- Главная
- Разное
- Дизайн
- Бизнес и предпринимательство
- Аналитика
- Образование
- Развлечения
- Красота и здоровье
- Финансы
- Государство
- Путешествия
- Спорт
- Недвижимость
- Армия
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Нарушения экстрапирамидальной системы презентация
Содержание
- 1. Нарушения экстрапирамидальной системы
- 2. Болезни движения (movement disorders) – особая группа
- 3. Два основных синдрома экстрапирамидных расстройств Гипокинетически-гипертонический (акинетико-ригидный)
- 4. Гипокинетически-гипертонический синдром – синдром паркинсонизма (син.: акинетико-ригидный, паллидонигральный, амиостатический)
- 5. Этиология паркинсонизма > 70% Идиопатический паркинсонизм (болезнь
- 6. Эпидемиология болезни Паркинсона Распространенность – 150-350 случаев
- 7. Болезнь Паркинсона проявляется, когда :
- 8. Болезнь Паркинсона – заболевание всего мозга Мезокортикальный путь Hигростриарный путь Мезолимбический путь
- 9. Клиническая характеристика болезни Паркинсона Возраст начала –
- 10. Немоторные проявления болезни Паркинсона Депрессия Нарушение высших
- 12. L-дофа L-дофа 3-О-метилдофа 3-О-метилдофа
- 13. Группы противопаркинсонических препаратов Препараты леводопы (L-ДОФА)
- 14. Преимущества использования препаратов леводопы (обычно в сочетании
- 15. Эффект леводопы (феномен «включения-выключения») До приема леводопы После приема леводопы
- 16. Двигательные осложнения длительной леводопа-терапии Феномен «истощения»
- 17. Дискинезии Акинезия периода «выключения»
- 18. Механизмы двигательных флюктуаций при лечении леводопой
- 19. Некоторые общие принципы терапии леводопой Отсроченное назначение
- 20. Преимущества использования агонистов ДА-рецепторов при болезни Паркинсона
- 21. Недостатки использования агонистов ДА-рецепторов при болезни Паркинсона
- 22. Центр. холинолитики Умеренный эффект -
- 23. Нейрохирургические методы лечения болезни Паркинсона Стереотаксическая деструкция
- 24. Результат стереотаксической криоталамотомии при болезни Паркинсона
- 25. Гиперкинетически-гипотонический синдром – обусловлен повреждением ингибирующих нейронов
- 26. Болезнь (хорея) Гентингтона Распространенность – 4–10
- 27. Болезнь Гентингтона
- 28. Болезнь (хорея) Гентингтона Основная «мишень» патологического
- 29. Хорея Гентингтона
- 30. Эссенциальный тремор Распространенность – 300–450 на 100
- 31. Эссенциальный тремор
- 32. Лечение эссенциального тремора Неселективные β-адреноблокаторы (анаприлин) Гексамидин
- 33. Дистония – сборный термин для определения большой
- 34. Торсионная дистония (генерализованная форма идиопатической дистонии) Дофа-чувствительная
- 35. Для торсионной дистонии характерно: Разнообразие типов наследования
- 36. Дофа-чувствительная дистония
- 37. Лечение дофа-нечувствительной формы торсионной дистонии Индивидуальный подбор
- 38. Результат стереотаксической криоталамотомии при спастической кривошее
- 39. Результат стереотаксической криоталамотомии при оромандибулярной дистонии с кривошеей (синдром Мейжа)
- 40. Фокальные формы дофа-нечувствительной дистонии: − спастическая кривошея;
- 41. Спастическая кривошея (результаты лечения ботулиническим токсином)
- 42. Блефароспазм (результаты лечения ботулиническим токсином)
- 43. Аутосомно-рецессивное наследование. Мутации гена медь-транспортирующей АТФ-азы, системное
- 44. Снижение медь-содержащего белка церулоплазмина в сыворотке крови
- 45. Кольцо Кайзера-Флейшера
- 46. Лечение гепатолентикулярной дегенерации Диета с ограничением продуктов,
Болезни движения (movement disorders) – особая группа заболеваний двигательной сферы, характеризующихся нарушением непроизвольной регуляции двигательных актов – как правило, вследствие поражения экстрапирамидной системы
