Гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение презентация

Кабдегалиев А.Т.

Руководитель: к.м.н., доцент
Цоцонава Ж.М.

Гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение.

пространствах и желудочковой системе.

Изолированная гидроцефалия: 1 из 1000 1% детей - со спинномозговыми грыжами

механического затруднения ее оттока на том или ином уровне желудочковой системы головного мозга.

характеру нарушения функции ликворной системы:  закрытую (окклюзионную) форму при нарушении сообщения между желудочками и субарахноидальным пространством и открытую (сообщающуюся).

По течению — острую и хроническую.

Киари 2-го и 1-го типов; атрезия отверстий Люшки и Мажанди - синдром Денди-Уокера; стеноз водопровода мозга - синдром Бикерса-Адамса); 2) вследствие внутриутробного кровоизлияния в желудочки мозга и/или под эпендиму водопровода мозга; 3) вследствие внутриутробного инфицирования плода. 4) при аневризме большой вены мозга (Галена).
Чаще врожденная гидроцефалия бывает закрытой (окклюзионной).
Приобретенная гидроцефалия развивается чаще всего после перенесенного воспалительного процесса в оболочках мозга, субарахноидального или внутрижелудочкового кровоизлияния, реже - вследствие опухоли, сосудистой мальформации, паразитарных заболеваний или нейросаркоидоза.

49см.
объем опухоли 99,4см³

Фотография ребенка С. 14 мес. Окружность головы ребенка 68см.
МРТ: образование прорастает в ликворную систему, с распространением в полости боковых и четвертого желудочков.
объем образования 1076см³, МЭ около 40%, увеличение в 10,8 раза
компенсация роста опухоли произошла за счет растяжения краниальной полости
опухоль увеличилась в среднем
на 3,25 см³ в день (время наблюдения около 300 суток)

д.м.н. Ларькин В.

мозговым и лицевым черепом, увеличенный напряженный родничок, беспокойство, нарушение сна, задержка темпов психоречевого развития, приступы судорог, головные боли, общее возбуждение, гиперестезия.
Физикальное обследование: неврологический статус - измерение окружности головы, выявление психоречевых и двигательных расстройств. Для детей с гидроцефалией характерно: гидроцефальная форма черепа, диспропорция между мозговым и лицевым черепом, у новорожденных и детей раннего возраста - расхождение швов черепа, увеличенный, выпуклый родничок, усиление сосудистого рисунка на голове, глазная симптоматика - феномен «заходящего солнца», положительный симптом Греффе, общее возбуждение, гиперестезия, реже - рвота, «мозговой крик», снижение остроты зрения, косоглазие.

мозга - для уточнения формы гидроцефалии, структурных изменений головного мозга (расширение желудочковой системы и субарахноидального пространства). Этот метод позволяет получить основную информацию о состоянии ликворных путей головного мозга.

3. Магнитно-резонансная томография головного мозга.

4. Рентгенография черепа в двух плоскостях. У детей раннего возраста этот метод позволяет выявить размерные соотношения различных отделов черепа, а также состояние черепных швов.

5. Электроэнцефалография (ЭЭГ). Метод выявляет очаговые изменения, повышенную судорожную активность коры, что имеет значение при назначении лечения.

белый цвет в секторе - мозговое вещество

головка хвостатого ядра; 6 - внутренняя капсула; 7 - передние рога боковых желудочков; 8 - задние рога боковых желудочков; 9 - 3-й желудочек; 10 - тело бокового желудочка; 11 - кора (серое вещество); 12 - белое вещество

заполненные СМЖ. Область, обозначенная серым цветом - вещество головного мозга.

черепа, могут вызывать развитие окклюзионной (обструктивной) гидроцефалии в результате перекрытия (окклюзии) путей оттока СМЖ

- гидроцефально-расширенные желудочки, заполненные СМЖ. Область, обозначенная серым цветом - вещество головного мозга.

черепа
-отставание в психомоторном развитии
- эпилептические припадки
-в запущенных случаях развивается нижний парапарез
-на глазном дне - отек дисков ЗН или их атрофия

лобных долей на первом году жизни • Желудочки нормальные или слегка увеличенные в размерах • неврологические симптомы, КТ, МРТ признаки• обычно регрессируют самостоятельно к двухлетнему возрасту

(Протея, Сотоса, Беквита-Видеманн)
Мукополисахаридоз
Ахондродисплазия
Дефектный остеогенез 3 типа
Лейкодистрофии Канавана-ван Богарта, Александера
Синдром макроцефалии-мраморной кожи
Макроцефалия-низкий рост
- умственная отсталость
Аутизм, расстройства развития речи

мозга

Синдром «мопса»

Ахондроплазия

(псевдокисты),
в) внутрижелудочковые кисты.
2) Кисты средней линии:
а) субтенториальные (ЗЧЯ),
б) супратенториальные.
По степени тяжести масс-эффекта:
Легкой степени,
Средней степени,
Тяжелой степени.
По характеру масс-эффекта:
С положительным МЭ
С отрицательным МЭ (мультикистоз)

желудочковой системе;

- предотвращение дальнейшего повреждение мозговой ткани;

- восстановление двигательных нарушений;

- стимулирование психоречевого развития;

- купирование приступов судорог.

