Нарушения экстрапирамидальной системы презентация

Содержание

Болезни движения (movement disorders) – особая группа заболеваний двигательной сферы, характеризующихся нарушением непроизвольной регуляции двигательных актов – как правило, вследствие поражения экстрапирамидной системы

Слайд 1Лекция Заболевания экстрапирамидной системы (болезни движения)

Слайд 2Болезни движения (movement disorders) – особая группа заболеваний двигательной сферы, характеризующихся

нарушением непроизвольной регуляции двигательных актов – как правило, вследствие поражения экстрапирамидной системы

Слайд 3Два основных синдрома экстрапирамидных расстройств
Гипокинетически-гипертонический (акинетико-ригидный)
поражение черной субстанции либо медиальной части

бледного шара
Гиперкинетически-гипотонический
поражение различных отделов полосатого тела

Слайд 4Гипокинетически-гипертонический синдром – синдром паркинсонизма (син.: акинетико-ригидный, паллидонигральный, амиостатический)

Слайд 5Этиология паркинсонизма
> 70%
Идиопатический паркинсонизм
(болезнь Паркинсона)
Сосудистый
паркинсонизм
Синдромы “паркинсонизм-плюс”:
(паркинсонизм при нейродегенеративных заболеваниях)
Токсический и

лекарствен-
ный паркинсонизм

Посттравматический паркинсонизм

Постэнцефалитический паркинсонизм

Слайд 6Эпидемиология болезни Паркинсона
Распространенность – 150-350 случаев на
100 000 населения, или:

в возрасте 55–64 года – 1% популяции;
65–74 года – 2% популяции;
старше 75 лет – 3-4% популяции.
Итого в РФ – свыше 200 тысяч больных.
Заболеваемость – 16-20 случаев на 100 000 населения в год
В РФ – около 30 тысяч новых больных в год.
Не менее 35% случаев болезни Паркинсона остаются не диагностированными.

Слайд 7
Болезнь Паркинсона проявляется, когда :
погибло 70% нейронов компактной части черной

субстанции;
на 80% падает уровень дофамина в нигро-стриарной системе.

Слайд 8Болезнь Паркинсона – заболевание всего мозга
Мезокортикальный путь
Hигростриарный путь
Мезолимбический путь

Слайд 9Клиническая характеристика болезни Паркинсона
Возраст начала – чаще после 45 лет
Асимметрия симптомов

(стадия гемипаркинсонизма)
Медленное неуклонное прогрессирование
Гипокинезия:
– олиго- и акинезия;
– брадикинезия;
– отсутствие физиологических синкинезий (ахейрокинез
и др.);
– гипомимия, гипофония
Экстрапирамидная мышечная ригидность:
– «восковой» (пластический) мышечный тонус;
– симптом «зубчатого колеса»
Тремор покоя (6–8 герц)
Возможные дополнительные симптомы:
– «согбенная» поза туловища, пропульсии, ретропульсии,
латеропульсии, парадоксальные кинезии и др.

Слайд 10Немоторные проявления болезни Паркинсона
Депрессия
Нарушение высших функций (брадифрения, когнитивное снижение, акайрия)
Нарушение вегетативных

функций (гиперсаливация, сальность кожи лица, потливость, задержка мочеиспускания, запоры, вегетативные кризы)
Расстройства сна
Расстройства обонятельных функций

Слайд 12


L-дофа
L-дофа
3-О-метилдофа
3-О-метилдофа
Дофамин
Дофамин
3,4-дигидроксифенил-ацетиловая кислота
3-метокси-тирамин
Гомованилиновая кислота
Гемато-энцефалический барьер

КОМТ

ДДК

КОМТ

ДДК

КОМТ

MAO-Б

КОМТ

MAO-Б
Периферические ткани
Центральная нервная система

Слайд 13Группы противопаркинсонических препаратов
Препараты леводопы (L-ДОФА) – биологи-
ческого предшественника

дофамина.
Агонисты дофаминовых рецепторов.
Ингибиторы ферментов метаболизма
дофамина:
− ингибиторы МАО-Б;
− ингибиторы КОМТ.
Амантадины (ингибиторы обратного
захвата дофамина).
Центральные холинолитики.

Слайд 14Преимущества использования препаратов леводопы (обычно в сочетании с ингибитором периферической дофа-декарбоксилазы)

Эффективность.
Улучшение качества жизни.
Быстрота и «наглядность»
действия.
Возможность «титрования»
разовой и суточной дозы.

