Б Болезни, связанные с поражением
периферических нервов
В Заболевания, связанные с поражением
нервно-мышечного синапса
Г Заболевания самих мышц
Слайд 7ПОРАЖЕНИЕ ПЕРЕДНЕГО РОГА
Только двигательные нарушения
+ фасцикуляции
Отсутствуют чувствительные
нарушения
Слайд 8ПОРАЖЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
Дистальные парезы (кисти, стопы)
В
подавляющем большинстве случаев
+ расстройства чувствительности
+ вегетативные расстройства
+ расстройства чувствительности
+ вегетативные расстройства
Слайд 10МЫШЕЧНОЕ ПОРАЖЕНИЕ
Преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей (тазовый, плечевой пояс)
Отсутствуют чувствительные нарушения
Слайд 11ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ
ЭМГ
Глобальная
(поверхностные электроды, суммарная активность)
Игольчатая
(активность отдельного мышечного волокна)
Скорость проведения возбуждения по нерву (и амплитуда ответа)
Норма = 60 м/с,
Демиелинизация = 40-30 м/с
Игольчатая
(активность отдельного мышечного волокна)
Скорость проведения возбуждения по нерву (и амплитуда ответа)
Норма = 60 м/с,
Демиелинизация = 40-30 м/с
Слайд 12ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ
Исследование ферментов крови
↑ КФК -
креатинфосфокиназа
↑ ЛДГ – лактатдегидрогеназа
Исследование электролитов крови
К*, Na*, Са**
↑ ЛДГ – лактатдегидрогеназа
Исследование электролитов крови
К*, Na*, Са**
Слайд 13ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ
Биопсия мышц (гистохимическое исследование)
Составление родословных таблиц
Слайд 14БОЛЕЗНИ ПЕРЕДНЕГО РОГА
Инфекционные
Клещевой энцефалит
Полиомиелит
(болезнь Гейне-Медина)-
эпидемический детский паралич
вирусной этиологии
Полиомиелитоподобные заболевания
эпидемический детский паралич
вирусной этиологии
Полиомиелитоподобные заболевания
Слайд 15БОЛЕЗНИ ПЕРЕДНЕГО РОГА
Дегенеративные заболевания
Боковой амиотрофический склероз
(БАС) – болезнь Шарко
дегенерация боковых столбов
поражение переднего рога
дегенерация боковых столбов
поражение переднего рога
Слайд 17УРОВНИ ПОРАЖЕНИЯ ПРИ БАС
Шейное утолщение
Поясничное утолщение
Бульбарный отдел ствола головного мозга
Слайд 18КЛИНИКА БАС
Смешанные парезы в руках и/или ногах:
признаки вовлечения переднего
рога
(фасцикуляции, атрофии)
признаки поражения кортикоспинальных путей
(высокие рефлексы)
Смешанный бульбарный и псевдобульбарный синдром (фибрилляции, атрофия мышц языка, признаки поражения кортикобульбарных путей)
(фасцикуляции, атрофии)
признаки поражения кортикоспинальных путей
(высокие рефлексы)
Смешанный бульбарный и псевдобульбарный синдром (фибрилляции, атрофия мышц языка, признаки поражения кортикобульбарных путей)
Слайд 19ТЕЧЕНИЕ БАС
Течение хроническое или подострое
Варианты течения:
как правило, восходящее, но
может быть
начало с бульбарного отдела
Гибель больных – через 1,5 – 2 года
начало с бульбарного отдела
Гибель больных – через 1,5 – 2 года
Слайд 20НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ - СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ
Ранняя детская форма Вернига-Гофманна
Юношеская форма Кугельберга-Веландер
Бульбо-спинальная амиотрофия
Кеннеди
Слайд 21РАННЯЯ ДЕТСКАЯ ФОРМА
ВЕРНИГА - ГОФМАННА
Описана в 1891 году
Острая злокачественная инфантильная
спинальная амиотрофия
Тип наследования – аутосомно-рецессивный
Течение - злокачественное
Тип наследования – аутосомно-рецессивный
Течение - злокачественное
Слайд 22КЛИНИКА СПИНАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ ВЕРНИГА-ГОФМАННА
Период внутриутробного развития – отсутствие или слабое шевеление