20-50 мг на 1 кг массы тела ребенка в сутки в 2-
3 приема, 25% раствор магния сульфата внутримышечно из расчета 0,2 мл/кг массы.

2. Препараты калия - аспаркам, панангин с целью восполнения калия.

3. С целью улучшения обменных процессов в головном мозгу - нейропротекторы: церебролизин, пирацетам, актовегин.

4. С целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин, гинкго-билоба, винкамин, инстенон.

5. Витаминотерапия - витамины группы В, нейромультивит, неуробекс, фолиевая кислота, аевит.

6. Седативная терапия - ноофен, пантокальцин, ново-пассит.

7. Противосудорожная терапия по показаниям - препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, диазепам.

проводится под контролем НСГ и при сообщающейся медленно прогрессирующей гидроцефалии оказывается достаточно эффективным. При массивных внутрижелудочковых и субарахноидальных геморрагиях мочегонные препараты сочетают с серийными разгрузочными вентрикулярными и люмбальными пункциями. В случаях постгеморрагической и поствоспалительной гидроцефалии показано установление наружного вентрикулярного дренажа, что позволяет нормализовать внутричерепное давление, контролировать состояние СМЖ в динамике, избежать возникновения окклюзионных кризов, отложить раннее шунтирование

Лечение

резервуар (резервуар Оммайя) , позволяющий многократно аспирировать СМЖ для ее санации, контролировать внутричерепное давление и тем самым отсрочить проведение шунтирующей операции, интратекально вводить антибиотики и фибринолитические препараты.

Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, контроль за окружностью головы и глазным дном, при необходимости нейрохирургическое вмешательство - шунтирующая операция.
 

терминальной пластинки

направлением в мировой практике нейрохирургии.  Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии разнообразны:  •эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка •акведуктопластика  •вентрикулокистоцистерностомия  •септостомия  •эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга •эндоскопическая установка шунтирующей системы

гематомы (5%).

Механическая дисфункция чаще всего обусловлена нарушениями техники имлантации шунтирующей системы - перегибами катетеров, их отсоединением, проколами и т.д. Другими причинами механической дисфункции могут быть закупорка отверстий вентрикулярного катетера спайками, если он соприкасается с сосудистым сплетением бокового желудочка, блокада клапана отложениями белка, скоплением опухолевых или воспалительных клеток, кровяным сгустком, спаечный процесс в брюшной полости. По мере роста ребенка перитонеальный катетер подтягивается и затем выходит из брюшной полости, иногда ликвор продолжает оттекать по сформировавшемуся вокруг катетера каналу, но чаще требуется удлинение перитонеального катетера. Заранее имплантировать длинный перитонеальный катетер нельзя, поскольку при длине внутрибрюшинной части свыше 20 см повышается риск петлеобразования и кишечной непроходимости.

ран. 75% шунт-инфекций возникают в 1-й месяц, в 90% случаев патогенами являютсяStaphylococus epidermidis или St. aureus. В некоторых случаях инфицирование шунтирующей системы происходит при обострении вялотекущего воспалительного процесса в оболочках мозга. В отдаленном периоде возможно гематогенное инфицирование шунта, в первую очередь - вентрикулоатриального.

Консервативное лечение шунт-инфекции – назначение антибиотиков, удаление шунтирующей системы и реимплантирование новой после санации воспалительного процесса, СМЖ.

шунтирующей системы трудно. Поэтому в некоторых случаях шунтирующая система не обеспечивает поддержания внутричерепного давления в физиологических рамках. Эти отклонения могут носить характер гипо или гипердренирования, проблема решается заменой клапана на клапан более низкого или высокого давления соответственно либо при наличии имплантированного программируемого шунта неинвазивным изменением параметров сброса ликвора. Особый вариант гидродинамической дисфункции - синдром щелевидных желудочков - редкое состояние, обусловленное не столько неправильной работой шунтирующей системы, сколько изменением эластических свойств мозга на фоне шунта. Характеризуется непереносимостью даже незначительных колебаний внутричерепного давления, что проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, снижением уровня сознания. Желудочки мозга при этом выглядят спавшимися, щелевидными. Определенную пользу может принести изменение параметров работы программируемого шунта или замена клапана на обеспечивающий несколько большее давление открытия, но часто ситуация бывает малокурабельной.
Гипердренирование в вертикальном положении особенно характерно для бесклапанных люмбоперитонеальных шунтов. Для предупреждения такого осложнения целесообразно применение горизонтально-вертикального клапана

гематом при ЧМТ , является атрофия мозга, приводящая к натяжению и обрыву парасагиттальных вен. Субдуральные гематомы на фоне шунта в большинстве случаев бывают небольшими, не прогрессируют и не вызывают симптоматики. Клинически значимые субдуральные гематомы возникают преимущественно у больных с выраженной гидроцефалией и с синдромом гипердренирования.
В отношении асимптомных субдуральных гематом принята консервативная тактика - диспансерное наблюдение за больным, МРТили КТ-контроль.
При субдуральных гематомах, вызывающих клиническую симптоматику, производят закрытое наружное дренирование гематомы и одновременно уменьшают пропускную способность шунта (заменой или перепрограммированием клапана на более высокое давление).