Кальцинирующая болезнь клапанов сердца. Причины, клиника, прогноз, лечение презентация

Пахомова С.П.

клапанов сердца, которая вследствие дистрофии, хронического воспаления и кальцификации приводит к возникновению приобретенных пороков сердца и повреждению проводящей системы сердца

ИБС и АГ

КБКС – постарение населения
КБКС – занимает первое место среди причин приобретенных пороков сердца

ухудшение качества жизни, неблагоприятный прогноз, высокая смертность при отсутствии хирургического вмешательства.

Кальциноз АК выявляется в 85% случаев смерти вследствие ССЗ и в каждом 3 случае смерти от другой причины

выраженный кальциноз АК при аутопсии при отсутствии других морфологических изменений в органах пациента, который умер внезапно.

1904г. – I.G.Monckeberg описал 2 случая массивной петрификации АК у пациентов пожилого возраста.

1940г. – предложено название – кальцинирующая болезнь клапанов сердца

и увеличилась частота дегенеративных поражений клапанов

ХІХ – ХХ век ХХ – ХІ век

НРПС

Ревматизм

Ревматизм

НРПС
(КБКС)

25 странах Европы, основной причиной АС была КБКС – 81.9%, а ревматизм – 11,2%

США и Западная Европа - в общей популяции в возрасте более 55 лет распространенность КБКС - 45,8%

В Украине после 50 лет – 28,8%, кальциноз АК при наличии кардиальных жалоб – у 17% старше 41 года и у 21% старше 55 лет.

До 55 лет – чаще у мужчин
После 55 лет – чаще у женщин

50 лет (3582 человека), /Амосова Е,Н. Федоров Ю.А./:

КБКС – 77,4%
Ревматизм – 2,1%
Двухстворчатый АК – 2.1%
Первичный ИЭ – 1,6%
Системные заболевания СТ – 0.4%
Отрыв хорды клапана – 0,7%
Почечная недостаточность с гиперкальциемией – 0,8%

Е.Н., Федоров Ю.В.)

вследствие постоянной гемодинамической нагрузки
Активный процесс – признаки незначительного хронического воспаления по периферии кальцевых депозитов, проявления активного костеобразования
Липидный обмен – липоидная инфильтрация с дальнейшим развитием петрификации и формированием порока. Липоидоз имеет локальный характер и не ассоциируется с тяжестью атеросклеротических изменений в аорте, нет стадии бляшки, не у каждого пациента есть ИБС

указанными инфекциями ( в воспалительных участках клапанов хламидии у 49-89% - Otto )
Генетические особенности – аутосомно-доминантный тип, тесная связь апоВ, апоЕ алелей и наличия кальцификации, генетический полиморфизм рецепторов вит. Д; при изучении АГ – определены участки хромосомы, ответственные за развитие КБКС у пациентов с повышенным АД, установлена связь с локусом хромосомы, ответственной за уровень ХСЛПНП

и прогрессирования кальцификации сосудов и клапанов, которая основана на том, что клетки-резиденты способны дифференцироваться в кость-образующий фенотип, который со временем минерализуется.

)
ИБС
Сахарный диабет
Метаболический синдром
Дислипидемия – гиперхолестеринемия, гипертриглициридемия, повышение ЛПНП, нарушение соотношения апоА1 и апоВ
Аномалия АК ( 1-2 створчатый )
Остеопороз (у 71% пациентов с КБКС снижена минеральная плотность костей )
Хроническая латентная инфекция

– 70%
Структурно-функциональное состояние миокарда у пациентов с ГБ и кальцинозом клапанов сердца в зависимости от характера клапанного поражения( Юзвишина Е.В. 2012). Доминирующее влияние оказывает тяжесть АС, а еще более выраженные изменения при сочетании кальциноза АК и МК.

Связь КБКС с ГБ и ИБС можно объяснить возникновением хронической ишемии и дистрофических изменений в соединительнотканной основе клапанов, а также снижением кровоснабжения ендокарда с возрастом, особенно в участках гемодинамической нагрузки – фиброзное кольцо.

Сочетание указанной патологии формирует синдром преждевременного старения.

