Нерв жүйесінің тұқым қуалайтын –дегенеративті ауруларың жіктелуі презентация

зақымдануы
2) пирамидалық жүйенің зақымдануы
3) экстрапирамидалық жүйенің
зақымдануы
4) көру нервісінің зақымдануы
5) факоматоздар

АУРУ үдемелі АҒУМЕН СИПАТТАЛАДЫ.
НЕВРОЛОГИЯЛЫҚ ЖЕТІСПЕУШІЛІКТІҢ ӘСЕРІНЕН КЕЙІН ДАМЫҒАН БҰЛШЫҚ ЕТ АТРОФИЯЛАРЫ ЕКІНШІЛІК НЕМЕСЕ ЖҰЛЫНДЫ ЖӘНЕ НЕВРАЛДІ БОЛЫП САНАЛАДЫ НЕМЕСЕ ОЛАРДЫ АМИОТРОФИЯЛАР ДЕП АТАЙДЫ.

науқастың толық қозғалмауына әкеледі.

зақымдануы немесе неврогендік атрофиялар (амиотрофиялар)
- миастения
- миотония
- салдану

Локализациясы бойынша жіктелуі:
I – перифериялық мотонейроның зақымдалуы;
II – қозғалтқыш нервті түбіршелердің аурулары
III – перифериялық нервтердің зақымдануы;
IV- нерв-бұлшық ет өткізгіштігінің бұзылуы
V- бұлшықеттер ауруы;

– тұқым қуалайтын түрлері
2 - тұқым қуаламайтын немесе фенокопиялар.

Тұқым қуалайтын түрлері мутантты геннің тұқым қуалауы бойынша бөлінеді:
А. X- байланысқан бұлшық ет дистрофиясы: а) ауыр түрі (Дюшенн); б) жеңіл түрі (Беккер)
Б. Аутосомды-рецессивті бұлшық ет дистрофиясы:
а) аяқ-бел миодистрофиясы немесе бозбалалық (Эрб-Рот);
б) балалық миодистрофия:
в) туа пайда болған миодистрофиялар.
В. Иық- жаурын түрі (Ландузи-Дежерин).
Г. Дистальді миодистрофия
Д. Окулярлы миодистрофия
Е. Окулофарингеальді миодистрофия.

1868 ж ашылған, бұл миодистрофиялардың ішінде ең қатерлі және тараулы түрі.

Ауру ерте басталуымен және тез үдемелі дамуымен сипатталады, бірінші белгілері 2-5 жаста басталады, 8-10 жасқа келгенде балалардың жүрісі күрт бұзылады, ал 14-15 жаста науқастар толық қозғала алмайтын болады да, 15-18 жасқа келгенде летальді аяқталады.

Дюшенн псевдогипертрофиялық формасы рецессивті тип бойынша беріледі.

теңселу, ырғалу тәрізді немесе ондай жүрісті "үйрек" жүріс деп атайды. Бел аймағында лордоз пайда болады.
бірінші симптомдарының бірі болып балтыр бұлшықеттерінің үлкеюі немесе гипертрофиялануы болады, біртіндеп сан мен жамбас бұлшық еттерінің үдемелі әлсізденуі және гипотрофиясы дамиды.
бұл процесс жоғары қарай дамып бұлшықеттердің әлсізденуімен гипотрофиясы иық пен арқа бұлшықеттеріне тарайды, одан кейін қолдардың проксималді жақтарына тарап «қанат тәрізді жаурын " симптомы дамиды.
екібасты және үшбасты бұлшықеттердің рефлекстері және тізе сіңірлік рефлекстері жойылып кетеді, ал ахиллов рефлексі ұзаққа дейін сақталады. Дюшенн миодистрофиясының келесі белгілері интеллекттің төмендеуі, бұлшықеттердің зақымдануымен қоса сүектердің де патологиясы пайда болады.
жүрек бұлшықетінің зақымдалуы да болады— кардиомиопатия дамиды ЭКГ- дағы өзгерістерді патологиялық процесстің бастапқы сатыларында қөреміз.

форма, аурудың ағымы қатерсіз, 1955 жылы бірінші рет сипатталған.
бастапқы симптомдары 10-15 жаста байқалады, бел- бөксе бұлшықеттерінің әлсізденуі мен сипатталады.
науқастардың жүрісі өзгереді, орындықтан тұрғанда, баспалдақпен көтерілгенде қозғалыс қиналады, сонымен қатар балтыр бұлшықеттері жалған гипертрофияланады.

