Миастения, аутоиммунное нервномышечное заболевание презентация

патологической мышечной утомляемости, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата. Первые описания были даны английским врачом T.Willis в 1672 г. - <<…женщина постепенно и временно теряла силу и возможность говорить, пока не стала молчать как рыба>>.

чаще 20-40 лет (женщины). Дети – 1-3% от всех заболевших.
Пол – Чаще женщины в возрасте 20-40 лет. Соотношение женщин и мужчин 3:1. В пожилом возрасте соотношение выравнивается.

образование аутоантител против АХ-рецепторов. Способствуют – стресс, ОРВИ, гиперплазия и опухоль вилочковой железы.

аллергическая реакция II типа.

Т-лимфоцитов под влиянием микроокружения тимуса, в которое входят практически все антигены взрослого организма, включая антигены мышечной ткани, представленные тимическими миоидными клетками. При миастении нарушается процесс уничтожения аутоагрессивных Т-лимфоцитов.

72% боль­ных миастенией выявляют гиперплазию тимуса, у 16—40% — тимомы, у 10—18% — атрофию. В то же время в 75—85% случаев тимомы могут протекать без всяких клинических проявлений миастении. У 3—10% больных миастенией обнаруживают неизмененную вилочковую железу.

в 10-14 лет, протекает как у взрослых.
МГ взрослых - наиболее распространенная.
Поздняя МГ - старше 60 лет.

сменяющиеся спонтанной или под влиянием лечения ремиссией. Длительность эпизодов может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев и даже до 15 и более лет. Встречаются в 21% случаев;
стационарное течение наблюдается у 10% больных. Эта форма, нередко возникнув остро, в дальнейшем под влиянием лечения приобретает не прогрессирующий характер со склонностью к ремиссиям;

и медленным хроническим. Как правило, МГ с хроническим течением вызывает наибольшие ди­агностические трудности. Нередко в этих случаях диаг­ноз ставится спустя 10—20 лет и более от начала заболе­вания;

злокачественное течение наблюдается у 7—9,2% больных и характеризуется чаще всего острым началом и склонностью к дыхательным нарушениям.

нарушений, болезнь трансформиру­ется в генерализованную форму. Клинически глазная форма проявляется триадой симптомов: птозом, двоением и косоглазием. Эти симптомы изменчивы и нарастают при утомлении. Глаз­ная форма относится к числу легких и не представляет угрозы для жизни больного.

форм, проявляющаяся расстройством глотания, жевания, осиплостью голоса или его исчезновением после разго­вора. Лицо больного становится маскообразным, веки плотно не смыкаются, появляется "поперечная" улыбка (симптом Джоконды), свисающую челюсть он вынуж­ден поддерживать рукой. Все это нередко сопровожда­ется выраженной саливацией.





Гехт Б.М. Санадзе А.Г. << Миастения>> 2012 г.

случаев наблюдается атрофия мышц. Больные с этой формой напоми­нают пациентов с миодистрофией. Из-за слабости мышц шеи голова свисает, у 28—47,5% пациентов слабость от­мечается в мышцах плечевого и тазового пояса. Боль­ные с трудом поднимают руки выше горизонтали и под­нимаются по лестнице, походка их напоминает утиную, но глубокие рефлексы с конечностей всегда сохранены.

вышеперечисленным локальным формам МГ. Выделяют острую, молниеносную МГ, часто приводя­щую к летальному исходу. Возникновение ее связывают с выраженной клеточной иммунной реакцией к АХ-рецептору.

мышечной утомляемости. Электромиографическое исследование: декремент-тест.
Прозериновая проба
Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин
Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина
Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам.
Компьютерная томография органов переднего средостения

птоз, семейный анамнез.
2. Физикальное обследование: усиление слабости при повторных движениях или статическом напряжении.

синапса передавать возбуждение. В основе метода лежит феномен плавного снижения амплитуды сокращения мышцы (уменьшение ее декремента) в ответ на циклическую стимуляцию.

Постепенное снижение амплитуды М-волн по сравнению с первой (более чем на 10%) позволяет заподозрить миастению.
После чего вводят прозерин 0,05% 1-3 мл п/к. через 30 мин повторное исследование. Для истинной миастении характерно повторное увеличение амплитуды (снижение декремента).

в интервале от 40 до 90 минут после введения препарата.
Полная компенсация - восстановление мышечной силы до нормальных значений (5 баллов) независимо от степени исходного снижения - 15% пациентов
Неполная компенсация - увеличение мышечной силы на 2-3 балла, но не до нормы - 75% пациентов.
Частичная компенсация - увеличение мышечной силы на 1 балл в отдельных мышцах, когда в других мышцах она не изменяется
Проба позитивная при полной и неполной компенсации, проба сомнительная при частичной компенсации, проба негативная при отсутствии реакции.