Слайд 2Болезни движения (movement disorders) – особая группа заболеваний двигательной сферы, характеризующихся
нарушением непроизвольной регуляции двигательных актов – как правило, вследствие поражения экстрапирамидной системы
Слайд 3Два основных синдрома экстрапирамидных расстройств
Гипокинетически-гипертонический (акинетико-ригидный)
поражение черной субстанции либо медиальной части
бледного шара
Гиперкинетически-гипотонический
поражение различных отделов полосатого тела
Гиперкинетически-гипотонический
поражение различных отделов полосатого тела
Слайд 4Гипокинетически-гипертонический синдром –
синдром паркинсонизма
(син.: акинетико-ригидный, паллидонигральный, амиостатический)
Слайд 5Этиология паркинсонизма
> 70%
Идиопатический паркинсонизм
(болезнь Паркинсона)
Сосудистый
паркинсонизм
Синдромы “паркинсонизм-плюс”:
(паркинсонизм при нейродегенеративных заболеваниях)
Токсический и
лекарствен-
ный паркинсонизм
ный паркинсонизм
Посттравматический паркинсонизм
Постэнцефалитический паркинсонизм
Слайд 6Эпидемиология болезни Паркинсона
Распространенность – 150-350 случаев на
100 000 населения, или:
в возрасте 55–64 года – 1% популяции;
65–74 года – 2% популяции;
старше 75 лет – 3-4% популяции.
Итого в РФ – свыше 200 тысяч больных.
Заболеваемость – 16-20 случаев на 100 000 населения в год
В РФ – около 30 тысяч новых больных в год.
Не менее 35% случаев болезни Паркинсона остаются не диагностированными.
65–74 года – 2% популяции;
старше 75 лет – 3-4% популяции.
Итого в РФ – свыше 200 тысяч больных.
Заболеваемость – 16-20 случаев на 100 000 населения в год
В РФ – около 30 тысяч новых больных в год.
Не менее 35% случаев болезни Паркинсона остаются не диагностированными.
Слайд 7
Болезнь Паркинсона проявляется, когда :
погибло 70% нейронов компактной части черной
субстанции;
на 80% падает уровень дофамина в нигро-стриарной системе.
на 80% падает уровень дофамина в нигро-стриарной системе.
Слайд 8Болезнь Паркинсона – заболевание всего мозга
Мезокортикальный путь
Hигростриарный путь
Мезолимбический путь
Слайд 9Клиническая характеристика болезни Паркинсона
Возраст начала – чаще после 45 лет
Асимметрия симптомов
(стадия гемипаркинсонизма)
Медленное неуклонное прогрессирование
Гипокинезия:
– олиго- и акинезия;
– брадикинезия;
– отсутствие физиологических синкинезий (ахейрокинез
и др.);
– гипомимия, гипофония
Экстрапирамидная мышечная ригидность:
– «восковой» (пластический) мышечный тонус;
– симптом «зубчатого колеса»
Тремор покоя (6–8 герц)
Возможные дополнительные симптомы:
– «согбенная» поза туловища, пропульсии, ретропульсии,
латеропульсии, парадоксальные кинезии и др.
Медленное неуклонное прогрессирование
Гипокинезия:
– олиго- и акинезия;
– брадикинезия;
– отсутствие физиологических синкинезий (ахейрокинез
и др.);
– гипомимия, гипофония
Экстрапирамидная мышечная ригидность:
– «восковой» (пластический) мышечный тонус;
– симптом «зубчатого колеса»
Тремор покоя (6–8 герц)
Возможные дополнительные симптомы:
– «согбенная» поза туловища, пропульсии, ретропульсии,
латеропульсии, парадоксальные кинезии и др.
Слайд 10Немоторные проявления болезни Паркинсона
Депрессия
Нарушение высших функций (брадифрения, когнитивное снижение, акайрия)
Нарушение вегетативных
функций (гиперсаливация, сальность кожи лица, потливость, задержка мочеиспускания, запоры, вегетативные кризы)
Расстройства сна
Расстройства обонятельных функций
Расстройства сна
Расстройства обонятельных функций
Слайд 12
L-дофа
L-дофа
3-О-метилдофа
3-О-метилдофа
Дофамин
Дофамин
3,4-дигидроксифенил-ацетиловая кислота
3-метокси-тирамин
Гомованилиновая кислота
Гемато-энцефалический барьер
КОМТ
ДДК
КОМТ
ДДК
КОМТ
MAO-Б
КОМТ
MAO-Б
Периферические ткани
Центральная нервная система
Слайд 13Группы противопаркинсонических препаратов
Препараты леводопы (L-ДОФА) – биологи-
ческого предшественника
дофамина.
