Инсулинома. Разбор клинического случая презентация

Выполнила : студентка 6 курса
лечебного факультета
Елесина Мария Александровна

Руководитель :
доцент кафедры эндокринологии
к.м.н Моргунова Татьяна Борисовна.

развитие тощакового гипогликемического синдрома.

опухоли множественные
Крайне редко (1 %) расположены вне ПЖЖ (ворота селезенки, печень, стенка ДПК).
В 10 % случаев встречается в рамках МЭН-1

«Эндокринология» И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.В Фадеев., 2015

литературе сообщениям, это новообразование встречается с одинаковой частотой у лиц обоего пола.
Данные других исследователей указывают на то, что инсулиномы встречаются почти в 2 раза чаще у женщин.

Возрастные особенности
Болеют инсулиномой в основном люди наиболее трудоспособного возраста - 26-55 лет.
Дети страдают инсулиномой крайне редко.

холодный пот, голод, страх, парестезии.

Нейрогликопенические симптомы: астения,речевые,зрительные, поведенческие нарушения, амнезия, снижение внимания, головная боль, судороги, кома.

М.И Балаболкин «Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний».

нагрузки;
2. Снижение уровня глюкозы крови ниже 2,4 ммоль/л во время приступа;
3. Купирование приступа внутривенным введением глюкозы либо пероральным приемом глюкозы.

Приступ гипогликемии у пациентов с инсулиномой имеет очень вариабельную картину,
от практически бессимптомно
до ярко выраженной, с психомоторным возбуждением, амнезией и угнетением сознания.

Триада Уиппла:

желудок
Снижение гликемии ниже 2,4ммоль/л
Симптоматика: спутанность сознания, головные боли, атаксия, мышечная слабость, галлюцинации, бессвязные выкрики, двигательного беспокойства, немотивированная агрессии и эйфории, холодный пот, начинается тремор и тахикардия, чувство страха и парестезии.
Эпилептический припадок, инфаркт, потеря сознания и кома.
Локальные поражения НС: афазии и гемиплегии.

Межприступный период

Миалгия, нарушения зрения, апатия, снижение памяти и умственных способностей.

Даже если опухоль будет удалена, у больного часто сохраняется энцефалопатия и пониженный интеллект.

Частые приступы гипогликемии могут стать причиной импотенции у представителей мужского пола

Развитие гипогликемического приступа в утренние часы, при физическом и психическом напряжении, у женщин накануне менструаций свидетельствует в пользу инсулиномы.
Физикальные методы исследования в диагностике инсулиномы не играют существенной роли ввиду малого размера опухоли.

Функциональные пробы:
Тест с голоданием в течение 72 ч.: на протяжении пробы определяется содержание глюкозы в крови, инсулина и С-пептида. В начале теста пробы берутся каждые 6ч., при снижении глюк. ниже 3 ммоль/л интервал сокращается до 1ч. Голодание прекращается если уровень глюкозы падает ниже 2,5 ммоль/л и имеются симптомы гипогликемии.
Инсулиносупрессивный тест.
Инсулинпровокационный тесты (с глюкагоном).
Радиоиммунное исследование проинсулина.


«Базисная и клиническая эндокринология» Д.Гарнер, Д. Шобек 2015г.

ммоль/л, инсулин в плазме >72 ммоль/л).

Топическая диагностика:
Ангиография
УЗИ (трансабдоминальное и
эндоскопическое).
МРТ
КТ
Катетеризация портальной вены
с целью определения уровня ИРИ.





«Эндокринология.Национальное руководство» И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко

смертность составляет 5-10%.

Хирургическое лечение
Небольшие одиночные поверхностные инсулиномы поджелудочной железы обычно энуклиируются.
Крупные одиночные аденомы или опухоли, локализующиеся глубоко в ткани тела или хвоста железы, а также множественные образования тела или хвоста (или обоих), и в случаях неустановленной локализации инсулиномы - дистальная, субтотальная панкреатэктомия

Если сохраняется гипогликемия и при неоперабельных опухолях:
Диазоксид с первоначальной дозы 1,5 мг/кг перорально 2 раза в день вместе с натриуретиками. Доза может быть увеличена до 4 мг/кг.
Стрептозотоцин (обладает селективной токсичнистью по отношению к бета-клеткам ПЖЖ).

сонливость, помутнение и потеря сознания , нарушение координации, чувство голода, онемение пальцев рук и ног, языка, учащенное сердцебиение),
сопровождающиеся снижением гликемии (до 1,8 ммоль/л), особенно в утренние часы или при длительных перерывах в приеме пищи,
купирующиеся приемом углеводсодержащих продуктов;

Прибавку в весе (60 кг за 7-8 лет),

Повышение АД максимально до 160/90 мм.рт.ст.

прибавка массы тела постепенная с достижением максимальной массы тела в настоящее время 125 кг (ИМТ 41,3 кг/м²). На фоне соблюдения диеты вес оставался прежним.

С 2009 года отмечает эпизодическое повышение артериального давления максимально до 160/90 мм.рт.ст, терапию не получает.