атеросклерозом аорты, сосудов и тяжестью КБКС
КБКС это отдельная нозологическая форма с тонким регулируемым механизмом патогенетического развития

намного более ранняя и массивная кальцификация по сравнению с атеромой
В пораженном АК практически не определяются гладкомышечные клетки, характерные для атеросклеротического поражения
Прогрессированию КБКС способствует массивная инфильтрация створок, повышение их жесткости, ограничение подвижности и развитие обструкции А отверстия, в противоположность этому у пациентов с коронарным атеросклерозом ключевым моментом является атеросклеротическая бляшка.

обычно протекает под маской другой сердечно-сосудистой патологии.
Для диагностики учитывать следующие критерии:
Формирование порока сердца. Порок в результате кальциноза клапанов у больных пожилого возраста проводится путем исключения пороков другой, известной этиологии.
Выраженные шумы над областью сердца при отсутствии клапанного порока, шумы бывают как систолическими так и диастолическими. Систолические шумы над верхушкой сердца отличаются грубым характером и высоким музыкальным тембром. Систолический шум над аортой в пожилом и старческом возрасте говорит о склерозировании АК.

является нарушение функции возбудимости и проводимости сердца: полная а-в блокада, блокада ножек пучка Гиса, ФП, внезапная смерть.
4. Синдром пролабирования клапанов.
5. Кальциноз клапанного аппарата может вызвать «необъяснимую» СН.
6. Редкие проявления – клапанный тромбоз, внутриполостной тромбоз, развитие ИЭ.

форма ФП – 10-20%
А-В блокады и ВЖБ – 7-14% (у 75% за 3 года - ИВР)
Нарушение проводимости – специфическое проявление КБКС

– 10%
Сочетание поражения АК и МК – 15,6%
Ревматическое поражение клапанов характеризуется спаиванием комиссур между его створками.
При КБКС наблюдается склерозирование створок с их утолщением, наличием кальцинатов на фиброзном кольце и основании створок, отсутствием срастаний между ними.

очагов кальцификации по короткой оси.

0 – норма (кальциевые включения не выявляются )
1 – легкая степень ( единичные включения преимущественно в одной створке )
2 – средней тяжести ( единичные включения в двух створках или массвное поражение одной створки)
3 – тяжелый ( массивное поражение двух створок или включения на всех трех створках ).
Степень стеноза АК определяется с учетом площади А отверстия, максимальной скорости тока крови и систолического градиента давления.

и различить его локализацию в проекции АК или МК.

Золотой стандарт диагностики и оценки тяжести поражения клапанов, а также выраженности кальциноза - ЭХОКГ.

КТ – альтернативный метод оценки кальциноза клапанов при малой информативности ЭХОКГ. Дифференциальный диагноз с ИБС.

КТ, ЯМР дают дополнительную информацию о степени кальцификации клапанного аппарата, степени кальцификации аорты, коронарных артерий.

астма;
головокружения, синкопе – малый ударный выброс;
боли в сердце ангинозного характера – уменьшение доставки кислорода вследствие повышенного систолического сдавления коронарных артерий, увеличения массы ЛЖ
бледность кожи
усиленный верхушечный толчок, смещается влево и вниз;
систолическое дрожание над аортой;
расширение левой границы сердца влево и вниз;
систолический шум над аортой - громкий, грубый, продолжительный, скребущий, проводится вверх(яремную и подключичную ямки, на сонные артерии), ослабление второго тона над аортой, 1 тон обычно сохранен или ослаблен.
пульс малый, медленный, редкий;
АД – снижение систолического и незначительное повышение диастолического.

шум над аортой, систолическое дрожание, ослабление 2 тона , изменение клапанов на ЭХОКГ.
Левожелудочковые признаки: усиленный верхушечный толчок, расширение относительной тупости влево, увеличение ЛЖ по данным ЭКГ,ЭХОКГ, рентгенографии.
Симптомы, зависящие от снижения сердечного выброса: повышенная утомляемость, головные боли, головокружение, обмороки, низкое САД, малый, медленный пульс.

