Гломеруло-нефриттер презентация

интерстиций тіні әр түрлі деңгейде зақымдалуы мүмкін.
Гломерулонефриттің біріншілік және екіншілік түрлерін ажыратамыз.

Этиологиясы
 А топты 12 типті β-гемолиздеуші стрептококк. Дерттің дамуына 3-4-ші типтері де әкелуі мүмкін, бірақ 12-ші типті стрептококк нефритогенді болып саналады. Бұдан басқа, гломерулонефриттің дамуына өзге инфекциялық немесе инфекциялық емес факторлар да әкелуі мүмкін, мәселен НВУ, Коксаки вирусы, желшешек вирусы, қызамықгың қоздырғышы, сарысулар, аллергендер, жәндіктердің уы, бүйрек көктамырларының тромбозы. Гломерулонефрит патогенезі бойынша иммундыкомплекстік, морфологиялық түрғыдан интракапиллярлық гломерулонефрит болып табылады. Классикалық гломерулонефрит фарингиттен, тонзиллигген, стрептодермиядан 10-12 күн өткеннен кейін дамиды.

РА

Егулер

Улы заттар

Дәрілік заттар (бифосфонаттар, алтын дәрмектері)

Басқасы: ісік аурулары, ГУС

80% балаларда)

Мембранозды гломерулонефрит (30-50%)

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Мембранопролиферативті гломерулонефрит

Мезангиопролиферативті гломерулонефрит

Интра- және экстракапиллярлы пролиферативті гломерулонефрит

васкулиттер, ревматоидты артрит, дерматомиозит, криоглобулинемия, жаралы колит, амилоидоз

Жұқпалы аурулар: Жұқпалы эндокардит, «шунт»-нефрит, гепатиттер В мен С, мононуклеоз, малярия, цитомегалия, токсоплазмоз, АИВ-инфекция

Дәрілік заттар мен есірткі: алтын, сынап, висмут, литий дәрілік заттары, D-пеницилламин, СЕҚҚД, антибиотиктер, каптоприл, героин

Зат алмасу бұзылыстарының аурулары: Қант диабеті, гипотиреоз, амилоидоз

Ісіктер: лимфома, лимфогранулематоз, карцинома, меланома

Тұқым қуалайтын аурулар:Альпорт синдромы, Фабри ауруы, орақ тәрізді-жасушалық анемия
  Аллергиялық реакции

инфекциялық-аллергиялық ауруы.

Этиологиясы мен патогенезі
Этиологиялық факторлар стрептококкты инфекциялар, яғни ангина, тонзиллит, іріңді отит, пневмония. Жедел нефриттің дамуында сонымен қатар, пневмококктар, сарып қоздырғыштары және басқа да микроорганизмдер роль ойнайды. Экзогенді фактор ретінде маңызды
Нефриттің дамуында екі механизм жатыр:
қанда антиген - антидене комплексінің түзілуі;
бүйректің зақымдалуына жауап ретінде бүйрекке қарсы аутоантиденелердің түзілуі.
Аллергиялық - бүйрек шумақтарының капиллярларына антиген-антидене комплексі жабысады. Бүйректің көлемі шамалы ғана зақымдалады. Шумақтардың ұлғаюы мен оның гиперемиясы анықталады.

Дерттің негізгі белгілері – ісіну, ентікпе, олигоанурия, гематурия, белдің ауыруы, артериялық қысымның биіктеуі. Науқастың өзі ерте байқайтын белгісі – ісіну. Ісінуден бұрын шөл, әлсіздік, олигоурия пайда болады. Ең алдымен бет пен қабақ ісінеді. Ісінудің негізгі себебі – шумақтық фильтрацияның азаюынан судың және натрийдің іркілісі. Науқастардың көбісі ентігеді. Ентікпе горизонтальді қалыпта күшейеді. Ентікпенің себебі – айналымдағы қан көлемінің көбеюінен және артериялық қысымның тез биіктеуінен болатын жүрек шамасыздығы. Науқастардың 80%-да өтпелі артериялық гипертензия болады. Артериялық қысым оншалықты биіктемейді, орташа деңгейге көтеріледі, әдетте 160/100 мм.сын.бағ.шамасында болады, оның 180/120 мм.сын.бағ. дейін биіктеуі сирек.
Артериялық қысымның тез биіктеуін эклампсиалды жағдайы деп бағалау керек. Жедел гломерулонефритте артериялық гипертония дамуының басты себептері – натрий мен судың іркілісі, айналымдағы қан көлемінің және жүректің соғу көлемінің ұлғаюы. Жедел гломерулонефриттің алғашқы 2-3 күнінде олигурия, тіпті анурия болуы мүмкін. Созылмалы гломерулонефритен айырықша, олигурия болғанның өзінде концентрацияланған зәр бөлінеді, оның меншікті салмағы жоғары болады ( егерде бүйрек шамасыздығы болмаса). Осыған қарап жедел гломерулонефритті созылмалы гломерулонефритен айырады.

біртіндеп нефросклероздың дамып, бүйрек шамасыздығына әкеліп соқтыратын бүйректің диффузды созылмалы сырқаты. Сырқаттың түпті негізі - шумақты денешіктердің зақымдалып, өлі еттенуі; бүйрек қызметінен айырылып созылмалы бүйрек шамасыздығымен аяқталуы. Егер жедел гломерулонефриттегі зәрдің өзгерістері бір жылдың ішінде қалпына келмесе бұл аурудың созылмалы түріне ауысуы болып табылады.

(артериялдық қан қысымының көтерілуімен сипаталатын түрі),
гематуриялық және аралас түрі.
Сырқаттың шоғырланған түрінде көзге шалынатын өзгерістер зәрдің анализінде ғана байқалады: протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Науқас шағымданбайды. Гломерулонефриттің нефротикалық түрі 20% кездеседі. Сырқаттың бұл түрінде уыттану белгілерімен қатар олигурия, ұлғайған ісіктер, іштің ауырсынуы, дене қызуының көтерілуі байқалады. Қарағанда: беті домбығып, аяқтарында, бел маңайында ісіну байқалады.Терісі бозарып, құрғайды. Науқас әлсіздікке, тамаққа тәбетінің төмендеуіне шағымданады. Қанда гиперхолестеринемия, қарқынды протеинурия байқалады. Зәрдің мөлшері азаяды. Науқастың өмір сүру ұзақты 8 – 10 жылдарға барады.

қысымының көрсеткіші 200, 220, 240 сынап бағанасының көрсеткіші бойынша. Науқастардың шағымдары қан қысымының көтерілуімен байланысты. Көбінесе науқастардың шетінеуіне миға қанның құйылуы (инсульт), миокард инфарктісі, жүрек демікпесі, өкпе ісінуі әкеліп соғады. Сырқаттың бұл түрінде ісіктер айқын білінбейді. Дене қызуы сәл ғана көтеріледі, науқастың басы ауырсынып, көз көру қабілеті күрт төмендейді.

Сырқаттың гематуриялық түрі 6-10% кездеседі. Бұл түрінде протеинурия аз, қан қысымы қалыпта, ісік білінбейді, гематурия үнемі сақталады.

Созылмалы гломерулонефриттің аралас түрі аурудың ең ауыр түрі болып табылады. Өту ағымында нефротикалық белгілері байқалады, қан қысымы көтеріледі, олигурия, анасарка, жоғарғы дәрежеде протеинурия байқалады. Науқастың жалпы өмір сүру уақыты үш - бес жылдан артпайды. Науқас көбінесе уремиялық комадан қайтыс болады. Бұл кезеңде уыттану белгілері айқын білініп, науқас есінен танады, демі өзгереді, ауызынан зәрдің иісі шығады.