Агонисты дофаминовых рецепторов.
Ингибиторы ферментов метаболизма
дофамина:
− ингибиторы МАО-Б;
− ингибиторы КОМТ.
Амантадины (ингибиторы обратного
захвата дофамина).
Центральные холинолитики.
Агонисты дофаминовых рецепторов.
Ингибиторы ферментов метаболизма
дофамина:
− ингибиторы МАО-Б;
− ингибиторы КОМТ.
Амантадины (ингибиторы обратного
захвата дофамина).
Центральные холинолитики.
Слайд 14Преимущества использования препаратов леводопы (обычно в сочетании с ингибитором периферической дофа-декарбоксилазы)
Эффективность.
Улучшение качества жизни.
Быстрота и «наглядность»
действия.
Возможность «титрования»
разовой и суточной дозы.
Улучшение качества жизни.
Быстрота и «наглядность»
действия.
Возможность «титрования»
разовой и суточной дозы.
Слайд 16Двигательные осложнения длительной леводопа-терапии
Феномен «истощения» действия дозы
Феномен «включения-выключения» (on-off)
Дискинезия пика дозы, двухфазная
дискинезия
Дистония периода «выключения»
«Пропуск дозы»
дискинезия
Дистония периода «выключения»
«Пропуск дозы»
Слайд 18Механизмы двигательных флюктуаций при лечении леводопой
Периферическая фармакокинетика :
замеденное опорожнение желудка;
конкуренция аминокислот.
Центральная фармакокинетика :
вариации уровня леводопы в striatum;
повреждение ДА-нейронов токсическими
продуктами метаболизма дофамина.
Центральная фармакодинамика :
повреждение дофаминовых рецепторов и
нарушение профиля их чувствительности.
Центральная фармакокинетика :
вариации уровня леводопы в striatum;
повреждение ДА-нейронов токсическими
продуктами метаболизма дофамина.
Центральная фармакодинамика :
повреждение дофаминовых рецепторов и
нарушение профиля их чувствительности.
Слайд 19Некоторые общие принципы терапии леводопой
Отсроченное назначение леводопы.
Комбинация различных форм леводопа-препаратов:
обычные
+ пролонгированные формы,
обычные + быстрорастворимые, и т.д.
Сочетание леводопы с агонистами дофаминовых рецепторов и препаратами других групп.
обычные + быстрорастворимые, и т.д.
Сочетание леводопы с агонистами дофаминовых рецепторов и препаратами других групп.
Слайд 20Преимущества использования агонистов ДА-рецепторов при болезни Паркинсона
Отсутствие конкуренции с пищевыми аминокислотами
при интестинальном и гемато-энцефалическом переносе.
Отсутствие необходимости дальнейшего метаболизирования в ЦНС.
Более длительный период полужизни и более длительная тоническая стимуляция постсинаптических рецепторов.
4. Меньший риск развития дискинезий.
5. Антидепрессивный эффект ряда препаратов.
6. Нейропротекторное действие.
Отсутствие необходимости дальнейшего метаболизирования в ЦНС.
Более длительный период полужизни и более длительная тоническая стимуляция постсинаптических рецепторов.
4. Меньший риск развития дискинезий.
5. Антидепрессивный эффект ряда препаратов.
6. Нейропротекторное действие.
Слайд 21Недостатки использования агонистов ДА-рецепторов при болезни Паркинсона
Более слабое влияние на двигательные
нарушения по сравнению с препаратами леводопы (особенно у агонистов первых поколений).
Более частое развитие побочных эффектов
(галлюцинации, панические атаки, спутанность сознания, тошнота, рвота, ортостатическая гипотензия и др.).
Более частое развитие побочных эффектов
(галлюцинации, панические атаки, спутанность сознания, тошнота, рвота, ортостатическая гипотензия и др.).