Из анамнеза:

чувством голода, преимущественно в утренние часы. После приема легкоусвояемых углеводов - значительное улучшение самочувствия. Гликемия не исследовалась.

С 26 декабря 2012г. приступы стали сопровождаться потерей сознания, развивающиеся преимущественно в первой половине дня, на фоне физической нагрузки, психоэмоционального стресса или длительного перерыва в приеме пищи.
С этого же времени беспокоят боли в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, иррадирующие в ноги, онемение нижних конечностей.

выраженным болевым синдромом
проведена инфузнонная терапия (баралгин), на этом фоне - потеря сознания.
Бригадой СМП пациентка доставлена в ЦКБ г. Железнодорожный. При обследовании гликемия 3.1 ммоль/л (по глюкометру).
Со слов больной, в ночь с 25 на 26 января переведена в отделение реанимации и связи с потерей сознания, которая была купирована внутривенным введением р-ра глюкозы, (мед.док.отс.)
В последующем обратилась в ГКБ №15, проведена МРТ головного мозга без контрастирования: МР-данных за очаговые изменения вещества головного мозга и наличие аденомы гипофиза не получено.

Из анамнеза

позвоночника, онемения нижних конечностей. По данным МРТ: секвестрирующая парамедиальиая центральная грыжа LIV-LV до 10 мм, вызывающая абсолютный стеноз позвоночного канала до 3 мм со с давлением корешков конского хвоста.
18.02.2013 выполнена микрохирургическая дискэктомия на уровне LIV-LV слева, декомпрессия дурального мешка, корешков конского хвоста. Гликемия в пери- и послеоперационном периоде составляла 3,3 и 2,5 ммоль/л соответственно.

В последующем при ежедневном контроле гликемии показатели в пределах 1.8-7,9 ммоль/л, эпизоды гипогликемии сопровождаются:
онемением пальцев рук, языка, помутнением сознания, нарушением координации, учащенным сердцебиением, обильным потоотделением, для купирования вышеописанных жалоб стала прибегать к приему легкоусванваемых углеводов.

Из анамнеза

ИМТ = 41,3 кг/м'.
Кожные покровы смуглые, влажные.
Избыточное развитие ПЖК в области живота.
Дыхание везикулярное проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. ЧД 17/ мин.
Тоны сердца приглушенные, ритмичные, шумы не выслушиваются.
Пульс на обеих руках удовлетворительного наполнения и напряжения, 76 уд/мин,
АД - 140/90 мм рт. ст. и обеих руках.
Язык влажный, обложен белым налетом.
Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отдела: Глубокая пальпация затруднена из-за избыточного развития ПЖК.
Печень выступает по краю правой реберной дуги. Край печени ровный, закруглен, консистенция плотно-эластичная, безболезненная.
Симптом поколачивания - отрицательный с обеих сторон.
Щитовидная железа при пальпации не увеличена мягко-эластической консистенции, подвижная, узловые образования не определяются.

НЬА1с 4,5 %,
АТ к бета клеткам поджелудочной железы 0,5 инд.поз. (<0,95),
АТ -GAD 0,3 Ед/мл (<1.0),
Т4 (св) 14,5 пмоль/л (9-22),
ТТГ 0,872 мЕл/л (0,4-4,0).

Проба с голоданием:
Развитие нейрогликопенической симптоматики на фоне снижение гликемии до 1,6 ммоль/л, увеличение уровня С-пептида и инсулина, и купировавшейся в/в глюкозы.

поджелудочная железа не увеличена, структура гомогенная, контуры ровные; в теле желчного пузыря единичные конкременты размерами до 10 мм. Печень, почки, надпочечники не изменены.

Эндоскопическое УЗИ: обнаружено образование размерами 3,9 мм по дорзальной поверхности в области тела, ближе к хвосту поджелудочной железы.

По данным УЗИ щитовидкой желез У= 7,5 см', эхо-признаков структурных изменений щитовидной железы не выявлено.

пробы с голоданием.

Проконсультирована хирургом-эндокринологом рекомендовано оперативное лечение. На момент выписки сохраняются гипогликемнческис состояния по утрам.

АКТГ, ТТГ, ПТГ, пролактин, СТГ, рекомендовано проведение МРТ гипофиза с контрастированием.

На фоне подобранной антигипертензивной терапии АД в пределах 120-130/70-80 мм.рт.ст.

Учитывая наличие у больной тяжелого нейроэндокрннного заболевания, вызванного образованием (инсулиномой) поджелудочной железы, пациентке показано прохождение МСЭК для определения группы инвалидности.

Заключение

часа), в том числе в 03.00 утра, углеводсодержащими продуктами.
Контроль уровня гликемии каждые 3 часа, при уровне гликемии менее 4 ммоль/л - прием углеводсодержащей пищи.
Введение глюкагона в/м или п/к (Глюка-ген), Престариум 2,5 мг утром
МРТ гипофиза с контрастированием
Наблюдение эндокринолога, кардиолога по мест у жительства.