бессимптомное течение, градиент систолического давления на АК не превышает 25-30мм рт. Ст. .Хирургическое лечение не показано
ІІ стадия – скрытая сердечная недостаточность( возможна диастолическая дисфункция ЛЖ), умеренно снижена толерантность к физической нагрузке из-за одышки, головокружения, выраженные ЭКГ и ЭхоКГ признаки ГЛЖ, градиент систолического давления достигает 50мм рт.ст. Показано хирургическое лечение.
ІІІ стадия – относительная коронарная недостаточность, стенокардия напряжения, прогрессирующая одышка при физической нагрузке, обмороки. ЭКГ признаки ГЛЖ и ишемии, градиент систолического давления больше 50 мм рт. Ст. Показано безотлагательное хирургическое лечение
ІV стадия – выраженная ЛЖ недостаточность, приступы сердечной астмы, отек легких. На ЭхоКГ дилатация левых отделов, снижение ФВ, градиент давления более 50 мм рт. Ст. или с тенденцией к уменьшению. Хирургичесое лечение решается индивидуально
V стадия – терминальная прогрессирующая СН, рефрактерная к лечебным мероприятиям, хирургическое лечение не показано.

многих лет.
При появлении симптомов риск осложнений и летальность резко увеличиваются.
При стенокардии, обмороках и СН средняя продолжительность жизни оставляет 5 лет, 3 года и 2 года соответственно.
При наличии симптомов 15-20% умирают внезапно.
Скорость прогрессирования:
Легкий АС ( площадь отверстия АК 1,2-2 см2) становится тяжелым за 10 лет – 10%, за 25 лет – 38%.
при умеренном бессимптомном стенозе (площадь АО 0,75 – 1.2 см2), протезирование АК через 10 лет требуется в 25%.
бессимптомный тяжелый АС ( площадь отверстия АК менее 0,75 см2, обычно прогрессирует быстрее у 30-40% больных в течение 2 лет возникают симптомы.
ФП, АН, МН, ИМ ускоряют декомпенсацию.

при уменьшении площади отверстия до 0,8-1,0 см2 и не более, чем у 40% больных
Основные жалобы при КБКС (Егоров И.В.):
Одышка при физической нагрузке - проявления СН;
Боль за грудиной ангинозного характера – относительная недостаточность коронарного кровотока;
Сердцебиение и перебои – дисфункция миокарда, поражение проводящей системы сердца;
Синкопе или резкая слабость при выполнении как физнагрузок так и в покое

Робертса;
Анамнестические данные об эмболических осложнениях (инсульт, инфаркт, острая потеря зрения, острая окклюзия конечностей);
ЖКК при отсутствии ЯБ, источник чаще кишечник, реже носовые и экхимозы. Причина кровотечений – ангиодисплазия и дисфункция тромбоцитов, которая связана с их травматизацией.
Спонтанное нивелирование системной АГ у 9-32%больных, особенно пожилых

65 лет
Наличие грубого систолического шума над проекцией АК
Отсутствие при тщательном опросе ревматического анамнеза и наличия шума при обследовании моложе 55 лет

КБКС и ревматизме:
- Не отмечается ослабления ІІ тона
Генез шума: при ревматизме прохождение крови через сросшиеся створки АК, а при КБКС – через суженное А отверстие с подвижными створками.
Тембр шума: при Р – более грубый, при КБКС колебания створок гасят низкочастотный компонент шума и дают мягкий музыкальный тембр – «крик чайки».
Проведение шума – при КБКС проводится к верхушке, где его максимальная аускультация(феномен Gallavardin), что дает часто неправильную интерпретацию шума.
Слабый систолический шум выслушивается у 30-50% людей старше 60 лет, в большинстве случаев он свидетельствует о кальцификации АК.
В следствие возрастных изменений периферических сосудов характер пульса не имеет специфических характеристик

шума в проекции АК у безсимптомных пациентов – аускультативная находка.
Наличие систолического шума у пациентов с СН, которая быстро прогрессирует и резистентная к стандартной медикаментозной терапии.
Классическая триада – одышка, боль за грудиной, синкопе.

