Гипертрофическая кардиомиопатия презентация

Содержание

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание миокарда неизвестной этиологии, характери-зующееся выраженной гипертрофией сердеч-ной мышцы и наруше-нием диастолической функции сердца

Слайд 1ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Т.Д.Тябут
Кафедра кардиологии и
ревматологии БелМАПО
Минск, 2005

Слайд 2ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание миокарда неизвестной этиологии, характери-зующееся выраженной

гипертрофией сердеч-ной мышцы и наруше-нием диастолической функции сердца

Слайд 3ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Левожелудочковые варианты
Асимметричная гипертрофия
Межжелудочковая перегородка с обструкцией
( ИГСС)
Межжелудочковая

перегородка без обструкции
Верхушечная или апикальная
Свободной латеральной стенки левого желудочка
Задней части межжелудочковой перегородки
Среднежелудочковая гипертрофия

Слайд 4ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Симметричная или концентрическая

Изолированная гипертрофия правого желудочка (встречается крайне редко)



Слайд 5ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Распространенность ГКМП точно не установлена, так как заболевание может протекать

сходно с пороками сердца, гипертонической болезнью, ИБС и не диагностироваться при жизни.

ГКМП встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.
Заболевание в основном диагностируется в возрасте 20—40 лет

Слайд 6ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Семейные генетически обусловленные формы заболевания имеют аутосомно-доминантный характер наследования

с высокой степенью пенетрантности.
Установлены генные мутации связанные с
тяжелыми цепями миозина (14 хромосома)
сердечным тропонином Т (1 хромосома)
тропомиозином (хромосома 15)
миозинсвязывающим протеином С (11 хромосома)

Слайд 7ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Получены данные о связи между ГКМП и некоторыми HLA- типами.



К предполагаемым этиологическим факторам относят:
нарушения роста эмбриона,
усиленное влияние катехоламинов,
наличие в сердце аномальных катехоламиновых рецепторов,
первичные нарушения метаболизма миокарда,
эндокринные расстройства в виде избыточного содержания тиреоидных гормонов, гормона роста

Слайд 8ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
При патологоанатомическом макроскопическом исследовании:
асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, аномальное

расположение передней сосочковой мышцы, приводящие к нарушению функции митрального клапана.
полость левого желудочка уменьшена

Слайд 9ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Микроскопическая картина
нарушение ориентации мышечных волокон,
резко выраженная гипертрофия,
появление

участков фиброзной ткани,
уродливые изменения формы ядра,
наличие перинуклеарного нимба,
иногда отмечается утолщение интимы мелких сосудов, коронарные артерии интактны,
неспецифическое утолщение эндокарда.

Слайд 10ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Нарушения взаимной ориентации волокон миокарда могут встретиться и при врожденных

пороках сердца, иногда в нормальном сердце плода и новорожденного, но наиболее выражены при ГКМП.

Слайд 11ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
В случаях ГКМП с обструкцией выходного тракта морфологические изменения выявляются

в основном в области межжелудочковой перегородки.
При ГКМП без обструкции участки измененных волокон хаотически разбросаны по миокарду

Слайд 12ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гемодинамические изменения при ГКМП:
Нарушение диастолической функции левого желудочка
Ухудшение

расслабления
Уменьшение наполнения полости ЛЖ, как вследствие снижения релаксации, так и из-за неправильной формы полости левого желудочка.
Нескоординированные, неравномерные, движения стенок желудочка
Повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка.

Слайд 13ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Нарушение диастолической функции ЛЖ может вызвать затруднение изгнания крови из

левого предсердия и увеличение нагрузки на этот отдел сердца с развитием его гипертрофии, а при возникновении митральной регургитации и умеренной дилатации левого предсердия.
Этот процесс может способствовать появлению пассивной легочной гипертензии и увеличению нагрузки на правый желудочек.

Слайд 14ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
В связи с выраженной гипертрофией межжелудочковой перегородки возникает внутрижелудочковый градиент

давления и возможна обструкция выходного тракта левого желудочка.

Слайд 15ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Истинная обструкция маловероятна вследствие вариабельности градиента давления у одного и

того же больного в зависимости от уровня нагрузки.
Опорожнение левого желудочка происходит в первую половину систолы. В связи с малым конечным систолическим объемом левый желудочек опорожняется полностью.
Определяется высокая фракция выброса—80% и более
(Доклад экспертов комитета ВОЗ)

Слайд 16ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ NYHA
I стадия - градиент давления не превышает 25

мм рт. ст. Характерно отсутствие жалоб при обычном образе жизни пациентов.
II стадия - градиент давления равен 26—36 мм рт. ст.. Появляются жалобы при физической нагрузке.

