- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Нефрогенный несахарный диабет презентация
Содержание
- 1. Нефрогенный несахарный диабет
- 2. НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ редкое наследственное заболевание, характеризуемое
- 3. Эпидемиология Х-сцепленный нефрогенный несахарный диабет Аутосомно-рецессивная форма аутосомно-доминантной формы наследования
- 4. Патогенез
- 5. Клиническая картина Первые признаки болезни наблюдают в
- 6. Диагностика Анализ мочи плотность мочи менее
- 7. Диагностика Исследование крови гиперосмоляльность плазмы > 300 мОсм/кг гипернатриемия.
- 8. Диагностика Проба с экзогенным антидиуретическим гормоном
- 9. Дифференциальная диагностика Первичная полидипсия Центральный несахарный диабет Осмотический диурез, вследствие диабетической гипергликемии
- 10. Первичная полидипсия, или психогенная полидипсия возникает у
- 11. Центральный несахарный диабет Полидипсия Полиурия
- 12. Паренхиматозные заболевания дистальный ренальный канальцевый
- 13. Визуализационная диагностика УЗИ почек: постоянное выделение
- 14. Лечение Цели: - Восполнение жидкости, соответствующее еѐ потерям - Снижение полиурии.
- 15. Немедикаментозное лечение Диета с ограничением соли
- 16. Медикаментозная терапия При выраженной дегидратации, гипертермии
- 17. Диуретики Гидрохлоротиазид вводят в дозе 1-2 мг/кг/сут Амилорид используют в суточной дозе 0,3 мг/кг/сут.
- 18. Нестероидные противовоспалительные препараты Индометацин 0,75-2 мг/кг/сут (в два-три приема)
- 19. Ведение пациентов и реабилитационные мероприятия Контроль
- 20. Прогноз Излечения от врожденного нефрогенного несахарного
- 21. Будьте здоровы!
НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ редкое наследственное заболевание, характеризуемое отсутствием проницаемости собирательных трубочек для воды и резистентностью к действию антидиуретического гормона (АДГ) при его адекватной секреции.
Слайд 2НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ
редкое наследственное заболевание, характеризуемое отсутствием проницаемости собирательных трубочек для
воды и резистентностью к действию антидиуретического гормона (АДГ) при его адекватной секреции.
Слайд 3Эпидемиология
Х-сцепленный нефрогенный несахарный диабет
Аутосомно-рецессивная форма
аутосомно-доминантной формы наследования
Слайд 5Клиническая картина
Первые признаки болезни наблюдают в возрасте 3-6 мес:
- полиурия
(частое выделение большого количества гипотоничной мочи)
- полидипсия (сильная жажда)
- недостаточное нарастание массы тела
- задержка роста
- приступы обезвоживания: снижение тургора кожи, рвота, запоры,
повышение температуры, при тяжелом обезвоживании – судороги.
В возрасте старше 1 года жажда и полиурия ярко выражены, дети выпивают и выделяют до 6-10 л/(м2х сут).
- полидипсия (сильная жажда)
- недостаточное нарастание массы тела
- задержка роста
- приступы обезвоживания: снижение тургора кожи, рвота, запоры,
повышение температуры, при тяжелом обезвоживании – судороги.
В возрасте старше 1 года жажда и полиурия ярко выражены, дети выпивают и выделяют до 6-10 л/(м2х сут).
Слайд 6Диагностика
Анализ мочи
плотность мочи менее 1005 (1001-1004)
осмоляльность мочи < 250
мОсм/кг.
нет белка, глюкозы, осадок нормальный.
нет белка, глюкозы, осадок нормальный.
Слайд 8Диагностика
Проба с экзогенным антидиуретическим гормоном
Осмоляльность мочи после применения препарата
должна повышаться до 800-900 мОсм/кг (плотность до 1020-1025) в последовательно собранных анализах мочи.
Отсутствие повышения осмоляльности и относительной плотности мочи подтверждает резистентость собирательных трубок к действию АДГ, что характерно для нефрогенного несахарного диабета.
Отсутствие повышения осмоляльности и относительной плотности мочи подтверждает резистентость собирательных трубок к действию АДГ, что характерно для нефрогенного несахарного диабета.
Слайд 9Дифференциальная диагностика
Первичная полидипсия
Центральный несахарный диабет
Осмотический диурез, вследствие диабетической гипергликемии
Слайд 10Первичная полидипсия, или психогенная полидипсия
возникает у больных с психическими нарушениями или
у лиц, пребывающих в длительном тревожно-мнительном состоянии.
Характерно:
избыточное потребление жидкости (до 12 л/сут),
снижение осмоляльности плазмы (240-280 мОсм/кг).)
Характерно:
избыточное потребление жидкости (до 12 л/сут),
снижение осмоляльности плазмы (240-280 мОсм/кг).)
Слайд 11 Центральный несахарный диабет
Полидипсия
Полиурия
Осмоляльность мочи менее
250 мОсм/кг
Относительная плотность менее 1005-1007
Осмоляльность плазмы (280-295 мОсм/кг)
Относительная плотность менее 1005-1007
Осмоляльность плазмы (280-295 мОсм/кг)
Слайд 12Паренхиматозные заболевания
дистальный ренальный
канальцевый ацидоз,
цистиноз,
нефронофтиз,
обструктивная уропатия,
амилоидоз почек,
серповидно-клеточная нефропатия,
синдром Шегрена,
миеломная почка и нефропатия при болезни легких цепей;
нефропатия, обусловленная отравлением свинцом;
лекарственно-индуцированное повреждение (соли лития, цидофовир, амфотерицин В).
Диурез в этих случаях не превышает 3,5 л/(м2х сут).
Слайд 13Визуализационная диагностика
УЗИ почек: постоянное выделение большого объема мочи способствует появлению
гипотонии и дилатации собирательной системы почек, мочеточников и мочевого пузыря.
Слайд 15Немедикаментозное лечение
Диета с ограничением соли и белка (для уменьшения осмотической
нагрузки)
Адекватная регидратация. Не ограничивать прием жидкости по количеству и времени. Вода дается каждые 1-2 часа и не менее 2-3 раз ночью
Адекватная регидратация. Не ограничивать прием жидкости по количеству и времени. Вода дается каждые 1-2 часа и не менее 2-3 раз ночью
Слайд 16Медикаментозная терапия
При выраженной дегидратации, гипертермии показано внутривенное капельное введение 5%
раствора глюкозы с последующим переходом на дробное пероральное введение.
Слайд 17Диуретики
Гидрохлоротиазид вводят в дозе 1-2 мг/кг/сут
Амилорид используют в суточной дозе 0,3
мг/кг/сут.
Слайд 18Нестероидные противовоспалительные препараты
Индометацин 0,75-2 мг/кг/сут (в два-три приема)
Слайд 19Ведение пациентов и реабилитационные мероприятия
Контроль КЩС, креатинина, электролитов крови (калий,
натрий, хлориды) - 1 раз в 3 месяца (после подбора оптимальной медикаментозной терапии).
УЗИ почек – 1 раз в 6 месяцев
УЗИ почек – 1 раз в 6 месяцев
Слайд 20Прогноз
Излечения от врожденного нефрогенного несахарного диабета не наступает. В грудном
возрасте возможен летальный исход на фоне злокачественной гипертермии, не поддающейся лечению антипиретиками, вследствие быстро развившейся дегидратации. Со 2-го года жизни прогноз улучшается в связи с появлением жажды и способности адекватного приема жидкости.