плода у 1/3 матерей
При рождении – «вялый ребенок»
В 3-4 мес.- явные парезы с гипотонией и арефлексией, ребенок складывается пополам
Характерен бульбарный синдром с фибрилляциями в языке
1,5 - 2 года – дети умирают от слабости дыхания, респираторных инфекций
Уровень КФК нормальный или незначительно повышен
При рождении – «вялый ребенок»
В 3-4 мес.- явные парезы с гипотонией и арефлексией, ребенок складывается пополам
Характерен бульбарный синдром с фибрилляциями в языке
1,5 - 2 года – дети умирают от слабости дыхания, респираторных инфекций
Уровень КФК нормальный или незначительно повышен
Слайд 25ЮНОШЕСКАЯ ФОРМА
КУГЕЛЬБЕРГА - ВЕЛАНДЕР
Описана в 1956 году
Течение доброкачественное
Тип наследования –
аутосомно-рецессивный
Слайд 26КЛИНИКА СПИНАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ КУГЕЛЬБЕРГА-ВЕЛАНДЕР
Начало заболевания в 2 -15 лет (в среднем
в 5 лет)
Очень медленное прогрессирование
Проксимальные мышечные атрофии рук и ног с распространенными фасцикуляциями
Характерны псевдогипертрофии
Уровень КФК повышен (↑) умеренно
Больные сохраняют способность к самообслуживанию, работоспособность
Очень медленное прогрессирование
Проксимальные мышечные атрофии рук и ног с распространенными фасцикуляциями
Характерны псевдогипертрофии
Уровень КФК повышен (↑) умеренно
Больные сохраняют способность к самообслуживанию, работоспособность
Слайд 28БУЛЬБО-СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ КЕННЕДИ
Описана в 1968 году
Доброкачественное течение
Тип наследования – рецессивный, сцепленный
с Х-хромосомой
Болеют только мужчины
Болеют только мужчины
Слайд 29СЦЕПЛЕННОЕ С Х-ХРОМОСОМОЙ РЕЦЕССИВНОЕ НАСЛЕДОВАНИЕ
Мать-носитель
Здоровый отец
Здоровый мужчина
Здоровая женщина
Больной мужчина
Женщина-носитель
Хх
ХY
XY
Xx
xY
Xx
●
▓▓▓
●
Слайд 30КЛИНИКА БУЛЬБО-СПИНАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ КЕННЕДИ
Начало в зрелом возрасте (4-я декада)
Проксимальная слабость в
руках, ногах
Бульбарный синдром (через 10 лет после начала)
Фасцикуляции (периоральная мускулатура, мимические мышцы, язык), что напоминает БАС
Эндокринные нарушения (снижение потенции, атрофия яичек, аспермия, гинекомастия, сахарный диабет)
Уровень КФК повышен (↑) умеренно
Прогноз благоприятный
Бульбарный синдром (через 10 лет после начала)
Фасцикуляции (периоральная мускулатура, мимические мышцы, язык), что напоминает БАС
Эндокринные нарушения (снижение потенции, атрофия яичек, аспермия, гинекомастия, сахарный диабет)
Уровень КФК повышен (↑) умеренно
Прогноз благоприятный
Слайд 31БОЛЕЗНИ, СВЯЗАННЫЕ
С ПОРАЖЕНИЕМ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
Общие признаки:
периферические парезы
полиневритический тип нарушения
чувствительности
вегетативные нарушения
снижение скорости проведения импульса по
нерву
вегетативные нарушения
снижение скорости проведения импульса по
нерву
Слайд 32ВИДЫ ПОЛИНЕЙРОПАТИЙ
Аксональные полинейропатии:
при дефиците тиамина, рибофлавина
при отравлении мышьяком
лекарственные полинейропатии (нитрофуран,
изониазид, пиридоксин – В 6)
Острые и хронические демиелинизирующие полинейропатии:
синдром Гийена-Барре
при дифтерии
при отравлении свинцом
лекарственные полинейропатии (нитрофуран,
изониазид, пиридоксин – В 6)
Острые и хронические демиелинизирующие полинейропатии:
синдром Гийена-Барре
при дифтерии
при отравлении свинцом
Слайд 33НЕВРАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО-МАРИ
Группа наследственных сенсомоторных полинейропатий
Описана Ж.Шарко, П.Мари в 1886 г.