тимомой и поздним началом)
3. К мышечно-специфической тирозинкиназе (при серонегативной миастении)

типичны общемозговые симптомы, отсутствие динамичности симптомов и реакции на АХЭП.
2. БАС - возможны симптомы миастении, нарушение нервно-мышечной передачи и реакция на АХЭП. При БАС - признаки денервации и реиннервации, большое количество потенциальов фасцикуляций.

арефлексия, нарушение состава ликвора, нет признаков на ЭМГ и реакции на АХЭП.
4. Слабость мышц туловища и конечностей - миопатии. Нет поражения экстраокулярной и бульбарной мускулатруры, нет дыхательных расстройств, часто атрофии и снижение или отсутствие сухожильных рефлексов

на ХЭП- сомнительная или слабоположительная. Выраженность симптомов не зависит от времени суток. Нет влияния АХЭП.
6. Ботулизм. Отсутствие эффекта от АХЭП, характерны экстраокулярные бульбарные дыхательные нарушения. Гипо или арефлексия. На ЭМГ инкремент. Анамнез.

на прием)
Препараты калия
Калийсберегающие диуретики. Спиронолактон перорально в дозе 25-50 мг 3-4 раза в день

для создания запаса прочности.
Эффективность до 80%.
Преднизолон по схеме через день. Доза 1мг/кг/сут, но не менее 50 мг.

препараты
Циклоспорин 3 мг/кг. Эффект появляется черз 1-2 мес, максимум через 3-4 мес.

эффект - полное восстановление двигатель­ных функций, работоспособность без медикаментоз­ной поддержки
В – хороший эффект - значительное улучшение состояния, практически полное восстанов­ление двигательной функции и работоспособности при уменьшении суточной дозы калимина по сравнению с дооперационной в 2 раза и более и отсутствии необхо­димости в иммуносупрессивной терапии.
С -удовлетво­рительный эффект — незначительное улучшение дви­гательной функции при постоянном приеме калимина и иногда преднизолона, отсутствие прогрессирования заболевания.
D – отсутствие эффекта.
Е – летальность.

важных функций глотания и особенно дыхания, приводящее к дыхательной недостаточности, в ряде случаев закан­чивающееся смертью пациента с миастенией.
Под МК подразумевается состояние больного с миастени­ей, требующее интубации пациента вследствие дыха­тельных нарушений. При МК жизненная емкость легких падает до 1л и меньше.

- дыхание редкое прерывистое - гиперемия лица - синюшность лица. Тревога возбуждение, спутанность, утрата сознания. Во время криза чсс 150-180, АД до 200 мм.рт.ст.

избыточная активация н- и м-холинорецепторов. Редко - 3% пациентов. Симптоматика нарастает в течение нескольких суток. Усиливается слабость, пациент не выдерживает установленных интервалов между приемами препаратов, появляются отдельные признаки холинергической интоксикации. Наконец после очередного приема препарата (через 30-40мин) развивается картина криза. Диагноз на основе - парадоксальное снижение мышечной силы в ответ на обычную или увеличенную дозу АХЭП

картины обоих кризов. Две фазы - первая миастеническая, вторая холинергическая.
Ломкий криз.



Дифф диагностика - проба с АХЭП. Миастенический криз - +, холинергический - -, Смешанный - частичная или неполная компенсация.

доз АХЭ-препаратов: калимин форте по 1—1,5 мл в/в или в/м — каждые 4—5 ч или прозерин по 1,5—2 мл п/к каждые 3—4 ч.
2) Немедленно начать патогенетическую терапию: пульс-терапия преднизолоном в/в капельно по 1000—2000 мг через день + 300—500 мг в/в во 2-й день.
3) Далее — преднизолон перорально ежедневно по 1,5—2 мг/кг массы тела по схеме большая/малая доза.
4) Препараты калия — в/в по 3 г /сут.
5) Плазмаферез или иммуноглобулины челове­ка G.
NB! Пульс-терапия относительно противопо­казана при холинергическом и смешанном кризах из-за десентитизации АХЭ.

немедленная отмена всех АХЭ-препаратов.
2)  Через 36 часов: прозерин и попытка отключения ИВЛ.
3)  При восстановлении дыхания, не экстубируя больного, п/к прозерин каждые 3—4 ч. При устойчивом состоянии — экстубировать па­циента.
4) Если остаются дыхательная недостаточность и нарушение глотания — вновь подключить ИВЛ и больше АХЭ-препараты не вводить.
5)  На следующий день — п/к прозерин и снова попытаться отключить ИВЛ.
6)  Если дыхание не нормализуется через 3 сут — трахеостома. Продолжать или начать патогенетичес­кую терапию.
7)  Плазмаферез или иммуноглобулины G.
8)  Психотерапия и разъяснительная работа для профилактики передозировки АХЭ-препаратов, а также для отключения ИВЛ обязательны!
Введение АХЭ-препаратов при МК на фоне ИВЛ считается грубой ошибкой!

нейролептики и транквилизаторы, мочегонные (кроме верошпирона) , аминогликозиды, фторхинолины, тетрациклин, D-пеницилламин, производные хинина.