риску развития инфаркта миокарда
Нарушению мозгового кровообращения
СН
Внезапной смерти

миксоматозная дегенерация АК, синдром Марфана, СКВ, РА, травма.
Патология корня аорты: идиопатическая дилатация корня аорты, АГ, синдром Марфана, РАА, сифилитический аортит, анкилозирующий спондилит, синдром Рейтера, травма.
Исследование Euro Heart Survey – наиболее частая причина АН:
У пациентов моложе 50 лет – 2-х створчатый клапан и ревматизм.
У пациентов старше 50 лет – дегенеративное поражение клапана.

нагрузке, затем приступы сердечной астмы;
сердцебиение, пульсация сосудов, головокружения, обмороки, в ряде случаев боли ангинозного характера;
при внешнем осмотре аортальная бледность. Пульсация сосудов всех калибров ( симптомы Мюссе, Мюллера, Ландольфи, Квинке);
усиленный, разлитой верхушечный толчок, смещеннй влево и вниз;
границы сердечной тупости смещены влево и вниз;
при аускультации – диастоличесий шум над аортой, хорошо проводится влево и вниз до верхушки сердца, характеризуется высокой звучностью, мягкостью, возникат непосрдственно за 2 тоном, место наилучшго выслушивания – 2 межреберье справа и точка Боткина –Эрба. При декомпенсации продолжительность и интенсивность снижается., приглушенность 1 тона, ослабление или исчезновение 2 тона над аортой, дистолический шум Флинта.
Пульс – большой, быстрый, высокий, короткий
При аускультации над бедренной артерией двойной тон Траубе и двойной шум Дюруазье.
АД – повышение САД и снижение ДАД, высокое пульсовое АД. АД на ногах превышающее АД на руках больше, чем на 60 мм, это свидетельствует о тяжелой АН – симптом Хилла.

аортой, ослабление, исчезновение 2 тона над аортой.
Левожелудочковые признаки: усиленный, разлитой верхушечный толчок, смещенный влево и вниз, расширение сердечной тупости влево, увеличение ЛЖ на ЭКГ, рентгенографии, ЭхоКГ.
Периферические признаки: низкое диастолическое АД, боли в области сердца, высокий, скорый пульс, двойной тон Траубе и шум Дюруазье, капиллярный пульс.
Клапанные признаки позволяют диагностировать сам дефект, вторая и третья группы – выраженность порока.

по комиссурам клапана, а также сочетанное поражение с МК.
При КБКС часто встречается умеренная АН, которая не приводит к объемной перегрузке ЛЖ. АН при КБКС протекает более благоприятно, так как нет большого дефекта створок клапана.
При дегенеративном поражении АК не выявляют выраженных периферических сосудистых симптомов, диастолическое АД понижено незначительно или может не изменяться, диастолический шум более четко выслушивается во втором межребеоье справа, ІІ тон обычно сохранен, иногда усилен, гипертрофия ЛЖ не выражена.

( вследствие ИЭ, ИМ, травмы, спонтанный); поражение папиллярных мышц (разрыв при остром ИМ, ишемическая дисфункция вследствие ИБС); клапанное поражение(перфорация или отрыв створки при ИЭ или ИМ, осложнение при хирургических операциях, функциональная).

2. Хроническая МН – ревматизм, ИЭ, системные заболевания, ПМК, ГКМП, миокардиальная недостаточность при дилятации ЛЖ, кальциноз МК, опухоли.

верхушечный толчок
при перкуссии – увеличение относительной сердечной тупости сердца влево, вверх;
при аускультации – ослабление первого тона на верхушке, систолический шум на верхушке дующего характера, следует после первого тона, занимает большую часть систолы, лучше выслушивается на левом боку, проводится влево, акцент ІІ тона над легочной артерией, третий тон на верхушке.