Слайд 22Центр. холинолитики Умеренный эффект
- тригексифенидил (>тремор); большое число
- бипериден противопоказаний; риск
- трипериден и др. когнитивных и психоти-
ческих расстройств.
Ингибиторы МАО-Б Ранняя стадия болезни;
- селегилин, слабый /умеренный эффект;
- разагилин нейропротекторное
действие - ?
Ингибиторы КОМТ Поздняя стадия болезни;
- энтакапон, умеренный противопар-
- толкапон кинсонический эффект;
уменьшение флюктуаций.
Амантадины Умеренный противопар-
- мидантан, кинсонический эффект.
- ПК-мерц
Слайд 23Нейрохирургические методы лечения болезни Паркинсона
Стереотаксическая деструкция вентролатерального ядра таламуса и других
структур ЦНС.
Высокочастотная электростимуляция подкорковых структур.
Имплантация дофаминергических клеток (эмбриональные, стволовые) в подкорковые ганглии.
Высокочастотная электростимуляция подкорковых структур.
Имплантация дофаминергических клеток (эмбриональные, стволовые) в подкорковые ганглии.
Слайд 25Гиперкинетически-гипотонический синдром – обусловлен повреждением ингибирующих нейронов полосатого тела, идущих к бледному
шару и черной субстанции, реже – нейронов субталамического, красного и других подкорковых ядер
Слайд 26Болезнь (хорея) Гентингтона
Распространенность – 4–10 случаев на 100 тысяч населения
Аутосомно-доминантный тип наследования
Начало болезни после 30 лет, неуклонно прогрессирующее течение
Генерализованный хореический гиперкинез
Когнитивные нарушения вплоть до тяжелой тотальной деменции
Расстройства поведения и эмоционально-волевой сферы
Слайд 28Болезнь (хорея) Гентингтона
Основная «мишень» патологического процесса – лентикулярные ядра; тотальная
атрофия мозга на поздней стадии болезни.
Ген гентингтин: мутация по типу экспансии тринуклеотидных CAG-повторов.
Увеличение числа копий глутаминовых остатков в составе гентингтина (класс полиглутаминовых болезней).
Ген гентингтин: мутация по типу экспансии тринуклеотидных CAG-повторов.
Увеличение числа копий глутаминовых остатков в составе гентингтина (класс полиглутаминовых болезней).
Слайд 29
Хорея Гентингтона
0
4
8
12
16
20
24
28
32
36
40
44
48
52
56
60
35
37
39
41
43
45
47
49
51
53
55
57
59
61
63
65
67
69
71
73
75
77
79
81
Число CAG-повторов
Возраст начала в годах
Слайд 30Эссенциальный тремор
Распространенность – 300–450 на 100 тысяч населения (среди лиц старше
40 лет – 0,5–5 %).
Аутосомно-доминантный тип наследования (40% случаев) либо спорадические случаи.
Начало болезни в среднем возрасте, реже – в детстве или в пожилом возрасте.
2-сторонний постуральный стато-кинетический тремор рук (8–10 Гц), тремор ног, головы, голоса, подбородка.
Иногда – сочетание с негрубым повышением тонуса по экстрапирамидному типу, мозжечковыми симптомами.
Положительная «алкогольная проба».
Благоприятное течение.
Аутосомно-доминантный тип наследования (40% случаев) либо спорадические случаи.
Начало болезни в среднем возрасте, реже – в детстве или в пожилом возрасте.
2-сторонний постуральный стато-кинетический тремор рук (8–10 Гц), тремор ног, головы, голоса, подбородка.
Иногда – сочетание с негрубым повышением тонуса по экстрапирамидному типу, мозжечковыми симптомами.
Положительная «алкогольная проба».
Благоприятное течение.
Слайд 32Лечение эссенциального тремора
Неселективные β-адреноблокаторы (анаприлин)
Гексамидин (примидон) и некоторые другие противосудорожные препараты
Клоназепам
и другие бензодиазепиновые препараты
Топомакс и др. топироматы
Топомакс и др. топироматы
Слайд 33Дистония – сборный термин для определения большой группы экстрапирамидных заболеваний
Идиопатическая дистония
(группа наследственных экстрапирамидных заболеваний с различными типами передачи мутантного гена).
Вторичные дистонические синдромы: − посттравматические;
− лекарственные;
− метаболические;
− инфекционные, и др.