Слайд 15Эффект леводопы (феномен «включения-выключения»)
До приема леводопы
После приема леводопы

Слайд 16Двигательные осложнения длительной леводопа-терапии
Феномен «истощения» действия дозы
Феномен «включения-выключения» (on-off)

Дискинезия пика дозы, двухфазная
дискинезия
Дистония периода «выключения»
«Пропуск дозы»

Слайд 17Дискинезии
Акинезия периода «выключения»

Слайд 18Механизмы двигательных флюктуаций при лечении леводопой

Периферическая фармакокинетика :
замеденное опорожнение желудка;

конкуренция аминокислот.
Центральная фармакокинетика :
вариации уровня леводопы в striatum;
повреждение ДА-нейронов токсическими
продуктами метаболизма дофамина.
Центральная фармакодинамика :
повреждение дофаминовых рецепторов и
нарушение профиля их чувствительности.

Слайд 19Некоторые общие принципы терапии леводопой
Отсроченное назначение леводопы.
Комбинация различных форм леводопа-препаратов:
обычные

+ пролонгированные формы,
обычные + быстрорастворимые, и т.д.
Сочетание леводопы с агонистами дофаминовых рецепторов и препаратами других групп.

Слайд 20Преимущества использования агонистов ДА-рецепторов при болезни Паркинсона
Отсутствие конкуренции с пищевыми аминокислотами

при интестинальном и гемато-энцефалическом переносе.
Отсутствие необходимости дальнейшего метаболизирования в ЦНС.
Более длительный период полужизни и более длительная тоническая стимуляция постсинаптических рецепторов.
4. Меньший риск развития дискинезий.
5. Антидепрессивный эффект ряда препаратов.
6. Нейропротекторное действие.

Слайд 21Недостатки использования агонистов ДА-рецепторов при болезни Паркинсона
Более слабое влияние на двигательные

нарушения по сравнению с препаратами леводопы (особенно у агонистов первых поколений).
Более частое развитие побочных эффектов
(галлюцинации, панические атаки, спутанность сознания, тошнота, рвота, ортостатическая гипотензия и др.).

Слайд 22Центр. холинолитики Умеренный эффект
- тригексифенидил (>тремор); большое число


- бипериден противопоказаний; риск
- трипериден и др. когнитивных и психоти-
ческих расстройств.

Ингибиторы МАО-Б Ранняя стадия болезни;
- селегилин, слабый /умеренный эффект;
- разагилин нейропротекторное
действие - ?

Ингибиторы КОМТ Поздняя стадия болезни;
- энтакапон, умеренный противопар-
- толкапон кинсонический эффект;
уменьшение флюктуаций.

Амантадины Умеренный противопар-
- мидантан, кинсонический эффект.
- ПК-мерц

Слайд 23Нейрохирургические методы лечения болезни Паркинсона
Стереотаксическая деструкция вентролатерального ядра таламуса и других

структур ЦНС.
Высокочастотная электростимуляция подкорковых структур.
Имплантация дофаминергических клеток (эмбриональные, стволовые) в подкорковые ганглии.

Слайд 24Результат стереотаксической криоталамотомии при болезни Паркинсона

Слайд 25Гиперкинетически-гипотонический синдром – обусловлен повреждением ингибирующих нейронов полосатого тела, идущих к бледному

шару и черной субстанции, реже – нейронов субталамического, красного и других подкорковых ядер

Слайд 26Болезнь (хорея) Гентингтона
Распространенность – 4–10 случаев на 100 тысяч населения


Аутосомно-доминантный тип наследования
Начало болезни после 30 лет, неуклонно прогрессирующее течение
Генерализованный хореический гиперкинез
Когнитивные нарушения вплоть до тяжелой тотальной деменции
Расстройства поведения и эмоционально-волевой сферы

Слайд 27Болезнь Гентингтона

Слайд 28Болезнь (хорея) Гентингтона
Основная «мишень» патологического процесса – лентикулярные ядра; тотальная

атрофия мозга на поздней стадии болезни.
Ген гентингтин: мутация по типу экспансии тринуклеотидных CAG-повторов.
Увеличение числа копий глутаминовых остатков в составе гентингтина (класс полиглутаминовых болезней).

Слайд 29
Хорея Гентингтона

























































































































0
4
8
12
16
20
24
28
32
36
40
44
48
52
56
60
35
37
39
41
43
45
47
49
51
53
55
57
59
61
63
65
67
69
71
73
75
77
79
81
Число CAG-повторов
Возраст начала в годах

Слайд 30Эссенциальный тремор
Распространенность – 300–450 на 100 тысяч населения (среди лиц старше

40 лет – 0,5–5 %).
Аутосомно-доминантный тип наследования (40% случаев) либо спорадические случаи.
Начало болезни в среднем возрасте, реже – в детстве или в пожилом возрасте.
2-сторонний постуральный стато-кинетический тремор рук (8–10 Гц), тремор ног, головы, голоса, подбородка.
Иногда – сочетание с негрубым повышением тонуса по экстрапирамидному типу, мозжечковыми симптомами.
Положительная «алкогольная проба».
Благоприятное течение.