нефропатия
4. Диффузды пролиферативті ГН
5. Мембранопролиферативті ГН
6. Экстракапиллярлы ГН
7. Фокальды пролиферативті және некроздаушы ГН
8. Мезангиопролиферативті ГН
9. Фокальды жайылған гломерулосклероз

ГН негізгі морфологиялық түрлері

Пролиферативті емес

пролиферативті

ауруы
2. Мембранозды ГН
3. Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз
4. Мезангиопролиферативті ГН
5. Мембранопролиферативті ГН
6. Диффуды пролиферациялық ГН
7. Экстракапиллярлы ГН

Нефротикалық синдром

Нефриттік синдром

пайда болады. Дерттің негізгі белгілері - ісіну, ентікпе, олигоанурия, гематурия, белдің ауыруы, артериялық қысымның жоғарылауы. Науқастың өзі ерте байқайтын белгісі - ісіну. Ісінуден бұрын шөл, әлсіздік, олигурия пайда болады. Ең алдымен бет пен кабақ ісінеді (шел қабатының болбырлығынан). Кейде кабақтар аса ісінгенгенде көз жасы еріксіз ағады. Денесі болбыр толық адамдардың жалпы ісінуі сырттан карағанда кейде байқалмайды. Науқастың өзі "салмақ қосуын", "денесінің ауырлауын" сезінеді. Науқастардың көбі сауығу кезіндегі зәрдің көптеп бөлінуіне, соншама сұйықтықтың жиналғандығына таңқалады.

Науқастардың көбі ентігеді. Ентікпе горизонтальді қалыпта күшейеді. Аурудың тез дамыған түрінде ентікпе мен қүрғақ жөтелдің болуынан оны кейде жіті пневмониямен шатастырады. Ентікпенің себебі - айналымдағы қан көлемінің көбеюінен және артериялық қысымның тез жоғарылауынан болатын жүрек шамасыздығы. Жасы ұлғайған адамдарда жіті гломерулонефрит алғаш жүрек шамасыздығымен білінуі мүмкін. Науқастардың 80%-да өтпелі артериялық гипертензия болады. Артериялық гипертония дамуының басты себептері - натрий мен судың іркілісі, айналымдағы қан көлемінің және жүректің соғу көлемінің ұлғаюы.

ГН

Ағымы бойынша
Жедел
Созылмалы
Тез үдемелі

2г/тәул. аспайды
гематурия (микро-, макро-, эритр. цилиндрлер, дисморфты эритроциттер)
- олигурия, азотемия

олигурия, азотемия
РААЖ белсенеді


Нәруыз, эритроциттер зәрге шығады

ісіну, артериалдық гипертензия

гипоальбуминемия

Гиперхолестеринемия

НЕФРОТИКАЛЫҚ СИНДРОМ

сағ немесе 40 мг/м2/сағ гипопротеинемия (сарысу альбумині<25 г/л), гиперлипидемия және ісінулер дамуымен.

онкотикалық қысым ↓
ісіну
( +РААЖ ↑)
су, туз одан әрі жиналуы

өзгерістер ауруынан

НС ағымы жиі стероид-сезімтал сипатта, биопсия қажет емес

Стероидрезистентті НС – балаларда негізінен– фокалды-сегментарлы ГН сипатында (биопсия көрсетілген)
Балаларда НС жиі қайта өршуге бейім

немесе 60 мг/м2 4-апталық курста - ремиссия


Стероидтәуелді – преднизолон мөлшерін азайту немесе алып тастағанына 2 апта толмай тұрған кезінде НС қайта өршуі

Стероидрезистентті НС - преднизолон/преднизон 2 мг/кг немесе 60 мг/м2 дозасында 6 апталық курста протеинурия ремиссиясының жоқ болуы

ішінде)
креатининің тез көтерілуі + нефриттік синдром
ісінулер және гипертензия кездеспеуі мүмкін

ерте кезеңде (2-3 ай ішінде) бүйрек жетіспеушілігінің дамып, тез арада өршуі

Морфологиялықэквиваленті (экстракапиллярлы ГН жартыайшықтармен және/немесе 20–50% шумақтардың некрозға ұшырауы)

жағдай

Берже ауруы, Альпорт синдромы)

Клиникалық эквиваленті – гематуриялық нефриттің ағымы негізінен қолайлы
Рецидивті гематурия – жиі IgA-нефропатия (Берже ауруы)

протеинуриямен қосарлануы мүмкін
40 – 50% науқастарда – макрогематурияның қысқа мерзімді эпизодтары, қоздырғыштары респираторлы немесе ішектік жұқпа, немесе физикалық жүктеме
Нефротикалық синдромның кездесу жиілігі – 5% аспайды

синдром – бүйрек биопсиясы
Созылмалы, тез үдейтін ГН – бүйрек биопсиясы

гипертензия әбден жойылғанға дейін науқасты төсек тәртібінде ұстайды (2-4 апта). Жылы төсекте жатқанның өзі бүйректің қанайналымын жақсартады, сондықтан диурез көбейіп, ісіну мен гипертония тез қайтады

Диетотерапия

Тамақтануға қойылатын талаптар - су мен ас тұзын шектеу. Егерде ісіну аса ауыр, артериялық гипертония биік, диурез өте аз болса және эклампсияалды белгілері байқалса, онда науқасты 2-3 күн аш ұстайды, су ішкізбейді. Қалған жағдайларда алғашқы 2-3 күндерде тұзсыз емдәм үсынылады. Ісіну қайтып, артериялық қысым қалпына келген соң, ас тұзын біртіндеп көбейтіп, 4-6 г тәуліктік мөлшерге жеткізеді. Содан кейін 6-12 ай бойы ас тұзын шамалы шектетеді (8-10 г тәулігіне).

қолданылады. Стероидтар макрофагтардың фагоцитоздық қасиетін төмендете отырып, ағзаның иммундық комплекстерден тазартып тежейді және осының салдарынан жіті гломерулонефриттің созылмалыға айналуына септігін тигізеді деген пікірлер айтылуда. Егер антикоагулянтгық және антиагреғанттық емнің әсері жеткіліксіз болса, стероидтық гормондарды жіті гломерулонефриттің басталуынан 1-1,5 ай өткеннен кейін колданады. Стероидтарды бұдан ерте қолдану жіті гломерулонефриттің морфологиялық барысын нашарлатады.
Глюкокортикоидтарды мүмкіндігінше биопсия жасап, гломерулонефриттің морфологиялық көрінісін анықтап барып қолданған жөн. Глюкокортикоидтардың колдану көрсеткіштері:
жіті гломерулонефриттің созылыңкы барысы, егер 2-3 аптадан
кейін ісіну мен гипертензия қайтпаса немесе оның қайтуы баяу болса және протеинурияның азаюға бейімділігі байқалмаса;
бүйректің жіті шамасыздығының дамуы;
жіті гломерулонефриттің нефротикалық түрі.
Преднизолонның оптималді дозасы 1 мг/к. Тәуліктік дозаның барлығын 8.00-12.00 сағат аралығында ішкізген жөн. Бұл дозадағы емнің ұзақтығы 3-4 апта. Осы уақыт мерзімі өткен соң екінші күні преднизолонның дозасын бірден 2 есе кемітеді, содан кейін оның дозасын әдеттегі әдіспен, 3-5 күнде 2,5 мг-нан азайтып сүйемелдеу дозасына келтіреді (10- 5 мг). Ауруханадан шыққан кездегі преднизолонның дозасы 15-20 мг болуы тиіс.

