Гепатолентикулярная дегенерация
Samuel Alexander Kinnier Wilson
(1878-1937)
Николай Васильевич Коновалов
(1900 – 1966)
Манифестация
Генетика
Частоты манифестаций
Острый гепатит
Хронический гепатит
Цирроз печени
«Вильсоновский криз»
Фульминантная печеночная несостоятельность
Гемолиз
Лечение: экстракорпоральные методы или трансплантация печени. Хелатирование не показано.
Кольцо Кайзера-Флейшера
и катаракта по «типу подсолнечника»
+ церулоплазмин
Гемолитическая анемия
Hemolytic anemia in Wilson disease: clinical findings and biochemical mechanisms Am J Hematol. 1980;9(3):269-75.
Поэтому целесообразно использовать витамин E 200 мг 2 раза в сутки, циклами по 2 мес.
Поражение почек
Cu(свободная) = Cu (общ.) – ЦП (г/л) х 49,4
ППТ: формула Дюбуа и Дюбуа (модиф.) = вес (кг) 0,425 х рост (см) 0,725 /139,2
Диета
D-пеницилламин
Адекватность назначения: стандарт. суточная экскреция меди – 500-1000 мкг/сут (или 8-16 мкмоль/сут). Если > 1000, то поражение почек
D-пеницилламин
D-пеницилламин
D-пеницилламин
Триентин, Ацетилтриен
(«Триен»)
Препараты цинка
Контроль лечения
Репродукция
Кроме того Zn является важным микроэлементом для поддержания герминативных клеток, сперматогенеза и регуляции подвижности сперматозоидов (Sonoko Yamaguchia at al. 2009)
Если не удалось найти и скачать презентацию, Вы можете заказать его на нашем сайте. Мы постараемся найти нужный Вам материал и отправим по электронной почте. Не стесняйтесь обращаться к нам, если у вас возникли вопросы или пожелания:
Email: Нажмите что бы посмотреть