и Г.Тус в 1886 г.
Различают 7 типов полинейропатий, из которых выделяют
миелинопатии (скорость проведения снижена резко)
аксонопатии (скорость проведения снижена нерезко)
Различают 7 типов полинейропатий, из которых выделяют
миелинопатии (скорость проведения снижена резко)
аксонопатии (скорость проведения снижена нерезко)
Слайд 34КЛИНИКА НЕВРАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ ШАРКО-МАРИ
Начало с ног:
постепенно
нарастает слабость и атрофии мышц голеней, мелких мышц стоп, походка типа «степпаж»,
«ноги аиста» или перевернутой бутылки, деформация стоп (стопа Фридрайха – «полая стопа», «конская стопа»)
бедра интактны (резко выражена разница бедер и стоп)
Поздние проявления – вовлечение рук:
атрофия, формирование «когтистой лапы»
снижение рефлексов (преимущественно ахилловых)
Снижение чувствительности
Вегетативные расстройства
«ноги аиста» или перевернутой бутылки, деформация стоп (стопа Фридрайха – «полая стопа», «конская стопа»)
бедра интактны (резко выражена разница бедер и стоп)
Поздние проявления – вовлечение рук:
атрофия, формирование «когтистой лапы»
снижение рефлексов (преимущественно ахилловых)
Снижение чувствительности
Вегетативные расстройства
Слайд 35КЛИНИКА НЕВРАЛЬНОЙ АМИОТРОФИИ ШАРКО-МАРИ
А
Б
А – дистальные атрофии
Б
– полиневритический тип нарушения чувствительности
Слайд 38НЕВРАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО-МАРИ
Типы наследования:
Аутосомно-доминантный
Аутосомно-рецессивный
Сцепленный с Х-хромосомой
Слайд 39ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНОГО СИНАПСА
Синдром патологической мышечной утомляемости – нарастание пареза (слабости) к
вечеру
Слайд 41ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНОГО СИНАПСА
Ботулизм
возникает преходящая блокада пресинаптических структур, нарушается холинергическая трансмиссия
связан с
воздействием токсина ботулизма
Слайд 42ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНОГО СИНАПСА
Миастения (Myasthenia gravis)
Заболевание аутоиммунной природы
Вырабатываются антитела к белку ацетилхолиновых
рецепторов (есть корреляция между титром антител и тяжестью миастении)
Важную роль в образовании антител играет тимус
(у 60% больных миастенией – патология тимуса, чаще - гиперплазия, в 10% - тимома)
Важную роль в образовании антител играет тимус
(у 60% больных миастенией – патология тимуса, чаще - гиперплазия, в 10% - тимома)
Слайд 43КЛИНИКА МИАСТЕНИИ
Начало, как правило, с глазных мышц (птоз, двоение, сонное выражение
лица)
Часто начало с бульбарных нарушений
Генерализация процесса (реже может остаться локальная форма)
Начало заболевания в 20-30 лет, но может начаться и пожилом возрасте (в этом случае нередко имеется тимома)
Часто начало с бульбарных нарушений
Генерализация процесса (реже может остаться локальная форма)
Начало заболевания в 20-30 лет, но может начаться и пожилом возрасте (в этом случае нередко имеется тимома)
Слайд 44КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОБЫ, ВЫЯВЛЯЮЩИЕ ПАТОЛОГИЧЕСКУЮ МЫШЕЧНУЮ УТОМЛЯЕМОСТЬ
Фиксировать взор вверх – 30 секунд
(больной устает)
Громко считать до 100 (дизартрия, дисфония)
Держать вытянутые руки – 3 минуты
Приседать, сжимать пальцы рук
Открыть-закрыть рот (здоровые -100 раз за 30 секунд)
