Миелопролиферативные заболевания презентация

неоплазии (MPN)
МДС/МПН (MDS/MPN)
Миелоидные и/или лимфоидные опухоли, ассоциированые с эозинофилией и PDGFR или FGFR1 перестройками

неспецифицированный иным образом
Mастоцитоз
Mиелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое

Миелопролиферативные неоплазии

(муж.) или > 165 г / л (жен.)
или
Hb или Ht > 99 % референтного значения по возрасту,полу или высоте проживания
или
Hb > 170 г / л (муж.) или > 150 г / л (жен.) при одновременном повышении уровня Hb на 20 г / л от исходного уровня без терапевтической коррекции дефицита железа
или
Повышенная масса эритроцитов  25 % среднего нормального значения
2. Присутствие мутации Jak2 V617F или для других ХМПЗ
Малые
1. КМ с гиперклеточностью по возрасту и трехлинейный рост (панмиелоз)
2. Субнормальный уровень сывороточного ЭПО
3. Рост ЭЭК

Диагностические сочетания
Основные критерии + 1 малый критерий или первый
основной критерий + 2 малых критерия

х 109/л
2. В КМ пролиферация в основном мегакариоцитарной линии с повышенным числом увеличенных зрелых мегакариоцитов. Нет значительного повышения или сдвига влево нейтрофильного гранулопоэза или эритропоэза
3. Не отвечает критериям ВОЗ для ИП, ПМФ,ХМЛ или МДС и других миелоидных неоплазм
4. Присутствие Jak2 V617F или других клональных маркеров либо отсутствие данных о реактивном тромбоцитозе

Все 4 критерия должны присутствовать

болезнь Бехтерева;
Трансплантации органов;
Операции (особенно ортопедические);
Серповидно-клеточная анемия;
Первичный амилоидоз;
Реактивные тромбоцитозы не дают тромботических осложнений.

диспансерному наблюдению, но цитостатическая терапия не назначается.

Появление тромбоцитозов может задолго опережать манифестацию опухолевых процессов.

и / или коллагеновым фиброзом. При отсутствии ретикулинового фиброза изменения мегакариоцитов должны сопровождаться повышением клеточности КМ, пролиферацией гранулоцитов и, часто,угнетением эритропоэза (префиброзная клеточная фаза болезни)
2. Не отвечает критериям ВОЗ для ХМЛ, ИП, МДС и других миелоидных неоплазм
3. Присутствие Jak2 V617F или другого клонального маркера либо отсутствие данных о реактивном фиброзе КМ
Малые:
1. Лейкоэритробластоз
2. Повышение активности сывороточной ЛДГ
3. Анемия
4. Спленомегалия (пальпируемая)

Диагностические сочетания: Все 3 основных критерия + 2 малых критерия

55%
• MPL W151L/K‐ PMF, ET
• JAK exon 12‐ PV
• KIT D816V‐ Mastocytosis
• PDGFRA, PDGFRB, FGFR1

MPN~19%
CBL exons 8 and 9 PMF~6%
IDH1/IDH2 exon PMF~4%,Blast-phase MPN~20%
IKZF1 (IKAROS family zink finger 1) Blast-phase MPN~19%

10*9/л – потенциальный фактор кровотечения при ЭТ
*Артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия, диабет, курение

лет
-Конституциональные симптомы
-Hb <100г/л
-Лейкоциты > 25х109/л
-Бласты ПК ≥1%

Количество факторов
Низкий риск: 0
Средний риск 1: 1
Средний риск 2: 2 (медиана ОВ 48 мес)
Высокий риск: ≥3 (медиана ОВ 27 мес)

лет
-Конституциональные симптомы
-Hb <100г/л
-Лейкоциты > 25х109/л
-Бласты ПК ≥1%

Количество факторов
Низкий риск: 0 (медиана ОВ 11,3 года)
Средний риск 1: 1 (медиана ОВ 7,9 лет)
Средний риск 2: 2 (медиана ОВ 4 года)
Высокий риск: ≥3 (медиана ОВ 2,3 года)

геморрагических осложнений
Минимизировать риск развития ОЛ и миелофиброза
Устранить конституциональные симптомы
Лечить осложнения (тромбоз и геморрагии)
Контроль ситуации в случае повышенного риска (беременность, хирургические операции)

высокого риска – циторедуктивная терапия:
1я линия – гидроксикарбамид, интерферон; бусульфан у лиц старше 70 лет;
2ялиниия – интерферон, гидроксикарбамид; пипоброман,бусульфан, Р32 у лиц с ожидаемой короткой продолжительностью жизни

(20-50%);
Снижение массы тела;
Потливость;
Субфебрилитет;
Кожный зуд;

риска, тромбоциты более 1500 х 10*9/л – циторедуктивная терапия:
1я линия – гидроксикарбамид;
2я линиия –анагрелид, интерферон,

10мгх3р/д))
Даназол (600мг/д)
Талидомид - 50мг/д +/- преднизолон 15-30мг/д (ответ около 20%)
леналидомид при наличии del(5)(q31) (ответ около 20%)

5 дней №4-6 ежемесячных курсов)
Мелфалан (2,5мг 3р/нед)
Бусульфан (2-6мг/д)
Облучение?
Спленэктомия?