Слайд 17ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Ш стадия - градиент давления может нарастать до 44

мм рт. ст.. Появляются признаки недостаточности кровообращения не только при нагрузке, но и в покое, формируется синдром стенокардии.
IV стадия - градиент давления выше 45 мм рт. Имеются значительные проявлениями недостаточности кровообращения

Слайд 18ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
В клинической практике выделяют три группы пациентов с ГКМП:


Без обструкции в состоянии покоя и когда ее невозможно спровоцировать медикаментоз-ными тестами или физической нагрузкой;
С латентной обструкцией и градиентом давления выше 25 мм рт. ст. после прово-цирующих проб;
С обструкцией выносящего тракта в покое и градиентом давления в покое, превышающим 25 мм рт. ст.

Слайд 19ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

стенокардический
кардиалгический
аритмический
синкопальный
бессимптомный
полисимптомный

Изолированные варианты встречаются в

5—7% случаев
Большинство больных имеет полисимптомную клинику.
Н. М. Мухарлямов с соавт. (1990)

Слайд 20ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Внешний вид больных длительный период времени не изменен
Постепенно

вместе с появлением одышки может возникнуть цианоз
Определяется усиленный верхушечный толчок
Границы сердца значительно не смещены
(отсутствует расширение сосудистого пучка, что может быть использовано при дифференциальной диагностике с клапанным стенозом)

Слайд 21ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Тоны сердца обычной звучности, иногда отмечается расщепление П тона над

аортой.
Систолический шум изгнания выслушивается вдоль левого края грудины в IV—V межреберьях, занимает большую часть систолы, изменчив.
Усиление шума может быть вызвано физической нагрузкой, применением препаратов, повышающих сократительную способность миокарда (бета - адреностимуляторов, сердечных гликозидов) и уменьшающих венозный возврат крови к сердцу, а следовательно, и конечно-диастолический объем левого желудочка (нитроглицерин).
При необструктивных формах ГКМП данные физикального обследования могут быть в пределах нормы.

Слайд 22ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Для ГКМП характерна триада симптомов, позволяющая поставить диагноз у постели

больного на основании клинических признаков в сочетании с анамнестическими данными о семейном характере заболевания:
Толчкообразный скачущий пульс;
Поздний систолический шум над верхушкой сердца и по левому краю грудины;
Пальпируемые сокращения левого предсердия
(J. Goodvin, 1980).

Слайд 23ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ПРИЧИНЫ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ
Резкое появление или усиление обструкции при физической

нагрузке, пароксизмальных тахикардиях, часто возникающих на фоне синдрома Wolf—Parkinson—White (WPW)
Нарушение кровенаполнения левого желудочка
Острая коронарная недостаточность
Фибрилляция желудочков

Слайд 24ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ФАКТОРЫ РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ

Молодой возраст
Случаи внезапной смерти в семье
Генетические

аномалии, ассоциированные с частой внезапной смертью
Предшествующая фибрилляция желудочков
Устойчивые наджелудочковые или желудочковые тахикардии
Повторные потери сознания у детей и юношей
Неустойчивые желудочковые тахикардии
Брадиаритмии (скрытые нарушения проведения)
B. Maron et al. ,1994

Слайд 25ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ЭКГ- ИЗМЕНЕНИЯ
ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка в сочетании

с признаками гипертрофии левого предсердия в виде уширенного двухфазного зубца Р в I, П, avL, Vl—V2 отведениях
Патологический зубец Q во П, Ш, avF, V5—V6 отведениях при гипертрофии межжелудочковой перегородки
Желудочковый комплекс типа QS, в отведениях V1 — V3,4
Верхушечная гипертрофия проявляется отрицательными "гигантскими" зубцами Т в левых грудных отведениях, иногда в сочетании с депрессией сегмента ST.

Слайд 26ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Укорочение интервала Р—Q изолированно или в сочетании с другими признаками

синдрома WPW (приблизительно у 10% больных ГКМП )
Признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости: неполная блокада левой ножки пучка Гиса — блокада передневерхней ветви, блокада правой или левой ножки пучка Гиса.