Фармакологически (1,5-3 мл 0,05% раствора прозерина – драматический эффект через 20 -40 минут)
Громко считать до 100 (дизартрия, дисфония)
Держать вытянутые руки – 3 минуты
Приседать, сжимать пальцы рук
Открыть-закрыть рот (здоровые -100 раз за 30 секунд)
Фармакологически (1,5-3 мл 0,05% раствора прозерина – драматический эффект через 20 -40 минут)
Слайд 45ТЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИИ
Характерно течение с ремиссиями
В 20% наблюдаются миастенические кризы (генерализованная мышечная
слабость, бульбарные, дыхательные нарушения). Приступу предшествуют гиперсаливация, мидриаз, парез кишечника, ↑АД,
Слайд 46ЛЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИИ
Антихолинэстеразные
прозерин – быстрого действия
калимин – медленного
Преднизолон (больным старше 50
лет)
Плазмаферез
Тимэктомия
При миастенических кризах: ИВЛ, гормоны
Плазмаферез
Тимэктомия
При миастенических кризах: ИВЛ, гормоны
Слайд 47МИАСТЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Синдром Ламберта-Итона –
паранеопластический синдром
Наблюдается у мужчин старше 40 лет при бронхогенном раке
Может при раке другой локализации:
предстательная железа,
желудок,
прямая кишка
Наблюдается у мужчин старше 40 лет при бронхогенном раке
Может при раке другой локализации:
предстательная железа,
желудок,
прямая кишка
Слайд 48МИАСТЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Клиника
не страдают глазные мышцы
нет реакции на антихолинэстеразные препараты
миастенический синдром может
опережать клинику основного заболевания на несколько месяцев или лет
при физической нагрузке слабость сначала уменьшается, потом возрастает
при физической нагрузке слабость сначала уменьшается, потом возрастает
Слайд 49МИАСТЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Другие причины
Заболевания щитовидной железы (аутоиммунные)
Интоксикация лекарственными препаратами:
неомицин
гентамицин
Д-пенициламин (при лечении болезни
Вильсона-Коновалова)
гентамицин
Д-пенициламин (при лечении болезни
Вильсона-Коновалова)
Слайд 50БОЛЕЗНИ, СВЯЗАННЫЕ С ПОРАЖЕНИЕМ МЫШЦ (МИОПАТИИ)
Общие признаки:
Отсутствие чувствительных и вегетативных нарушений
Поражение
проксимальных отделов конечностей (тазовый, плечевой пояс)
ЭМГ – признаки мышечного уровня поражения
Высокое содержание в сыворотке крови креатинфосфокиназы (КФК↑)
ЭМГ – признаки мышечного уровня поражения
Высокое содержание в сыворотке крови креатинфосфокиназы (КФК↑)
Слайд 51ПОЛИМИОЗИТ
Не наследственное (аутоиммунное) заболевание
Нарушение клеточного и гуморального иммунитета («воспалительная миопатия»)
Может протекать
с кожными проявлениями - дерматомиозит
Слайд 52КЛИНИКА ПОЛИМИОЗИТА
Начало – острое или подострое
Мышечная слабость
Недомогание, артралгии, миалгии
Повышение температуры тела
Поражение
проксимальных отделов рук и ног, могут быть снижены сухожильные рефлексы
При дерматомиозите – эритема на лице в виде бабочки, фиолетовая дисколорация на верхних веках, сыпь на шее, верхней части грудной клетки, вокруг суставов (пальцев, коленных, локтевых)
При дерматомиозите – эритема на лице в виде бабочки, фиолетовая дисколорация на верхних веках, сыпь на шее, верхней части грудной клетки, вокруг суставов (пальцев, коленных, локтевых)
Слайд 53ПОЛИМИОЗИТ