астмы, кровохарканье;
фибрилляция предсердий;
симптомы правожелудочковой недостаточности4
акроцианоз, » митральная бабочка «;
диастолическое »кошачье мурлыканье»;
симптом Кассио – сотрясение при пальпации верхушечного толчка, ощущение удара І тона;
при аускультации – хлопающий первый тон на верхушке, щелчок открытия МК, диастолический шум над верхушкой( протодиастолический, преситолический, пандиастолический)ІІ, акцент ІІ тона на легочной артерии;
пульс – симптом Попова - Савельева

клапана, а поражением фиброзной тканью их основания(в области митрального кольца), куда прикрепляется задняя створка. В случаях большого распространения кальцинатов может повреждаться все кольцо. Депозиты кальция могут быть в створках и в стенке ЛЖ.
МР наступает вследствие кальциноза клапанного кольца, что нарушает механизм его сужения во время систолы.
М стеноз – патогенез может быть разнообразным. Чаще поражение митрального кольца приводит к его ригидности с потерей способности расширяться во время диастолы.

становится слабее
Щелчок открытия МК встречается редко.
При МН над верхушкой сердца систолический шум отличается высоким тембром и музыкальным характером.
Митральная недостаточность и митральный стеноз не бывают тяжелыми при КБКС и в большинстве случаев сопровождаются бедной клинической симптоматикой.

осмотра, пальпации, перкусии, аускультации сердца и сосудов; одним из важных симптомов есть наличие шума (шумов) в сердце;

верификация порока сердца путем проведения инструментальных методов исследования – ЕхоКГ та ДопплерЕхоКГ;

подтверждение порока сердца и определение этиологии.

группа – причины, которые связаны с особенностями строения и поражения клапана ( при врожденном двухстворчатом, при поражении митрального кольца и аортального клапана).

2-я группа - причины, которые связаны с сопутствующими заболеваниями и ассоциированными состояниями( курение, мужской пол, гипертензия, повышение уровня кальция, ХПН, ожирение, дислипидемия, симптом воспаления.
Ряд исследований – возраст, АГ не влияют на скорость прогрессирования.

степени стеноза АК у 9% больных;

Y.E.Cosum (2006) – у 16% тяжелый стеноз за 8 лет.

Андронова О.В.(2005) – площадь Ао уменьшается на 0,1 см2/год, а степень кальциноза увеличивается на 24,5%.

Наибольшие темпы прогрессирования в начале заболевания.

АС :
дисфункция ЛЖ, которая не обусловлена другой патологией;
наличие ЭХОКГ предикторов неблагоприятного прогноза(значительный кальциноз с приростом Vmax больше 0,3 м/с в течение года);
появление симптомов АС во время проведения нагрузочных проб,
Раннее протезирование АК показано во всех случаях тяжелого симптомного АС, Градиент Р больше 40 мм рт.ст. , снижение ФВ не лимитирует проведения оперативного лечения.
Балонная вальвулопластика может быть проведена при необходимости ургентной не сердечной операции, при противопоказаниях к протезированию.
Ее эффект невысок – частые осложнения, рестенозы и клиническое ухудшение в течении 6-12 месяцев.
Если Ао сужение не устраняется оперативным путем, около 75% больных умирает в течение 3 лет.
При сочетании тяжелого АС и ИБС проводится одновременное протезирование АК и АКШ.

порока.
При наличии АС:
- Фармакологические средства не могут отсрочить хирургическое лечение при симптомном АС.
- Аспирин – 75-100мг
- Статины – в начальной стадии замедляют прогрессирование КБКС
- ИАПФ – улучшение систолической и диастолической функции ЛЖ, снижение массы миокарда ЛЖ, уменьшение воспалительной инфильтрации, фиброза, замедление кальцификации.
- Предполагается эффективность препаратов кальция и их сочетания с витамином D, обсуждается значение замедления костной резорбции (биофосфонаты).
При наличии СН и противопоказаний к операции назначают ИАПФ или антагонисты БРА, диуретики,
При наличии АГ – титровать дозы препаратов.
Метаболическая терапия.
Лечение КБКС – борьба с преждевременным старением.

диагнозе как самостоятельное заболевание или в сочетании с другой патологией.

2. Своевременная диагностика порока и определение его тяжести – залог успешного хирургического лечения.

3. КБКС требует коррекции проводимой фармакотерапии.

характер их течения и ухудшает прогноз.

5. Открыт путь в проведении научных исследований по изучению причин развития этого недуга и поиска методов лечения.