шумақгық фильтрацияның төмендеуі гепарин мен антиаг-реғанттарды қолдануды қажет етеді.
Гепарин — әсері тез антикоагулянт, қан ұюының барлық фазаларын тежейді, фибринолизді арттырады. Теріс зарядты болуынан, гепарин тамыр қабырғасының теріс зарядын қалпына келтіреді, сол арқылы протеинурияны азайтады. Гепарин тромбоциттердің адгезиялық және агрегациялық қасиеттерін төмендетіп, тромбтардың түзілуінежолбермейді, осыған байланысты микроциркуляцияны жақсартады

Ацетилсалицил қышқылы. Аспирин, простагландин-синтетазаның ингибиторы болғандықтан, тромбоциттердің агрегациясын және адгезиясын тежейді. Антиагреғант ретінде аз дозада беріледі (0,25-0,5 г тәулігіне). Қолдану көрсеткіші — гемостаздың тромбоцитарлық буынының активациясы. Аз дозасы жанама әсер етпейді, бірақ ұзақ қолданғанда аспириннің гастропатиялық әсері есте болуы тиіс.
Трентал — фосфадиэстеразаны тежеу арқылы тромбоциттерде цАМФ-тың жиналуына септігін тигізеді, сондықтан антиагреғанттық әсер етеді. Қолданылатын дозасы — 0,2-0,3 г/тәул.
Ісіну синдромын емдеу. Әдетте жіті гломерулонефритте болатын ісіну арнайы емді кажет етпейді. Сұйықтық пен ас тұзын шектеудің өзі, шамамен 14 күннен кейін ісінуді қайтарады. Ісіну қайтқанға дейін ішетін судың мөлшері диурезге тәуелді болуы тиіс (тәуліктік диурез + 400 мл), Ісінудің ауыр түрінде, әсіресе ол артериялық гипертониямен қосарланса, диуретиктерді ішкізеді (гипотиазид 50-100 мг немесе фуросемид 40-60-80 мг тәулігіне). Ұзаққа созылған олигурияда фурасемидтің дозасын 240-480 мг/тәул дейін жеткізеді. Ісіну болғанда судың тежелу теңдігі күнбе-күн қадағаланады (ішкен және шығарған судың мөлшерін өлшеу арқылы).

(ААФ-ң ингибиторы, А-ң рецепторларының блокаторы, кальций каналдарының блокаторы, т.б.)

емес: циклофосфамид, лейкеран)

циклоспорин (сандиммун)

Жеке зәр синдромы, созылмалы Нефриттік синдром – ем биопсиядан кейін шешіледі

Жедел нефриттік синдром – иммуносупрессия берілмейді

ішке 2 қабылдауға, негізделген СО шоғырлануының 100-200мг/кг 18-24 ай бойы және одан да көп (2 В деңгей) .
Микофенол қышқылы, ішке 540-720 мг мөлшерде 2 рет немесе микофенолат мофетил ішке 750-1000 мг мөлшерде 2 рет күніне, 6-26 ай бойы .
Ритуксимаб – химиялық моноклональді антидене, НС әр түрлі морфологиялық түрлерін емдеуге арналған. Жоғарыда көрсетілген ем нәтижесіз болған жағдайда ғана ұсынылады. Дене аумағына 375мг/м3 мөлшерде, аптасына 1 рет, барлығы №4, тамырішіне, премедикациядан соң, тамшылатып.

өршитін (рецидивке ұшырайтын) ағым нәтижесінде терминалды бүйрек жетіспеушілігіне дейін үдеуі (тБСЖ) (барлық созылмалы түрлері, екіншілік ГН-тер)

3. Тез арада тБСЖ үдеуі (тез үдемелі ГН)

зәр синдромы, созылмалы нефриттік синдром – нефробиопсиядан кейін ем тағайындалады

Жедел нефриттік синдром – биопсия мен иммуносупрессивті ем көрсетілмеген

тез ұшырайды - не жазылып та кетеді

мен гипертензия әбден жойылғанға дейін науқасты төсек тәртібінде ұстаймыз.
Диетотерапия.Тамақтануға қойылатын талаптар-су мен ас тұзын шектеу.
Этиологиялық ем
Патогенездік ем.Стероидтық гормондар – Преднизолон.
Антикоагулянттық және антиагреганттық ем жүргіземіз:
Гепарин,Фраксипарин,Эноксапарин,Сулодексид,
Курантил,Трентал,Ацетилсалицил қышқылы