Данные дополнительного исследования:
Уровень КФК не коррелирует с тяжестью
↑ миоглобин в сыворотке
крови
↑СОЭ
Биопсия мышц – увеличена соединительная ткань, клеточные инфильтраты
Лечение: стероиды
↑СОЭ
Биопсия мышц – увеличена соединительная ткань, клеточные инфильтраты
Лечение: стероиды
Слайд 55НАСЛЕДСТВЕННЫЕ МИОДИСТРОФИИ (МИОПАТИИ)
Известно много форм и вариантов
Псевдогипертрофическая миодистрофия
Дюшена
Миодистрофия Ландузи-Дежерина
Миодистрофия Эрба
Миодистрофия Ландузи-Дежерина
Миодистрофия Эрба
Слайд 56
Неравномерность диаметра мышечных волокон, разрастание соединительной и жировой тканей
ПЕРВИЧНЫЕ
АМИОТРОФИИ (МИОПАТИИ)
гистологическая картина четырехглавой мышцы бедра
Слайд 57ПСЕВДОГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ МИОДИСТРОФИЯ ДЮШЕНА
Описана в 1861 году Дюшеном
В 1879 году Говерс обобщил
материал: 21 больной Дюшена + 139 случаев, описанных в литературе
Наиболее часто встречающееся заболевание мышечной системы: 30 человек на 100 000 живых новорожденных
Высокая мутантность гена (30%), поэтому могут быть спорадические случаи
Тип наследования:
рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой
Наиболее часто встречающееся заболевание мышечной системы: 30 человек на 100 000 живых новорожденных
Высокая мутантность гена (30%), поэтому могут быть спорадические случаи
Тип наследования:
рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой
Слайд 58КЛИНИКА ПСЕВДОГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ МИОДИСТРОФИИ ДЮШЕНА
Первые признаки появляются с момента начала ходьбы (близко
колени, ноги ставятся на внутреннюю поверхность стопы) - 2 -5 лет
Слабость и атрофии мышц тазового и плечевого поясов
Псевдогипертрофии ( преимущественно – икроножные) – к 6 годам→ атлетический вид, «икры гнома»
Костно-суставные изменения (сколиоз, поясничный гиперлордоз, деформация грудной клетки и стоп и др.)
Кардиомиопатии
Слабость и атрофии мышц тазового и плечевого поясов
Псевдогипертрофии ( преимущественно – икроножные) – к 6 годам→ атлетический вид, «икры гнома»
Костно-суставные изменения (сколиоз, поясничный гиперлордоз, деформация грудной клетки и стоп и др.)
Кардиомиопатии
Слайд 59КЛИНИКА ПСЕВДОГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ МИОДИСТРОФИИ ДЮШЕНА
Умственная отсталость – 30%.
ЭМГ – признаки первично-мышечного поражения.
Биопсия
мышц – первичная мышечная дистрофия
КФК – резкое повышение (в 10-100↑ раз)в сыворотке крови, даже внутриутробно + повышение трансаминаз
Течение: быстрое прогрессирование, глубокая инвалидизация к 10-15 годам.
КФК – резкое повышение (в 10-100↑ раз)в сыворотке крови, даже внутриутробно + повышение трансаминаз
Течение: быстрое прогрессирование, глубокая инвалидизация к 10-15 годам.
Слайд 63МИОДИСТРОФИЯ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА
Описана в 1884 -1886 г.г. (Дежерин, Ландузи)
Частота встречаемости–0,4 на 100
000 населения
Тип наследования – аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью гена
Отношение Ж♀ : М ♂= 3 : 1
Более тяжелому течению способствуют физические нагрузки, спорт, ЛФК.
Тип наследования – аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью гена
Отношение Ж♀ : М ♂= 3 : 1
Более тяжелому течению способствуют физические нагрузки, спорт, ЛФК.