Слайд 31Эссенциальный тремор

Слайд 32Лечение эссенциального тремора
Неселективные β-адреноблокаторы (анаприлин)
Гексамидин (примидон) и некоторые другие противосудорожные препараты
Клоназепам

и другие бензодиазепиновые препараты
Топомакс и др. топироматы

Слайд 33Дистония – сборный термин для определения большой группы экстрапирамидных заболеваний
Идиопатическая дистония

(группа наследственных экстрапирамидных заболеваний с различными типами передачи мутантного гена).
Вторичные дистонические синдромы: − посттравматические;
− лекарственные;
− метаболические;
− инфекционные, и др.

Слайд 34Торсионная дистония (генерализованная форма идиопатической дистонии)
Дофа-чувствительная (аутосомно-доминантное и рецессивное наследование) –

обусловлена мутациями генов синтеза дофамина

Дофа-нечувствительная (аутосомно-доминантные и спорадические случаи) – мутации генов секреции нейромедиаторов

Полный регресс симптомов на фоне малых доз L-дофа

Отсутствие эффекта L-дофа, тяжелая инвалидизация





Слайд 35Для торсионной дистонии характерно:
Разнообразие типов наследования
Отсутствие изменений в веществе мозга по

данным компьютерной томографии
Отсутствие каких-либо морфологических изменений в центральной нервной системе

Слайд 36Дофа-чувствительная дистония

Слайд 37Лечение дофа-нечувствительной формы торсионной дистонии
Индивидуальный подбор медикаментозной терапии:
− центральные холинолитики;
− противосудорожные

препараты;
− миорелаксанты;
− нейролептики, и др.
Стереотаксические операции на подкорковых ганглиях:
− стереотаксическая деструкция вентро-
латерального ядра таламуса и др. структур ЦНС;
− высокочастотная электростимуляция
подкорковых структур.

Слайд 38Результат стереотаксической криоталамотомии при спастической кривошее

Слайд 39Результат стереотаксической криоталамотомии при оромандибулярной дистонии с кривошеей (синдром Мейжа)

Слайд 40Фокальные формы дофа-нечувствительной дистонии:
− спастическая кривошея;
− писчий спазм;
− лицевой параспазм;
− спастическая

дисфония, и др.

Лечение фокальных форм дистонии:
ботулинический токсин
(ботокс, диспорт и т.д.)

Слайд 41Спастическая кривошея (результаты лечения ботулиническим токсином)

Слайд 42Блефароспазм (результаты лечения ботулиническим токсином)

Слайд 43Аутосомно-рецессивное наследование.
Мутации гена медь-транспортирующей АТФ-азы, системное нарушение обмена меди с ее

накоплением в печени, мозге, почках и др.органах.
Клинически – сочетанное тяжелое прогрессирующее поражение внутренних органов (цирроз печени и т.д.) и мозга (в первую очередь, подкорковых узлов):
– дистония;
– паркинсонизм;
– тремор (рубральный, статокинетический);
– атетоз.

Гепато-лентикулярная дегенерация (гепато-церебральная дистрофия, болезнь Вильсона−Коновалова)

Слайд 44Снижение медь-содержащего белка церулоплазмина в сыворотке крови ниже 10 мг/дл (норма

25–45 мг/дл).
Гиперкупрурия до 1000 мкг/сут. и выше при норме до 150 мкг/сут.
Кольцо Кайзера-Флейшера – отложение медь-содержащего пигмента в роговице (в проекции края радужной оболочки).
Обнаружение мутаций в гене болезни (ДНК-диагностика).

Диагностика гепатолентикулярной дегенерации

Слайд 45Кольцо Кайзера-Флейшера

Слайд 46Лечение гепатолентикулярной дегенерации
Диета с ограничением продуктов, богатых медью (стол 5): печень,

грибы, шоколад, устрицы и т.д.
Медегонные (тиоловые) препараты:
D-пеницилламин, триентин и др.
Сульфат цинка.
Гепатопротекторная терапия.
Трансплантация печени.

Похожие презентации

Топографическая анатомия груди 1305
История болезни 947
Кератопластика. Виды кератопластики 529
Синдром внезапной смерти у детей и подростков 486
Топография артериальной системы 521
Угрожающее неотложное состояние у детей 826

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика