Лимфомы кожи презентация

Содержание

Первичная лимфома кожи Поражение кожи при системных лимфомах

Слайд 1Лимфомы кожи
группа лимфопролиферативных заболеваний, в основе которых лежит опухолевая пролиферация лимфоцитов

в эпидермисе, дерме или подкожно-жировой клетчатке

Слайд 2

Слайд 3Первичная лимфома кожи
Поражение кожи при системных лимфомах



Слайд 4Первичные лимфомы кожи
Т-клеточные
В-клеточные

80%
20%

Слайд 5Первичные Т-клеточные лимфомы кожи 75% - грибовидный микоз/болезнь Сезари


Слайд 6Анаплазированная Т-клеточная CD30+ лимфома кожи
Составляет 5-25% всех Т-клеточных лимфом кожи
В 42%

случаев регрессирует без лечения
Благоприятный прогноз 5-летняя выживаемость 95%
Генерализация в 10% Прогрессия и ранние рецидивы после ПХТ

Слайд 7Клиническая картина

Слайд 8Рентгенография грудной клетки

Слайд 9Инфекционные осложнения
Лихорадка до 39о С
Хейлит, стоматит (Candida crusei, Candida lusitanicae, Ps.aeuroginosa)
Абсцесс

ложа удаленного л/у (Ps.aeuroginosa)
Энтерит, диарея до 6 раз в сутки (Candida crusei, Ps.aeuroginosa)
Двусторонняя очаговая пневмония (Penicillium spp, ЦМВ)


Слайд 10Т-клеточные лимфомы кожи
В-клеточные лимфомы кожи
Истинный полиморфизм сыпи
Пятна, бляшки, узлы
Характерно шелушение
Нечеткие очертания
Выраженный

зуд
Дифференциальная диагностика с воспалительными дерматозами: атопический дерматит, псориаз, красный плоский лишай

Истинный полиморфизм сыпи
Пятна, бляшки, узлы
Нет шелушения
Четкие очертания
Отсутствует зуд
Дифференциальная диагностика с доброкачественной лимфоидной гиперплазией, саркоидозом кожи

Слайд 11При подозрении на лимфому кожи биопсия обязательна!
Первичная кожная лимфома из

клеток маргинальной зоны

Грибовидный микоз

Слайд 12Т-клеточная лимфома кожи
В-клеточная лимфома кожи
Инфильтрат в верхних отделах дермы Характерен эпидермотропизм
Инфильтрат

отделен от эпидермиса полоской непораженного коллагена, располагается в нижних отделах дермы и ПЖК

Слайд 13Т-клеточная лимфома кожи
В-клеточная лимфома кожи
Выявляются пан-Т-клеточные маркеры: CD2, CD3, CD7,CD4,CD8
Выявляются пан-В-клеточные

маркеры: CD20, CD19,CD22,CD79a

Реакция клеток опухоли с анти-CD3

Реакция клеток опухоли с анти-CD20

Слайд 14Первичные В-клеточные лимфомы кожи
Классификация WHO-EORTC (2004)

Первичная кожная лимфома из клеток маргинальной

зоны
Первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра
Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома, тип нижних конечностей
Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома, другая
В-крупноклеточная лимфосаркома, богатая Т-клетками
Внутрисосудистая В-клеточная лимфосаркома
анаплазированный вариант диффузной В-круноклеточной лимфосаркомы
плазмобластный вариант диффузной В-круноклеточной лимфосаркомы

Слайд 15Перичная кожная лимфома из клеток маргинальной зоны
Средний возраст 55 лет
Мужчины болеют

несколько чаще чем женщины
Чаще поражается кожа тела и конечностей
В 72% случаев- более одного дерматома
Многолетнее течение
В-симптомов (потеря веса, лихорадка) нет
Ассоциируется с поражением других экстранодальных органов: орбита, молочная железа, слюнные железы

Слайд 16Пациентка К., 47 лет, дз: лимфома из клеток маргинальной зоны с

поражением кожи щеки, молочной железы и слюнной железы, стадия IVE

Опухоль молочной железы

Бляшка на коже щеки


Слайд 17Клиническая картина при первичной кожной лимфоме из клеток маргинальной зоны

Слайд 18Морфологические признаки первичной кожной лимфомы из клеток маргинальной зоны
Цитология: лимфоидные клетки

малого размера с небольшом ободком цитоплазмы, округлым или овальным ядром

Гистология: инфильтрат в дерме и гиподерме, отделенный от эпидермиса узкой полоской коллагена из лимфоцитов небольшого размера

Слайд 19Иммуногистохимия: В-клеточные маркеры CD79a+CD20+, фенотип лимфоцитов маргинальной зоны CD10- bcl6- bcl2+

Выявляется

В-клеточная клональность
методом ПЦР и иммуногистохимическим методом

Слайд 20Прогноз - благоприятный
5-летняя выживаемость около 98%
Внекожная диссеминация в 4-6% случаев
Ремиссия у

80-100% пациентов вне зависимости от выбранной терапии
Частые рецидивы – в 40-50% случаев в течение первых трех лет






Слайд 21Виды лечения
Динамическое наблюдение
удаление опухоли
лучевая терапия
Интерферон-альфа
Ритуксимаб (мабтера)
Монохимиотерапия (хлорбутин)
Полихимиотерапия

Слайд 22Выбор лечения
Единичные/ сгруппированные очаги


Множественные очаги
При внекожной генерализации процесса
Хирургическое удаление
Лучевая терапия



Полихимиотерапия






Слайд 23Полихимиотерапия при первичной кожной лимфоме из клеток маргинальной зоны
Курсы COP, CVP,

CHOP
Ремиссия у 80-100% больных, рецидивы – у 40-50% в первые 3 года
Курсы FMC-R /FC-R
У больных лимфомой из клеток маргинальной зоны позволяет получить 100% ремиссии и 100% 3-летнюю безрецидивную выживаемость

Слайд 24Первичные В-клеточные лимфомы кожи
Классификация WHO-EORTC (2004)

Первичная кожная лимфома из клеток маргинальной

зоны
Первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра
Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома, тип нижних конечностей
Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома, другая
В-крупноклеточная лимфосаркома, богатая Т-клетками
Внутрисосудистая В-клеточная лимфосаркома
анаплазированный вариант диффузной В-круноклеточной лимфосаркомы
плазмобластный вариант диффузной В-круноклеточной лимфосаркомы

Слайд 25Первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра
60% всех первичных В-клеточных лимфом

кожи
Средний возраст 50-55 лет
Болеют одинаково часто мужчины и женщины
Чаще поражается кожа головы и шеи
Множественные очаги в 30% случаев
В-симптомов нет
Многолетнее течение

Слайд 26Клиническая картина при первичной кожной лимфоме из клеток фолликулярного центра
T.Schmook et

al, 2002

Слайд 27Морфологические признаки первичной кожной лимфомы из клеток фолликулярного центра
Цитология: лимфоидные клетки

небольших и средних размеров с расщепленным ядром

Гистология: лимфоидный инфильтрат в дерме и гиподерме, отделенный от эпидермиса узкой полоской коллагена

Слайд 28Иммуногистохимия: В-клеточные маркеры CD79a+ CD20+, фенотип лимфоцитов фолликулярного центра CD10+ bcl6+

bcl2

Выявляется В-клеточная клональность методом ПЦР и иммуногистохимическим методом


Слайд 29Прогноз
благоприятный
общая 5-летняя выживаемость более 90%
Внекожная генерализация в 10% случаев
Ремиссия у

80-100% больных
50% больных рецидивируют в первые 3-4 года

Слайд 30Лечение
Динамическое наблюдение
Хирургическое удаление
Лучевая терапия
Интерферон-альфа
Ритуксимаб (мабтера)
Полихимиотерапия

Слайд 31Выбор лечения
Единичные/ сгруппированные очаги


Множественные очаги
При внекожной генерализации процесса
Хирургическое удаление
Лучевая терапия

Полихимиотерапия (Курсы R-COP,

CHOP)






Слайд 32Пациент К, 52 лет, с дз: первичная кожная лимфома из клеток

фолликулярного центра с поражением кожи головы и груди Терапия: полихимиотерапия - 4 курса R-CHOP

До лечения

После лечения

Ремиссия 19 месяцев

Множественные бляшки и узлы
На коже головы и груди

Слайд 33Первичные В-клеточные лимфомы кожи
Классификация WHO-EORTC (2004)

Первичная кожная лимфома из клеток маргинальной

зоны
Первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра
Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома, тип нижних конечностей
Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома, другая
В-крупноклеточная лимфосаркома, богатая Т-клетками
Внутрисосудистая В-клеточная лимфосаркома
анаплазированный вариант диффузной В-круноклеточной лимфосаркомы
плазмобластный вариант диффузной В-круноклеточной лимфосаркомы

Слайд 34Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома, тип нижних конечностей
В 70% манифестирует поражением

кожи ног
Средний возраст 70 лет
В 1,5-2 раза чаще болеют женщины
В-симптомы (потеря веса, опухолевая лихорадка) могут быть
Повышение ЛДГ в б/х анализе крови
В 70-80% множественные очаги

Слайд 35Клиническая картина при первичной кожной диффузной В-крупноклеточной лимфосаркоме

Слайд 36Морфологические признаки первичной кожной диффузной В-крупноклеточной лимфосаркомы, тип нижних конечностей
Цитология: крупные

лимфоидные клетки с крупными ядрами неправильной формы, ядрышками, фигуры митоза

Гистология: лимфоидный инфильтрат в дерме и гиподерме, отделенный от эпидермиса узкой полоской коллагена

Слайд 37Иммуногистохимия: В-клеточные маркеры CD79a+, CD10+, маркеры В-клеток, прошедших герминативный центр CD10+,

bcl6+, bcl2+ маркеры активации FOXP+ MUM1+ Высокая пролиферативная активность Ki67+ 80-100% клеток
Выявляется В-клеточная клональность методом ПЦР и иммуногистохимическим методом

Слайд 38Прогноз - крайне неблагоприятный
Общая 5-летняя выживаемость 28-44%
Внекожная генерализация в 43% случаев

в течение первых 1,5 лет
Частота рецидивов 60-70%
Множественные очаги поражения – фактор плохого прогноза

Слайд 39Выбор лечения
Всем пациентам показана полихимиотерапия! Интенсивность лечения определяется соматическим статусом и

возрастом больного
Пожилые больные с тяжелой сопутствующей патологией: R-CHOP (4-6 курсов)

m-NHL BFM-90 (4 блока А-В-А-В)

Слайд 40mNHL BFM 90
Блок А
Дексаметазон 10мг/м2 1-5 дни
Ифосфамид 800мг/м2 1-5 дни
Доксорубицин 50мг/м2

3 день
Винкристин 2 мг 1 день
Метотрексат 1г/м2 1 день
Вепезид 120мг/м2 4-5 дни
Цитозар 150мг/м2 2 раза в день 4-5 дни
Блок В
Дексаметазон 10мг/м2 1-5 дни
Циклофосфан 200мг/м2 1-5дни
Метотрексат 1г/м2 1 день
Винбластин 10мг 1 день
Доксорубицин 25мг/м2 4-5 дни

Слайд 41Пациент Д, 50 лет, с дз: первичная кожная диффуная В-крупноклеточная лимфосаркома,

тип нижних конечностей, с поражением кожи, ног, рук и туловища. Терапия: полихимиотерапия - 4 блока А-В-А-В

До лечения

После лечения

Ремиссия 18 месяцев

Слайд 42Пациент Р, 62 лет, с дз: первичная кожная диффуная В-крупноклеточная лимфосаркома,

тип нижних конечностей, с поражением кожи бедра Терапия: полихимиотерапия - 4 блока А-В-А-В

До лечения

После лечения

Ремиссия после 1 курса, окончание терапии в декабре 2009

Слайд 43Первичные кожные В-клеточные лимфомы
Гетерогенная группа болезней, различающихся по клинике, морфологии

и прогнозу
Выбор тактики терапии определяется нозологической формой, размерами и количеством очагов, длительностью анамнеза: может варьировать от динамического наблюдения до высокодозных курсов ПХТ
Определяющим в установлении диагноза является морфологическое и иммуногистохимическое исследование

Похожие презентации

Клинические практические руководства. Принципы разработки и внедрения в практику. Преимущества и недостатки 446
Изменение органа зрения при общих заболеваниях 506
Комплексные методы лечения зубочелюстных аномалий. Виды хирургических вмешательств в возрастном аспекте 311
Киста жёлтого тела 854
Гиповитаминозы (авитаминозы). Определение. Причины. Понятие о витаминзависимых и витаминорезистентных состояниях 410
Приборы для электростимуляции в медицине 390

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика