Нефротический синдром (2018) презентация

Викторовна
Владивосток, 2017

прогностически весьма серьёзный клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий в себя:

Массивную протеинурию (выше 3,0—3,5 г/сут, у детей выше 50 мг/кгсут)
Гипопротеинемию (гипоальбуминемию — альбумин крови менее 30 г/л)
Отёки
Частый признак нефротического синдрома — гиперхолестеринемия (точнее гиперлипидемия).

почек
Минимальные изменения
Фокально-сегментарный гломерулосклероз
Мембранозный гломерулонефрит
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит (типы I, II, III)

заболеваниях)
Инфекционные болезни: инфекционный эндокардит, «шунт»-нефрит, гепатит В и С, мононуклеоз, малярия
ЛС: препараты золота, ртути, D-пеницилламин, антибиотики, каптоприл
Системные заболевания: СКВ, геморрагический васкулит, некротизирующие васкулиты, ревматоидный артрит, криоглобулинемия, амилоидоз
Опухоли: лимфома, лимфогранулематоз, карцинома, меланома
Наследственные болезни: синдром Альпорта, болезнь Фабри

варианта поражения почек — изменения типа гломерулонефрита и амилоидоз, с той или другой частотой каждого из этих вариантов, свойственной конкретному заболеванию

нефротического синдрома.
О гипоальбуминемии говорят при содержании альбумина сыворотки менее 35 г/л; при тяжёлом нефротическом синдроме содержание альбумина может снижаться до 15—20 и даже до 8— 10 г/л.
Гипоальбуминения определяет снижение количества общего белка в сыворотке, снижение онкотического давления сыворотки, снижение транспортной функции альбумина как переносчика ряда веществ, в том числе многих ЛС.

в сыворотке крови снижается до 30—40 и даже 25 г/л.
Гипопротеинемия нередко усугубляется потерей белка кишечником, усиленным катаболизмом белков организма, в том числе иммуноглобулинов, снижением реабсорбции белка канальцами из-за белковой блокады лимфатической системы почки и отёка почечного интерстиция.

диспротеинемии — почти всегда имеются выраженная гипер-а2-глобулинемия и нередко гипо-гаммаглобулинемия.

содержание в крови триглицеридов, общего холестерина, липопротеидов низкой плотности, апопротеина В, неэстерифицированных жирных кислот.
Нефротическую гиперлипидемию усугубляют персистирующее течение нефротического синдрома и терапия ГК.
Механизм развития гиперлипидемии при нефротическом синдроме объясняют снижением онкотического давления и вязкости плазмы, а также потерей с мочой липорегуляторных веществ.

синдроме часто развиваются изменения в свёртывающей и противосвёртывающей системах, результатом чего выступает формирование симптома гиперкоагуляции крови.

к развитию отёков.
При прогрессировании отёки достигают степени анасарки с водянкой полостей (асцит, гидроторакс, гидроперикард), что обычно и определяет основные жалобы больных.

гипопротеинемии с уменьшением онкотического давления плазмы и выходом воды и электролитов в интерстициальную ткань, что приводит к гиповолемии.
Гиповолемия вызывает компенсаторное включение механизмов, регулирующих ОЦК, в первую очередь системы «ренин - ангиотензин - альдостерон» и АДГ.
В результате повышается реабсорбция натрия и воды почками.
Эта теория носит название гиповолемической, или (что то же самое) теории «неполного русла» и вполне убедительно объясняет задержку натрия и воды у тех 30—40% больных с действительно выявляемым уменьшением ОЦК

с нефротическим синдромом) и отсутствием активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы развитие отёков объясняют первично почечной задержкой натрия за счёт снижения его фильтрации или повышения канальцевой реабсорбции (теория «переполненного русла»).

обосновывая показания для назначения диуретиков и ультрафильтрации.

и тромбозы.

нарушение целостности кожных покровов (трещины в области отёчной кожи, травмы при подкожных инъекциях).
Возникающее в этих случаях воспаление обычно обусловлено β-гемолитическим стрептококком (рожистое воспаление), а также стафилококком или другими грамположительными бактериями и требует лечения антибиотиками.

абдоминальными болями при наличии анасарки и тяжёлой гипоальбуминемии, сосудистого коллапса (гиповолемического шока).

вследствие тромбоза почечных вен, острого криза локальной (почечной) гиперкоагуляции, гиповолемического шока, при сепсисе, на фоне терапии диуретиками и НПВС, введения больших количеств ренгеноконтрастных веществ

развития массивных отёков. Он проявляется вялостью, заторможенностью пациента, иногда может перерасти в кому. Прогноз серьёзный. Состояние требует немедленных реанимационных мероприятий.
Отёк сетчатки глаз нередко развивается у отёчных больных. По мере уменьшения общих отёков и повышения в крови альбумина отёк сетчатки уменьшается.

артерии почки с развитием инфарктов её паренхимы.

ХПН
Ещё раз следует подчеркнуть, что стойкая «большая» неселективная протеинурия — один из главных факторов прогрессирования хронических заболеваний почек.