уақытқа дейін науқастар өздеріне қарай алады, жеңіл жұмыс істей алады.
Беккер ауруының морфологиялық өзгешелігі бұлшықет тіндеріндегі регенераторлы процесстердің сақталуы.
Беккер миодистрофиясында миоглобинпероксидаза белсенділігі сақталынған, Дюшенн ауруында ол күрт төменгдеген.

бірақ ең бірінші симптомдары 10 жасқа дейін, кейде 30 жастан кейін көрінуі мүмкін. ( кеш басталған миопатиялар)
Эрб дистрофиясы - аутосомды-рецессивті түрде тұқым қуалайтын ауру.

пен аяқтардың жоғарғы жағындағы бұлшықеттердің семуі болады. Көбінесе арқа мен құрсақ бұлшықеттері әлсізденіп науқас
" үйрекше" жүреді, бел аймағында айқын лордоз және іштің алдыға қарай шығуы болады. Науқастардың интеллеті бұзылмайды.
бет бұлшық еттері зардап шекпейді
Ферменттердің деңгейі қанда жоғарлаған, бірақ Дюшен формасына қарағанда аз.
30 жас шамасына қарай жақындағанда.
қозғалыстың толық жойылады.

қуалайды.
Дюшенн және Эрб формаларына қарағанда сирек кездеседі, әйел адамдар жиі аурады. ( 3:1).
Ландузи-Дежерин миодистрофиясы аурудың біршама қатерсіз түрлеріне жатады, науқастарда өзін-өзі күтү және жеңіл жұмыс істеу мүмкіндігі сақталады.

КӨРІНІСІ
Аурудың айқын көріністері 20-25 жаста байқалады.
Бұлшық ет әлсіздігі және семуі ең алдымен иық, бет, қолдардың жоғарғы жақтарында білінеді. Аурудың аса дамыған кезеңінде көз бен ауыздың, үлкен кеуде , ромбтәрізді, трапеция тәрізді, иықтың екі басты және үш басты бұлшықеттері зақымдалады.

ЛДГ ферменттерінің жоғарлауы.

Аталған ферменттердің жоғары белсенділігі Х- байланысқан түрлеріне тән, бастапқы сандарынан 5-10 есе жоғары.
ал тұқым қуалаудың басқа түрлерінде олардың мөлшерлері аз болуы мүмкін, 2-3 есе ғана жоғары.

физиопроцедуралар, массаж, санаторлы-курортты ем.
медикаментозды емнің ішінде витаминдер А,В,С,Д,Е, мильгамма, қан тамырларын кеңейтетін препараттар, антигипоксанттар, церебропротекторлар, АХЭП.
Анаболикалық стероидтар - ретаболил аптасына 2 рет
диета- тағамдарда ақ уыздың мөлшері жоғары болған дұрыс.

синапстарының аутоиммундық ауруы. Бұл үдемелі ағыммен сипатталатын өте ауыр ауру, аурудың негізінде салдануға әкелетін бұлшықеттердің әлсіздігі мен қажығыштығы жатады.

Персистерленген миастения
3. миастенияның үдемелі түрі
4.Қатерлі ағымы
Ауырлығы бойынша: жеңіл, орташа,ауыр түрлері.

және жүрек функциясының бұзылуымен Локальді формалары: 1. бет- жұтыну бұлшықеттерінің 2. көз бұлшықеттерінің

-дық 0,1 мл. прозерин жіберіледі. Нағыз миастения болса бұлшықеттің күші қысқа мерзімге артады. Прозериндік сынақ кезінде 0,01 мг/кг атропинді бұлшық етке жіберу керек, ол прозериннің парасимпатикалық әсерін тыяды.
( брадикардия, сілекей ағу, т.б.)

тимусқа әсер ету (тимэктомия, тимусты сәулелеу);
Аутоиммунды өзгерістерге байланысты (плазмоферез, гормондармен иммуносупрессивті терапия, азатиоприн, метотрексат, гаммаглобулиндерді енгізу – «Октагам»)
Нәтиже болмаған кезде айыршық безді алып тастайды.