Слайд 27ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Непропорциональное утолщение перегородки со стороны левого желудочка (в 1,5

раза более выраженное, чем гипертрофия задней стенки)
Гипокинез межжелудочковой перегородки при хорошей подвижности задней стенки
Уменьшение размеров полости левого желудочка в систолу
Медленное диастолическое закрытие митрального клапана
Систолическое смещение митрального клапана кпереди в систолу
Закрытие аортального клапана в середине систолы при наличии градиента давления.


Доклад экспертов ВОЗ

Эксперты ВОЗ

Слайд 28ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Клапанный стеноз аорты
анамнестические сведения о

перенесенной ОРЛ
отсутствие семейного анамнеза заболевания
Четкая стадийность развития порока сердца
Аускультативная симптоматика порока: голо- или пансистолический шум в аортальной зоне с эпицентром во П межреберье справа от грудины, проводящийся на сосуды шеи, имеющий постоянный характер
ослабление II тона над аортой.

Слайд 29ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Медленный, малой амплитуды пульс
Данные ультразвукового исследования:
утолщение и уплотнение

створок аортального клапана и стенок аорты
уменьшение систолического расхождения створок аортального клапана
Рентгенологическое исследование
расширение аорты в восходящем отделе за счет постстенотического расширения.

Слайд 30ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Ишемическая болезнь сердца (стенокардия, ин-фаркт миокарда, постинфарктный кардиосклероз).
Характерны приступы стенокардии,

купирующиеся нитроглицерином ( при ГКМП эффект нитроглицерина невысок, а иногда отмечается его отрицательное действие вследствие уменьшения венозного возврата крови к сердцу, снижения наполнения левого желудочка и усиления ишемии миокарда)
При объективном обследовании
смещение границ относительной сердечной тупости влево
ослабление I тона над верхушкой
появление систолического шума относительной митральной недостаточности с эпицентром на верхушке

Слайд 31ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Ультразвуковое исследование
увеличение левых камер сердца
зоны гипо - или

акинеза
нарушение систолической функции
Нагрузочные пробы - признаки коронарной недостаточности.
Коронароангиография – визуализация коронарных артерий и определение степени их сужения
Вентрикулография - определение внутрижелудочковых градиентов давления

Слайд 32ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Дифференциальный диагноз верхушечной ГКМП и ИБС:
Отсутствие жалоб, типичных для ИБС
Отрицательные

результаты нагрузочных тестов с появлением инверсии отрицательных зубцов Т на фоне нагрузки
Выявление при ультразвуковом исследовании изолированной гипертрофии верхушки левого желудочка
Отсутствие признаков атеросклеротического поражения коронарных артерий при коронароангиографии.

Слайд 33ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение направлено на удаление гипертрофированных участков миокарда и

устранение обструкции выходного тракта левого желудочка. Оно применяется при отсутствии эффекта от терапевтических методов, сохранении обструкции и клинической симптоматики заболевания. В ряде случаев возможна алкогольная абляция гипертрофированной перегородки с помощью введения этилового спирта в перегородочную артерию.

Слайд 34ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ЦЕЛИ МЕДИКАМЕНТОЗНОГО ЛЕЧЕНИЯ
Устранение или уменьшение признаков диастолической дисфункции

левого желудочка
Коррекция признаков недостаточности кровообращения
Купирование синдрома стенокардии
Борьба с нарушениями ритма
Профилактика инфекционного эндокардита

Слайд 35ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Прогноз ГКМП определяется особенностями течения заболевания.
Группа повышенного риска -

смертность 7% в год
пациенты с анамнестическими данными о случаях внезапной смерти в семье
выявление симптомов заболевания в молодом возрасте.
50% летальных исходов приходится на внезапную смерть на фоне тяжелых нарушений ритма или полного исчезновения полости левого желудочка в результате усиленного сокращения и нарушения его наполнения.

В остальных группах летальность составляет 3,5% в год.

Слайд 36РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Слайд 37РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) объединяет два заболевания:
Фибропластический париетальный эндокардит Леффлера (встречается—в

зоне умеренного климата)

Эндомиокардиальный фиброз (наиболее распространен в тропических районах)

Имеют общие гемодинамические нарушения – диастолическую дисфункцию.

Слайд 38РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Этиология РКМПтне установлена.
Большинство исследователей придерживаются унитарной теории, базирующейся на

установлении факта токсического воздействия дегранулированных форм эозинофилов на эндокард и миокард, поскольку гиперэозинофилия сопровождает многие случаи заболевания

Слайд 39РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Токсический эффект проявляется за счет действия ферментов (пируватдегидрогеназы и 2-оксиглютаратдегид-рогеназы)

на дыхательный цикл в митохондриях.
Отмечается повышенная чувствительность эндомиокарда к воздействию эозинофилов.