Вторичные дистонические синдромы: − посттравматические;
− лекарственные;
− метаболические;
− инфекционные, и др.
Слайд 34Торсионная дистония (генерализованная форма идиопатической дистонии)
Дофа-чувствительная (аутосомно-доминантное и рецессивное наследование) –
обусловлена мутациями генов синтеза дофамина
Дофа-нечувствительная (аутосомно-доминантные и спорадические случаи) – мутации генов секреции нейромедиаторов
Полный регресс симптомов на фоне малых доз L-дофа
Отсутствие эффекта L-дофа, тяжелая инвалидизация
Слайд 35Для торсионной дистонии характерно:
Разнообразие типов наследования
Отсутствие изменений в веществе мозга по
данным компьютерной томографии
Отсутствие каких-либо морфологических изменений в центральной нервной системе
Отсутствие каких-либо морфологических изменений в центральной нервной системе
Слайд 37Лечение дофа-нечувствительной формы торсионной дистонии
Индивидуальный подбор медикаментозной терапии:
− центральные холинолитики;
− противосудорожные
препараты;
− миорелаксанты;
− нейролептики, и др.
Стереотаксические операции на подкорковых ганглиях:
− стереотаксическая деструкция вентро-
латерального ядра таламуса и др. структур ЦНС;
− высокочастотная электростимуляция
подкорковых структур.
− миорелаксанты;
− нейролептики, и др.
Стереотаксические операции на подкорковых ганглиях:
− стереотаксическая деструкция вентро-
латерального ядра таламуса и др. структур ЦНС;
− высокочастотная электростимуляция
подкорковых структур.
Слайд 39Результат стереотаксической криоталамотомии при оромандибулярной дистонии
с кривошеей (синдром Мейжа)
Слайд 40Фокальные формы дофа-нечувствительной дистонии:
− спастическая кривошея;
− писчий спазм;
− лицевой параспазм;
− спастическая
дисфония, и др.
Лечение фокальных форм дистонии:
ботулинический токсин
(ботокс, диспорт и т.д.)
Слайд 43Аутосомно-рецессивное наследование.
Мутации гена медь-транспортирующей АТФ-азы, системное нарушение обмена меди с ее
накоплением в печени, мозге, почках и др.органах.
Клинически – сочетанное тяжелое прогрессирующее поражение внутренних органов (цирроз печени и т.д.) и мозга (в первую очередь, подкорковых узлов):
– дистония;
– паркинсонизм;
– тремор (рубральный, статокинетический);
– атетоз.
Клинически – сочетанное тяжелое прогрессирующее поражение внутренних органов (цирроз печени и т.д.) и мозга (в первую очередь, подкорковых узлов):
– дистония;
– паркинсонизм;
– тремор (рубральный, статокинетический);
– атетоз.
Гепато-лентикулярная дегенерация (гепато-церебральная дистрофия,
болезнь Вильсона−Коновалова)
Слайд 44Снижение медь-содержащего белка церулоплазмина в сыворотке крови ниже 10 мг/дл (норма
25–45 мг/дл).
Гиперкупрурия до 1000 мкг/сут. и выше при норме до 150 мкг/сут.
Кольцо Кайзера-Флейшера – отложение медь-содержащего пигмента в роговице (в проекции края радужной оболочки).
Обнаружение мутаций в гене болезни (ДНК-диагностика).
Гиперкупрурия до 1000 мкг/сут. и выше при норме до 150 мкг/сут.
Кольцо Кайзера-Флейшера – отложение медь-содержащего пигмента в роговице (в проекции края радужной оболочки).
Обнаружение мутаций в гене болезни (ДНК-диагностика).
Диагностика гепатолентикулярной дегенерации
Слайд 46Лечение гепатолентикулярной дегенерации
Диета с ограничением продуктов, богатых медью (стол 5): печень,
грибы, шоколад, устрицы и т.д.
Медегонные (тиоловые) препараты:
D-пеницилламин, триентин и др.
Сульфат цинка.
Гепатопротекторная терапия.
Трансплантация печени.
Медегонные (тиоловые) препараты:
D-пеницилламин, триентин и др.
Сульфат цинка.
Гепатопротекторная терапия.
Трансплантация печени.