Слайд 64КЛИНИКА МИОДИСТРОФИИ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА
Дебют в 15-25 лет (≈20 лет)
Слабость и атрофии мышц
лица, плечевого пояса, передней группы мышц голеней (плече-лопаточно-перонеальная форма)
ЭМГ – признаки первично-мышечного поражения
Медленно прогрессирующее течение – благоприятная форма
ЭМГ – признаки первично-мышечного поражения
Медленно прогрессирующее течение – благоприятная форма
Слайд 65КЛИНИКА МИОДИСТРОФИИ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА
Слабость мышц лица:
глазные щели не смыкаются ночью
больные не
могут свистеть, пить через соломинку
«лицо Сфинкса», нет складок на лбу
улыбка Джоконды (поперечная),
«губы тапира» (гипертрофия других мышц)
«лицо Сфинкса», нет складок на лбу
улыбка Джоконды (поперечная),
«губы тапира» (гипертрофия других мышц)
Слайд 66КЛИНИКА МИОДИСТРОФИИ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА
Атрофия и слабость мышц плечевого и тазового поясов:
крыловидные лопатки,
гипотрофия передней лестничной мышцы
поясничный гиперлордоз,«утиная» походка, руки на пояснице
атрофия передней поверхности голеней, появление свисающей стопы
поясничный гиперлордоз,«утиная» походка, руки на пояснице
атрофия передней поверхности голеней, появление свисающей стопы
Слайд 67КЛИНИКА МИОДИСТРОФИИ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА
Интеллект не страдает
КФК↑ у 50 - 80%
ЛДГ↑ у 20%
Альдолаза↑
у 15%
Слайд 68
ПЛЕЧЕЛОПАТОЧНО-ЛИЦЕВАЯ МИОДИСТРОФИЯ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА
Поражение мышц лица и плечевого пояса
Мальчик 13
лет,
болен с 7 лет,
ходьба сохранена
болен с 7 лет,
ходьба сохранена
Слайд 69ЛОПАТОЧНО-ПЕРОНЕАЛЬНАЯ ФОРМА
Выражена атрофия мышц плечевого пояса и перонеальных мышц
Мальчик 15
лет,
болен с 7 лет
болен с 7 лет
Слайд 70МИОДИСТРОФИЯ ЭРБА-РОТА
Описана в 1884 году Эрбом
Тип наследования аутосомно-рецессивный
Экспрессивность гена у членов
семьи разная (от тяжелой формы до стертой)
Течение – прогрессирующее
Инвалидизация за 15-20 лет
Течение – прогрессирующее
Инвалидизация за 15-20 лет
Слайд 71КЛИНИКА МИОДИСТРОФИИ ЭРБА
Дебют во 2-м десятилетии, но может быть и в
детстве и после 30 лет
Слабость и атрофии мышц плечевого пояса, лопаток, проксимальных отделов ног
Мало характерны контрактуры и псевдогипертрофии
Биопсия - дегенеративные изменения мышечного волокна
ЭМГ – первично-мышечные изменения
Характер течения - прогрессирующий
Слабость и атрофии мышц плечевого пояса, лопаток, проксимальных отделов ног
Мало характерны контрактуры и псевдогипертрофии
Биопсия - дегенеративные изменения мышечного волокна
ЭМГ – первично-мышечные изменения
Характер течения - прогрессирующий
Слайд 72КЛИНИКА МИОДИСТРОФИИ ЭРБА
Форма Лейдена-Мебиуса
начало с проксимальных отделов ног
Форма
Эрба
начало с плечевого пояса+спина, живот
начало с плечевого пояса+спина, живот
Слайд 73
ТАЗОВО-БЕДРЕННАЯ ФОРМА МИОПАТИИ ЭРБА
Больной 17 лет,
болен с 6
лет
Атрофия мышц тазового и плечевого пояса, мышц туловища. Деформация позвоночника, больной обездвижен
Слайд 74МИОПАТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Гипо- и гипертиреоз
Стероидные миопатии
Паранеопластические миопатические синдромы