Слайд 40РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гиперэозинофилия, дегрануляция эозинофилов их повреждающее действие на эндокард и миокард

могут быть обусловлены:
нарушением питания, в частности повышенным потреблением продуктов, содержащих серотонин (бананы)
недостаточным содержанием белка в пище
гиповитаминозом
паразитарными инфекциями, сопровождающимися нарушениями иммунной системы

Слайд 41РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Морфологические стадии развития патологического процесса.
Некротическая стадия продолжается в

среднем до 5 недель; отличается наличием миокардита и обилием эозинофилов в миокарде.
Тромботическая стадия развивается, если болезнь продолжается в течение 10 месяцев, характеризуется
некоторым утолщением эндокарда
выраженным тромбозом
обратным развитием воспалительной инфильтрации миокарда
некрозами миокардиоцитов
обтурацией тромбами мелких сосудов.
Стадия фиброза (наступает через 24 месяца )

Слайд 42РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
При РКМП возможно поражение одного или обоих желудочков.
Правожелудочковое поражение

у 11—30% больных
Левожелудочковое - у 10—38%,
Сочетанное—у 50—70%.

Слайд 43РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Макроскопические изменения
Значительное, до нескольких мм, утолщение эндокарда (наиболее часто

в области верхушки, путей притока и частично путей оттока из левого желудочка)
Поражение митрального клапана в виде прорастания задней створки фиброзной тканью.
Порастание фиброзной ткани в миокард, иногда достигая перикарда.
По мере прогрессирования болезни верхушка сердца подтягивается к атриовентрикулярным клапанам, приводя к облитерации полости желудочка. Под облитерацией понимают уменьшение полости желудочка, вызванное наличием органической причины.
Образование тромбов в полостях желудочков.
Утолщение перикарда и перикардиальный выпот.

Слайд 44РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гистологические исследования
Утолщение эндокарда
Слой коллагеновых волокон, расположенный под тромбом

или отложениями фибрина
Зона грануляционной ткани, представленной рыхлой соединительной тканью с расширенными кровеносными сосудами и воспалительными клетками, среди которых встречаются и эозинофилы
Участки кальцификации эндокарда
Признаки гипертрофии миокардиоцитов
Участки воспалительной инфильтрации и различной степени выраженности процессы дегенерации.

Слайд 45РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гемодинамические изменения, формирующие клиническую картину:
нарушение диастолической функции сердца
атриовентрикулярная регургитация

различной степени выраженности

На поздних этапах развития заболевания они могут осложниться перикардитом и снижением насосной функции сердца.

Слайд 46РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
При доминирующем правожелудочковом типе:
Повышается конечное диастолическое давление в правом

желудочке
Давление в легочной артерии не изменяется
Градиент давления правый желудочек — легочная артерия приводит к диастолическому току крови через клапан легочной артерии
Увеличивается нагрузка на правое предсердие и затрудняется приток крови в правое предсердие
Развивается клиника правожелудочковой недостаточности.

Слайд 47РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
При правожелудочковых поражениях пациенты жалуются:
на одышку при нагрузке, а

затем и в покое
увеличение объема живота
тяжесть и чувство распирания в области правого подреберья
отеки на нижних конечностях
слабость
снижение аппетита
диспептические расстройства.

Слайд 48РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
При осмотре:
Желтушность кожных покровов
Акроцианоз
Во II - III межреберьях слева виден

и пальпируется толчок, обусловленный дилатацией правого предсердия и расширением правого атриовентрикулярного отверстия
Сердечный толчок на обычном месте не определяется за счет подтягивания верхушки сердца вверх
Выявляется набухание шейных вен
Определяется положительный венный пульс.

Слайд 49РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Границы сердца значительно не смещены.
Может отмечаться небольшое ослабление I

тона над верхушкой
Рано появляется Ш тон
Систолический шум трикуспидальной недостаточности выслушивается не всегда вследствие ригидности миокарда и нарушения напряжения стенки желудочка.
Правожелудочковые варианты поражения сопровождаются синусовой тахикардией, пароксизмами мерцательной аритмии, постоянной мерцательной аритмией.

Слайд 50РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Левожелудочковые поражения:
Повышение конечного диастолического давления и митральная регургитация способствуют формированию

легочной гипертензии.
Жалобы:
одышка
кашель
приступы удушья.
При осмотре
цианоз.

