Хронический лимфолейкоз презентация

А. А.

ИӨЖ
Хронический лимфолейкоз.

пролиферацией и накоплением в крови, костном мозге и лимфоидных органах морфологически зрелых и иммунологически некомпетентных В-лимфоцитов, имеющих характерный иммунофенотип.

крови  не менее 3х месяцев; Цитологическая характеристика лимфоцитов периферической крови: малые узкоцитоплазменные лимфоциты с конденсированным хроматином ядра не содержащие  нуклеолы. Подтверждение клональности В-лимфоцитов по легким цепям и выявление абберантного иммунофенотипа методом проточнойцитометрии.                       

снижение массы тела; ·           геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже; ·           эпистаксис; ·           меноррагии; ·           повышенная кровоточивость ·           увеличение лимфатических узлов ·           боль и тяжесть в левой верхней части живота (увеличение селезенки); ·           тяжесть в правом подреберье.

кровоточивость;
появление геморрагических высыпаний на коже и слизистых оболочках;
увеличение лимфоузлов, печени, селезенки.

тахикардия; ·           увеличение печени; ·           увеличение селезенки; ·           увеличение лимфоузлов; ·           отеки шеи, лица, рук – появляются при с давлении увеличенными внутригрудными лимфоузлами верхней полой вены (сосуд, приносящий кровь к сердцу от верхней половины тела). 

тромбоцитов и ретикулоцитов); ·                     ОАМ; ·                     иммунофенотипирование периферической крови на проточном цитофлюориметре
·                     биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, глобулины, уровень IgA, IgM, IgG, мочевая кислота, креатинин, мочевина, ЛДГ, АЛТ, АСТ, билирубин общий и прямой); ·                     ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов, органов брюшной полости, в т.ч. селезенки; ·                     рентгенография органов грудной клетки; ·                     миелограмма; ·                     цитогенетическое исследование костного мозга; ·                     исследование костного мозга методом FISH ·                     молекулярно-генетическое исследование: мутационный статус генов вариабельных участков тяжелых цепей иммуноглобулинов ·                      иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи (свободные легкие цепи  сыворотки крови, электрофорез с иммунофиксацией сыворотки крови и суточной мочи). При отсутствии возможности проведения иммунохимического исследования – электрофорез белков сыворотки;

ВИЧ;
β2 микроглобулин;
Прямая проба Кумбса, гаптоглобин;
ЭКГ;
эхокардиография;
проба Реберга-Тареева;
коагулограмма;
группа крови и резус фактор;
HLA типирование.  

в сыворотке крови; ·                     бактериологическое исследование биологического материала; ·                     цитологическое исследование биологического материала; ·                     иммунограмма; ·                     гистологическое исследование биоптата (лимфоузел, гребень подвздошной кости); ·                     ПЦР на вирусные инфекции (вирусные гепатиты, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, вирус Varicella/Zoster); ·                     рентгенография придаточных пазух носа; ·                     рентгенография костей и суставов; ·                     ФГДС; ·                     УЗДГ сосудов; ·                     бронхоскопия; ·                     колоноскопия; ·                     суточное мониторирования АД; ·                     суточное мониторирование ЭКГ; ·                     спирография.

лимфоаденопатия.
КТ грудного сегмента: для выявления увеличенных внутригрудных лимфоузлов.
ЭКГ: нарушение проводимости импульсов в сердечной мышце.
 ЭхоКГ: для исключения у пациентов пороков сердца, аритмий и других заболеваний, сопровождающиеся поражением  отделов сердца.
  ФГДС:  лейкемическая инфильтрация слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, что может обусловить язвен­ное поражение желудка, 12-перстной кишки, желудочно-кишечное кровотечение.
  Бронхоскопия: обнаружение источника кровотечения.

соблюдать определенную диету (уровень доказательности В)

Анемия и/или тромбоцитопения, обусловленные инфильтрацией костного мозга лейкемическими клетками (продвинутая стадия болезни: С по Binet, III—IV по Rai); ·                   Массивная лимфаденопатия или спленомегалия, создающая компрессионные проблемы; ·                   Удвоение абсолютного числа лимфоцитов в кро­ви менее чем за 6 мес (только у пациентов с лимфоцитозом более 30×109/л); ·                   Аутоиммунная гемолитическая анемия или тромбоцитопения, резистентные к стандартной терапии. ·                   Показания к началу терапии необходимо оценивать критически. ·                   При аутоиммунных осложнениях (гемолитическая анемия, тромбоцитопения) если нет дополнительных показаний к началу терапии ХЛЛ, проводится лечение по протоколам лечения аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении. 

по Binet, стадии 0-II по Rai с симптомами, стадии III–IV по Rai).
Терапия ранних стадий ХЛЛ не увеличивает выживаемость. Стандартная тактика при ранних стадиях – стратегия «watch and wait» (англ. наблюдать и ждать). Контрольное клинико-лабораторное обследование с обязательным исследованием развернутого ОАК должно проводиться каждые 3-6-12 месяцев.  

признаками активности, стадия С по Binet; стадии 0–II по Rai с симптомами, стадии III–IV по Rai.

В данной группе у пациентов имеются показания к проведению химиотерапии. Выбор лечения зависит от соматического статуса пациента и наличия сопутствующих заболеваний. ·        У пациентов моложе 70 лет без сопутствующих заболеваний терапией первой линии являются FCR (Флударабин + Циклофосфамид + Ритуксимаб), BR (Бендамустин +Ритуксимаб). Пентостатин и кладрибин могут использоваться в качестве терапии первой линии ХЛЛ, но комбинация FCR является более предпочтительной. Использование Бендамустина в составе первой линии терапии является менее токсичным вариантом лечения в сравнении с FCR, более эффективным, чем Хлорамбуцил (медианы бессобытийной выживаемости 21,6 месvs 8,3 мес; р<0,0001) и может быть рекомендовано при наличии противопоказаний к Флударабину. ·        У пациентов старше 70 лет и/или с тяжелыми сопутствующими заболеваниями стандартной терапией первой линии является Хлорамбуцил. Наиболее частыми альтернативами могут быть Бендамустин, монотерапия Ритуксимабом или курсы с редуцированными дозами пуриновых аналогов.