Слайд 51РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Границы сердца смещены преимущественно вверх
Выслушиваются:
ослабление 1 тона над

верхушкой
акцент II тона над легочной артерией
патологический Ш тон
систолический шум митральной регургитации.

Возможно развитие синусовой тахикардии или мерцательной аритмии.

Слайд 52РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
При сочетанных поражениях клиническая картина складывается из признаков поражения обеих

камер сердца, но правожелудочковое поражение часто превалирует.
При любых вариантах заболевания возможно накопление выпота в полости перикарда, утяжеляющее течение заболевания

Слайд 53РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Особые формы эндомиокардиального фиброза:
Аритмическая — проявляется нарушениями ритма по

типу мерцательной аритмии, предсердной экстрасистолии
Перикардиальная — характеризуется хроническим или рецидивирующим перикардиальным выпотом
Псевдоцирротическая —проявляется увеличением печени, рецидивирующим резко выраженным асцитом;
Калыцинозная — определяется при наличии признаков кальцификации верхушки или пути оттока из правого желудочка.

Слайд 54РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Лабораторное обследование

Эозинофилия
Дегранулированные эозинофилы в периферической крови.

Другие изменения неспецифичны.

Слайд 55РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ЭКГ-изменения при правожелудочковых формах
Наличие патологических зубцов Q в отведениях

V1—V2,
Снижение сегмента ST и инверсия зубца Т
Признаки гипертрофии правого предсердия в виде увеличения амплитуды зубца Р в отведениях II, Ш, avF, Vl,
Мерцательная аритмия
Внутрижелудочковые блокады

Слайд 56РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ЭКГ- изменения при левожелудочковых поражениях :
Признаки гипертрофии левого желудочка
Блокада левой

ножки пучка Гиса, которая часто носит транзиторный характер и возникает при физической нагрузке
При перикардиальных вариантах отмечается снижение амплитуды зубцов ЭКГ.

Слайд 57РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Рентгенологическое исследование: Правожелудочковые поражения
Выбуханием правого предсердия
Олигемия

Левожелудочковые поражения —
Гипотрофия левого желудочка,
Застой в малом круге кровообращения,

Калыцинозный тип
Линейная кальцификация в области верхушки и путей оттока

Слайд 58РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Ультразвуковое исследование сердца при РКМП
Утолщение эндокарда
Уменьшение полости

желудочка
Косвенные признаки:
Парадоксальное движение перегородки при правожелудочковых вариантах
М-образная форма МЖП при левосторонних вариантах
Расширение путей оттока из правого желудочка
Расширение правого предсердия
Аномальные эхосигналы от задней створки митрального клапана.

Слайд 59РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Хирургическое лечение
Иссечении плотной фиброзной ткани
Протезировании клапанов

при наличии показаний.

Противопоказаниями для оперативного лечения
Перикардит
Активность заболевания, определяемая по уровню гиперэозинофилии
Рецидивирующий асцит

Слайд 60РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Цель терапевтического лечения
Уменьшение признаков недостаточности кровообращения.

На ранних этапах

заболевания при наличии гиперэозинофилии противовоспалительная терапия глюкокортикоидными гормонами.
Преднизолон в дозе 40—50 мг с последующим переводом на поддерживающую терапию в дозе 10 мг.

Слайд 61РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Прогноз при раннем установлении диагноза относительно благоприятен
Хирургическое лечение при

сформировавшемся фиброзе позволяет продлить жизнь больных.

Слайд 62АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Слайд 63АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) - первичное поражение

миокарда правого желудочка, характеризующееся замещением миоциотов жировой или фиброзно-жировой тканью.

Слайд 64АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Синонимы:
Аневризма правого желудочка,
Липоматоз сердца,
Дилатационная кардиопатия правого желудочка.



Частота в популяции колеблется от 1: 3000 до 1:10 000.

Слайд 65АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Этиология.
Генетическая предрасположенность (до 18% случаев приходится на

семейные формы)
Роль перенесенной вирусной или бактериальной инфекции
Влияние химических факторов
Значение физического перенапряжения.

Слайд 66АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Морфологическое исследование
Мозаичная картина миокарда
участки нормальной ткани
зоны

жировой и фиброзной ткани.

Слайд 67АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Макроскопически:

Миокард правого желудочка истончается, его полость дилатируется.
Поражение

миокарда выявляется:
в области выходного тракта правого желудочка
верхушки
зоны трехстворчатого клапана.
Эта зона получила название «треугольника дисплазии».
Постепенно могут развиваться аневризмы правого желудочка.

Слайд 68АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Патогенез АДПЖ
Развитие дезорганизации сердца
Нарушение проведения импульсов в

зонах фиброзно-жирового перерождения
Создание условий для возникновения нарушений ритма
Снижение сократительной способности сердца.

Слайд 69АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Первая форма:
патологические изменения миокарда правого желудочка в

сочетании с правожелудочковыми аритмиями.

Выявляется в различных возрастных группах. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, утомляемость, перебои в работе сердца, сердцебиение , головокружение, обморочные состояния, признаки правожелудочковой недостаточности.

Слайд 70АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Пациенты с подобной клинической картиной представляют группу риска

внезапной смерти.
К факторам, увеличивающим этот риск, относят:
Молодой возраст
Инверсию зубца Т в правых грудных отведениях
Блокаду правой ножки пучка Гиса
Синкопальные состояния
Снижение фракции выброса правого желудочка
Значительные физические нагрузки

Слайд 71АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Вторая клиническая форма
Правожелудочковые аритмии в виде:
желудочковой

экстрасистолии,
рецидивирующих пароксизмов желудоч-ковой тахикардии
эпизодов фибрилляции желудочков.

Она встречается реже, чем первая.

Слайд 72АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Третья форма проявляется изменениями правого желудочка, характерными для

АДПЖ, без нарушений ритма.

Она чаще всего выявляется при обследовании семей пациентов, страдающих первой формой АДПЖ..

Слайд 73АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
ЭКГ-исследование:
Неспецифические изменения в виде
Увеличения амплитуды

зубца Р, снижения амплитуды желудочкового комплекса QRS,
Полная блокада правой ножки пучка Гиса,
Двухфазный или отрицательный зубец Т в отведениях V1-3,
Правожелудочковая экстрасистолия
Правожелудочковая тахикардиия
Удлинение интервала Q-Т.

Слайд 74АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Холтеровское мониторирование - возможна регистрация не выявленных

на ЭКГ покоя эпизодов пароксизмальной желудочковой тахикардии типа «пируэт», фибрилляции желудочков.

Слайд 75АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Радиоизотопная вентрикулография
Сегментарные нарушения сократимости
Дилатация правого желудочка.

Слайд 76АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Электрофизиологическое исследование
позволяет выявить аритмогенные зоны и контролировать адекватность

антиаритмической терапии.

Слайд 77АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Эндомиокардиальная биопсия позволяет выявить фиброзно-жировую перестройку миокарда.

Если

в двух взятых образцах выявляется более 20% жировой ткани диагноз считается достоверным, если процент жировой ткани колеблется от 5 до 20% - определяется высокий риск данной патологии.

Слайд 78АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Цели лечения:
профилактика и устранение аритмий, развития хронической

сердечной недостаточности.

Наиболее часто используется:
Кордарон,
Соталол,
Дигоксин при тахисистолической форме трепетания предсердий.
При развитии признаков хронической сердечной недостаточности возможно назначение диуретиков

Слайд 79АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Хирургические методы лечения:
Криодеструкция участка тахикардии при аритмогенной

зоне меньшей, чем 4 см кв.,
Имплантация дефибриллятора или кардиостимулятора
Вентрикулотомия участков ранней активации

Слайд 80АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Исходы АДПЖ
3а 11 лет наблюдения за

22 пациентами выявлена 77% выживаемость.
Среди пациентов:
15 получали антиаритмическую терапию
5 проведена абляция аритмогенной зоны
2 – трансплантация сердца.

Причина летальных исходов
у 3 больных внезапная смерть,
у 4 – правожелудочковая недостаточность
(Canu G et al.,1993).

Похожие презентации

Гипомнезия и ее виды 413
Збудники кишкових бактеріальних інфекцій. Епідеміологія 457
Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника 1581
Дерматозоонозы. Чесотка. Демодекоз 597
Стеноз гортани 986
Клиника и лечение современной холеры 863

Обратная связь

Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Что такое ThePresentation.ru?

Это сайт презентаций, докладов, проектов, шаблонов в формате PowerPoint. Мы помогаем школьникам, студентам, учителям, преподавателям хранить и обмениваться учебными материалами с другими пользователями.

Для правообладателей

Яндекс.Метрика